Absingendid täiskasvanutel ja lastel: tüüpilised, ebatüüpilised, lihtsad ja komplekssed

See juhtub, et teatud aja jooksul teadvuseta inimene kaotab teadvuse - reeglina on see lapsepõlves levinud ja seda nimetatakse "puuduks". Väljas näib see olevat ajutise külmutatud oleku, millel on "tühi" pilt. Puudumist peetakse epilepsiavastase rünnaku lihtsaks variandiks: seda seisundit ei saa tähelepanuta jätta, kuna see on täis üsna negatiivseid tagajärgi.

[1], [2]

Epidemioloogia

Nad hakkasid 17.-18. Sajandil rääkima esmakordselt puudest. Termin, mis tõlgitakse prantslaselt prantsuse keeles tähendab "puudumine", tähendab ajutist teadvuse puudumist patsiendil. Neuroloogid kasutavad ka puudust, mis viitab puudumisele - "petit mal", mis tähendab "väikest haigust".

Puudumine kuulub üldise epilepsia mitmete sortide hulka ja seda leiab kõige sagedamini laste lastel - enamasti 4-7-aastastel, mõnikord kahe kuni kaheksa-aastaselt. Paljudel lastel esineb teadvusekaotus koos teiste epilepsiavastaste manifestatsioonide variantidega.

Veel tüdrukuid on haige, kuid poisid ei välista haiguse väljanägemist.

Statistiliste andmete kohaselt esineb puudumine 20% kõigist diagnoositud lapsepõlve epilepsiatest.

Kui puudumine on domineeriv kliiniline sümptom, on patsiendil diagnoositud "puudulik epilepsia".

Täiskasvanud kannatavad palju vähem - ainult 5% juhtudest.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Põhjused absansid

Puuduste väljanägemise peamine põhjus on ajuhorika närvirakkudes pärssivate ja stimuleerivate protsesside tasakaalu rikkumine. Sõltuvalt sellest võib esineda kahte tüüpi puudusi:

• Sekundaarne puudumine - on tingitud teguritest, mis muudavad bio-elektritööd. Need tegurid võivad olla põletikulised protsessid (abstsess, entsefaliit), kasvajaprotsessid. Sellises olukorras muutub puudumine aluspatendi sümptomiks.
• Idiopaatiline puudumine on ebaselge etioloogiaga haigus. Arvatakse, et see patoloogia viitab pärilikule haigusele, nagu on näidanud haiguse perekondlikud episoodid. Idiopaatiline puudumine kestab tavaliselt 4 kuni 10 aastat.

Hoolimata asjaolust, et puudumisi peetakse geneetiliselt määratud patoloogiateks, on päriliku nüansid ja geenide kaasamine hetkel teadmata.

[10], [11], [12], [13]

Riskitegurid

Spontaanset puudulikkust võivad esineda ühe riskifaktori olemasolul:

• pärilikkus kromosoomi aberratsiooni järgi;
• probleemid, mis tekkisid loote ja tööjõu kandmisel (hapnikuusetus, pikad mürgistused, nakkused, sünnitusjärgne trauma);
• neurotoksilisus ja infektsioon;
• pea trauma;
• keha tugev ammendumine;
• tugevad hormonaalsed permutatsioonid;
• ainevahetushäired, ajukoe mõjutavad degeneratiivsed protsessid;
• kasvajaprotsessid ajus.

Enamikul juhtudel seostub rünnaku kordumine teatud teguri mõjuga. Selline tegur võib olla valgusvälk, episoodide sagedane vilkumine, liigne närviline pinge, õhuline suruõhuvool jne.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Pathogenesis

Mis mehhanismi järgi puudub absentne, pole see veel täpselt välja selgitatud. Teadlased on selles küsimuses läbi viinud suhteliselt palju erinevaid uuringuid ja leidnud, et teatud haigusjuhtumil on ajukoor ja talamus, samuti inhibeerivad ja põnevad saatjad.

On võimalik, et patogeneetiline alus on geneetiliselt määratud närvirakkude ebanormaalne võime. Eksperdid usuvad, et puudumine areneb blokeeriva tegevuse domineerimisega. See on peamine erinevus tühimiku ja krampide paroksüsmi vahel, mis on tingitud üleelamisest.

Kortikosteroidi aktiveerumise hüperinhibeeriv toime võib tekkida kompenseeriva mehhanismina saavutatud valuliku ergastamise pärssimiseks.

Lapse puudumise areng ja probleemi ülekaalukas kadumine vananemise ajal näitavad patoloogia seost aju küpsemisega.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Sümptomid absansid

Absoluutselt areneb tavaliselt ilma eelkäijatena absoluutse ohutu oleku taustal. Rünnak on oma olemuselt spontaanne, seda ei saa ennustada ega arvutada eelnevalt.

Ainult üksikjuhtudel märgivad patsiendid ligikaudu paroksüsmi esimesi märke. See on peavalu ja iivelduse äkiline lähenemine, suurenenud higistamine ja sagedased südamerütmid. Mõnel juhul märgivad lähedased, et enne rünnakut võib laps käitumatult seletamatult käituda - näiteks on motiveerimata ärrituvus või nõtk. Üksikjuhtudel on kuulmis-, kuulmis- või maitsega hallutsinatsioonid.

Kuid nagu me juba märganud, ei esine esimesi märke kõigil patsientidel. Tavaliselt on sümptom kõigil juhtudel tavaline:

• Rünnak tekib järsult ja lõpeb samal viisil. Patsient, nagu näiteks "külmub" väliselt, võib sarnaneda "reverie" -le, ilma igasugust reageerimist kõnele ega teistele häirivatele teguritele. Paroksüsmi kestus on keskmiselt 12-14 sekundit, pärast mida patsient tuleb, nagu oleks midagi juhtunud. Pole nõrkust, ei tekita pärast rünnakut uimasust.
• Kui patsient kannatab keerulise abstsessivoolu, siis võib "reisi" kaasas olla toonikkomponent. See võib olla selline: patsient peatub järsult, kui midagi oli tema kätes - välja kukub, pea kipub tagurpidi. Isik rullib silmad, teeb mõnikord korduvaid helisid või naljab (nn automatismid).

Puuduse krambid korduvad erineva sagedusega - 6-9 päevas, kuni mitusada korda - enamasti elatise olekus (päeva jooksul).

Öösel puudumist peetakse harulduseks, kuid selle välimus on võimalik aeglase une faasis. Väljastpoolt on paroksüsm märkimisväärselt võimatu. Siiski, kui lisate patsiendile spetsiaalseid andureid, mis lugesid närviimpulsse, siis leiate vastavad patoloogilised tunnused.

[30], [31], [32], [33]

Absingendid täiskasvanutel

Täiskasvanud elanikkonnas esineb puudusi vähem harvemini kui lapsi - ainult 5% juhtudest. Arstid seostavad selle probleemi tekkimist vajaliku ravi puudumisega varases eas - näiteks kui patsient oli teismeline.

Paroksüsmi kestus täiskasvanud patsientidel on mõni sekund, nii et te ei näe küljest rünnakuid. Meditsiinis nimetatakse seda terminit "väikesed puudumised", kui rünnak kestab vaid paari sekundi ja seda korratakse harva. Probleem seisneb siiski selles, et teadvuse lahtiühendamine võib juhtuda auto juhtimise ajal või töötades ohtlike seadmete ja mehhanismidega. Inimene võib "lahti ühendada" basseini ujumise ajal või mõnes teises potentsiaalselt ohtlikus olukorras.

Täiskasvanutel võib haigusega kaasneda ülemiste keha ja pea ärevusi, mis sageli põhjustab motoorika koordinatsiooni häireid. Kuid kõige sagedamini rünnaku ei erine ühegi konkreetse sümptomid: krambid, ja müokloonused vanusest ei ole täheldatud, patsiendi lihtsalt "välja lülitatud" teatud ajal peatama oma tegevuse, "sureb".

Kui küsite patsiendilt, mis juhtus nende mõne teise sobiva aja jooksul, siis ei saa inimene midagi vastata, sest tema teadvus oli selle perioodi väljalülitatud.

[34], [35]

Laste absentsid

Lapsepõlves seostatakse epilepsia puudumist sagedamini idiopaatilise epilepsiaga. See vorm on peamiselt pärilik (ligikaudu 2/3 patsientidest).

Lapsed puuduvad peamiselt kahe kuni kaheksa-aastastel tüdrukutel. Sellise haiguse prognoos on sageli soodsad ja healoomuline: haigus kestab umbes kuus aastat ja lõpeb kas täieliku raviga või püsiva püsiva remissiooniga (kuni kakskümmend aastat). Positiivse tulemuse peamine tingimus on õigeaegne avastamine ja ravi.

Tuleb märkida, et vanemad ei pööra alati tähelepanu krambihoogude esinemisele - tihtipeale lihtsalt jäetakse märkamata. Imikutel on eriti puudulikud puudused - sellised rünnakud ei kesta kauem kui paar sekundit ja nendega ei kaasne mingeid erilisi sümptomeid.

Sõltuvalt vanusekategooriast, kui esmakordselt tuvastatakse puudumine, jagatakse haigus lastele (alla seitsme aasta) ja alaealiste (noorukieas).

ILAE rahvusvaheline komisjon on tuvastanud neli laste sündroomi, mille erinevates etappides puuduvad:

• laste puudumine epilepsia;
• juveniilne puudulik epilepsia;
• noorukite müoklooniline epilepsia;
• müoklooniline absensete epilepsia.

Viimasel ajal on tehtud ettepanek lammutada muud sündroomid koos klassikalise nimekirja tüüpiliste puudumistega:

• silmade müokloonia puudumisega;
• epilepsia peroraalne puudumine;
• stimuleerivat tundlikkust puuduv epilepsia.

Lennox-Gastaut'i sündroomiga patsientidel võib täheldada autipuliste paroksüseerumite esinemist, kusjuures aeglasel unisel on jätkuva lainete aktiivsuse sündroom.

[36]

Vormid

Absingseil on mitmeid sorte, sõltuvalt haiguse käigust, staadiumist, vormist, olemasolevatest sümptomitest jne. Kõigepealt on haigus jagatud kahte põhitüüpi:

• tüüpilised puudumised (neid nimetatakse ka lihtsaks);
• Ebatüüpilised puudumised (nn keeruline).

Lihtsad puudumised on lühikesed, järsult esinevad ja lõpevad krambid, mis toimuvad ilma lihaskoormuse märkimisväärselt muutmata.

Lapsepõlves esinevad komplekssed puudused psüühikahäirete taustal ja nendega kaasneb sümptomaatiline epilepsia. Paroksüsti ajal on üsna tugev hüper- või hüpotoonne lihaskond, mis on ka märgitud haiguse klassifikatsioonis. Mõned spetsialistid kasutavad komplekssete paroksüstimide kirjeldamisel terminit "üldistatud puudumised", mis näitab, et haigusega kaasnevad üldistatud müokloonid.

Vastavalt lihaste toonuse muutumise määrale

• atooniline puudumine;
• akineetiline puudumine;
• müoklooniline puudumine.

Need tingimused viitavad keerulistele puudumistele: neid on kerge identifitseerida motoorsete omadustega, mis on seotud lihastoonuse muutustega. Atooniline paroksüsm avaldub vähenenud lihastuunis: see on märgatav käte, pea peitena. Kui patsient istub toolil, siis saab ta sõna otseses mõttes "libiseda" teda ära. Aineetiline paroksüsm langeb püsiv patsient järsult. Jalakestes võib olla paindumine või ekstensiivne liikumine, pea viskamine, pagasiruumi painutamine. Müklonilisuse puudumistega on iseloomulikud lihaste kokkutõmbed koos väikese motoorse amplituudiga - nn tõmblused. Sageli on lõug, silmalaugude ja huulte lihased kokkutõmbed. Jõudamine toimub sümmeetriliselt või asümmeetriliselt.

Tüsistused ja tagajärjed

Enamikus patsientidest kaovad tüüpilised puudumisnähud umbes 18-20 aastat. Ja ainult mõnel juhul haigus degenereerub suureks epilepsiaks sobivaks - sellistes patsientides on probleem pikem või jääb kogu eluks.

Üleminek staatuse olekule toimub 30% juhtudest. Staatus kestab umbes 2 kuni 8 tundi, harvemini - mitu päeva. Selliste komplikatsioonide tunnused on teadvuse segadus, erineval määral desorientatsioon, ebapiisav käitumine (säilitatud liikumiste ja koordineerimisega). Rääkimine on ka häiritud: patsient räägib enamasti lihtsaid sõnu ja väljendeid, nagu "jah", "ei", "ma ei tea".

Spetsialistid pööravad tähelepanu paljudele märketele, mis näitavad puuduvat positiivset suundumust:

• varase haiguse algusega (nelja kuni kaheksa-aastane), kellel on normaalne luureandmete tase;
• teiste paroksüsmaalsete seisundite puudumine;
• positiivsed nihked monoteraapia ajal koos ühe antikonvulsandi ravimiga;
• muutumatu EEG-pilt (mitte arvesse võtta - tüüpilised üldistatud tipp-laine kompleksid).

Ebatüüpsed puudumised ei reageeri ravile hästi, mistõttu tagajärjed selliste haiguste korral sõltuvad selle aluseks oleva patoloogia käigust.

Rünnakute alguses võib sotsialiseerumisega kaasneda raskusi: krambihoogude esinemist ja nende manifestatsioonide raskust on raske ette näha. Ärge välistamaks võimalust vigastada paroxysm. Seega satuvad patsiendid tihtipeale kukkumisi, peavigastusi ja luumurrud.

[37], [38], [39], [40], [41],

Diagnostika absansid

Peamine diagnostiline protseduur, mis võimaldab tuvastada puudumist, on aju elektrilise aktiivsuse või elektroencefalograafia hindamine. EEG on väga tundlik uurimistehnika, mis näitab minimaalseid funktsionaalseid muutusi ajukoores ja sügavates struktuurides. EEG-l pole muud võimalust: seda tüüpi informatiivsuse meetodiga ei saa võrrelda isegi tuntud PET-i (kahefokonne emissioontomograafia) ja fMRI ( funktsionaalne magnetresonantstomograafia ) diagnostilist protseduuri .

Teisi meetodeid kasutatakse ainult siis, kui mingil põhjusel ei ole EEG võimalik:

• magnetresonantstomograafia;
• kompuutertomograafia;
• positron-emissioontomograafia;
• üksikfotoni emissiooni tomograafia.

Loetletud diagnostilised protseduurid aitavad registreerida aju struktuurimuutusi - näiteks traumaatilised vigastused, hematoomid, kasvajaprotsessid. Kuid need uuringud ei anna teavet aju struktuuride aktiivsuse kohta.

Elektroentsefalograafia seega võimelised näitama iseloomuliku punktini tüüpiliste absanside - teadvuseta korreleerub üldistatud polyspike teravik ja lainetuse aktiivsus (sageduse numbrit 3-4, vähemalt - 2,5-3 Hz).

Ebanormaalse puudumise korral esineb EEG aeglase lainehooge - vähem kui 2,5 Hz. Eemaldused eristuvad ebaühtluse, ebakorrapärasuse ja tippude asümmeetria poolest.

[42], [43]

Diferentseeritud diagnoos

Erineb puudumine teistest epilepsia sortidest, kus lühiajaline teadvusekaotus on ainult üks juhtivaid sümptomeid. Näiteks tüüpilised erinevused on tüüpilised puudused keerulistest fokaalsete hoogude korral.

	Fookuse epilepsia krambid	Tüüpiline puudumine
Eelnev aura	Kõikjal.	Ei ole saadaval.
Kestus	Põhimõtteliselt on rohkem kui minut.	5-20 sekundit.
Hüperventilatsiooni mõju	Üksikjuhtudel.	Kõikjal.
Fotosensibilisus	Üksikjuhtudel.	Paljudel juhtudel.
Teadvuse kaotus	Reeglina on see sügav.	Variandid on võimalikud, sõltuvalt voolust.
Automatiseerimise tekkimine	Peaaegu alati, kui kaasatakse pagasiruumi ja jäseme üks külg.	Malovyrazhennye, ilma pagasiruumi ja jäsemeid kaasamata.
Ambulatoorse automatiseerimise tekkimine	Kõikjal.	Ainult puuduva staatusega.
Klooniliste krambihoogude välimus	Harvadel juhtudel on ühepoolne rünnaku lõpp.	Sageli kahepoolsel kujul, suuõõne ja silmalaugude lähedal.
Krambihoogude puudumine	Üksikjuhtudel.	See on täiesti võimalik.
Postpristupnaja sümptomaatika	Peaaegu kõikidel juhtudel: segane teadvus, amneesia, düsfaasia.	Ei ole saadaval.

Fokaalse epilepsia paroksüsme on iseloomustatud kombineeritud motoorse automatiseerimise, hallutsinogeensete seisundite ja rikas postkonliksusega.

Puudumine või mõttetus?

Paljud lapsevanemad ei suuda kõigepealt öelda, kas lapsel on puudu või kui laps lihtsalt mõne sekundi pärast arvab, Kuidas määrata, kas see on rünnak?

Sarnases olukorras arstid nõustavad valjult koputama või kätt piiksuma. Kui laps heli sisse lülitab, tähendab see seda, et see on vale hälve või banaalne "reverie". Täpne vastus sellele küsimusele on võimalik alles pärast diagnostilist EEG-d.

Ravi absansid

Puuduste tekkimise ravi on üsna raske - seda peamiselt seetõttu, et korrapäraselt on organismi resistentsus. Seetõttu peaks ravi lähenemine olema individuaalne ja diferentseeritud: krambivastaste ravimite tüüp ja etioloogia järgi määratakse antikonvulsandid.

• Tüüpiliste puudumiste korral on monoteraapia vastuvõetav, kasutades etosuksimiidi, valproehapet. Pakutavad ravimid avaldavad mõju enam kui 70% -l patsientidest. Resistentsuse monoteraapia areng on kombineeritud lamotrigiiniga väikestes annustes.
• Teostusvairantides idiopaatiline voolu puudumised läbi monoteraapia krambivastast eksponeerimine toime kõigi osakeste rünnakuid. Üldiselt levetiratsetaami kasutamine või proizvodnyae valproehappe - sellised ravimid on võrdselt efektiivsed, nagu absanside ja müoklonaalne temperatuuril või tooniliskloonilisi epileptilised. Kui on kombinatsioon puudumiste ja toonilis-kloonilised krambid, sobiva ülesande lamotrigiini.
• Atüüpilise puudumise korral teostatakse monoteraapia valproehappe, lamotrigiini, fenütoiiniga. Mõnikord on vaja steroidseid ravimeid ühendada. Tiagabiini, karbamasepiini, fenobarbitaali kasutamine sümptomite suurenemise tõttu ei ole soovitav.
• Kui monoteraapia on ebaefektiivne, kasutatakse mitmeid ravimeid. Tavaliselt kombineeritakse krambivastaseid ravimeid omavahel, võttes arvesse patsiendi ja haiguse individuaalseid omadusi.

Valitud antikonvulsandi annust vähendatakse järk-järgult, kuni ja kaasa arvatud tühistamiseni, kuid ainult stabiilse remissiooni puhul 2-3 aastat. Kui leiame epilepsia korduvaid episoode, ravitakse peamist patoloogiat sümptomaatilise ravi taustal.

Kui kannatab kognitiivne pool, tuleb psühholoogi ravida.

Abi puudumise korral

Puudusel on teadvuse lühike depressioon ja see areneb ettearvamatult. Usutakse, et enamikul juhtudel ilmnevad sellised hetked teistele peaaegu märkamatult, sest rünnak kestab vaid paar sekundit.

Puudumine näib olevat müra ja kõnetegevuse lühike paus. Enamasti ei vaja patsient konkreetset abi. Ainuke asi, millele kogu tähelepanu keskenduda, on patsiendi ohutus. Te ei tohi mingil juhul jätta inimest üksi, kuni teadvus taastatakse täielikult.

Kas on võimalik häirida last puudumisest?

On olemas selline asi nagu vale puudumisel - on "pleegib", "loop" ühel hetkel, mis kaob, kui patsient hüüavad teda puudutada, või lihtsalt terav plaksutama käed. See puudumisel ei saa peatada selliste meetmete, nii arvatakse, et tõmbaks inimesi reaalses rünnak ei toimi.

See ei toimi ja takistab rünnakut, sest see algab tavaliselt äkki ja ettearvamatult.

Kuna puudumine kestab kauem, ei tohiks sa proovida mõjutada patsiendi kuidagi - rünnak lõpeb iseenesest, nagu see algab.

Ärahoidmine

Puhkuse täielik ennetav hooldus on kõrvaldada mis tahes hetk, mis võib rünnaku tekitada. Seega on vajalik ennetada stresside, psühho-emotsionaalsete olukordade, hirmude arengut. Konfliktide ja vaidluste tekkimist tuleks minimeerida.

Samuti on tähtis telerile või arvutisse pühendada vähem aega. Vastutasuks peaksite puhkama rohkem (aktiivne puhkus on teretulnud), on hea, et piisavalt magada.

Peale selle peate kaitsma oma tervist, vältima vigastuste ja põletikuliste protsesside esinemist.

Puuduste konkreetset ennetamist puuduvad.

[44], [45]

Prognoos

Nebensiini peetakse healoomulisteks patoloogiateks, sest 80% -l patsientidest on mõne aja pärast stabiilne remissioon - muidugi, kui patsiendile anti õigeaegne meditsiiniline abi ja täideti täielik ravikuur.

Üksikjuhtudel korratakse ühekordset krampe vanemaealisena. See tingimus nõuab täiendavat anti-retsidiivset ravi, arvestades nende enda ohutuseeskirjade järgimist. Kuni krampide täieliku leevendamiseni ei ole inimestel õigust autot juhtida, töötada mis tahes mehhanismidega.

Puuduste all kannatavate laste üldise arengu osas ei erine see teiste eakaaslaste omast. Loomulikult on mõnel juhul füüsilise või vaimse arengu puudus, kuid need on ainult üksikud variandid ja ainult haiguse pahaloomulise käitumise tingimustes.

Kuid me ei tohi unustada, et sagedased korduvad krambid võivad põhjustada teatud probleeme lapse tähelepanu koondumisega. Kannatatav laps saab suletud, tähelepanuta ja see mõjutab varem või hiljem õpingute kvaliteeti. Seepärast peaksid lapsed, kellel on diagnoositud "puudumine", jälgida mitte ainult arst, vaid ka õpetajad ja õpetajad.

[46], [47]