Adrenohüpia sündroom

Adrenogenitaalsündroom (neerupealiste virilism) on sündroom, mille korral liigne neerupealiste androgeen põhjustab virilisatsiooni.

Diagnoos on kliiniline, mida kinnitab androgeenide kõrgenenud tase deksametasooni supressiooniga või ilma; Põhjustuse põhjuse kindlakstegemiseks võib olla vajalik neelupõletike visualiseerimine biopsiaga, kui ilmneb ruumala moodustumine. Adrenogenitaalse sündroomi ravi sõltub põhjusest.

[1], [2], [3], [4],

Põhjused adrenogenitaalsündroom

Adrenogenitaalsündroomi põhjus võib olla neerupealiste ja neerupealiste hüperplaasia androgeenset sekreteeriv kasvaja. Mõnikord kasvaja eritab androgeenide ja kortisooli, mis viib arengut Cushingi sündroom pärssimisega ACTH sekretsiooni ja atroofia Vastaspoolkeral neerupealistes.

Neerupealiste hüperplaasia on tavaliselt kaasasündinud; hiline viriliseeriv neerupealiste hüperplaasia on kaasasündinud variant. Mõlemad on tingitud kortisooli prekursorite hüdroksüülimise rikkumisest, mille käigus nad kogunevad ja kasutatakse androgeenide tootmiseks. Hilise viriliseeriva hüperplaasia korral on defekt osaline, nii et kliiniliselt ei pruugi haigus olla täiskasvanueas.

[5], [6], [7],

Sümptomid adrenogenitaalsündroom

Toimed sõltuvad patsiendi soost ja vanusest haiguse alguses, naistel on see nähtavam. Sümptomid ja sümptomid on hirsutism (kergeid juhtudel võib olla ainus märk), kiilaspäisus, akne, hääl muudatus (karedus). Võibolla suurenenud libiido. Prepuberatsiooni lapsed võivad kasvu kiirendada. Prepuberatiivses poistel on varane seksuaalne küpsemine. Tütarlapsed võivad areneda amenorröa, emaka atroofia, kliitori hüpertroofia, rindade vähendamise, masculinization.

Täiskasvanud meestel võib orgaaniliste neerupealiste ülemäärane kogus pärssida sugurakkude funktsiooni ja põhjustada viljatust. Emakasisene neerupealiste kude munandites võib suurendada ja simuleerida kasvajat.

[8], [9], [10]

Diagnostika adrenogenitaalsündroom

Adrenogenitaalse sündroomi kahtlus kliinilistel alustel, kuigi mõõdukas hirsutism ja virilatsioonini gipomenoreey ja vereplasma testosterooni võib täheldada ka polütsüstiliste munasarjade sündroomiga (Stein-Leventhal). Neerupealiste virilisatsiooni diagnoosi kinnitab neerupealiste androgeenide taseme tõus. Kui neerupealiste hüperplaasia uriinis suurenenud dehüdroepiandresterooniga (DHEA) ja selle kohal (DGEAS) eritumist pregnantriola sageli kõrgenenud tasemel vaba kortisooli vähendatud. DHEA, DHEASi, 17 hüdroksüprogesterooni, testosterooni ja androsteendiooni tasemed plasmas võib suurendada. Tase 17gidroksiprogesterona üle 30 nmol / l pärast 30 minutit pärast manustamist 0,25 mg kozintropina ACTH intramuskulaarselt iseloomulik kõige levinumad neerupealiste hüperplaasia.

Viriiriseeruvad kasvajad on välistatud, kui deksametasoon annuses 0,5 mg suu kaudu iga 6 tunni järel 48 tunni jooksul pärsib androgeenide liigset tootmist. Kui supressiooni ei teki, tuleb tuumori leidmiseks teha neerupealise CT ja neerupealiste MRI ning munasarjade ultraheli.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Ravi adrenogenitaalsündroom

Neerupealiste hüperplaasia soovitatav ravi on suu kaudu 0,5 ... 1 mg deksametasooni manustamine enne magamaminekut, kuid isegi sellistes väikestes annustes võib tekkida Cushingi sündroomi nähud. Teise võimalusena võite kasutada kortisooni (25 mg üks kord ööpäevas) või prednisolooni (5 ... 10 mg üks kord ööpäevas). Kuigi adrenogenitaalsündroom ja selle sümptomid kaovad, hirsutism ja alopeetsia on aeglased, hääl võib jääda rohkeks, viljakus võib olla ohus.

Kasvaja korral on adrenalektoomia vajalik. Kortisooli sekreteerivate kasvajatega patsiendid vajavad hüdrokortisooni määramist enne ja pärast operatsiooni, kuna kortekst on mittehormoorsed piirkonnad atroofeerunud ja surutud.