Sarvkesta kahjustusega seotud ainevahetushäired

Ainevahetushaiguste korral võib patoloogilises protsessis osaleda ükskõik milline sarvkesta kiht.

Epiteeli patoloogia

Sarvkesta epiteeli võivad värvuda mürgised ained või see võib osaleda patoloogilises protsessis mõnede ainevahetushäirete korral.

• Klorokviindifosfaat ja hüdroksükloorsulfaat - rõngakujuline hägusus.
• Amiodarone - iseloomulikud lokid, õrnad punktide läbipaistmatused.

Subepiteliaalne patoloogia

Need on sarvkesta ülemises pooles paiknevad radiaalse suunaga subepiteliaalsed lineaarsed hägusused. Need on enteropaatilise akrodermatiidi sagedased kaaslased. Neid muutusi iseloomustab keerdunud kuju. Protsessi võib komplitseerida keratomalatsia.

Üldise patoloogia sümptomiteks on küünte düstroofia, seedesüsteemi häired, mis põhjustavad kõhulahtisust ja lapse aeglast kasvu.

Terapeutilise meetmena on ette nähtud tsinki rikastatud dieet.

Stroom

Tsüstinoosi iseloomustab lüsosoomide transpordifunktsiooni häire ja tsüsteiini ladestumine neisse. Strooma eesmistesse osadesse kogunevad tsüsteiinikristallid põhjustavad sarvkesta paksenemist, selle tundlikkuse häiret, pindmise punktkeratopaatia teket ja korduvaid erosioone.

Tsüstinoosiga seotud patoloogiate hulka kuuluvad arengupeetus, neeruhaigus, juuste ja naha depigmentatsioon ning pigmendi retinopaatia. Varasel lapsepõlves tekkiv tsüstinoos põhjustab neerupuudulikkust ja enneaegset surma. Täiskasvanutel arenedes ei mõjuta haigus neere ja piirdub sarvkesta ilmingutega. Noorukitel esmakordselt avalduv tsüstinoos sarnaneb kliiniliste ilmingute poolest imikute vormiga, kuid arengupeetuse ja naha muutuste puudumisel.

Tsüsteamiin on väga efektiivne. Märkimisväärse nägemiskaotuse korral on näidustatud penetreeriv keratoplastika.

Descemeti membraan

Wilsoni tõbi on pärilik vase ainevahetuse häire. Selle patoloogia korral on vase transportvalgu tase vereseerumis vähenenud, kuid kudedes suurenenud. Ilmselt on patoloogiline geen sarnane Menkesi geeniga ja lokaliseerub 3ql4.3 tsoonis. Häire avaldub sageli sarvkesta perifeerias asuva Descemeti membraani värvumisena, mis on eriti intensiivne kell 12 ja 6.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kristallide sadestumine sarvkesta

Kristallide ladestumine sarvkestale toimub järgmistel tingimustel:

1. tsüstinoos;
2. kristalliline sarvkesta düstroofia (Schnyderi düstroofia);
3. letsitiini kolesterooli atsüültransferaasi puudulikkus;
4. kusihappe kristallid;
5. Bietti granuleeritud düstroofia ja marginaalne düstroofia;
6. hulgimüeloom; monoklonaalne gammopaatia;
7. kaltsiumi ladestumine;
8. sarvkesta kristallide ladestumise sündroom, müopaatia, nefropaatia;
9. II tüüpi türosineemia.

Haiguse algstaadiumis saab seda sümptomit tuvastada ainult gonioskoopia abil.

Seotud muudatused hõlmavad järgmist:

• basaalganglionide degeneratsioon koos treemori ilmnemisega;
• koreoatetoos;
• muutused närvisüsteemis ja psüühikas;
• neerutuubulite värvumine aminoatsiduuria ilmnemisega;
• tsirroosi nodulaarne vorm.

Wilsoni tõve korral tekib mõnikord kae, mis meenutab päevalille (vt 14. peatükk). Ravi penitsillamiiniga ei ole alati efektiivne ja võib osutuda vajalikuks maksasiirdamine.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Bändi keratopaatia

Bändikeratopaatia tekib Bowmani membraani kaltsiumiga imbumise tagajärjel. Selle algpõhjuseks on tavaliselt krooniline põletikuline protsess või süsteemne haigus. Kaltsiumiladestus lokaliseerub esialgu silmalau lõhes.

Bändikeratopaatia on selliste süsteemsete häirete nagu sarkoidoos, kõrvalkilpnäärme haigus ja hulgimüeloom sagedane kaasuvus.

Paljudel juhtudel on ribakeratopaatia kaaslane krooniliste põletikuliste protsessidega, nagu juveniilne reumatoidartriit, Stilli tõbi ja sarkoidoos.

Selle patoloogia korral on kelaatpreparaatide instillatsioonid efektiivsed. Mõnel juhul tekib silmamuna ftiisi lõppstaadiumis ribakujuline keratopaatia.

Letsitiini kolesterooli atsüültransferaasi puudulikkus

Haigus pärandub autosomaalselt retsessiivselt. Homosügootsetel ja enneaegsetel imikutel tekib tsentraalne pehme sarvkesta hägusus ning heterosügootsetel moodustub arcus senilis. Seotud süsteemsete haiguste hulka kuuluvad neerupuudulikkus, aneemia ja hüperlipideemia.

[ 10 ], [ 11 ]

Kaarjas sarvkesta degeneratsioon

Sarvkesta lipoidkaared tekivad fosfolipiidide, madala tihedusega lipoproteiinide ja triglütseriidide ladestumise tõttu strooma perifeersetes osades. Kaar moodustub sagedamini noortel inimestel ja on seotud järgmiste haigustega:

• perekondlik hüperkolesteroleemia (Friedericksoni sündroom, II tüüp);
• perekondlik hüperlipoproteineemia (III tüüp);
• sarvkesta haigustega seotud patoloogilised protsessid, näiteks kevadine keratopaatia või herpes simplex.
• sarvkesta primaarne lipoidide degeneratsioon.

Kaare moodustumine võib toimuda ka tervetel inimestel, kellel on normaalne plasma lipiidide tase.

[ 12 ]