Idiopaatiline generaliseerunud ja fokaalne epilepsia

Krambihaigus, epilepsia, püha, lunar – haigusel, mis avaldub hirmutavalt ootamatute perioodiliste krampidena, mille ajal patsiendid kukuvad järsult põrandale ja värisevad krampides, on palju nimetusi. Räägime epilepsiast, mida tänapäeva meditsiin peab krooniliseks progresseeruvaks neuroloogiliseks haiguseks, mille spetsiifiliseks tunnuseks on provotseerimata, regulaarselt korduvad krambid, nii konvulsiivsed kui ka mittekonvulsiivsed. Haiguse tagajärjel võivad tekkida erilised isiksuse muutused, mis viivad dementsuse ja täieliku eemaldumiseni käimasolevast elust. Juba Vana-Rooma arst Claudius Galenus eristas kahte tüüpi haigust: idiopaatiline epilepsia, see tähendab pärilik, primaarne, mille sümptomid ilmnevad varases eas, ja sekundaarne (sümptomaatiline), mis areneb hiljem teatud tegurite mõjul. [ 1 ]

Uuendatud Rahvusvahelise Epilepsiavastase Liiga klassifikatsioonis on üks haiguse kuuest tuvastatud etioloogilisest kategooriast geneetiline – iseseisev primaarne haigus, mis hõlmab pärilikku eelsoodumust või de novo tekkinud geneetilisi mutatsioone. Sisuliselt oli see eelmises väljaandes idiopaatiline epilepsia. Sellisel juhul ei ole patsiendil aju struktuuride orgaanilisi kahjustusi, mis võiksid põhjustada perioodiliselt korduvaid epilepsiahooge, ja interiktaalsel perioodil ei täheldata neuroloogilisi sümptomeid. Teadaolevate epilepsia vormide seas on idiopaatilisel epilepsial kõige soodsam prognoos. [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Hinnanguliselt kannatab epilepsia all kogu maailmas 50 miljonit inimest, kellest enamikul puudub juurdepääs tervishoiule. [ 5 ], [ 6 ] Ülemaailmsete uuringute süstemaatiline ülevaade ja metaanalüüs näitasid, et aktiivse epilepsia esinemissagedus oli 6,38 juhtu 1000 inimese kohta ja eluaegne esinemissagedus oli 7,6 juhtu 1000 inimese kohta. Epilepsia esinemissagedus ei erinenud sugude ega vanuserühmade vahel. Kõige levinumad tüübid on generaliseerunud krambid ja teadmata etioloogiaga epilepsia. [ 7 ], [ 8 ]

Keskmiselt vajab epilepsiavastast ravi 0,4–1% maailma elanikkonnast. Arenenud riikide epilepsia esinemissageduse statistika registreerib igal aastal 30–50 uut epileptiliste sündroomide juhtu 100 000 elaniku kohta. Eeldatakse, et madala arengutasemega riikides on see näitaja kaks korda suurem. Kõigist epilepsia vormidest moodustavad idiopaatilise epilepsia juhtumid 25–29%. [ 9 ]

Põhjused idiopaatiline epilepsia

Haigus avaldub valdaval enamusel juhtudel lastel ja noorukitel. Patsientidel ei ole varasemaid haigusi ega vigastusi, mis oleksid põhjustanud ajukahjustusi. Kaasaegsed neurokuvamismeetodid ei määra aju struktuuride morfoloogiliste muutuste esinemist. Idiopaatilise epilepsia põhjuseks peetakse geneetiliselt pärilikku eelsoodumust haiguse tekkeks (aju epileptogeensus), mitte otsest pärandumist; haiguse juhtumid on lihtsalt sagedasemad patsiendi sugulaste seas kui populatsioonis. [ 10 ]

Perekondliku idiopaatilise epilepsia juhtumeid registreeritakse harva, monogeenset autosomaalselt dominantset ülekannet on praegu kindlaks tehtud viie episündroomi puhul. On tuvastatud geenid, mille mutatsioon põhjustab healoomulisi perekondlikke vastsündinute ja imikute krampe, generaliseerunud epilepsiat palavikuhoogudega, fokaal-frontaalset epilepsiat öiste krampidega ja kuulmislangust. Teistes episündroomides on arvatavasti päritud kalduvus patoloogilise protsessi tekkele. Näiteks aju neuronite aktiivsuse sünkroniseerumine kõigis sagedusvahemikes, mida nimetatakse epileptiliseks, st ebastabiilse potentsiaalide erinevuse olemasolu aju membraani sise- ja välisküljel mitteergastatud olekus. Ergastusseisundis ületab epileptilise neuroni aktsioonipotentsiaal oluliselt normi, mis viib epilepsiahoo tekkeni, mille kordumise tagajärjel neuronite rakumembraanid üha enam kannatavad ja hävinud neuronaalsete membraanide kaudu tekib patoloogiline ioonvahetus. See põhjustab nõiaringi: korduvate hüperintensiivsete närvilaengute tagajärjel tekkivad epilepsiahood põhjustavad ajukoe rakkudes sügavaid ainevahetushäireid, mis aitavad kaasa järgmise krambi tekkele. [ 11 ]

Mis tahes epilepsia eripäraks on epileptiliste neuronite agressiivsus ajukoe muutumatute rakkude suhtes, mis aitab kaasa epileptogeensuse hajusale levikule ja protsessi üldistumisele.

Idiopaatilise epilepsia korral on enamikul patsientidest generaliseerunud krambiaktiivsus ja spetsiifilist epileptilist koldet ei leita. Praegu on teada mitut tüüpi fokaalseid idiopaatilisi epilepsiat. [ 12 ]

Juveniilse müokloonilise epilepsia (CAE) uuringud on tuvastanud kromosoomid 20q, 8q24.3 ja 1p (CAE nimetati hiljem ümber juveniilseks absaansepilepilepsiaks). Juveniilse müokloonilise epilepsia uuringud on näidanud, et vastuvõtlikkuse polümorfismid BRD2 kromosoomis 6p21.3 ja Cx-36 kromosoomis 15q14 on seotud suurenenud vastuvõtlikkusega JME suhtes.[ 13 ],[ 14 ],[ 15 ] Sellest hoolimata on geneetiline mutatsioon epilepsia diagnoosimisel haruldane.

Riskitegurid

Haiguse tekke riskifaktorid on hüpoteetilised. Peamine neist on epilepsia all kannatanud lähedaste sugulaste olemasolu. Sellisel juhul suureneb kohe haigestumise tõenäosus kahe- või isegi neljakordseks. Idiopaatilise epilepsia patogenees pole veel täielikult selgitatud. [ 16 ]

Samuti eeldatakse, et patsient võib pärida nõrkuse struktuurides, mis kaitsevad aju üleerutuse eest. Need on ponsi segmendid, kiilutuum või sabatuum. Lisaks võib haiguse arengut päriliku eelsoodumusega inimesel provotseerida süsteemne metaboolne patoloogia, mis viib naatriumioonide või atsetüülkoliini kontsentratsiooni suurenemiseni aju neuronites. B-vitamiinide, eriti B6-vitamiini puuduse taustal võivad tekkida üldised epilepsiahood. Epileptikumidel on leitud kalduvus neuroglioosile (patoloogiliste uuringute kohaselt) - surnud neuroneid asendavate gliaalelementide difuusne liigne vohamine. Perioodiliselt tuvastatakse ka teisi tegureid, mis provotseerivad suurenenud erutuvust ja selle taustal krampliku valmisoleku ilmnemist.

Geneetilise, nagu seda nüüd nimetatakse, epilepsia tekke riskiteguriks on patoloogiat provotseerivate mutantsete geenide olemasolu. Lisaks ei pea geenimutatsioon olema tingimata pärilik, see võib esmakordselt ilmneda konkreetsel patsiendil ja arvatakse, et selliste juhtumite arv kasvab.

Pathogenesis

Idiopaatilise epilepsia arengumehhanism põhineb geneetiliselt määratud paroksüsmaalsel reaktsioonivõimel, st häiritud elektrogeneesiga neuronite koosluse olemasolul. Väliseid kahjustavaid mõjusid ega krampide teket vallandanud sündmusi ei tuvastata. Haigus avaldub aga erinevas vanuses: mõnel sünnist saati, teistel varases lapsepõlves, kolmandatel noorukieas ja nooruses, mistõttu mõned patogeneesi aspektid praeguses staadiumis on ilmselt endiselt teadmata.

Sümptomid idiopaatiline epilepsia

Haiguse peamiseks diagnostiliseks tunnuseks on epilepsiahoogude, nii konvulsiivsete kui ka mittekonvulsiivsete, esinemine. Ilma nendeta ei ole kõik muud sümptomid, nagu iseloomulik elektroentsefalogramm, anamnees, patsiendi kognitiivsed ja psühholoogilised omadused, piisavad "epilepsia" diagnoosimiseks. Haiguse avaldumine on tavaliselt seotud esimese krambihooguga, epilepsia puhul on see kõige täpsem määratlus. Atakk on üldisem nimetus, mis viitab ootamatule ja järsule tervise halvenemisele mis tahes päritoluga, kramp on ataki erijuhtum, mille põhjuseks on aju või selle osa mööduv düsfunktsioon.

Epileptikutel võivad esineda mitmesugused neuropsühhiaatrilise aktiivsuse häired - suured ja kerged krambid, ägedad ja kroonilised vaimsed häired (depressioon, depersonalisatsioon, hallutsinatsioonid, luulud), püsivad isiksuse muutused (pärssumine, irdumine).

Siiski kordan, et esimesed epilepsiat diagnoosida võimaldavad tunnused on krambid. Idiopaatilise epilepsia kõige muljetavaldavam hoog, mida on võimatu mitte märgata, on selle generaliseerunud ilming – grand mal hoog. Täpsustan kohe, et kõik allpool kirjeldatud sümptomite kompleksi komponendid ei ole kohustuslikud isegi generaliseerunud vormi puhul. Konkreetsel patsiendil võivad esineda ainult mõned ilmingud.

Lisaks ilmnevad tavaliselt rünnaku eelõhtul selle eelkäijad. Patsient hakkab end halvemini tundma, näiteks tema südamelöökid kiirenevad, pea valutab, ilmneb motiveerimata ärevus, ta võib muutuda vihaseks ja ärrituvaks, erutuda või depressioonis olla, süngeks ja vaikseks. Rünnaku eelõhtul veedavad mõned patsiendid öö magamata. Tavaliselt saab patsient aja jooksul oma seisundi järgi juba rünnaku lähenemist aimata.

Epilepsiahoo teke jaguneb järgmisteks etappideks: aura, toonilis-kloonilised krambid ja teadvuse hägustumine.

Aura viitab juba krambihoo algusele ja võib avalduda igasuguste aistingutena - kipitus, valu, soojad või külmad puudutused, kerge tuuleiil keha erinevates osades (sensoorne); sähvatused, pimestamine, välk, tuli silmade ees (hallutsinatiivne); higistamine, külmavärinad, kuumahood, pearinglus, suukuivus, migreen, köha, õhupuudus jne (vegetatiivne). Aura võib avalduda motoorsete automatismidena (motoorne) - patsient puhkeb kuhugi jooksma, hakkab oma telje ümber keerlema, kätega vehkima, karjuma. Mõnikord tehakse ühepoolseid liigutusi (vasaku käe, jala, poole kehaga). Vaimne aura võib avalduda ärevuse, derealisatsiooni hoogudena, mis on keerukamad kui hallutsinatiivsed, kuulmis-, sensoorsed või visuaalsed hallutsinatsioonid. Aurat võib üldse mitte olla.

Seejärel areneb kohe teine staadium – krambihoog ise. Patsient kaotab teadvuse, tema kehalihased lõdvestuvad täielikult (atoonia), ta kukub. Kukkumine toimub ümbritsevatele ootamatult (aura jääb neile sageli märkamatuks). Kõige sagedamini kukub inimene ettepoole, mõnevõrra harvemini – tahapoole või küljele. Pärast kukkumist algab toonilise pinge faas – kogu keha või selle mingi osa lihased pingestuvad, kangestuvad, patsient sirutab end, vererõhk tõuseb, pulss kiireneb, huuled muutuvad siniseks. Lihastoonuse staadium kestab umbes pool minutit, seejärel algavad rütmilised pidevad kokkutõmbed – tooniline faas asendub kloonilisega – jäsemete (üha järsem painutamine-sirutamine), pea, näolihaste, mõnikord ka silmade (pöörlemine, nüstagm) vahelduvate kaootiliste liigutuste sagenemine. Lõualuuspasmid viivad krambihoo ajal sageli keele hammustamiseni – see on epilepsia klassikaline ilming, mis on teada peaaegu kõigile. Hüpersalivatsioon avaldub suu vahutamisena, mis keele hammustamisel sageli verega määrdub. Kõrilihaste kloonilised spasmid põhjustavad krambihoo ajal helinähtusi - ägamist, oigamist. Krambihoo ajal lõdvestuvad sageli põie ja päraku sulgurlihased, mis viib tahtmatu urineerimise ja roojamiseni. Kloonilised spasmid kestavad üks või kaks minutit. Krambihoo ajal puuduvad patsiendil naha- ja kõõlusrefleksid. Krambihoo toonilis-klooniline staadium lõpeb järkjärgulise lihaste lõdvestumise ja krambiaktiivsuse hääbumisega. Alguses on patsiendil teadvuse hägustumine - teatav desorientatsioon, suhtlemisraskused (räägib raskustega, unustab sõnu). Tal on endiselt treemor, mõned lihased tõmblevad, kuid järk-järgult normaliseerub kõik. Pärast hoogu tunneb patsient end täiesti kurnatuna ja jääb tavaliselt mitmeks tunniks magama; ärkamisel püsivad endiselt asteenilised sümptomid - nõrkus, halb enesetunne, halb tuju, nägemisprobleemid.

Idiopaatiline epilepsia võib esineda ka kergete krampidega. Nende hulka kuuluvad nii lihtsad kui ka tüüpilised absanssid. Komplekssed atüüpilised absanssid ei ole idiopaatilisele epilepsiale iseloomulikud. Tüüpilised on generaliseerunud lühiajalised krambid, mille jooksul patsient tardub ja vaatab pilguga paigale. Absooni kestus ei ole tavaliselt pikem kui minut, mille jooksul patsiendi teadvus lülitub välja, ta ei kuku, vaid pillab maha kõik, mida ta käes hoiab. Ta ei mäleta hoogu, jätkab sageli katkenud tegevust. Lihtsad absanssid tekivad ilma aurata ja teadvuse hägustumisega pärast hoogu, millega kaasnevad tavaliselt näolihaste spasmid, mis hõlmavad peamiselt silmalaugude ja suuõõne ja/või suuõõne automatismid - laksutamine, närimine, huulte lakkumine. Mõnikord esineb mittekonvulsiivseid absansse, mis on nii lühiajalised, et patsient neid isegi ei märka. Kurdab, et tema nägemine järsku tumenes. Sellisel juhul võib käest maha kukkunud ese olla ainus epilepsiahoo tunnus.

Propulsiivsed krambid - noogutamine, nokkimine, "salam-krambid" ja muud pea või kogu keha liigutused, mis on suunatud ettepoole, on põhjustatud lihaste posturaalse toonuse nõrgenemisest. Patsiendid ei kuku. Neid esineb peamiselt alla nelja-aastastel lastel, sagedamini poistel. Need on iseloomulikud haiguse öistele hoogude ajal. Hilisemas eas asenduvad need suurte epilepsiahoogudega.

Müokloonus on lihaste kiire refleks-kontraktsioon, mis avaldub tõmblemisena. Krampe võib täheldada kogu kehas või mõjutada ainult teatud lihasgruppi. Müokloonuskrambi ajal tehtud elektroentsefalogramm näitab epileptiliste lagundite esinemist.

Tooniline – mis tahes lihasrühma või kogu keha lihaskonna pikaajalised kokkutõmbed, mille käigus säilitatakse pikka aega teatud asend.

Atooniline – fragmentaarne või täielik lihastoonuse kaotus. Üldine atoonia koos kukkumise ja teadvusekaotusega on mõnikord epilepsiahoo ainus sümptom.

Krambid on sageli segatüüpi - absaansid on kombineeritud generaliseerunud toonilis-klooniliste krampidega, müokloonilised atoonilistega jne. Võivad esineda ka mittekonvulsiivsed krambid - hämaruse teadvus koos hallutsinatsioonide ja deliiriumiga, mitmesugused automatismid ja transsid.

Vormid

Valdav enamus idiopaatilise epilepsiaga seotud juhtudest avaldub lapsepõlves ja noorukieas. Sellesse rühma kuuluvad epileptilised sündroomid, mis on enamasti suhteliselt healoomulised, st reageerivad hästi ravile või ei vaja seda üldse ja mööduvad neuroloogilise seisundi osas tagajärgedeta, mis on väljaspool krampe normaalne. Ka intellektuaalse arengu poolest ei jää lapsed tervetest eakaaslastest maha. Neil on elektroentsefalogrammil säilinud põhirütm ja tänapäevased neurokuvamismeetodid ei tuvasta aju struktuurilisi kõrvalekaldeid, kuigi see ei tähenda, et neid tegelikult ei oleks. Mõnikord avastatakse need hiljem ja pole veel selge, kas need jäeti "tähelepanuta" või provotseerisid krampe.

Idiopaatilisel epilepsial on vanusest sõltuv algus ja üldiselt soodne prognoos. Kuid mõnikord muutub üks haiguse vorm teiseks, näiteks lapsepõlves esinev absaanssepilepsia muutub juveniilseks müoklooniliseks. Sellise transformatsiooni ja krampide tõenäosus hilisemas eas suureneb neil lastel, kelle lähedased sugulased kannatasid samuti nii lapsepõlves kui ka täiskasvanueas.

Idiopaatilise epilepsia tüübid ei ole selgelt defineeritud, klassifikaatorites esineb lahknevusi, mõnel vormil puuduvad ranged diagnostilised kriteeriumid, näiteks lapsepõlve absaansepilepsia.

Idiopaatiline generaliseerunud epilepsia

Haiguse varaseim vorm – healoomulised perekondlikud ja mitteperekondlikud vastsündinu/immiku krambid – avastatakse täisajalistel vastsündinutel sõna otseses mõttes teisel või kolmandal päeval pärast sündi. Lisaks sünnivad lapsed peamiselt naistele, kes on edukalt kandnud ja sünnitanud oma lapsed ilma oluliste tüsistusteta. Perekondlike vormide keskmine vanus on 6,5 kuud, mitteperekondlike vormide puhul üheksa. Praegu on tuvastatud geenid (kromosoomide 8 ja 20 pikk haru), mille mutatsioon on seotud haiguse perekondliku vormi tekkega. Muud provotseerivad tegurid, välja arvatud asjaolu, et perekonnas esines krampe, puuduvad. Selle haigusvormiga imikul täheldatakse väga sagedasi (kuni 30 päevas) lühikesi, ühe- kuni kaheminutilisi krampe, mis on generaliseerunud, fokaalsed või fokaalsete toonilis-klooniliste krampidega, millega kaasnevad uneapnoe episoodid. [ 17 ]

Idiopaatiline müoklooniline lapsepõlve epilepsia avaldub enamikul patsientidest nelja kuu kuni kolme aasta vanuselt. Seda iseloomustab ainult teadvuse säilimisega müokloonus, mis avaldub rea propulsioonihoogudena - pea kiired noogutavad liigutused koos silmamunade abduktsiooniga. Mõnel juhul levivad krambid õlavöötme lihastesse. Kui propulsioonihoog algab kõndimise ajal, viib see välgulöögini. Krambihoogu võib esile kutsuda terav heli, ootamatu ja ebameeldiv puudutus, une katkemine või ärkamine, harvadel juhtudel - rütmiline fotostimulatsioon (televiisori vaatamine, tule sisse/välja lülitamine).

Lapseea epilepsia müokloonilis-atooniliste krampidega on teine generaliseerunud idiopaatilise (geneetilise) haiguse vorm. Avaldumise vanus on kümme kuud kuni viis aastat. Enamikul inimestel tekivad kohe generaliseerunud krambid, mis kestavad 30–120 sekundit. Spetsiifiline sümptom on nn põlvelöök, mis on jäsemete müokloonuse, kere propulsiivsete noogutavate liigutuste tagajärg. Teadvus säilib tavaliselt krambi ajal. Atoonilise komponendiga müokloonusega kaasnevad sageli tüüpilised absanssid, mille ajal teadvus on välja lülitatud. Absansse täheldatakse hommikul pärast ärkamist, need on sagedased ja mõnikord lisandub neile müoklooniline komponent. Lisaks tekivad umbes kolmandikul generaliseerunud müokloonilis-atoonilise epilepsiaga lastest ka osalised motoorsed krambid. Sellisel juhul halveneb prognoos, eriti juhtudel, kui neid täheldatakse väga sageli. See võib olla märk Lennox-Gastaut' sündroomi tekkest.

Lastel esinev generaliseerunud idiopaatiline epilepsia hõlmab ka haiguse puudumise vorme.

Imikuea absentsepilepsia avaldub esimesel neljal eluaastal ja on sagedasem poisslastel. See avaldub peamiselt lihtsate absanssidena. Ligikaudu 2/5 juhtudest on absanssid kombineeritud müoklooniliste ja/või astaatiliste komponentidega. 2/3 juhtudest algab haigus generaliseerunud toonilis-klooniliste krampidega. Lastel võib esineda teatav arengupeetus.

Püknolepsia (lapsepõlve absentsepilepsia) ilmneb esmakordselt kõige sagedamini viie- kuni seitsmeaastastel lastel, tüdrukud on vastuvõtlikumad. Seda iseloomustab äkiline teadvusekaotus või märkimisväärne segasus kahe kuni 30 sekundi jooksul ja väga sagedased krambid - neid võib esineda umbes sada päevas. Krampide motoorsed ilmingud on minimaalsed või puuduvad üldse, kuid kui tüüpilistele absanssidele eelneb aura ja täheldatakse krambijärgset teadvuse hägustumist, siis liigitatakse sellised krambid pseudoabsentsideks.

Püknolepsia võib põhjustada atüüpilisi absaanse erinevate komponentidega - müokloonus, toonilised krambid, atoonilised seisundid, mõnikord täheldatakse automatisme. Krampide sageduse suurenemist võivad stimuleerida mitmesugused sündmused - äkiline ärkamine, intensiivne hingamine, järsk valgustuse muutus. Kolmandikul patsientidest võivad generaliseerunud krambid liituda haiguse teisel või kolmandal aastal.

Juveniilne absaansepilepilepsia tekib noorukieas ja nooruses (üheksa kuni 21-aastaselt), algab umbes pooltel juhtudest absanssidega ja võib debüteerida generaliseerunud konvulsiivsete krampidega, mis tekivad sageli une katkemise, ärkamise või magamamineku hetkel. Krampide sagedus on üks kahe või kolme päeva jooksul. Absäänse epilepsia tekke stimuleerivaks teguriks on hüperventilatsioon. Absäänse seisundiga kaasneb näolihaste tõmblemine või neelu- ja suuõõne automatism. 15%-l patsientidest esines juveniilset absaansepilepsiat ka lähisugulastel.

Eraldi eristatakse müoklooniliste absanssidega epilepsiat (Tassinari sündroom). See avaldub ühest seitsme aastani, seda iseloomustavad sagedased absanssid, eriti hommikuti, koos massiivsete lihaste kokkutõmbumistega õlavöötmes ja ülajäsemetes (müokloonus). Valgustundlikkus ei ole selle vormi puhul tüüpiline, rünnaku alguse provotseerimiseks on hüperventilatsioon. Pooltel haigetest lastest täheldatakse neuroloogilisi häireid hüperaktiivse käitumise ja vähenenud intelligentsuse taustal.

Idiopaatiline generaliseerunud epilepsia täiskasvanutel moodustab umbes 10% kõigist epilepsia juhtudest täiskasvanueas. Eksperdid usuvad, et sellised diagnostilised leiud üle 20- ja isegi 30-aastastel patsientidel on hilinenud diagnoosimise tulemus, kuna patsiendid ja nende sugulased ignoreerisid lapsepõlves esinevaid absaanse ja müokloonilisi krampe, mille kordumine toimus pika aja jooksul (rohkem kui 5 aastat). Samuti eeldatakse, et haiguse ebatavaliselt hiline avaldumine võib väga harva esineda.

Samuti nimetatakse haiguse hilinenud ilmingute põhjusteks valet diagnoosi ja sellega seotud ebapiisavat ravi, krampide resistentsust piisava ravi suhtes, idiopaatilise epilepsia ägenemisi pärast ravi katkestamist.

Idiopaatiline fokaalne epilepsia

Sellisel juhul on haiguse peamiseks ja sageli ainsaks sümptomiks osalised (lokaliseeritud, fokaalsed) epileptilised krambid. Mõnes selle haiguse vormis on kaardistatud igaühega seotud geenid. Need on idiopaatiline kuklaluu epilepsia, osalised afektiivsete krampidega, perekondlik temporaalne ja essentsiaalne lugemisepilepsia.

Teistel juhtudel on teada vaid see, et lokaliseerunud idiopaatiline epilepsia tekib geenimutatsioonide tagajärjel, kuid täpseid vastutavaid geene pole kindlaks tehtud. Need on autosomaalselt dominantne öine otsmikusagara epilepsia ja fokaalne epilepsia kuulmissümptomitega.

Kõige levinum lokaliseerunud haigus on rolandne epilepsia (15% kõigist epilepsia juhtudest avaldub enne 15. eluaastat). Haigus avaldub lastel vanuses 3 kuni 14 aastat, selle haripunkt on 5-8 aastat. Iseloomulikuks diagnostiliseks tunnuseks on nn rolandsed piigid - kompleksid elektroentsefalogrammil, mis registreeritakse intraiktaalsel (interiktaalsel) perioodil. Neid nimetatakse ka lapsepõlve healoomulisteks epileptilisteks paroksüsmideks. Selle epilepsia vormi epileptilised fookused lokaliseeruvad aju perirolandilises piirkonnas ja selle alumistes osades. Rolandne epilepsia areneb enamasti normaalse neuroloogilise seisundiga (idiopaatilise) lastel, kuid võimalikud on ka sümptomaatilised juhud, kui avastatakse kesknärvisüsteemi orgaanilisi kahjustusi.

Valdaval enamusel patsientidest (kuni 80%) avaldub haigus peamiselt haruldaste (kaks või kolm korda kuus) lihtsate fokaalsete krampidena, mis algavad unes. Ärkamisel või päevasel ajal krambi ajal märgivad patsiendid, et see algab somatosensoorse auraga - ühepoolsete paresteesiatega, mis hõlmavad suuõõnt (keelt, igemeid) või neelu. Seejärel tekib fokaalne krambihoog. Näolihaste konvulsiivsed kokkutõmbed esinevad 37% juhtudest, suu ja neelu lihaste - 53% juhtudest, millega kaasneb tugev hüperalivatsioon. Unes patsiendid häälitsevad - gurgeldavad, mürisevad helid. Viiendikul patsientidest on lihaste kokkutõmbumises kaasatud õla- ja käelihased (brahhiofastsiaalsed krambid) ning kaks korda harvemini võivad need levida alajäsemesse (ühepoolsed). Aja jooksul võib lihaste kokkutõmbumiste lokaliseerimine muutuda - liikuda keha teisele poole. Mõnikord, umbes veerandil juhtudest, sagedamini noorematel lastel, tekivad une ajal sekundaarsed generaliseerunud krambid. Kuni 15-aastaseks saamiseni saavutab 97% patsientidest täieliku terapeutilise remissiooni.

Palju haruldasem on idiopaatiline kuklaluu epilepsia hilise algusega (Gastaut' tüüp). See on eraldi haigus, mis avaldub kolme kuni 15 aasta vanuselt ja saavutab haripunkti kaheksa-aastaselt. Mittekonvulsiivsed krambid esinevad sageli, väljendudes elementaarsetes nägemishallutsinatsioonides, mis arenevad kiiresti ja kestavad mõnest sekundist kuni kolme minutini, sagedamini päevasel ajal või pärast ärkamist. Keskmiselt on krampide sagedus üks kord nädalas. Valdaval enamikul juhtudest patsient paroksüsmaalses seisundis kontakti ei tee. Krambid võivad progresseeruda selliste sümptomite ilmnemisega nagu pilgutamine, valu illusioonid, pimedus. Oksendamine on haruldane. Võib kaasneda peavalu. Mõnedel tekivad keerulised nägemishallutsinatsioonid, muud sümptomid ja sekundaarne generaliseerunud krambihoog. 15-aastaselt saavutab 82% Gastaut' sündroomiga diagnoositud patsientidest terapeutilise remissiooni.

Panayiotopoulose sündroomi eristatakse ka eelmise vormi variandina. See esineb kümme korda sagedamini kui klassikaline Gastaut' sündroom. Seda tüüpi idiopaatiline kuklaluu epilepsia võib avalduda varakult. Manifestatsiooni haripunkt langeb 3-6-aastaselt, kuid sündroom võib areneda nii ühe- kui ka kaheksa-aastasel lapsel. Lisaks on varasema algusega seotud suurim korduvate krampide risk. Eeldatakse, et mõnda juhtumit ei diagnoosita, kuna hoogude puhul esinevad peamiselt vegetatiivsed ilmingud, domineerivaks sümptomiks on oksendamise hoog. Lapse teadvus ei ole häiritud, ta kurdab halva enesetunde ja tugeva iivelduse üle, mis taandub tugeva oksendamisega koos muude ilmingutega kuni teadvuse hägustumiseni ja krampideni. Teine Panayiotopoulose sündroomi krampide vorm on sünkoop ehk minestamine. Minestus esineb tooniliste või müoklooniliste komponentidega, mõnikord uriini- ja roojapidamatusega, mis lõpeb asteenia ja une seisundiga. Krambid on pikad, pool tundi kuni seitse tundi ja algavad tavaliselt öösel. Sagedus on madal. Mõnikord esineb kogu haiguse perioodi jooksul ainult üks krambihoog. 92% patsientidest täheldatakse Panayopoulose sündroomi remissiooni kuni 9 aastat.

Eeldatakse, et healoomuline lapsepõlve epilepsia afektiivsete krampidega (Dall-Bernardine'i sündroom) on samuti kukla- või rolandilise epilepsia variant. Algus registreeritakse kahe kuni üheksa aasta vanuselt. Krambid näevad välja nagu hirmuhood, nutt, karjumine koos kahvatuse, suurenenud higistamise, süljeerituse, kõhuvalu, automatismide ja segasuse ilmingutega. Krambid tekivad sageli unes, kohe pärast uinumist, kuid võivad esineda ka päeval. Need tekivad spontaanselt vestluse või mis tahes tegevuse ajal ilma nähtava stimulatsioonita. Enamasti saabub remissioon enne 18-aastaseks saamist.

Eespool kirjeldatud osalise idiopaatilise epilepsia vormid avalduvad ainult lapsepõlves. Teised võivad areneda igal ajal.

Valgustundlik lokaliseeritud idiopaatiline epilepsia viitab kuklapiirkonna ilmingutele. Krambid on identsed spontaansete krambihoogudega, neid võivad täiendada vegetatiivsed sümptomid ja mõnikord arenevad need sekundaarseteks generaliseerunud toonilis-kloonilisteks krampideks. Nende algust provotseerivaks teguriks on sagedased vilkuvad tuled, eriti sageli tekivad krambid videomängude või teleri vaatamise ajal. Need avalduvad 15. elukuust kuni 19. eluaastani.

Idiopaatiline osaline epilepsia kuulmisnähtudega (lateraalne temporaalne, perekondlik) algab aura ilmumisega koos kuulmisnähtustega. Patsient kuuleb lööke, sahinat, susisemist, helinat, muid pealetükkivaid helisid, keerulisi kuulmishallutsinatsioone (muusika, laul), mille taustal võib tekkida sekundaarselt generaliseerunud krambihoog. Manifestatsioon ilmneb kolme kuni 51-aastaselt. Selle vormi iseloomulikuks tunnuseks on haruldased krambid ja soodne prognoos.

Idiopaatiline osaline epilepsia koos pseudogeneraliseerunud krampidega, mis on atüüpilised puudumised, atoonilised krambid ja silmalau müokloonus kombinatsioonis osaliste motoorsete krampidega, võivad elektroentsefalogrammil sarnaneda epileptiliste entsefalopaatiatega. Lastel aga neuroloogilist defitsiiti ei esine ja neurokuvamismeetodid ei näita struktuurilisi defekte.

Samuti esineb geneetiliselt määratud perekondlik autosomaalselt dominantne frontaalne epilepsia öiste paroksüsmidega. Algusaegade vahemik on väga suur, krambid võivad tekkida kahest kuni 56 aastani, selle täpne levimus on teadmata, kuid perekondade arv kasvab kogu maailmas. Hüpermotoorsed krambid esinevad peaaegu igal ööl. Nende kestus on poolest tunnist kuni 50 minutini. Sageli liituvad kloonilised krambid, patsiendid, kes tulevad teadvusele, leiavad end põrandal lamamas või ebatavalises asendis või kohas. Krambi ajal toimub järsk ärkamine, teadvus säilib, pärast hoogu patsient uinub uuesti. Krambi algus on alati seotud unega - enne und, une ajal või pärast seda. Krambid on tavaliselt eluaegsed, vanemas eas muutuvad harvemaks.

Lugemisepilepsia (grafogeenne, kõnest tingitud), haruldane idiopaatiline vorm. Algus saabub hilises noorukieas (12–19 aastat) ja on palju sagedasem teismeliste poiste seas. Kramp algab varsti pärast lugemise, kirjutamise või rääkimise algust – provotseerivaks stiimuliks on kõne, mitte ainult kirjalik, vaid ka suuline. Tekib lühike müokloonus, millesse on kaasatud suu ja kõri lihased. Kui patsient jätkab lugemist, areneb krambid sageli edasi generaliseerunud toonilis-kloonilisteks krampideks. Harvadel juhtudel võivad liituda nägemishallutsinatsioonid. Võivad esineda pikad krambid koos kõnehäiretega. Kui patsiendi käitumine on õigesti üles ehitatud, ei teki raskeid krampe. Prognostiliselt soodne vorm.

Tüsistused ja tagajärjed

Idiopaatiline vanusest sõltuv epilepsia on üldiselt ravitav ja mõnikord ei vaja üldse ravi ning möödub tagajärgedeta. Siiski ei tohiks selle sümptomeid ignoreerida ja loota, et haigus iseenesest peatub. Epileptiformne aktiivsus, eriti lapsepõlves ja noorukieas, kui aju küpseb ja isiksus areneb, on üks neuroloogilise defitsiidi tekke põhjuseid, mis viib kognitiivsete võimete halvenemiseni ja raskendab tulevikus sotsiaalset kohanemist. Lisaks transformeeruvad mõnedel patsientidel krambid ja neid täheldatakse juba täiskasvanueas, vähendades oluliselt nende elukvaliteeti. Sellised juhtumid on seotud nii päriliku eelsoodumuse kui ka ravi varajase lõpetamise või selle puudumisega.

Lisaks võivad epileptilised entsefalopaatiad avalduda ka lapsepõlves, mille sümptomid meenutavad algstaadiumis sageli healoomulisi idiopaatilisi vorme. Seetõttu on patsiendi põhjalik uurimine ja sellele järgnev ravi hädavajalik.

Diagnostika idiopaatiline epilepsia

Selle haiguse diagnostiliseks kriteeriumiks on epilepsiahoogude esinemine. Sellisel juhul tuleb patsienti põhjalikult uurida. Lisaks põhjalikule anamneesi kogumisele mitte ainult patsiendilt endalt, vaid ka perekonnalt, tehakse laboratoorsed ja aparatuursed uuringud. Praegu on epilepsia diagnoosi laboratoorsete meetoditega võimatu kindlaks teha, kuid kliinilised testid on patsiendi üldise tervise selgitamiseks kohustuslikud.

Samuti on krampide päritolu kindlakstegemiseks ette nähtud instrumentaalne diagnostika. Peamine riistvarameetod on elektroentsefalograafia interiktaalsel perioodil ja võimalusel krampide ajal. Elektroentsefalogrammi dekodeerimine toimub vastavalt ILAE (Rahvusvaheline Epilepsiavastane Liiga) kriteeriumidele.

Kasutatakse ka videomonitooringut, mis võimaldab jälgida lühikesi krampe, mille algust on väga raske ennustada või stimuleerida.

Idiopaatilist epilepsiat diagnoositakse juhtudel, kui aju struktuurides ei ole orgaanilist kahjustust, milleks kasutatakse kaasaegseid neurokuvamismeetodeid – kompuuter- ja magnetresonantstomograafiat. Südamefunktsiooni hindamiseks, sageli dünaamikas ja koormuse all, on ette nähtud elektrokardiograafia ja ehhokardiograafia. Regulaarselt jälgitakse vererõhku. [ 18 ]

Patsiendile määratakse ka neuropsühholoogiline, otoneuroloogiline ja neuro-oftalmoloogiline uuring; vastavalt näidustustele võib määrata ka teisi uuringuid.

Diferentseeritud diagnoos

Idiopaatilise epilepsia diferentsiaaldiagnostika on üsna keeruline. Esiteks ei avastata sel juhul ajuaine struktuurimuutusi, teiseks ei võimalda manifestatsiooni vanus sageli patsienti intervjueerida, kolmandaks maskeeruvad epilepsiahood sageli minestuseks, psühhogeenseteks krampideks, unehäireteks ja muudeks neuroloogiliste ja somaatiliste haiguste põhjustatud sümptomiteks.

Epilepsiahooge eristatakse mitmetest seisunditest: vegetatiivsed ja psühhogeensed krambid, müodüstoonia, paroksüsmaalne müopleegia, minestus, epileptiformsed krambid ägedate tserebrovaskulaarsete õnnetuste korral, unehäired jne. Hoiatus peaks olema hoogu provotseeriva teguri olemasolul, näiteks seistes, ülesöömises, kuumas vannis, nohus; väljendunud emotsionaalses komponendis; ebatüüpilises kliinilises pildis ja kestuses; mõnede sümptomite puudumisel, näiteks teadvuse ja une hägustumisel krambijärgsel perioodil, epilepsia all kannatavate lähedaste sugulaste puudumisel ja muudel vastuoludel. Arvestades haiguse tõsidust ja krambivastaste ravimite toksilisust, sõltub mitte ainult taastumise prognoos, vaid ka patsiendi elu sageli õigest diagnoosist. [ 19 ]

Ravi idiopaatiline epilepsia

Põhimõtteliselt vajavad idiopaatilise epilepsia erinevad vormid pikaajalise remissiooni ja ägenemiste puudumise saavutamiseks pikaajalist ravimravi, eriti juveniilse absanssi ja müokloonilise epilepsia korral. Mõnel juhul on ravimite võtmise vajadus kogu elu. Kuigi näiteks healoomulised perekondlikud vastsündinute krambid on enamasti iseenesest mööduvad, ei peeta krambivastast ravi alati õigustatuks, kuid sellegipoolest määratakse mõnikord ravimravi lühikeste kuuridena. Igal juhul peaks arst pärast patsiendi põhjalikku läbivaatust otsustama selle sobivuse, ravimi valiku ja ravi kestuse individuaalselt.

Idiopaatilise generaliseerunud epilepsia (erinevad vormid, sh imikute spasmid) ja fokaalsete krampide korral on valproaadid osutunud kõige efektiivsemaks. Ravimi monoteraapiana saavutatakse raviefekt 75% juhtudest. Seda saab kasutada koos teiste krambivastaste ainetega. [ 20 ]

Naatriumvalproaadi (valproehappe) toimeainet sisaldavad ravimid, näiteks Depakine või Convulex, ennetavad tüüpiliste absaansshoogude, samuti müoklooniliste, toonilis-klooniliste ja atooniliste krampide teket. Need kõrvaldavad fotostimulatsiooni ning korrigeerivad epilepsiahaigetel käitumuslikke ja kognitiivseid kõrvalekaldeid. Valproaatide krambivastane toime avaldub arvatavasti kahel viisil. Peamine, annusest sõltuv, on toimeaine kontsentratsiooni otsene suurenemine veres ja sellest tulenevalt ka ajukoes, mis aitab kaasa γ-aminovõihappe sisalduse suurenemisele, aktiveerides inhibeerimisprotsesse. Teine, täiendav toimemehhanism võib hüpoteetiliselt olla seotud naatriumvalproaadi metaboliitide akumuleerumisega ajukoes või muutustega neurotransmitterites. On võimalik, et ravimil on otsene mõju neuronite membraanidele. Vastunäidustatud on ülitundlikkuse korral valproehappe derivaatide suhtes, kroonilise hepatiidi (kaasa arvatud perekondlikus anamneesis) ja maksaporfüüria korral, ravimi abikomponentide lagundamisega seotud ensüümide puudulikkuse korral. Laiaulatuslike kõrvaltoimete teke on samuti annusest sõltuv. Kõrvaltoimeid võib esineda vereloome, kesknärvisüsteemi, seede- ja erituselundite ning immuunsüsteemi poolt. Valproehappel on teratogeensed omadused. Kombineeritud ravi lamotrigiiniga ei ole soovitatav allergilise dermatiidi kuni Lyelli sündroomi tekke kõrge riski tõttu. Valproaatide kombinatsioon naistepuna sisaldavate taimsete preparaatidega on vastunäidustatud. Neid ravimeid tuleb neuropsühhotroopsete ravimitega kombineerida ettevaatusega, vajadusel annust kohandades. [ 21 ]

Klonasepaam, mis võimendab γ-aminovõihappe inhibeerivat toimet, on efektiivne ravim igat tüüpi generaliseerunud krampide korral. Seda kasutatakse lühikeste ravikuuridena ja madalates terapeutiliselt efektiivsetes annustes. Pikad ravikuurid idiopaatilise epilepsia korral on ebasoovitavad, ravimi kasutamist piiravad kõrvaltoimed (sealhulgas paradoksaalsed - krampide ja krampide sagenemine) ning sõltuvuse üsna kiire areng. Vastunäidustatud patsientidele, kellel on altid hingamisseiskusele une ajal, lihasnõrkusele ja teadvuse hägustumisele. Samuti ei ole ette nähtud sensibiliseerunud isikutele ja raske maksa-/neerupuudulikkusega patsientidele. Omab teratogeenseid omadusi.

Lamotrigiin aitab kontrollida generaliseerunud absaanse ja toonilis-klooniliste krampide sümptomeid. Ravimit ei määrata tavaliselt müoklooniliste krampide kontrollimiseks selle toime ettearvamatuse tõttu. Ravimi peamine krambivastane toime on seotud võimega blokeerida naatriumioonide voogu neuronite presünaptiliste membraanide kanalite kaudu, aeglustades seeläbi ergastavate neurotransmitterite, peamiselt glutamiinhappe, liigset vabanemist, mis on epilepsiahoogude tekkes kõige levinum ja olulisem tegur. Täiendavad toimed on seotud mõjuga kaltsiumikanalitele, GABA-le ja serotonergilistele mehhanismidele.

Lamotrigiinil on vähem olulisi kõrvaltoimeid kui klassikalistel krambivastastel ravimitel. Selle kasutamine on vajadusel lubatud isegi rasedatel patsientidel. Seda nimetatakse valitud ravimiks generaliseerunud ja fokaalse idiopaatilise epilepsia korral.

Etosuksimiid on valikravim lihtsate absansside (lapsepõlve absaansepilepsia) korral. See on aga müokloonuse korral vähem efektiivne ja praktiliselt ei kontrolli generaliseerunud toonilis-klooniliste krampide üle. Seetõttu ei määrata seda enam juveniilse absaansepilepsia korral, millega kaasneb suur risk generaliseerunud toonilis-klooniliste krampide tekkeks. Kõige sagedasemad kõrvaltoimed piirduvad düspeptiliste sümptomite, nahalööbe ja peavaluga, kuid mõnikord võib täheldada muutusi verepildis ja jäsemete värisemist. Harvadel juhtudel tekivad paradoksaalsed kõrvaltoimed - suured epileptilised krambid.

Uut krambivastast ravimit Topiramaati, mis on fruktoosi derivaat, soovitatakse ka idiopaatilise epilepsia generaliseerunud ja lokaalsete krampide kontrollimiseks. Erinevalt lamotrigiinist ja klassikalistest krambivastastest ravimitest ei suuda see leevendada afektiivseid sümptomeid. Ravimit alles uuritakse, kuid epilepsiahoogude kontroll on juba tõestatud. Selle toimemehhanism põhineb potentsiaalist sõltuvate naatriumikanalite blokeerimisel, mis pärsib korduvate erutuspotentsiaalide teket. Samuti soodustab see inhibeeriva mediaatori γ-aminovõihappe aktivatsiooni. Topiramaadi võtmise ajal sõltuvuse tekkimise kohta andmed puuduvad. See on vastunäidustatud alla kuueaastastele lastele, rasedatele ja imetavatele naistele, samuti inimestele, kellel on ravimi koostisosade suhtes ülitundlikkus. Topiramaadil on palju kõrvaltoimeid, nagu ka teistel tsentraalse krambivastase toimega ravimitel.

Teine uus ravim, mida idiopaatilise epilepsia ravis kasutatakse, on levetiratsetaam. Selle toimemehhanism on halvasti mõistetav, kuid ravim ei blokeeri naatriumi- ja T-kaltsiumikanaleid ega võimenda GABA-ergilist ülekannet. Eeldatakse, et krambivastane toime realiseerub siis, kui ravimaine seondub sünaptilise vesikulaarvalguga SV2A. Levetiratsetaamil on ka mõõdukas anksiolüütiline ja maaniavastane toime.

Käimasolevates kliinilistes uuringutes on ravim osutunud tõhusaks vahendiks osaliste krampide kontrolli all hoidmiseks ja täiendava ravimina generaliseerunud müoklooniliste ja toonilis-klooniliste krampide kompleksses ravis. Levetiratsetaami epilepsiavastase toime uuringud jätkuvad aga.

Tänapäeval on idiopaatilise generaliseerunud epilepsia ja absaanshoogude raviks valitud ravimid esimese rea monoteraapia valproaatide, etosuksimiidi, lamotrigiini või valproaatide ja etosuksimiidi kombinatsiooniga. Teise rea ravimid monoteraapiana on topiramaat, klonasepaam ja levetiratsetaam. Resistentsetel juhtudel kasutatakse polüteraapiat. [ 22 ]

Idiopaatilise generaliseerunud epilepsia korral koos müoklooniliste krampidega on soovitatav ravi järgmiselt: esimene rida – valproaat või levetiratsetaam; teine rida – topiramaat või klonasepaam; kolmas – piratsetaam või polüteraapia.

Generaliseerunud toonilis-kloonilisi krampe ravitakse monoteraapiana valproaatide, topiramaadi ja lamotrigiiniga; teise rea ravimid on barbituraadid, klonasepaam, karbamasepiin; polüteraapia.

Generaliseerunud idiopaatilise epilepsia korral on eelistatav vältida klassikaliste krambivastaste ravimite - karbamasepiini, hapabentiini, fenütoiini ja teiste - väljakirjutamist, mis võivad suurendada krampide sagedust kuni epileptilise staatuse tekkeni.

Fokaalsete krampide korral on endiselt soovitatav ravida klassikaliste ravimitega, mille toimeaine on karbamasepiin või fenütoiin või valproaadid. Rolandilise epilepsia korral kasutatakse monoteraapiat, krambivastased ained määratakse minimaalses efektiivses annuses (valproaadid, karbamasepiinid, difeniin). Kompleksset ravi ja barbituraate ei kasutata.

Idiopaatilise osalise epilepsia korral intellektuaalsed ja mäluhäired tavaliselt puuduvad, seega ei pea spetsialistid agressiivset epilepsiavastast polüteraapiat õigustatuks. Kasutatakse monoteraapiat klassikaliste krambivastaste ainetega.

Ravi kestus, manustamise sagedus ja annused määratakse individuaalselt. Ravimit on soovitatav määrata alles pärast korduvat krambihoogu ja kaks aastat pärast viimast saab juba kaaluda ravimi ärajätmise küsimust.

Krampide patogeneesis on sageli B-vitamiinide, eriti B1- ja B6-vitamiini, seleeni ja magneesiumi puudus. Krambivastast ravi saavatel patsientidel väheneb ka vitamiinide ja mineraalainete, näiteks biotiini (B7) või E-vitamiini sisaldus. Valproaatide võtmise ajal vähendab levokarnitiin krampide aktiivsust. Võib tekkida D-vitamiini puudus, mis põhjustab kaltsiumi imendumishäireid ja luude haprust. Vastsündinutel võib krampe põhjustada foolhappe puudus; kui ema võttis krambivastaseid ravimeid, võib tekkida K-vitamiini puudus, mis mõjutab vere hüübimist. Idiopaatilise epilepsia korral võivad vitamiinid ja mineraalained olla vajalikud, kuid nende kasutamise otstarbekuse määrab arst. Kontrollimatu tarvitamine võib põhjustada soovimatuid tagajärgi ja süvendada haiguse kulgu. [ 23 ]

Füsioteraapiat ei kasutata praeguste epilepsiahoogude korral. Füsioteraapia, terapeutilised harjutused ja massaaž määratakse kuue kuu möödumisel remissiooni algusest. Varasel rehabilitatsiooniperioodil (kuuest kuust kuni kahe aastani) kasutatakse mitmesuguseid füüsilisi sekkumisi, välja arvatud kõik sekkumised peapiirkonda, hüdromassaaž, mudaravi, lihaste ja perifeersete närvide projektsioonide naha elektriline stimulatsioon. Üle 2-aastase remissiooni korral hõlmavad idiopaatilise epilepsia ravi järgsed rehabilitatsioonimeetmed kõiki füsioteraapia protseduure. Mõnel juhul, näiteks kui elektroentsefalogrammil on epileptiformse aktiivsuse tunnuseid, otsustatakse füsioteraapia võimalikkuse küsimus individuaalselt. Protseduurid määratakse, võttes arvesse peamist patoloogilist sümptomit.

Rahvapärased abinõud

Epilepsia on väga tõsine haigus ja selle ravimine rahvapäraste ravimitega tänapäeval, kui on ilmunud ravimeid, mis kontrollivad krampe, on vähemalt ebamõistlik. Võite kasutada rahvapäraseid ravimeid, kuid alles pärast seda, kui arst on need heaks kiitnud. Kahjuks ei saa need asendada hoolikalt valitud ravimeid ja lisaks võivad need vähendada nende efektiivsust.

Metsas kasvanud rohust tehtud heinakeedisega vannis käimine on ilmselt üsna ohutu. Nii raviti vanasti epilepsiahaigeid.

Veel üks rahvapärane meetod, mida saab suvel proovida näiteks linnaelanike jaoks suvekodus. Soovitatav on suvehommikul vara, enne kui kaste on kuivanud, õue minna ja murule laotada suur naturaalsest kangast - puuvillast või linasest - rätik, lina või tekk. See peaks olema kastes leotatud. Seejärel mähkige patsient riidesse, pange ta pikali või istuge maha, ärge eemaldage seda enne, kui see kehal kuivab (meetod on ohtlik hüpotermia ja külmetushaiguste korral).

Mürripuu (mürri) vaigu aroom mõjub närvisüsteemile väga soodsalt. Usuti, et epilepsiahaige peaks mürri aroomi sisse hingama ööpäevaringselt kuu aega. Selleks võib täita aroomilambi mürriõliga (mõned tilgad) või tuua kirikust vaigutükke ja puistata nende suspensiooni patsiendi tuppa. Pidage lihtsalt meeles, et iga lõhn võib põhjustada allergilist reaktsiooni.

Värskelt pressitud mahlade joomine täiendab krambivastaste ravimite võtmise ajal vitamiinide ja mikroelementide puudust.

Soovitatav on juua värsket kirsimahla, üks kolmandik klaasi kaks korda päevas. Sellel joogil on põletikuvastane ja bakteritsiidne toime, see rahustab, leevendab veresoonte spasme ja on anesteetiline. See on võimeline siduma vabu radikaale. See parandab vere koostist, ennetab aneemia teket ja eemaldab toksiine. Kirsimahl on üks tervislikumaid, see sisaldab B-vitamiine, sealhulgas fool- ja nikotiinhapet, A- ja E-vitamiini, askorbiinhapet, rauda, magneesiumi, kaaliumi, kaltsiumi, suhkruid, pektiine ja paljusid teisi väärtuslikke aineid.

Üldtoonikuna võite võtta ka roheliste kaeravõrsete ja nende pähikute mahla piimja küpsuse staadiumis. Seda mahla, nagu ka teisi, juuakse enne sööki, kolmandik klaasi kaks või kolm korda päevas. Noortel kaeravõrsetel on väga väärtuslik koostis: A-, B-, C- ja E-vitamiinid, ensüümid, raud, magneesium. Mahl puhastab verd ja taastab selle koostise, tõstab immuunsust, normaliseerib ainevahetust.

Ravimtaimedest saab valmistada ka keediseid, leotisi, teesid ning kasutada neid immuunsüsteemi, närvisüsteemi ja kogu keha tugevdamiseks. Taimne ravi ei saa asendada krambivastaseid aineid, kuid saab täiendada nende toimet. Kasutatakse rahustavate omadustega taimi - pojengi, emaürti, palderjanit. Naistepuna võib rahvapäraste ravitsejate sõnul vähendada krampide sagedust ja ärevust. See on looduslik anksiolüütikum, kuid ei sobi kokku valproaatidega.

Mägiarnikaõite leotist võetakse ühekordse annusena 2-3 supilusikatäit enne sööki kolm kuni viis korda päevas. Lase supilusikatäis kuivatatud õisi tõmmata, vala klaasi keeva veega ja lase tund või kaks tõmmata. Seejärel kurna.

Angelica risoomid kuivatatakse, purustatakse ja võetakse pool klaasi enne sööki kolm kuni neli korda päevas. Päevane annus valmistatakse järgmiselt: kaks supilusikatäit taimset materjali valatakse 400 ml keeva vett. Kahe kuni kolme tunni pärast filtreeritakse infusioon ja juuakse soojalt, iga kord enne tarvitamist veidi soojendades.

Homöopaatia

Idiopaatilise epilepsia homöopaatilist ravi peaks jälgima homöopaatiline arst. Selle haiguse raviks on piisavalt ravimeid: Belladonna

Belladonnat kasutatakse atooniliste krampide, krampide korral ning ravim võib olla efektiivne ka kuulmisnähtudega osalise epilepsia korral.

Bufo rana on hea öiste krampide peatamiseks, olenemata sellest, kas patsient ärkab või mitte, ja Cocculus indicus on hea hommikul ärgates tekkivate krampide peatamiseks.
Mercuriust ja Laurocerasust kasutatakse atoonilise komponendiga krampide ja toonilis-klooniliste krampide korral.

Epileptiliste sündroomide ravis kasutatakse palju teisi ravimeid. Homöopaatiliste ravimite väljakirjutamisel võetakse arvesse mitte ainult haiguse peamisi sümptomeid, vaid ka patsiendi põhiseaduslikku tüüpi, harjumusi, iseloomuomadusi ja eelistusi.

Lisaks aitab homöopaatia pärast krambivastaste ravimitega ravikuuri kiiresti ja tõhusalt taastuda.

Kirurgiline ravi

Radikaalne epilepsiaravi meetod on kirurgiline sekkumine. Seda tehakse ravimravile resistentsuse, sagedaste ja raskete fokaalsete krampide korral, mis põhjustavad patsientide tervisele korvamatut kahju ja raskendavad oluliselt nende elu ühiskonnas. Idiopaatilise epilepsia korral tehakse kirurgilist ravi harvadel juhtudel, kuna see reageerib hästi konservatiivsele ravile.

Kirurgilised operatsioonid on väga tõhusad. Mõnikord tehakse kirurgilist ravi varases lapsepõlves ja see võimaldab vältida kognitiivseid häireid.

Preoperatiivne uuring on ravimiresistentsuse tõelise kindlakstegemiseks väga oluline. Seejärel määratakse võimalikult täpselt epileptogeense fookuse asukoht ja kirurgilise sekkumise ulatus. Fokaalse epilepsia korral eemaldatakse või lahutatakse ajukoore epileptogeensed piirkonnad mitme sisselõike abil. Generaliseerunud epilepsia korral on soovitatav hemisferotoomia - kirurgiline protseduur, mille tulemusel peatatakse ajupoolkerade vahel krampe põhjustavad patoloogilised impulsid.

Samuti implanteeritakse rangluu piirkonda stimulaator, mis toimib vagusnärvi ja aitab vähendada aju patoloogilist aktiivsust ning krampide sagedust. [ 24 ]

Ärahoidmine

Idiopaatilise epilepsia teket on peaaegu võimatu ära hoida, kuid isegi epilepsiaga naistel on 97% tõenäosus sünnitada terve laps. Seda suurendavad mõlema vanema tervislik eluviis, edukalt läbitud rasedus ja loomulik sünnitus.

Prognoos

Valdav enamus idiopaatilise epilepsia juhtudest on healoomulised ja soodsa prognoosiga. Täielik terapeutiline remissioon saavutatakse keskmiselt enam kui 80%-l patsientidest, kuigi mõned haiguse vormid, eriti noorukitel tekkivad, vajavad pikaajalist epilepsiavastast ravi. Mõnikord on see eluaegne. [ 25 ] Kuid tänapäevased ravimid võimaldavad üldiselt krampe kontrolli all hoida ja pakuvad patsientidele normaalset elukvaliteeti.