Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Ainevahetushäired sarvkestaga
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Ainevahetushaiguste korral võib patoloogilises protsessis kaasata sarvkesta kihti.
Epiteeli patoloogia
Sarvkesta epiteeli võib värvida toksiliste ainetega või osaleda patoloogilises protsessis teatud ainevahetushäiretega.
- Klorokviindifosfaat ja hüdroksükloori sulfaat on tsüklilised läbipaistmatused.
- Amiodaroon - iseloomulikud lokid, õrn punkt vaheseinas.
Subepiteliaalne patoloogia
Need on subepiteliaalsed lineaarsed läbipaistmad, millel on radiaalne suund ja mis paiknevad sarvkesta ülemises osas. Enteropaatilise akrodermatiidi sagedased satelliidid. Neid muudatusi iseloomustab kummitusvorm. Protsessi võib keerduda keratomalatsia.
Üldpatoloogia sümptomiteks on küünte düstroofia, seedetrakti häired, mis põhjustavad kõhulahtisust ja lapse aeglast kasvu.
Terapeutiline mõõde on ette nähtud tsingi rikastatud toit.
Stroma
Tsüstinoosiga häiritakse lüsosoomide transpordi funktsiooni ja nende tsüsteiini sadestumist. Stroomi esiosas akumuleeruvad tsüsteiini kristallid põhjustavad sarvkesta paksenemist, selle tundlikkuse häiret, pinnapealse keratopaatia arengut ja korduvaid erosioone.
Sellega kaasnev tsüstinosiidi patoloogia hõlmab arenguhäireid, neeruhaigust, juuste ja naha depigmentatsiooni, pigmendi retinopaatiat. Varasel lapseeas tekkimas tsüstinoos põhjustab neerupuudulikkust ja varajast surma. Täiskasvanutel arenev haigus ei mõjuta neerusid ega piirdu sarvkesta avaldumisega. Noorukitel devitatsioon kliinilistes ilmingutes tsüstinoosiga sarnaneb infantiilse vormiga, kuid ilma viivitusteta naha arengus ja muutustes.
Tsüsteamiin on väga efektiivne. Nägemise olulise vähenemise korral on näidustatud pidev keratoplastika.
Descemeti membraan
Wilsoni tõbi (Wilson) on pärilik vask metabolismi häire. Selle patoloogiaga väheneb seerumis vedelate valkude sisaldus veres, kuid kudedes suureneb. Ilmselt on patoloogiline geen sarnane Menkesi geenile ja on lokaliseeritud 3q4.3 tsoonis. Haigus esineb sageli Descemeti membraani värvimisel sarvkesta perifeerses piirkonnas, eriti intensiivne 12 ja 6 tunni jooksul.
Kristallide sadestamine sarvkestas
Kristallide sadestumine sarvkestas toimub järgmistel tingimustel:
- tsüstiit;
- sarvkesta kristalne degeneratsioon (Schnyderi düstroofia);
- letsitiin-kolesterool-atsüültransferaaside puudus;
- kusihappe kristallid;
- granulaaria düstroofia ja Breeti düstroofia (Bietti);
- hulgimüeloom; monokloonne gammapatia;
- kaltsiumi sadestamine;
- sarvkesta kristallide sadestumise sündroom, müopaatia, nefropaatia;
- türosineemia tüüp II.
Haiguse varajastes staadiumides saab seda sümptomit tuvastada ainult gonioskopia abiga.
Seotud muudatused on järgmised:
- basaalganglioni degeneratsioon treemori väljanägemisega;
- horeoatetos;
- muutused närvisüsteemis ja psüühikas;
- neerutuubulite värvimine koos aminoatsiduria väljanägemisega;
- tsirroosi nodulaarne vorm.
Mõnikord on Wilsoni tõvega sarnanev katarakt päevalilleõiel (vt ptk 14). Ravi penitsillamiiniga ei anna alati efekti, võib vajalikuks osutuda maksa siirdamine.
Lantuse keratopaatia
Lentoidset keratopaatiat põhjustab Bowmani membraani immutamine kaltsiumiga. Peamine põhjus on reeglina krooniline põletikuline protsess või süsteemne haigus. Kaltsiumi sadestumine on esialgu lokaalne silma vahe.
Lentoidsed keratopaatiad on selliste üldiste häirete sagedane kaaslane nagu sarkoidoos, paratiid-reoidaalne patoloogia ja hulgimüeloom.
Paljudel juhtudel on lindi-sarnane keratopaatia kaasas krooniliste põletikuliste protsesside, nagu juveniilne reumatoidartriit, Still haigus ja sarkoidoos.
Selle patoloogiaga on kelaatsegud efektiivsed. Mõnedel juhtudel tekib silmaümbruse fütsiini lõppstaadiumis lindi-sarnane keratopaatia.
Letsitiin-kolesterool-atsüültransferaaside puudus
Haigus on pärilik autosomaalne retsessiivne tüüp. Homosügootsetel riikidel ja enneaegselt on sarvkesta keskne pakkumise läbipaistmatus ning heterosügootne - arcus senilis tekib . Samaaegsed tavalised haigused hõlmavad neerupuudulikkust, aneemiat ja hüperlipideemiat.
Sarvkesta sarvkesta degenereerumine
Sarvkesta limaskesta arkid tulenevad fosfolipiidide, madala tihedusega lipoproteiinide ja triglütseriidide stroma perifeersetest osadest. Kaar on sagedamini moodustatud noortel ja kaasneb järgmiste haigustega:
- perekondlik hüperkolesteroleemia (Friedericksoni sündroom, tüüp II);
- perekonna hüperlipoproteineemia (III tüüpi);
- sarvkestahaiguste, näiteks kevadise keratopaatia või herpes simplexiga seotud patoloogilised protsessid .
- sarvkesta primaarne lipoidaalne degeneratsioon.
Kaare moodustumine võib esineda ka tervetel inimestel, kellel normaalsel tasemel lipiidid vereplasmas.
[12],
Mida tuleb uurida?