Lennox-Gastaut'i sündroom lastel ja täiskasvanutel

Lennox Gastaut'i sündroomi iseloomustavad peamised tunnused on mitu toonilist, kloonilist, aotoonilist ja müokloonilist krambi. Üldiselt iseloomustab haigust patsiendi psühhomotoorne mahajäämus, mis aja jooksul halveneb. Lennox Gasto sündroomi on raske ravida ja see on sama keeruline ravida.

[1],

Epidemioloogia

Lennox Gastaut'i sündroomi esinemissagedus on suhteliselt madal. Kuid omadused rünnakud näitavad, et nad on väga levinud: see ei ole väiksem kui 5% igas vanuses inimestele, epilepsia, ja ligi 10% -l epilepsia imikueas ja noorukieas.

[2], [3], [4], [5],

Põhjused lennox Gastaut'i sündroom

Praeguseks pole täpne põhjus, mis põhjustab lapse sündroomi Lennox Gastaut, ilmnemist. Nagu näitavad spetsialistid, võib olla ainult hulk tegureid, mis võivad anda tõuke patoloogia arengule.

Arvestatakse järgmisi riskitegureid:

• emakasisest arengust tingitud hüpoksia seisund lootes;
• lapse ajus negatiivsed protsessid seoses enneaegse sünniga või loote arenguga;
• aju nakkushaigused (nt meningoentsefaliit, punetised);
• infantiilse konvulsiivse sündroomi või Vesti sündroom;
• aju fokaalse koore düsplaasia;
• Burneville'i haigus.

Kui Lennox Gastaut'i sündroom esineks vanemas eas, siis võib põhjuseks olla kasvajaprotsessid ajus või tserebrovaskulaarsed häired. 25-aastase sündroomi arengut soodustavad provokatiivsed tegurid on peavigastused, alkoholi kuritarvitamine, narkootikumide tarvitamine, raske veresoonkonna patoloogia.

[6]

Pathogenesis

Seni pole andmeid, mis näitavad Lennox Gastaut'i sündroomi ilmnemisele eelnenud füsioloogiliste protsesside võimalikke rikkumisi. Siiski on tõendeid selle kohta, et eesnäärete seisund on sündroomi sümptomite kujunemisel väga oluline. Võib järeldada, et patoloogia kujunemisel on need aju struktuurid peamiselt seotud.

Lennox Gastaut'i sündroomi arengu faasis tuvastatakse sageli fokaalseid heiteid ja spike-laine kompleksid ning selgelt ilmneb subkortsiinstruktuuride roll patoloogilise reaktsiooni käigus.

Tõsiste lainete märkimisväärne vahepealne aktiivsus on tõenäoliselt kognitiivsete häirete ilmnemise seisukohalt väga oluline - need häired esinevad valdavalt koos krampidega. Lennox Gastaut'i sündroomi peetakse üheks epileptogeense entsefalopaatia variantiks - nii rääkides - epilepsia ja epilepsiavastase seisundi vahepealseks vormiks.

Spike-laine aktiivsuse suhteline mõju mõjutab tõenäoliselt neuronite võrgustike võimet tekitada GABA vabanemisega seotud hilistunud võnkumisi. See protsess viib kiire tegevuse katkestamiseni.

[7], [8]

Sümptomid lennox Gastaut'i sündroom

Lennox Gastaut'i sündroomi puhul on tüüpiline sümptomaatiline triada:

• EEG-ga esinevad sagedased viivitused;
• psühhomotoorne viivitus;
• suur hulk generaliseerunud konfiskeerimisi.

Kõige sagedasem sündroom leitakse lapsepõlves - 2 kuni 8 aastat, peamiselt poistel.

Esimesed nähud võivad tekkida ootamatult, spontaanselt või aju kahjustuste tõttu.

Lennox Gastaut'i sündroom lastel algab äkksurma juhtudest. Vanematel lastel võivad esimesed sümptomid olla käitumishäired. Aja jooksul esinevad krambid sagedamini, esineb epilepsia krambihooge, väheneb intelektsioon, täheldatakse isiksusehäireid, mõnel juhul diagnoositakse psühhoose.

Tooniliste haigushoogude välimus on Lennox Gastaut'i sündroomi kõige iseloomulikum tunnusjoon. Sellised rünnakud on enamasti lühiajalised ja kestavad vaid paar sekundit.

Selliseid sarnaseid rünnakuid on olemas:

• aksiaalne (kaela ja pagasirõõmu lihaste vähendamine);
• aksiaalne-ristumeline (tõstmine käte proksimaalsete osade arvu vähendamisega, kaela lihaseping, õlgade tõus, suu avamine, silmade keeramine, lühiajaline hingamine);
• globaalne (patsiendi järsu langusega seisvas asendis).

Sündroomi ründed võivad olla asümmeetrilised või külgmised. Mõnel juhul järgneb toonikukrampidele automatiseerimine. Enamikul juhtudel tekib toonikufaas uinumisetapil, kuid see võib esineda ka päeva jooksul.

Imikutel on psühhomotoorset arengut edasi lükatud või peatunud. 50% patsientidest on täheldatud käitumishäireid:

• hüperaktiivsus;
• emotsionaalne labiilsus;
• agressioon;
• autism;
• assotsieeruvus;
• häiritud seksuaalne aktiivsus.

Lisaks tekib perioodiliste ägenemistega kroonilisi psühhoose.

Ligikaudu 17% patsientidest ei ole neuroloogilisi tunnuseid.

[9]

Etapid

Lennox Gastaut'i sündroom võib esineda erinevate etappide kujul:

• Atooni staadium - seda iseloomustab toonise järsk langus 1-2 sekundit. Samal ajal võib teadvus olla häiritud. Kuna lava kestab väga lühikese aja jooksul, võib see väljastpoolt ilmneda terav nõrkusega kaelal või pea nodel.
• Tonic'i staadium - iseloomustab lihaste toonuse suurenemine (lihased on teravalt surutud, rühmitatud, "roostes"). Laval kestab paar sekundit kuni mitu minutit - sagedamini uinumisel.
• Puudumisetapp - teadvuse lühike "reis". Patsient tundub külmutatuna, seades oma silmad ühele punktile. Samal ajal ei toimu ühtki langust.

Imikutel võivad krambid olla pikemad - kuni pool tundi või sagedased, rünnakute vahel väga lühikeste katkestustega.

[10], [11], [12]

Vormid

Lennox Gastaut'i sündroomi ründed ei ole alati ühesugused ja neil on oma erilised erinevused:

• Üldine krambid:

1. krambid;
2. väike rünnak (absense, müokloonia, akinesia);
3. staatuse epileptikum.

• Fokaalne rünnak:

1. mootorirünnak (närimine, toonik, müokloonilised krambid);
2. tundlik sobitamine (visuaalne, kuulmis, maitsmis, maitse, paroksüsmaalne pearinglus);
3. vaimne sobivus (paroksüsmaalne psühhoos, düsfooria);
4. automatism;
5. kõne-rünnak (liigesed paroksüsmaalselt);
6. reflektsioonirünnak.

[13], [14], [15], [16]

Tüsistused ja tagajärjed

Sellise patoloogia nagu Lennox Gasto sündroomi kliinilised sümptomid nõuavad pikaajalist ja kompleksset ravimi korrigeerimist. Aja jooksul võib haigus olla raske neuroloogiliste ja sotsiaalsete tagajärgede tõttu:

• krambihood, isegi ravi ajal;
• resistentsus ravi suhtes;
• intellektuaalne alaväärtus, mis jääb kogu elu;
• häiritud sotsiaalne ja töökoha kohanemine.

Toonilised krambid esinevad intellektuaalse tegevuse püsiva languse taustal.

Lisaks on võimalikud muud Lennox Gastaut'i sündroomi sagedased komplikatsioonid:

• rünnak võib põhjustada patsiendi langemise ja vigastuse;
• epileptiline seisund on komplikatsioon, mida iseloomustavad korduvad krambid, millega kaasnevad pöördumatud muutused ajus;
• rünnak võib lõppeda surmaga - ja see tüsistus ei ole haruldane.

[17], [18], [19]

Diagnostika lennox Gastaut'i sündroom

Lennox Gastaut'i sündroomi diagnoosimise esimene etapp on anamnees. Arst pöörab kõigepealt tähelepanu järgmistele küsimustele:

• Millal esimesed krambid hakkasid?
• Kui sageli esinevad krambid, kui kaua nad kestavad ja millised on need väljendatud?
• Kas patsiendil on muid haigusi? Milliseid ravimeid ravitakse?
• Kui haigus on diagnoositud imikutel, siis on vaja täpsustada, kuidas ema rasedust ja tööalast tegevust jätkata.
• Kas patsiendil oli peavigastus?
• Kas on olnud käitumishäireid või muid ebamugavusi?

Analüüsid ei ole kriteeriumiks Lennox Gastaut'i sündroomi diagnoosimiseks, kuid sageli võivad nad haigust eristada teistest patoloogiatest:

• vere biokeemia;
• glükoositaseme määramine veres;
• OAK;
• neerufunktsiooni hindamine (OAM);
• maksaproovid;
• seljaaju punktsioon;
• testid infektsiooni olemasolu kohta organismis.

Instrumentaalne diagnoos on peamine ja eeldab selliste diagnostikatehnikate kasutamist:

• Elektroencephalograafia on protseduur, mis fikseerib ja mõõdab intratserebraalseid laineid.
• Videoelectroencephalography - eelmisega sarnane menetlus, mis võimaldab jälgida dünaamika aju seisundit.
• Arvutomograafia on aju struktuuri arvuti skaneerimine. Kõrge resolutsiooniga saab kvalitatiivselt kaaluda nii luude moodustumist kui ka pehmeid kangasid.
• Magnetresonantstomograafia on ohutu ja informatiivne diagnostiline meetod, mida lapse aju seisundi hindamiseks kõige soovitatav on.

Lisaks võib arst määrata positron-emissioonimonograafia, ühe fotone emissiooni CT-d, mida teostatakse ainult samaaegselt magnetresonantsuuringuga.

[20]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiatiivne diagnoos viiakse läbi, et välistada teised haigused, mis võivad põhjustada Lennox Gastaut'i sündroomile sarnaseid sümptomeid. Selliste haiguste puhul on kõigepealt järgmised:

• Lühiajaline teadvusekaotus, mis on seotud ajuvereringluse kahjustusega. Selliseid hetki reeglina ei kaasne rütmilised krambid.
• Migreenivastased atakid koos tugevate (tavaliselt ühepoolsete) peavaludega.
• Paanikahood, mida võib võtta osalise krambihoogina. Üldiselt kaasneb paanika tahhükardia, suurenenud higistamine, värisemine, õhupuudus, nõrkus, foobia.
• Narkolepsia on neuroloogiline häire, milles inimene äkki "lahutab", uhkeldades. Samal ajal on lihase toon järsult kadunud.

Ravi lennox Gastaut'i sündroom

Lennoxi sündroomi raviks kasutatakse Gasto nii meditsiinilisi kui ka operatiivseid meetodeid.

Ravimitega ravimisel on positiivne mõju vaid 20% patsientidest. Operatiivne ravi näeb ette karvastatud keha - kallinakoosotoomia operatsiooni. Lisaks on võimalik teostada operatsioone vaguse närvi ja vaskulaarsete kasvajate protsesside ja väärarengute resektsioonide stimuleerimiseks.

Ravimite kasutamine Karbamasepiin ja fenütoiin võimaldavad teil kontrollida generaliseerunud krampe ja vähendada krambihoogude esinemissagedust, kuid mõnel juhul võivad need ravimid vastupidist mõju avaldada. Valproaadi preparaadid (valproaadi derivaadid) peatavad või vähendavad krampe, kuid nende toime on liiga lühike.

Felbamate'ist oodatakse head efekti, mis vähendab krampide sagedust ja raskust. Kuid on täheldatud, et antud preparaadi vastuvõtuga kaasnevad palju kõrvaltoimeid. Selle põhjal on Felbamate mõeldud ainult äärmuslikel juhtudel, kus regulaarselt jälgitakse maksa ja vererakkude taset kuni 8 nädala jooksul.

Lennox Gastaut'i sündroomi ravimiseks kasutatakse sageli muid ravimeid, nagu Nitrazepam ja Vigabatriin.

Kortikosteroidi ravimid, mille aeglane annuse vähendamine, võivad aidata patsiendil sündroomi algfaasis, epilepsia staadiumi ajal ja patoloogia ägenemise ajal. Lisaks on ette nähtud amatantadiin, imipramiin, trüptofaan või flumazenüül.

Lennox Gastaut'i sündroomi ravimid

	Annustamine ja manustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Clobazam	Võtke 20-30 mg päevas kahes jagatud annusena või üks kord öö jooksul. Ravi kestus on 1 kuu.	Väsimus, sõrmede värisemine, unisus, iiveldus, toitumishäired.	Ravimi pikaajalisem kasutamine tuleb arstiga kokku leppida.
Rufinamiid	Võtke kaks korda päevas toiduga, alustades päevasest annusest 200 mg, võimaliku suurendusega kuni 1000 mg päevas.	Peapööritus, pearinglus, uimasus, oksendamine.	Ravimi tühistamine toimub järk-järgult, vähendades annust 25% iga kahe päeva tagant.
Convolex	Ravimit manustatakse intravenoosselt keskmise päevase annusena 20-30 mg kehamassi kilogrammi kohta.	Maksafunktsiooni, peavalu, ataksia, tinnituse ja seedetrakti häired.	Ravi ajal on vajalik jälgida patsiendi vere hüübivust.
Lamotrigiin	Tablette võetakse veega, mitte muljumata, koguses 25 mg ööpäevas. Järk-järgult võib annust suurendada 50 mg-ni päevas.	Nahalööbed, lihasevalu ja iiveldus, kõhulahtisus, maksafunktsiooni kahjustus.	Ravimit ei kasutata alla 3-aastaste laste raviks.
Topiramaat	Võtke tablett tervelt 25-50 mg päevas (2 jagatud annusena). Võimalik on annuse täiendav individuaalne korrigeerimine ühes või teises suunas.	Aneemia, isutus, isutus, depressioon, unisus, kõnehäired, mäluhäired, värisemine.	Ravimi tühistamine toimub järk-järgult, et mitte põhjustada krampide taastumist.

Immunoglobuliinide kasutamine Lennox Gasto sündroomil

Viimase kümne aasta jooksul on kliiniline meditsiin hakanud aktiivselt kasutama suuri intravenoosseid immunoglobuliini annuseid. Sellised preparaadid on kujutatud puhtana, viiruse inaktiveeritud, standardse polüvalentse inimese immunoglobuliiniga. Ravimi alus on IgG immunoglobuliin, samuti väike protsent IgM ja IgA.

Esialgu võeti kasutusele immunoglobuliin, et kõrvaldada loodusliku immuunsuse häired kõikides primaarse või sekundaarse immuunpuudulikkuse tingimustes.

Immunoglobuliini preparaadid valmistatakse doonori plasma põhjal. Nende toimemehhanism pole veel täielikult välja selgitatud: eksperdid viitavad sellele, et keha on keeruline.

Teatud terapeutilisi skeeme, mis juhinduvad Lennox Gastaut'i sündroomi ravist, ei ole olemas. Kõige sagedamini kasutatavad annused on 400 kuni 2000 mg kehakaalu kilogrammi kohta ühe annuse kohta 100-1000 mg ühe kilogrammi kohta 1-5 süstiga. Süstimise sagedus võib olla erinev.

Vitamiinid

Vitamiinid on äärmiselt vajalikud Lennox Gastaut'i sündroomiga patsiendi organismis oluliste protsesside normaalseks liikumiseks. Kuid vitamiinipreparaatide omastamist tuleb kontrollida, muidu võib patsiendi seisund halveneda.

• Ärritunud vahetada vitamiini B ₆ võib põhjustada krampe lastele.
• Pikaajalisel antikolvusantide võib taseme vähendamiseks teatud vitamiinide organismis: tokoferool, D-vitamiini, askorbiinhape, vitamiin B ₁₂, B ₆, B ₂, foolhapet, β-karoteen.
• Nende vitamiinide puudumine Lennox Gasto sündroomiga patsiendi kehas võib viia erinevate kognitiivsete häirete ilmnemiseni.

Sündroomi raviks ettenähtud vitamiine tuleb võtta ainult arsti järelevalve all, sest teatud vitamiinipreparaatide tasakaalustamine või kaootiline tarbimine võib mõjutada teiste ravimite efektiivsust. Lisaks võib näiteks foolhappe pikaajaline või ebamõistlik tarbimine põhjustada uusi krampe.

Füsioterapeutiline ravi

Lennox Gastaut'i sündroomi füsioteraapiat kasutatakse väga hoolikalt. Patsientidele ei näidata kõiki protseduure. Väga sageli isegi pärast ühte või kahte seanssi on patsiendil ägenemine.

Kõige lojaalsemad arstid viitavad sellistele füsioteraapia meetoditele:

• inductothermy (mõnikord - kompleks koos galvaanilise vanniga);
• vesiravi (massaaživann, ravi vannid);
• UHF;
• terapeutiline muda;
• solux;
• hüperbaarilise oksügenisatsiooni meetod;
• elektroforees joodiga ja novokaiiniga, kaltsiumkloriid, lidaas jne

Korralikult valitud füsioteraapiatoimingute korral väheneb rünnakute sagedus, muutub need vähem märgatavaks. See mõju võib kesta kuni kuus kuud.

Nõelravi ja massaaži läbi Lennox Gastaut'i sündroomi ei soovitata.

Alternatiivne ravi

Lennox Gastaut'i sündroomi puhul peaksite järgima erilist dieeti, mis jätab välja teravad, soolased, marineeritud toidud, kohvi, šokolaadi, kakao, gaseeritud joogid, alkohol. Soovitav on vähendada vedeliku kogust, eriti öösel.

Uute krampide vältimiseks on kasulik tarbida valgeid sibulaid või juurida sibula mahl. Sibula mahla toimemehhanism ei ole teada, kuid märgitakse, et see nõrgestab ja vähendab rünnakute sagedust.

Teadlased on tõestanud, et omega-3 rasvhapete igapäevane regulaarne tarbimine isegi väikestes kogustes võib vähendada Lennox Gastaut'i sündroomi rünnakuid. Seetõttu soovitatakse juua 1 spl iga hommikul. L linaseemneõli või kalaõli. Lisaks on võimalik valmistada rasvunud kalaliike (see võib olla sardiin, makrell, tuunikala) või võtta spetsiaalseid toidulisandeid.

Inimesed rakendavad edukalt Maryini juur - see aitab mitte ainult Lennox Gasto sündroomi, vaid ka neurasthenia, paralüüsi, epilepsiaga. Taimede kroonlehtede alkohol Tinktuura valmistatakse arvutamisest 3 spl. L Tooraine 500 ml viina jaoks võtab aega 1 kuu. Tinktuu võta 1 tl. Kuni 3 korda päevas.

[21], [22],

Taimne ravi

• Lennox Gasto sündroomi kasulik on juua järjestikuse infusiooni. Selle tegemiseks võtke 1 spl. L kuivatage toorainet ja valage 250 ml keeva veega. See jook tuleb joob iga päev hommikul ja õhtul pool klaasi.
• Pikemate ja sagedaste rünnakutega saate infusiooni köömne seemnete põhjal. Sa pead valama ühe tassi keeva veega 1 tl. Köömne, nõudma 8 tundi termospudelites. Jooma infusiooni peaks olema kolm korda päevas, 1 spl. Lusikas.
• Kolm korda päevas peate enne söömist võtma valmis peenja tinktuuri (saate osta apteeki) koguses 40 tilka 100 ml vees. Piisoni võib asendada sama tõhusa emalinkuga.
• Kasulik on võtta udalaste tinktuuris - 1 spl. L kolm korda päevas, enne sööki. Tinktuuri valmistamiseks peate valama 100 g toores 500 ml viina, jätta 3 nädala jooksul pimedasse kappi. Pärast seda filtreerige ja kasutage ravimit.

Homöopaatia

Homöopaatilisi abinõusid saab kasutada nii rünnakute vältimiseks kui juba olemasoleva rünnaku kõrvaldamiseks. Oluline on valida õige ravim, mis põhineb sümptomitel.

• Belladonna't kasutatakse äkilistes krampides, millega kaasneb palavik, punane nägu, värisemine kehas ja jäsemetel.
• Hamomillat on ette nähtud krampide, ärrituvuse, öökrambide, vihaste rünnakute jaoks.
• Kuprum metallukumit kasutatakse düspnoe või kreviku taustal esinevate krambide kõrvaldamiseks.

Kui rünnak tekib, antakse patsiendile kiiresti üks annus 12 ° C või 30 ° C. Kui see summa osutub tõhusaks, siis on menetlus peatatud. Kui krambid jätkuvad või neid korratakse, manustatakse annust iga veerand tunni järel, kuni patsiendi seisund vabaneb.

Kõrvaltoimete areng kõrvaldatakse praktiliselt isegi ravimite suurenenud annuste kasutamisel.

Komplekssete homöopaatiliste ravimite hulgas eelistavad spetsialistid järgmisi vahendeid:

• Cerebrum compositum on süstitav lahus, mis on mõeldud intramuskulaarseks või subkutaanseks manustamiseks. Tavaline ravi kestab kuni poolteist kuud. Ravimit manustatakse 2,2 ml-ni 1-3 korda nädalas.
• Vertigoheel on süstelahus, mida kasutatakse intramuskulaarselt 1,1 ml 1-3 korda nädalas 2-4 nädalat.

Operatiivne ravi

Spetsialistid panid suured lootused vagusnärvi stimuleerimisele - see Lennox Gasto sündroomi ravimeetod vajab endiselt edasist arengut. Eeldati, et kalosotoomia stimuleerimine ja toimimine olid ligikaudu samaväärse toimega. Kuid hiljutised uuringud näitasid, et stimulantide implantatsioon ei pruugi olla efektiivne kõigile Lennox Gasto sündroomiga patsientidele: kallosotoomia on osutunud tõhusamaks.

Kallosotoomia on operatiivne sekkumine, mis seisneb koroskolasumi eraldamises - põhikonstruktsioonis, mis ühendab mõlemat aju poolkera. See operatsioon ei kõrvalda täielikult haigust, vaid takistab krampide aktiivsuse kiiret levikut ühest poolkeral teise, mis võimaldab patsiendil rünnaku ajal langeda.

Klasotsoomiat ei kasutata ilma kõrvaltoimeta. Seega, sellist operatsiooni läbinud patsientidel võib olla vaimsete võimete rikkumine, mida väljendatakse seletusraskustes või kehaosade määramise võimatusena. Selle põhjuseks on poolkera katkendlik seos.

Ja teist tüüpi operatsiooni - fokaalse kortikaalse resektsiooni - kasutatakse suhteliselt harva, ainult juhtudel, kui ajus on diagnoositud eraldi kasvaja või veresoonte klastri kujul esinev kasvaja.

Ärahoidmine

Lennox Gastaut'i sündroomi spetsiifilist ennetamist ei ole, sest haiguse tõelisi põhjusi ei ole veel selgitatud. Peale selle on paljud tõenäolised tegurid, mis võivad patoloogia kujunemisel käivitada mehhanismi, ettearvamatud - nende hulgas sünnimisharjumused, aju põletikulised protsessid.

Patsientidel, kes on sagedased rünnakutega seotud ohud, on soovitatav järgida piima-köögiviljade toitu, et luua ratsionaalne töö- ja puhkeaeg, et teostada regulaarseid mõõtmisi. On väga oluline mitte minna negatiivsetesse emotsioonidesse, kleepida ilmale (mitte üle kastma ja mitte üle kuumeneda), "unustada" sigarettide ja kangete alkohoolsete jookide olemasolu, mitte juua kohvi ja tugevat teed.

Võimaluse korral on soovitav külastada loodust sagedamini, puhata - see vähendab krampide sagedust ja muudab patsiendi elu kvaliteetsemaks.

[23]

Prognoos

Prognoos loetakse ebasoodsaks, kuid Lennox Gastaut'i sündroom ei muutu epilepsiaks. Sümptomite leevendamine ja intellektuaalsete võimete säilimine on täheldatav ainult teatud arvul patsientidel - samal ajal kui toonilised krambid ikkagi ahvatlevad, kuid vähemal määral.

Kõige ebasoodsam sündroomi kulg patsientidel, kellel on varajane haigusseisund ajupõletikuga, sagedaste krampidega ja korduva epilepsiaga.

Lennox Gasto sündroom ei ole hetkel täielikult välja ravitud.

[24]