Aju astrotsütoomide sümptomid ja tüübid

Aju astrotsütoom on kasvaja, mida ei saa palja silmaga näha. Kuid kasvaja kasv ei läbi jälgi, sest läheduses asuvate kudede ja struktuuride pigistamine kahjustab nende toimimist, kasvaja hävitab terved kuded ja võib mõjutada aju verevarustust ja toitumist. See areng on iseloomulik mis tahes kasvajale, sõltumata selle asukohast.

Kasvaja kasv ja rõhk aju veres tekitavad intrakraniaalse rõhu suurenemist, mis annab hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomi sümptomid. Neid võib ühendada keha joobeseisundiga, mis on iseloomulik pahaloomuliste kasvajate lagunemisele vähi arenenud staadiumis. Lisaks ärritab kasvaja ajukoe tundlikke neuroneid.

Kõik ülaltoodud põhjustab iseloomuliku sümptomikompleksi ilmumist. Isikul võib olla kõik või mõned sümptomid:

• stabiilsed peavalud, mis kõige sagedamini valutavad,
• seedetrakti sümptomid halvenenud söögiisu, iivelduse ja mõnikord oksendamise vormis;
• nägemishäired (kahekordne nägemine, tunne, et kõik on udu)
• asteenilise sündroomi, võimalike kehavalude, seletamatu nõrkus ja väsimus,
• sageli täheldatakse liikumiste kooskõlastamist (vestibulaarse aparatuuri toimimine on halvenenud).

Mõnedel patsientidel on enne kasvaja avastamist väikesed epileptilised krambid. Astrotsütoomidega epipripe ei peeta spetsiifiliseks sümptomiks, sest need on iseloomulikud kõigile ajukasvajatele. Kuid epilepsia ilma epilepsia tekkimise põhjuseks on ajaloos üsna arusaadav. Kasvaja ärritab närvirakke, põhjustades ja toetades ergastusprotsessi. See on mitmete neuronite fokaalne anomaalne erutus ja põhjustab epilepsiahooge, millega sageli kaasnevad krambid, lühiajalised teadvusekaotused, põuad, mille kohta inimene mõne minuti pärast midagi ei mäleta.

Võib eeldada, et mida suurem on kasvaja, seda suurem on neuronite arv, mida ta võib ergutada, ja mida raskem ja tugevam on rünnak.

Siiani oleme rääkinud aju astrotsütoomist kui sellisest, keskendumata kasvaja lokaliseerimisele. Kuid kasvaja asukoht jätab oma märgi haiguse kliinilisele pildile. Sõltuvalt sellest, milline aju osa kasvajast on mõjutatud (rõhk), ilmnevad teised sümptomid, mida võib pidada konkreetse asukoha kasvaja protsessi esimesteks märkideks.[1]

Näiteks aju on organ, mis vastutab liikumise koordineerimise, keha tasakaalu reguleerimise ja lihastoonide eest. See eristab kahte poolkera ja keskmist osa (uss, mida peetakse filogeneetiliselt vanemaks kujunemiseks kui väikeaju poolkerad, mis ilmusid evolutsiooni tulemusena).

Aju tserebellaarne astrotsütoom on kasvaja, mis on moodustatud ühes selle aju osast. See on uss, kes täidab suurema osa tööst, kui räägime tooni, kehahoiakute, tasakaalu, sõbralike liikumiste reguleerimisest, mis aitavad säilitada kõndimisel tasakaalu. Ajuorganismi astrotsütoom häirib elundi toimimist, mistõttu on sellised sümptomid ülekaalus staatilise liikumise ataksiale iseloomuliku seisukorra ja kõndimisega.[2], [3]

Astrotsütoomid, mis on moodustunud aju fassaadil, on iseloomustatud teiste sümptomitega. Veelgi enam, kliiniline pilt sõltub ka kahjustatud poolest, võttes arvesse seda, milline aju poolkera on inimestel domineeriv (vasakpoolne parempoolsetel ja paremakäeline vasakpoolsetes inimestes). Üldiselt on eesmised lobid aju osa, mis vastutab teadliku tegevuse ja otsuste tegemise eest. Nad on omamoodi käsk.

Parempoolsetes parempoolsetes osades vastutab õige eesmise taga mitteverbaalsete tegevuste rakendamise jälgimine, mis põhineb retseptorite ja teiste aju piirkondade andmete analüüsil ja sünteesil. Ta ei ole seotud kõne kujundamisega, abstraktse mõtlemisega, tegevuse ennustamisega. Kasvaja arengut selles ajuosas ähvardab psühhopaatiliste sümptomite ilmnemine. See võib olla kas agressioon, või vastupidi, apaatia, ükskõiksus ümbritseva maailma suhtes, kuid igal juhul võib küsitleda isiku käitumise ja hoiakute adekvaatsust tema ümbritseva suhtes. Sellised inimesed muudavad reeglina oma iseloomu, ilmuvad negatiivsed isiklikud muutused, kaotab kontrolli nende käitumise üle, mida täheldavad teised, kuid mitte patsient.

Kasvaja lokaliseerimine eel-giruse piirkonnas ähvardab erineva raskusega lihaste nõrkust, ulatudes jäsemete pareesist, kui nende liikumine on piiratud ja lõppeb halvatusega, kus liikumine on lihtsalt võimatu. Parempoolne kasvaja põhjustab kirjeldatud sümptomid vasakus ja vasakus servas, vasakpoolses servas, parempoolsetes jäsemetes.

Vasakul eesmise hargi astrotsütoomil (parempoolsetes juhtides) on enamikul juhtudel kaasas kõne, loogilise mõtlemise ja sõnade ja tegude mälu. Selles ajuosas on kõnekeskus (Broca keskus). Kui kasvaja seda surub, mõjutab see häälduse omadusi: kõne tempo on häiritud, liigendus (see muutub häguseks, ähmastub mõningate "tühjendustega" üksikute tavapäraste silpide kujul). Brocki keskuse tugeva lüüasaamisega areneb motoorne afaasia, mida iseloomustavad raskused sõnade ja lausete moodustamisel. Patsiendil on individuaalsete helide liigendus, kuid ei suuda kõnesid ühendada, mõnikord räägib mitte sõnadest, mida ta soovis öelda. [4]  

Frontaalhobuste lüüasaamisega rikuti taju ja mõtlemist. Kõige sagedamini on sellised patsiendid rõõmu ja õndsusega, mida nimetatakse eufooriaks. Isegi kui nad on diagnoosinud, ei saa nad kriitiliselt mõelda, nii et nad ei ole teadlikud patoloogia tõsidusest ja mõnikord eitavad nad selle olemasolu. Nad muutuvad initsiatiivideks, väldivad valikuid, keelduvad tõsiste otsuste tegemisest. Sageli on tekkinud oskuste kaotus (dementsuse tüübi järgi), mis põhjustab tuttavate operatsioonide läbiviimisel raskusi. Uued oskused on moodustatud suurte raskustega.[5], [6]

Kui astrotsütoom paikneb eesmise ja parietaalse piirkonna piiril või nihkub okulaarse suunas, on tavalised sümptomid järgmised:

• keha tundlikkuse rikkumine,
• visuaalsete kujutistega esemete omaduste unustamata jätmine (isik ei tunnista objekti puudutatult ja ei ole orienteeritud kehaosade paigutamisele suletud silmadega),
• ruumiliste suhetega seotud keeruliste loogiliste-grammatiliste konstruktsioonide mittetundmine.

Lisaks ruumiliste tunnete rikkumisele võivad patsiendid kaevata omavoliliste (teadvuslike) liikumiste rikkumise eest vastassuunas (näiteks suutmatus teostada isegi tuttavaid liikumisi, hoiab lusikat suhu).

Parietaalse astrotsütoomi vasakpoolne paigutus on kõnelemise, suulise loendamise, kirjutamisega täis. Juhul, kui astrotsütoom paikneb okulaarse ja parietaalse osa ristmikul, on lugemisprobleemid tõenäoliselt tingitud asjaolust, et isik ei tunnista tähti, see tähendab tavaliselt ka kirja rikkumist (alexia ja agraphia). Kirjutamise, lugemise ja kõne kombineeritud rikkumine toimub siis, kui kasvaja asub ajalise osa lähedal.

Talaamiline astrotsütoom on patoloogia, mis debüüsib vaskulaarse või hüpertensiivse iseloomuga peavaluga ja nägemispuudulikkusega. Talamus on aju sügav struktuur, mis koosneb peamiselt hallist ainest ja mida esindavad kaks visuaalset tuberkuloosi (see selgitab selle lokaliseerimise kasvaja nägemishäireid). See aju osa vahendab tundliku ja motoorse informatsiooni ülekannet suure aju, selle ajukoorme ja perifeersete osade (retseptorid, sensoorsed organid) vahel, reguleerib teadvuse taset, bioloogilisi rütme, une ja ärkvelolekut ning vastutab kontsentratsiooni eest.

Patsientide kolmandas osas ilmnevad mitmesugused sensoorsed puudused (sageli pindmised, harvemini sügavamad, mis esinevad kahjustuse vastaspoolel), pooled patsiendid kaebavad liikumishäirete ja koordinatsiooniprobleemide, treemorite [7], aeglase Parkinsoni sündroomi suhtes [8]. Thalamuse astrotsütoomiga inimestel (üle 55% patsientidest) võib täheldada erineval määral väljendunud kõrgema vaimse aktiivsuse häireid (mälu, tähelepanu, mõtlemine, kõne, dementsus). Kõnehäired esinevad 20% juhtudest ja esinevad afaasia ja temperatuurirütmiliste häirete, ataksia kujul. Emotsionaalset tausta võib ka häirida, isegi vägivaldseks nutmiseks. 13% juhtudest täheldatakse lihaste tõmblemist või liikumise aeglust. Pooled patsiendid näitasid ühe või kahe käe pareessiooni ning peaaegu kõigil neil oli näo alumise osa näolihaseid nõrgenenud, mis on eriti ilmne emotsionaalsetes reaktsioonides. [9], [10], [11]Kirjeldatud on talamuse astrotsütoomi kaalukaotust [12].

Vähenenud nägemisteravus on sümptom, mis on seotud intrakraniaalse rõhu suurenemisega ja on tuvastatud rohkem kui pooltel talaalkasvajatega patsientidel. Selle struktuuri tagaosade lüüasaamisega leitakse visuaalsete väljade kitsenemine.

Kui ajapiirkonna astrotsütoom muudab kuulmis-, visuaalset, maitsetundlikkust, võimalikke kõnehäireid, mälukaotust, liikumise koordineerimise probleeme, skisofreenia arengut, psühhoosi, agressiivset käitumist [13]. Kõik need sümptomid ei pea ilmuma ühes inimeses, sest kasvaja võib paikneda ülal või allpool, piirides teiste aju piirkondadega. Lisaks mängib rolli ka vasakpoolne või parem pool.

Seega kaasneb parema ajalise lõhe astrotsütoomiga kõige sagedamini hallutsinatsioonid. Need võivad olla visuaalsed või kuuldavad (visuaalsed hallutsinatsioonid on iseloomulikud silmakõvaosa kahjustusele, mis vastutab visuaalse informatsiooni töötlemise ja tajumise eest), sageli kombineerituna maitse tajumise häirega (ajalise lõpu eesmise ja külgsuunalise jaotuse kahjustamisega). Kõige sagedamini esineb epilepsiahooge aura kujul.[14]

Muide, astrotsütoomiga epiphriscus on kõige tõenäolisem ajaliste, eesmise ja parietaalse lobesi kasvajatele. Samal ajal avalduvad nad igasuguses võimalikus variandis: pea krambid ja pöörded, säilitades või kaotades teadvuse, tuhmumise, vastuse puudumise keskkonnale koos korduvate huule liikumiste või helide reprodutseerimisega. Kergemates vormides suureneb südamelöök, iiveldus, naha tundlikkuse häired kipitusena ja "sipelgadena", visuaalsed hallutsinatsioonid objekti värvi, suuruse või kuju muutumise vormis, valguse välimus vilgub teie silmade ees.

Ajalise piirkonna sisepinnal paikneva hippokampuse kahjustamisega kannatab pikaajaline mälu. Kasvaja lokaliseerimine vasakul (paremal) võib mõjutada verbaalset mälu (inimene tunneb esemeid ära, kuid ei mäleta nende nimesid). Nii suuline kui kirjalik kõne, mida inimene enam ei mõista, kannatab. On selge, et patsiendi kõne ise on sõltumatute sõnade ja helikombinatsioonide konstruktsioon.[15]

Õige ajapiirkonna lüüasaamine mõjutab visuaalset mälu, intonatsiooni äratundmist, varem tuttavaid helisid ja meloodiaid, näoilmeid. Kuulsad hallutsinatsioonid on iseloomulikud ajalise ülaosa kahjustustele.

Kui räägime astrotsütoomi püsivatest sümptomitest, mis esinevad kasvaja asukohast hoolimata, tuleb kõigepealt märkida peavalu, mis võib olla nii pidev valulikkus (see näitab kasvaja progresseeruvat iseloomu), kui ka keha positsiooni muutmisel esinevad rünnakud. Varajastes etappides).

Seda sümptomit ei saa nimetada spetsiifiliseks, kuid tähelepanekud näitavad, et on võimalik kahtlustada ajukasvajat, kui valu ilmub juba hommikul, ja õhtul ta kaob. Suurenenud rõhuga kaasneb peavalu tavaliselt iiveldus, kuid kui intrakraniaalne rõhk tõuseb (ja see võib olla kasvav kasvaja, mis pigistab veresooni ja häirib vedeliku voolu ajus), võib tekkida oksendamine, sageli korduvad hikitsused, vaimsed võimed, mälu halvenemine, tähelepanu.

Teine astrotsütoomiga peavalu tunnus on selle laialt levinud iseloom. Patsient ei suuda selgelt kindlaks määrata valu lokaliseerimist, tundub, et kogu peavalu. Kui koljusisene rõhk suureneb, halveneb nägemine täielikult pimedaks. Aju kõige kiirem turse ja kõik sellele järgnevad tagajärjed ilmnevad neoplastiliste protsesside ajal eesmistes lobudes.

Spinaalne astrotsütoom

Siiani oleme rääkinud astrotsütoomist kui ühest gliatuuma kasvajast. Kuid närvikuded ei piirdu kraniiniga, see tungib seljaaju kaudu kaelaosa. Aju varre algse osa (medulla oblongata) jätkumine on närvikiud, mis ulatub seljaaju sisemusse endasse. See on seljaaju, mis koosneb ka neuronitest ja glialliimi rakkudest.

Seljaaju astrotsüüdid on sarnased aju omadega ja ka mõnede (mitte täielikult mõistetavate) põhjuste mõjul võivad nad jõuliselt jaotuda, moodustades kasvaja. Seljaaju astrotsütoome peetakse võimalikeks põhjuseks samadel teguritel, mis võivad provotseerida aju neerurakkudest kasvajaid.

Aga kui koljusisene rõhu ja peavalude suurenemine on iseloomulik ajukasvajatele, ei pruugi seljaaju astrotsütoom ilmuda pikka aega. Haiguse progresseerumine on enamikul juhtudel aeglane. Seljavalu esimesed märgid ei ilmne alati, kuid sageli (umbes 80%) ja ainult 15% patsientidest on selja- ja peavalu kombineeritud. Sama sagedusega esineb ka naha tundlikkuse häireid (paresteesiad), mis ilmnevad spontaansete kihistuste, põletuste või hõõrdumiste ja vaagnaelundite häirete tõttu nende innervatsiooni rikkumise tõttu.[16]

Liikumishäirete sümptomid, mis on diagnoositud pareessi ja paralüüsi vormis (lihasjõu nõrgenemine või võimetus liikuda jäsemesse), ilmuvad juba hilisematel etappidel, kui kasvaja on suur ja suurendab närvikiudude juhtimist. Tavaliselt on seljavalu ja liikumishäirete ilmnemise vahe vähemalt 1 kuu. Hilisematel perioodidel tekivad mõned lapsed ka seljaaju deformatsioonid.[17]

Kasvajate lokaliseerimise osas leitakse enamus astrotsütoomidest emakakaela piirkonnas, harvemini paiknevad need rindkere ja nimmepiirkonnas.

Seljaaju kasvajad võivad esineda nii noorematel kui vanematel lastel, samuti täiskasvanud patsientidel. Siiski on nende esinemissagedus madalam kui ajukasvajate puhul (ainult umbes 3% astrotsütoomide diagnoositud üldarvust ja umbes 7-8% kesknärvisüsteemi kasvajate koguarvust).[18]

Lastel esinevad seljaaju astrotsütoomid sagedamini kui teised kasvajad (umbes 83% koguarvust), täiskasvanutel on nad pärast ependümoomit (aju-ependümotsüütide ventrikulaarse süsteemi ependümaalsete rakkude kasvaja) teises kohas. [19]

Tüübid ja kraadid

Astrotsüütide kasvaja on üks paljudest tuumoriprotsessi variantidest kesknärvisüsteemis ja mõiste "aju astrotsütoom" on väga üldistatud. Esiteks võib kasvajatel olla erinev lokaliseerimine, mis selgitab kliinilise pildi erinevust sama patoloogiaga. Sõltuvalt kasvaja asukohast võib raviviisi käsitlusviis erineda.

Teiseks erinevad kasvajad morfoloogiliselt, s.t. Koosneb erinevatest rakkudest. Valge ja halli aine astrotsüütidel on välised erinevused, näiteks võrsete pikkus, nende arv ja asukoht. Fibreeritud astrotsüüdid, millel on halvasti hargnenud protsessid, on leitud aju valkjas. Selliste rakkude tuumoreid nimetatakse kiulistele astrotsütoomidele. Protoplasmaatilise astrogly halli aine puhul on iseloomulik tugev hargnemine suure hulga gliaalmembraanide moodustumisega (kasvajat nimetatakse protoplasmaatiliseks astrotsütoomiks). Mõned kasvajad võivad sisaldada nii kiulisi kui ka protoplasmaatilisi astrotsüüte (fibrillaarne protoplasmaatiline astrotsütoom).[20]

Kolmandaks käituvad glialrakkude neoplasmid erinevalt. Astrotsütoomide erinevate variantide histoloogiline pilt näitab, et nende hulgas on nii healoomuline (nende vähemus) kui ka pahaloomuline (60% juhtudest). Mõned kasvajad sattuvad vähktõbe ainult mõnel juhul, kuid te ei saa neid enam healoomulisteks kasvajateks.

Astrotsütoomi aju klassifikatsioonid on erinevad. Mõned neist on arusaadavad ainult meditsiinilise haridusega inimestele. Näiteks kaaluge klassifikatsiooni, mis põhineb rakkude struktuuri erinevusel, milles on 2 kasvajate rühma:

• 1. Rühm (normaalsed või hajusad kasvajad), mida esindavad 3 histoloogilist tüüpi kasvajad:
  • fibrillaarne astrotsütoom-moodustumine ilma selge piirideta aeglase kasvuga viitab aju-astrotsütoomivariandile, mis koosneb aju valge astrotsüütidest.
  • protoplasmaatiline astrotsütoom on harvaesinev kasvaja, mis sageli mõjutab aju poolkera ajukooret; koosneb väikestest astrotsüütidest, millel on väike kogus gliakiude, mida iseloomustavad degeneratiivsed protsessid, kasvaja mikrokisti moodustumine.[21]
  • hemüstotsüütide või hemüstotsüütide (rasva-rakkude) astrotsütoom - halvasti diferentseeruv astrotsüütide rühm, koosneb suurest nurkrakust
• Grupp 2 (eriline, eriline, sõlmpunkt), mida esindab 3 tüüpi:
  • pilotsüütiline (juuksekujuline, karvane, piloid) astrotsütoom on paralleelsete kiudude luude pahaloomuline kasvaja, millel on selgelt määratletud piirid, iseloomustab aeglane kasv, sageli sisaldavad tsüstid iseeneses (tsüstiline astrotsütoom) [22]
  • subependymal (granuleeritud) hiiglasuur-astrotsütoom, subependymoma - healoomuline kasvaja, mis on nii nimeline, sest selle rakkude hiiglaslik suurus ja asukoht, mis sageli paikneb aju vatsakeste ümbriste lähedal, võib põhjustada interventriculaarseid auke ja hüdrokefaali. [23]
  • mikrotsüstiline tserebellaarne astrotsütoom - sõlmede moodustumine väikeste tsüstidega, mis ei kaldu vähktõve degeneratsiooniks.

Tuleb märkida, et epileptilised krambid on rohkem aju astrotsütoomide teisele rühmale iseloomulikud.

See klassifikatsioon annab ülevaate kasvaja struktuurist, mis ei ole tänaval inimesele väga selge, kuid ei vasta põletavale küsimusele, kuidas on difuusse tuumori erinevad vormid ohtlikud. Põlvede puhul on kõik selge, nad ei kaldu vähktõvest degenereeruma, kuid neid diagnoositakse palju harvemini.

Hiljem püüdsid teadlased korduvalt astrotsütoome jagada vastavalt nende pahaloomulisuse astmele. Maailma Terviseorganisatsiooni väljatöötatud kõige kättesaadavam ja mugavam klassifikatsioon, võttes arvesse eri tüüpi astrotsütoomide kalduvust vähkkasvajaks degenereeruda.

Selles klassifikatsioonis peetakse silmas nelja astrotsüütidest pärineva gliaaltuumori tüüpi, mis vastavad 4 pahaloomulise kasvaja astmele: 

• 1 rühm kasvajaid - 1 astme pahaloomulise kasvaja astrotsütoomid (1. Aste). Selle rühma struktuur hõlmab kõiki erilise (healoomulise) astrotsütoomi liike: piloid, subependymal, mikrotsüstiline, pleomorfne ksantroastrotsütoom, mis tavaliselt areneb lastel ja noortel.
• 2. Rühma kasvajad - astrotsütoomid 2 (madal) klass (2. Või madal klass). See hõlmab eespool kirjeldatud tavapäraseid (hajus) astrotsütoome. Sellised kasvajad võivad muutuda vähktõveks, kuid see juhtub harva (tavaliselt geneetilise eelsoodumusega). Sagedamini noortel, sest fibrillaarse kasvajate avastamise vanus on harva üle 30 aasta.

Järgmine kasvaja on kõrge pahaloomulise kasvajaga, mis on kalduvus raku pahaloomulistele kasvajatele (kõrge hinne).

• 3. Rühma kasvajad - 3. Astme pahaloomulised astrotsütoomi pahaloomulised kasvajad. Anaplastilist astrotsütoomi peetakse selle tuumorirühma silmapaistvaks esindajaks - kiiresti kasvavaks kasvajaks, millel ei ole määratletavaid kontuure, kõige sagedamini 30-50-aastastel meestel.
• Astrotsüütide gliatuumorite grupp 4 on kõige pahaloomulisem, väga agressiivne kasvaja (4. Aste), millel on praktiliselt täisväärtuslik kasv, mis mõjutab kõiki ajukoe ja vajavad nekrootilisi südamikke. Silmapaistev esindaja on glioblastoomi multiforme (hiiglasse raku glioblastoom ja gliosarkoom), mis on diagnoositud üle 40-aastastel meestel ja peaaegu võimatu tänu peaaegu sajaprotsendilise kordumise tendentsile. Haigusjuhtumid naistel või nooremas eas on võimalikud, kuid esinevad harvemini. 

Glioblastoomidel ei ole pärilikku eelsoodumust. Nende välimus on seotud väga onkogeensete viirustega (tsütomegaloviirus, herpesviiruse tüüp 6, polüoomiviirus 40), alkoholi kasutamisega ja kokkupuutega ioniseeriva kiirgusega, kuigi viimase mõju ei ole tõestatud.

Hiljem klassifikatsiooni uutes versioonides ilmusid juba teadaolevate astrotsütoomitüüpide uued versioonid, mis erinevad siiski vähktõve degeneratsiooni tõenäosusest. Seega peetakse piloid astrotsütoomi ajukasvaja üheks kõige ohutumaks healoomuliseks sordiks ning selle variant pilomiksoid astrotsütoom on üsna agressiivne kasvaja, millel on kiire kasv, kalduvus retsidiivi ja metastaaside võimalus.[24]

Pilomiksoidkasvajal on mõni sarnasus piloidse asukohaga (kõige sagedamini on see hüpotalamuse ja optilise chiasmi piirkond) ja seda moodustavate rakkude struktuur, kuid sellel on ka palju erinevusi, mis võimaldasid seda eraldada eraldi vormiks. Diagnoosige haigus väikelastel (patsientide keskmine vanus 10-11 kuud). Kasvajad omistasid 2. Astme pahaloomulise kasvaja.