Akinetiline jäik sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine

Mõistet "hüpokineesia" (akineesia) saab kasutada kitsas ja laiemas tähenduses.

Kitsas tähenduses viitab hüpokineesia ekstrapüramidaalsele häirele, mille puhul liigutuste ebajärjekindlus avaldub nende ebapiisavas kestuses, kiiruses, amplituudis, neis osalevate lihaste arvu vähenemises ja motoorsete toimingute mitmekesisuse astmes.

Laiemas tähenduses tähistab hüpokineesia mis tahes muu päritoluga üldise motoorse aktiivsuse enam-vähem pikaajalist piiramist. Sellist hüpokineesiat põhjustavad paratamatult paljud neuroloogilised häired: monoparees (jalgades), hemi-, para- ja tetraparees, ataksia, apraksia või lihastoonuse järsu suurenemise tõttu esinevad rasked kõnnihäired. Hüpokineesia on selles mõttes iseloomulik depressioonile, katatooniale ja mõnedele psühhogeensetele liikumishäiretele. Lõpuks võib selle päritolu olla ka puhtalt füsioloogiline (hüpokineesia, mis on põhjustatud väliskeskkonna nõuetest või inimese enda motiividest). Hüpokineetilise sündroomi neuroloogiline tõlgendamine nõuab alati paljude võimalike hüpokineesia põhjuste arvessevõtmist ja sündroomse diferentsiaaldiagnoosi läbiviimist, mis mõnikord tundub olevat äärmiselt keeruline diagnostiline ülesanne. Mõiste "rigiidsus" ei ole samuti üheselt mõistetav. Piisab, kui meenutada sellist üldkasutatavat terminoloogiat nagu "ekstrapüramidaalne rigiidsus" (sõna "rigiidsus" kõige sagedamini kasutatav tähendus), "detserebraalne rigiidsus ja dekortikaalne rigiidsus"; Mõistet "jäikus" (selgroo- või perifeerse päritoluga lihaspinge) tõlgivad paljud kodu- ja välismaised neuroloogid ka kui jäikust. Vene keeles pole sellele terminile üldtunnustatud sünonüümi. "Jäikuse" tegeliku olemuse äratundmine pole vähem keeruline ülesanne kui hüpokineesia olemuse selgitamine.

Mõistet "akineetiliselt-rigiidne sündroom" kasutatakse kitsas tähenduses, sünonüümina ekstrapüramidaalsele nähtusele "parkinsonismile".

Parkinsonismi algstaadiumid on vastupidiselt levinud arvamusele äärmiselt raskesti diagnoositavad. Kahjuks ei kirjelda mõned publikatsioonid Parkinsoni sündroomi diagnostilisi kriteeriume päris täpselt.

Tõelise parkinsonismi sündroomi diagnoosimiseks on vaja hüpokineesiat ja vähemalt ühte kolmest muust sümptomist: lihasjäikus, madala sagedusega puhketreemor või kehahoiaku häired.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akineetilise-rigiidse sündroomi peamised põhjused:

• Parkinsoni tõbi
• Strio-nigraalne degeneratsioon
• Shaya-Drageri sündroom
• OPCA (sporaadiline vorm)
• Progressiivne supranukleaarne halvatus
• Huntingtoni korea juveniilne vorm
• Wilsoni-Konovalovi tõbi.
• Hepatotserebraalsed sündroomid
• Parkinsonism - ALS - Dementsus
• Seniilne entsefalopaatia
• Normaalse rõhuga hüdrotsefaalia
• Basaalganglionide kaltsifikatsioon
• Ladustamishaigused
• Kortikobasaalne degeneratsioon
• Krooniline mürgistus (sh narkootikumidest põhjustatud)
• Atroofilised protsessid ajus (sh Alzheimeri tõbi ja Picki tõbi)
• Ruumi piiravad protsessid
• Posttraumaatiline
• Postentsefaliitiline
• Vaskulaarne
• Segawa haigus
• Creutzfeldt-Jakobi tõbi
• Haruldased sclerosis multiplex'i ja leukoentsefaliidi vormid
• Hüpoksiline entsefalopaatia (sealhulgas "elustunud aju haigus").
• Pärilik düstoonia-parkinsonism kiire algusega.
• Difuusne Lewy kehade haigus
• Spinotserebellaarsed degeneratsioonid
• Mitokondriaalne entsefalomüopaatia
• Neuroaktotsütoos
• Pärilik X-kromosoomiga seotud düstoonia-parkinsonism.
• HIV-nakkus
• Neurosüüfilis
• Hüpotüreoos
• Hüpoparatüreoos
• Pärilik tauriinipuudus
• Süringomeentsefaalia
• Hemiparkinsonismi-hemiatroofia sündroom.

Kuna ligikaudu 80% kõigist parkinsonismi sündroomi juhtudest on idiopaatiline parkinsonism ehk Parkinsoni tõbi, tagab Parkinsoni tõve tänapäevaste diagnostiliste kriteeriumide tundmine juba enamiku parkinsonismi juhtude etioloogia õige äratundmise. Parkinsoni tõve üldtunnustatud diagnostilised kriteeriumid viitavad kolmeastmelisele diagnoosile:

• 1. etapp - Parkinsoni sündroomi äratundmine,
• 2. etapp – otsitakse sümptomeid, mis välistavad Parkinsoni tõve ja
• 3. etapp – Parkinsoni tõbe kinnitavate sümptomite tuvastamine.

Parkinsoni tõve diagnostilised kriteeriumid (põhineb: Hughes jt, 1992)

Parkinsoni tõve välistamise kriteeriumid:

• Korduvate insultide anamnees koos parkinsonismi sümptomite järkjärgulise progresseerumisega, korduv traumaatiline ajukahjustus või tõestatud entsefaliit.
• Okulogüürilised kriisid.
• Ravi neuroleptikumidega enne haiguse algust.
• Pikaajaline remissioon.
• Rangelt ühepoolsed ilmingud enam kui 3 aasta jooksul.
• Supranukleaarne pilguhalvatus.
• Väikeaju märgid.
• Raske autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse sümptomite varajane avaldumine.
• Raske dementsuse varajane algus.
• Babinski märk.
• Aju kasvaja või avatud (suhtleva) hüdrotsefaali olemasolu.
• Negatiivne reaktsioon L-DOPA suurtele annustele (kui imendumishäire on välistatud).
• MPTP (metüülfenüültetrahüdropüridiini) mürgistus.

Parkinsoni tõve kinnitavad kriteeriumid. Parkinsoni tõve usaldusväärseks diagnoosimiseks on vaja kolme või enamat kriteeriumi:

• Haiguse ühepoolne avaldumine.
• Puhkeseisundi treemori olemasolu.
• Püsiv asümmeetria, mille sümptomid on selgemini väljendunud kehapoolel, kust haigus alguse sai.
• Hea ravivastus (70–100%) L-DOPA-le.
• Haiguse progresseeruv kulg.
• L-DOPA poolt esile kutsutud raske düskineesia esinemine.
• Reaktsioon L-DOPA-le 5 aasta või kauem.
• Haiguse pikaajaline kulg (10 aastat või rohkem).

Negatiivsed kriteeriumid on olulised, sest need tuletavad arstile meelde, et Parkinsoni tõbi tuleb välistada näiteks juhul, kui patsient ei reageeri ravile L-DOPA-ga, tal tekib varajane dementsus või varased kehahoiaku häired ja kukkumised jne.

Progressiivse supranukleaarse paralüüsi korral on haiguse algstaadiumis häiritud ainult silmamunade allapoole suunatud liikumine (ja alles seejärel nende üles- ja külgliikumine). Moodustub "nuku silmade ja pea" nähtus (tahtlike pilguliigutuste kahjustus refleksliigutuste säilimisega). Ilmneb kaela ja ülakeha düstooniline jäikus koos pea iseloomuliku sirutajakõõluse asendiga. Üsna tüüpiline on üldine mõõdukas hüpokineesia; pseudobulbaarne sündroom; düsbaasia koos spontaansete kukkumistega; kognitiivsed häired. Võimalikud on püramidaalsed ja väikeaju sümptomid. Dopat sisaldavad ravimid ei ole efektiivsed.

Vaskulaarse parkinsonismi diagnoosi praktilise tähtsuse tõttu (selle ülediagnoosimist täheldatakse sageli) mainime selle diagnoosimise põhimõtteid.

Vaskulaarse parkinsonismi diagnoosimise vajalikuks tingimuseks on aju veresoonte haiguse (hüpertensioon, arterioskleroos, vaskuliit) esinemine, mis on kinnitatud KT- või MRI-andmetega (mitu lakunaarinfarkti, harvemini üksik kontralateraalne infarkt, Binswangeri tõbi, perivaskulaarsete ruumide laienemine, amüloidne angiopaatia jne). Haigusele on iseloomulik subakuutne või äge algus (kuid võib olla ka järkjärguline), kõikuv kulg, tserebrovaskulaarse puudulikkuse sümptomite esinemine (püramiid-, pseudobulbaarsed, väikeaju-, sensoorsed, vaimsed häired), parkinsonismi sümptomite domineerimine keha alumises pooles, makroskoopiline düsbaasia, treemori puudumine, ravivastuse puudumine dopa sisaldavatele ravimitele (reeglina).

Binswangeri tõvega kaasnevad sageli sümptomid, mis meenutavad ainult parkinsonismi, kuid on võimalik ka tõelise parkinsonismi sündroomi teke.

Parkinsonismi meenutavate liikumishäirete peamised sündroomid ("pseudoparkinsonism"), mis mõnikord vajavad diferentsiaaldiagnoosi tõelise parkinsonismiga

Kliinilises neuroloogias eelneb sündroomne diagnoos lokaalsele ja etioloogilisele diagnostikale. Parkinsonismi sündroomi äratundmine hõlmab peamiselt diferentsiaaldiagnostikat pseudoparkinsonismiga. Pseudoparkinsonism on tavapärane ja kollektiivne termin, mis selles kontekstis ühendab rühma neuroloogilisi ja psühhopatoloogilisi sündroome, mis ei ole seotud parkinsonismiga, kuid mõnikord sarnanevad sellega teatud kliiniliste ilmingute poolest. Selliste kliiniliste ilmingute hulka võivad kuuluda psühhomotoorne mahajäämus, lihaspinge (jäikus), kõnnakuapraksia ja mõned muud neuroloogilised sündroomid.

Seega on "pseudoparkinsonismi" diagnoos puhtalt operatiivne, vahepealne, didaktiline ja see pannakse juhul, kui vaadeldav kliiniline pilt ei vasta tõelise parkinsonismi sündroomdiagnoosi kriteeriumidele. Lõplik sündroomdiagnoos nõuab pseudoparkinsonismi spetsiifilise vormi näitamist:

Psühhomotoorse alaarengu sündroomid:

1. Depressiivne stupor.
2. Katatooniline stupor.
3. Orgaaniline stupor.
4. Hüpersomnia.
5. Kilpnäärme alatalitlus.
6. Hüpo- ja hüpertüreoos.
7. Psühhogeenne parkinsonism.

Lihaspinge sündroomid (jäikus):

1. Isaacsi soomuslooma sündroom.
2. Jäiga inimese sündroom.
3. Progresseeruv entsefalomüeliit koos jäikusega (seljaaju interneuroniit).
4. Schwartz-Jampeli sündroom.
5. Lihaspinge sündroomid koos perifeersete närvide kahjustusega.
6. Düstoonia.

Kõnniapraksia sündroomid:

1. Normaalse rõhuga hüdrotsefaalia.
2. Progresseeruv supranukleaarne halvatus.
3. Muud degeneratiivsed-atroofilised protsessid ajus.
4. Ruumi piiravad protsessid (kasvajad, subduraalne hematoom).
5. Posttraumaatiline entsefalopaatia.
6. Lakunaarne seisund.
7. Isoleeritud kõnnaku apraksia sündroom.

Segatüüpi sündroomid:

1. Lukustatud sündroom.
2. Akineetilise mutismi sündroom.
3. Jäiga selgroo sündroom.
4. Valuliku jala ja liikuvate varvaste sündroom.
5. Maliigne neuroleptiline sündroom.
6. Pahaloomuline hüpertermia sündroom.
7. Idiopaatiline seniilne düsbaasia.