Plasmatsütoom

Selline haigus kui plasmatsütoom põhjustab immuunteadusliku uurimise valdkonnas suhteliselt palju huvi, kuna seda iseloomustab suur hulk homogeenset struktuuri sisaldavaid immunoglobuliine.

Plasmatsütom viitab pahaloomuliste kasvajate vastu, mis koosnevad pehmetes kudedes või aksiaalses luustikus kasvatatavatest plasmarakkudest.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloogia

Viimastel aastatel on see haigus hakanud avalduma palju sagedamini. Milles, meeste haigestumises plasmatsütoomil ülalpool. Tavaliselt diagnoositakse haigust üle 25-aastastel patsientidel, kuid nende esinemissagedus langeb 55-60 eluaastat.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Põhjused plasmatsütoos

Arstid ei ole siiani täpselt aru saanud, miks B-lümfotsüüdid muteeruvad müeloomi rakkudesse.

[11],

Riskitegurid

Selle haiguse peamised ohutegurid olid kindlaks tehtud:

1. Eakad mehed ja keskealised mehed - plamotsütoom hakkab arenema, kui meeste hormooni testosterooni kogus kehas väheneb.
2. Alla 40-aastased inimesed moodustavad ainult 1% selle haigusega patsientidest, seega võib väita, et haigus esineb sagedamini 50 aasta pärast.
3. Pärilikkus - ligikaudu 15% plasmatsütoomiga patsientidest on kasvanud peres, kus on registreeritud B-lümfotsüütide mutatsioonide juhtumite sugulased.
4. Ülekaalulised inimesed - rasvumisega, metabolism väheneb, mis võib viia selle haiguse arenguni.
5. Kiirgus radioaktiivsete ainetega.

[12], [13], [14]

Pathogenesis

Plasmatsütoom võib esineda mis tahes kehaosas. Luu üks plasmatsütoom tekib luuüdis asuvatelt plasmarakkudelt, samas arvatakse, et ekstramedullaarne plasmatsütoom tekib limaskestadel asuvatelt plasmarakkudelt. Mõlemad haiguse variandid on erinevad neoplasmide rühmad asukohast, kasvaja progressioonist ja üldisest ellujäämisest. Mõned autorid leiavad, et plasmakütiline luu on marginaalne rakuline lümfoom, millel on ulatuslik plasmatsiitsed diferentseerumine.

Tsütogeneetilised uuringud näitavad kromosoomi 13, kromosoomi ahela 1p ja kromosoomi arm 14Q perioodilisi kahjusid, samuti 19p, 9q ja 1Q kromosoomiraku piirkondi. Interleukiin 6 (IL-6) peetakse jätkuvalt peamiseks riskiteguriks, mis on seotud plasmarakkude tekitatud häirete progresseerumisega.

Mõned hematoloogid leiavad, et üksiku plasmatsüütiline luu on vahepealne evolutsiooniline etapp alates ebaselge etioloogia monoklonaalsest gammopaatiast kuni hulgimüeloomiga.

[15], [16], [17], [18]

Sümptomid plasmatsütoos

Plasmatsütoomiga või müeloomiga kannatab kõige tõsisemalt patsiendi neerud, liigesed ja immuunsus. Peamised sümptomid sõltuvad haiguse staadiumist. On tähelepanuväärne, et 10% -l juhtudest patsient ei tähelda mingeid ebatavalisi sümptomeid, kuna paraproteiini ei tooda rakud.

Väikese hulga pahaloomuliste rakkudega plasmatsütoom ei ilmu ennast. Kuid kui nende rakkude kriitiline tase on saavutatud, tekib paraproteiini süntees järgnevate kliiniliste sümptomite tekkega:

1. Lomitid - luudes on valu.
2. Kõõlused on haige, patoloogiline valk on neis ladestunud, mis rikub elundite põhifunktsioone ja ärritab nende retseptoreid.
3. Valu südame piirkonnas
4. Sagedased luude luumurrud.
5. Vähendatud immuunsus - keha kaitsed on inhibeeritud, kuna luuüdi toodab liiga vähe leukotsüüte.
6. Hävinud luukoest saab suur osa kaltsiast verd.
7. Neerude kahjustamine.
8. Aneemia.
9. DIC-sündroom koos hüpokoagulatsiooni arenguga.

Vormid

On olemas kolm eraldi gruppidena haigused, mõned International töörühma müeloomi: Üksik plasmatsütoomi luu (SPB), vnekostnaya või luuüdivälist plasmatsütoomi (EP) ja multifokaalne kujul hulgimüeloom, milleks on kas esmase või korduva.

Lihtsuse huvides võib üksikud plasmatsütoomid jagada sõltuvalt asukohast kahte rühma:

• Luusüsteem plasmatsütoom.
• Extramedullaarne plasmatsütoom.

Kõige sagedasemad on luu üksik plasmatsütoom. See moodustab ligikaudu 3-5% kõigist pahaloomulistest kasvajatest, mida põhjustavad plasmarakud. Tekib silma luude kahjustuste kujul. Extramedullaarne plasmatsütoom on kõige sagedasem ülemiste hingamisteede (85%), kuid võib paikneda pehmetes kudedes. Ligikaudu pooled juhtudest on paraproteineemia.

Üksiku plasmotsütoom

Üksiku plasmatsütoom on kasvaja, mis koosneb plasmaprakkudest. See luukude haigus on lokaalne, mis on selle peamine erinevus plasmatsütoomist. Mõnedel patsientidel tekib esmakordselt üksildane müeloom, mis seejärel saab transformeerida mitmeks.

Üksiku plasmatsütoomiga mõjutab luud ühes piirkonnas. Laboratoorsete uuringute läbiviimisel diagnoositakse patsiendil neerufunktsiooni kahjustus, hüperkaltseemia.

Mõnel juhul on haigus täiesti nähtamatu, isegi muutmata peamisi kliinilisi näitajaid. Patsiendi prognoos on soodsam kui hulgimüeloomil.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Extramedullaarne plasmatsütoom

Extramedullaarne plasmatsütoom on tõsine haigus, mille puhul plasmarakud muudetakse pahaloomulisteks kasvajateks, mis levivad kiiresti kogu kehas. Reeglina tekib selline kasvaja luudes, kuigi mõnel juhul võib see lokaliseerida ka teistes organismi kudedes. Kui kasvaja mõjutab ainult plasmarakke, siis diagnoositakse isoleeritud plasmatsütoom. Mitme plasmatsütoomiga võib rääkida hulgimüeloomist.

[25], [26], [27]

Lülisamba plasmotsütoom

Lülisamba plasmotsütoomi iseloomustavad järgmised sümptomid:

1. Tugev lülisamba valu. Sellisel juhul võib valu kasvada järk-järgult, samaaegselt kasvaja suurenemisega. Mõnel juhul on valu ühes riigis lokaalne, teistel - kätes või jalgades. Selline valu ei kao pärast OTC analgeetikumide võtmist.
2. Patsient muudab jalgade või käte naha tundlikkust. Sageli esineb täielik tuimus, surisemine, hüper- või hüpoesteesia, kehatemperatuuri tõus, palavik või vastupidi külmahäda.
3. Patsiendil on raske liikuda. Pöörake muudatusi ja võivad tekkida jalutusprobleemid.
4. Seedetrakti urineerimine ja tühjendamine.
5. Aneemia, sagedane väsimus, nõrkus kogu kehas.

Luu plasmotsütoom

Kui B-lümfotsüütide küpsemine plasmatsütomea luu patsientidel teatud faktorite mõju all levib, tekib rünnak - plasmotsüütide asemel moodustub müeloomirakk. Seda iseloomustavad pahaloomulised omadused. Muutunud rakk hakkab ise kloonima, mis suurendab müeloomirakkude arvu. Kui need rakud hakkavad kogunema, areneb luu plasmatsütoom.

Müeloomirakk moodustab luuüdis ja hakkab sellest idanema. Luukoe puhul jaguneb see aktiivselt. Kui need rakud sisenevad luukudesse, hakkavad nad aktiveerima osteoklaste, mis seda hävitavad ja looma tühjad luudesse.

Haigus kulgeb aeglaselt. Mõnel juhul võib enne haiguse diagnoosimist kuluda umbes kakskümmend aastat pärast B-lümfotsüütide mutatsiooni.

Kopsu plasmotsütoom

Kopsu plasmatsütoom on suhteliselt haruldane haigus. Enamasti mõjutab see mehi vanuses 50 kuni 70 aastat. Tavaliselt ärrituvad atüüpilised plasmarakud suurtes bronhides. Diagnoosimisel näete selgelt piiratud, ümardatud halli-kollase ühtlase sõlmpunkti.

Kui kopsu plasmatsütoom ei mõjuta luuüdi. Metastaasid levivad hematogeenselt. Mõnikord kaasatakse protsessi ka naaberlümfisõlmed. Enamasti on haigus asümptomaatiline, kuid harvadel juhtudel on sellised sümptomid võimalikud:

1. Sage köha koos röga.
2. Valulikud aistingud rinnus.
3. Kehatemperatuuri tõus madala kvaliteediga näitajatele.

Vereanalüüside käigus ei leia muudatusi. Ravi seisneb operatsiooni läbiviimises patoloogiliste fookuste eemaldamisega.

Diagnostika plasmatsütoos

Plasmatsütoomia diagnoosimine toimub järgmiste meetoditega:

1. On anamnees - ekspert küsib patsiendist valu olemuse kohta, kui nad ilmusid, milliseid muid sümptomeid ta võib isoleerida.
2. Arst uurib patsiendi - praegusel etapil on võimalik kindlaks teha plasmatsütomi peamised tunnused (pulss suureneb, nahk on kahvatu, mitu hematoomit, kasvaja tihenemine lihastes ja luudes).
3. Üldise vereanalüüsi läbiviimine - müeloomiga, on näitajad järgmised:

• ESR - mitte alla 60 mm tunnis.
• Vähenenud erütrotsüütide, retikulotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide, monotsüütide ja neutrofiilide arv vereseerumis.
• Vähendatud hemoglobiinisisaldus (alla 100 g / l).
• Mitu plasmaparti saab tuvastada.

4. Biokeemilise vereanalüüsi läbiviimine - kui leitakse plasmatsütoom:

• Kogu valgu (hüperproteinemia) suurenemine.
• Albumiini (hüpoalbuminaemia) vähenemine.
• Kusihappe sisaldus.
• Kaltsiumi taseme tõus veres (hüperkaltseemia).
• Kreatiniini ja karbamiidi sisalduse suurenemine.

5. Müelogrammi läbiviimine - protsessis uuritakse luuüdis olevate rakkude struktuuri. Rinnakorv koosneb spetsiaalse tööriista abil, millest ekstraheeritakse väike kogus luuüdist. Müeloomiga on näitajad järgmised:

• Kõrge plasmarakkude tase.
• Rakkudes leiti palju tsütoplasmaid.
• Normaalne hematogenees on depressioon.
• Seal on ebatüüpilised ebatüüpilised rakud.

6. Plasmatsütoomide laboratoorsete markerite uuring - verest veri on varajane hommikul kohustuslik. Mõnikord võite kasutada uriini. Kui plasmatsütoom veres leiab paraproteiine.
7. Uriini üldanalüüsi läbiviimine - patsiendi uriini füüsikalis-keemiliste omaduste kindlaksmääramine.
8. Luuradiograafia läbiviimine - selle meetodi abil on võimalik välja selgitada nende katkestamise kohad ning teha lõplik diagnoos.
9. Spiraal-kompuutertomograafia läbiviimine - tee terve rea röntgenpildi, mille abil saate näha, kus täpselt on luu ja selgroo deformatsioon hävitatud ja kus pehmete kudede kasvajad on.

[28], [29]

Ühe luu plasmatsütoomi diagnoosikriteeriumid

Konkreetsete luukoe plasmatsütoomide määramise kriteeriumid on erinevad. Mõned hematoloogid hõlmavad enam kui ühe lesiooni ja kõrgendatud müelomalvalgu patsiente ja jätavad välja patsiendid, kelle haigus on arenenud kahe aasta jooksul või neil on pärast kiiritusravi saanud patoloogiline valk. Magnetresonantstomograafia (MRI), voolutsütomeetria ja polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR) tulemuste põhjal kasutatakse praegu järgmisi diagnostilisi kriteeriume:

• Luukude hävitamine ühes kohas plasmarakkude kloonide mõjul.
• Luuüdi infiltratsioon plasmas on kuni 5% tuumarakkude koguarvust.
• Luude või muude kudede osteolüütiliste kahjustuste puudumine.
• Aneemia puudumine, hüperkaltseemia või neerupuudulikkus.
• Seerumi või kuseteede monoklonaalsete valkude kontsentratsiooni madal tase

[30], [31], [32], [33]

Ekstramedullaarse plasmatsütoomi diagnoosikriteeriumid

• Monoklonaalsete plasmarakkude määramine koe biopsia abil.
• Luuüdi infiltratsioon plasmas on kuni 5% tuumarakkude koguarvust.
• Luude või muude kudede osteolüütiliste kahjustuste puudumine.
• Hüperkaltseemia või neerupuudulikkuse puudumine.
• Imiku vadakuvalgu M madal kontsentratsioon, kui see on olemas.

[34], [35], [36]

Diferentseeritud diagnoos

Haiguse skeleti vormid progresseeruvad sageli mitme-müeloomiks 2-4 aastat. Nende rakulise sarnasuse tõttu tuleb plasmatsütoomid eristada hulgimüeloomist. Suhe SPB ja luuüdivälist plasmatsütoomi tunnusele juuresolekul ainult üks asukoht kahjustuse (kas luust või pehmete kudede), normaalne luuüdi struktuuriga (<5% Pplasmarakkusid) puudumine või madal tase paraproteiinidega.

[37], [38], [39]

Ravi plasmatsütoos

Plasmatsütoomi või müeloomi ravitakse mitmete meetoditega:

1. Tüvirakkude siirdamise või luuüdi siirdamise käitamine.
2. Kemoteraapia läbiviimine.
3. Kiirgusteraapia.
4. Kahjustatud luu eemaldamise operatsioon.

Keemiaravi kasutatakse mitme plasmatsütoomiga. Reeglina toimub ravi ainult ühe ravimi abil (monokhemoteraapia). Kuid mõnel juhul võib osutuda vajalikuks mitu ravimit.

Keemiaravi on suhteliselt tõhus meetod, millega ravitakse müeloomi. 40% -l patsientidest on täielik remissioon, 50% - osaline remissioon. Kahjuks on paljudel patsientidel aja möödumisel haiguse taastumine.

Peamised sümptomid kõrvaldatakse plasmatsütoomidega mitmesuguste valuvaigistidena, samuti protseduurid:

1. Magnetoturbotroon - töötlemine toimub madala sagedusega magnetvälja abil.
2. Electrosleep - töötlemine toimub madalsageduslike impulssvoolude abil.

Müeloomi korral on vaja ka ravida seotud haigusi: neerupuudulikkust ja kaltsiumi metabolismi.

Ühe luu plasmatsütoomi ravi

Enamik onkoloogide kasutab seljaaju vigastuseks ligikaudu 40 Gy ja teisi luukahjustusi 45 Gy. Üle 5 cm suuruste kahjustuste korral tuleks kaaluda 50 Gy võimsust.

Nagu teatatud Liebrossi jt uuringus, puudub seos kiirguse doosi ja monokloonse valgu kadumise vahel.

Kirurgiline ravi on vastunäidustatud struktuurse tasakaalutuse või neuroloogiliste häirete puudumisel. Keemiaravi võib pidada eelistatud ravimeetodiks patsientidele, kes kiiritusravi ei reageeri.

Extramedullaarse plasmatsütoomi ravi

Extramedullaarse plasmatsütoomi ravi põhineb kasvaja radiosenssiivsusel.

Kombineeritud ravi (kirurgiline sekkumine ja kiiritusravi) on ühine ravi, mis sõltub kahjustuse resekteeritavusest. Kombineeritud ravi võib anda parimaid tulemusi.

Kohalike kahjustuste optimaalne kiirgusdoos on 40-50 Gy (sõltuvalt kasvaja suurusest) ja see kestab 4-6 nädalat.

Lümfisõlmede suurte osatähtsuste tõttu peaksid need tsoonid sisalduma ka kiirgusväljal.

Keemiaravi võib arvestada patsientide puhul, kelle haigus on refraktaarne või plasmatsütoomiga korduv.

Prognoos

Täielik taastumine plasmatsütoomiga on peaaegu võimatu. Ainult üksikute kasvajate ja õigeaegse raviga saame rääkida täielikust ravimisest. Kasutatakse järgmisi meetodeid: kahjustatud luu eemaldamine; luukude siirdamine; tüvirakkude siirdamine.

Kui patsient vastab teatud tingimustele, võib esineda pikaajaline remissioon:

1. Müeloomiga ei diagnoositud raskeid kaasuvaid haigusi.
2. Patsiendil on kõrge tundlikkus tsütostaatiliste ravimite suhtes.
3. Puudusid tõsised kõrvaltoimed ravile.

Kemoteraapia ja steroidravimite korrektselt valitud ravi korral võib remissioon kesta kaks kuni neli aastat. Harvadel juhtudel saavad patsiendid elada pärast diagnoosimist ja ravi kümme aastat.

Kemoteraapiast keskmiselt elab 90% patsientidest rohkem kui kaks aastat. Kui ravi ei tähenda eluaja läbimist, see ei ületa kahte aastat.

[40]