Akineetiline-jäik sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos

Mõistet "hüpokineesia" (akinesia) võib kasutada kitsamas ja laiemas mõttes.

Kitsamas tähenduses, Hüpokineesia kaasata ekstrapüramidaalne häire, mille ebaõnnestumise liikumist näha nende puudumine pikkus, kiirus, amplituud, vähendades nende arvu, kes osalevad nende ja aste lihaste mootor toimib mitmekesisust.

Laias tähenduses tähendab hüpokineesia mõne teise päritoluga üldise motoorse aktiivsuse enam-vähem pikaajalist piiramist. Sellised hüpokinees paratamatult kaasa paljude neuroloogiliste häirete: monoparesis (jalgadel), hemi-, para- ja tetraparees rough käimishäire tingitud ataksia, apraksia või järsk tõus lihastoonust. Selles mõttes on hüpokineesia tüüpiline depressioon, katatoonia ja mõned psühhogeensed liikumishäired. Lõpuks võib selle päritolu olla puhtalt füsioloogilisest iseloomust (hüpokineesia, mis tuleneb välistest keskkonnanõuetest või oma motiividest). Neuroloogiline tõlgendamise hüperkineetiliseks sündroom alati vaja vaadelda palju võimalikke põhjuseid sündroomset hüpokinees ja eristusdiagnoosimine, mis mõnikord tundub väga raske diagnostika väljakutse. Termin "jäikus" ei ole ka ühemõtteline. Piisab, kui meenutada näiteks levinumaid terminoloogiat "ekstrapüramidaalnähtude jäikuse" (enamkasutatavad tähenduses "jäikuse"), "decerebrate jäikuse ja jäikus dekortikatsionnaya"; terminit "jäikus" (spinaalse või perifeerse päritoluga lihase pinge) tõlgendavad paljud kodumaiste ja välismaiste neuroloogid jäikusena. Vene keeles pole selle termini üldtunnustatud sünonüümi. "Jäiklikkuse" tegeliku olemuse tunnustamine tähendab mitte vähem keerulisi ülesandeid kui hüpokineesia laadi selgitamine.

Mõistet "akineetiline jäik sündroom" kasutatakse kitsamas tähenduses kui "parkinsonismi" ekstrapüramidaalse fenomeni sünonüüm.

Parkinsonismi esialgsed etapid, vastupidiselt levinud arvamusele, on väga raske diagnoosida. Mõnedes trükistes ei ole kahjuks piisavalt täpselt kirjeldatud parkinsonismi sündroomi diagnoosimise kriteeriume.

Tõelise parkinsonismi sündroomi diagnoosimiseks on vajalik hüpokineesia pluss vähemalt üks kolmest teisest sümptomist: lihase jäikus, madala sagedusega puhkuse värisemine või posturaalsed häired.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Aineetiliselt jäiga sündroomi peamised põhjused:

• Parkinsoni tõbi
• stri-nigral degeneratsiooni
• Shaya - Dreigeri sündroom
• OPCA (sporaadiline vorm)
• Progresseeruv supranukleaarne halvatus
• Huntingtoni korea nooruslik vorm
• Haigus Wilson - Konovalov.
• Hepatiit-aju sündroomid
• Parkinsonism - BAS - dementsus
• Seniilne entsefalopaatia
• Normotensiivne hüdrotsefaal
• Basaalganglionide kaltsineerimine
• Akumulatsiooni haigus
• Kortiko-basaalne degeneratsioon
• Kroonilised mürgistused (sh meditsiinilised)
• Atroofilised protsessid ajus (sealhulgas Alzheimeri tõbi ja Picki haigused)
• Protsessid, mis piiravad ruumi
• Posttraumaatiline
• Postencephalitic
• Vaskulaarsed
• Segawa haigus
• Creutzfeldti haigus - Jakob
• Hulgiskleroosi ja leukoentsefaliidi haruldased vormid
• Hüpoksiline entsefalopaatia (sealhulgas "animeeritud aju haigus").
• Pärilik distonia - kiire algusega parkinsonism.
• Hajusate Levi kehade haigused
• Spino-aju degeneratsioonid
• Mitokondriaalne entsefalomüopaatia
• Neuroakantotsütoos
• Pärilik distoneesia-parkinsonism, mis on seotud X-kromosoomiga.
• HIV-nakkus
• Neurosisfiil
• Gipotireoos
• Gipoparatireoos
• Tauriini pärilik puudulikkus
• SüstladMecephaly
• Hemiparkinsonismi sündroom on hemiaatroofia.

Kuna umbes 80% kõigist juhtudest Parkinsoni sündroom on idiopaatiline parkinsonism, st Parkinsoni tõbi, teadmised praeguse diagnoosikriteeriumite Parkinsoni tõve juba tagab nõuetekohase tunnustamise etioloogia enamasti Parkinsoni tõbi. Parkinsoni tõve diagnoosimise üldtunnustatud kriteeriumid viitavad kolmeastmelisele diagnoosile:

• Esimene etapp on Parkinsoni sündroomi tunnustamine,
• Teine etapp on selliste sümptomite otsimine, mis välistavad Parkinsoni tõve ja
• Kolmas etapp on Parkinsoni tõve vastu võitlemise sümptomite tuvastamine.

Parkinsoni tõve diagnoosikriteeriumid (autor: Hughes et al., 1992)

Parkinsoni tõve väljajätmise kriteeriumid:

• Anamneesed näidustused korduvatel löökudel, millel on parkinsonismi sümptomite samm-samalaadne progressioon, korduv kõhuõõndehaigus või märkimisväärne entsefaliit.
• Okuloogilised kriisid.
• Ravi antipsühhootikumidega enne haiguse debüüdi.
• Pikenenud remissioon.
• Rangelt ühepoolsed ilmingud üle kolme aasta.
• Silma supranukleaarne halvatus.
• Cerebellar märgid.
• Täheldatud autonoomse ebaõnnestumise sümptomite ilmne ilm.
• Raske dementsuse varane ilmumine.
• Babinski sümptom.
• Aju kasvaja olemasolu või avatud hüdrotsefaalia esinemine.
• Negatiivne vastus L-DOPA suurtele annustele (kui malabsorptsioon on välistatud).
• MIPTP (metüül-fenüül-tetrahüdro-püridiin) imendumine.

Parkinsoni tõve kinnitamise kriteeriumid. Parkinsoni tõve usaldusväärseks diagnoosimiseks on kolm kriteeriumit või rohkem:

• Ühepoolne haigusnähtude ilmnemine.
• Puhkuse väriseisu olemasolu.
• Pidev asümmeetria, millel on selgemad sümptomid selle kehapoolel, millega haigus algas.
• Hea reaktsioon (70-100%) L-DOPA-le.
• Haiguse progresseerumine.
• L-DOPA poolt indutseeritud väljendunud düskineesia esinemine.
• L-DOPA vastus 5 aastat või kauem.
• Haiguse pikenemine (10 aastat või rohkem).

Negatiivne kriteeriumid on olulised, sest nad meenutavad oma arstiga vajadust vältida Parkinsoni tõbi, kui patsient, näiteks ei allu ravile levodopatasoa, mida iseloomustab varajase arengu dementsuse või varakult ja kehahoiaku häired ja kukub jne

Progresseeruva supranukleaarse (supranukleaarse) paralüüsi korral haiguse esialgses staadiumis on ainult silmamurme liikumine allapoole (ja alles siis - nende liikumine ülespoole ja külgedele). Ilmub "silmade ja nuku pea" (meelevaldsete vzori liikumiste ja reflekside säilitamise rikkumine) nähtus. Avastatakse kaela ja kaela ülaosa düstooniline jäikus, mille peaspetsiifiline ekstsentor on. Väga tüüpiline on üldine mõõdukas hüpokineesia; pseudobulbar sündroom; spasmaansete kukkumistega düssiaasia; kognitiivsete funktsioonide rikkumised. Seal on püramiid- ja tserebellarne sümptomid. Dofasoderzhashchie ravimid ei ole tõhusad.

Tulenevalt vaskulaarse parkinsonismi diagnoosi praktilistest olulisematest omadustest (sageli on täheldatud üle-diagnoosi) mainime diagnoosi põhimõtteid.

Vajalik tingimus Diagnoosimise on juuresolekul veresoonte parkinsonismi ajuveresoonte haiguste (kõrgvererõhutõbi, ateroskleroos, vaskuliit), kinnitatud andmed CT või MRI (mitmekordne lakunaarse infarkte, harva ühiku kontralateraalse infarkt, BinsWangeri haiguse, paisumise perivaskulaarsetes, amüloidangiopaatiat ja teised.). Iseloomulik on alaäge või äge haigus (kuid võib olla järkjärguline) kõikuvat voolu, kui sümptomid ilmnevad veresoonte entsefalopaatia (püramiidimuster, pseudobulbaarse, väikeaju, sensoorne, psüühikahäired), levimus Parkinsoni tõve sümptomeid alumises pooles keha, töötlemata disbaziya ei treemor neotklikaemost kohta dofasoderzhaschie narkootikume (tavaliselt).

Binswangi tõbe kaasnevad sageli sümptomid, mis sarnanevad ainult parkinsonismiga, kuid on võimalik välja töötada tõeline Parkinsoni sündroom.

Peamised motoorsete häirete sündmused, mis meenutavad parkinsonismi (pseudoparkinsonism), mis mõnikord vajavad diferentsiaaldiagnoosi tõelise parkinsonismiga

Kliinilistes neuroloogia sündroomi diagnoosi eelneb paikseks ja etioloogilised diagnoosi. Parkinsoni sündroomi äratundmine eeldab ennekõike diferentsiaaldiagnoosi pseudoparkinsonismiga. Pseudoparkinsonism - tavapäraste ja üldtermin, mis sisaldab siin grupis neuroloogiliste ja psühhiaatriliste sündroomid, mis pole seotud parkinsonismi, kuid mõnikord sarnanevad või muud kliinilised nähud. Sellisena kliinilised nähud võivad toimida psühhomotoorne pidurdus, lihaspinge (jäikus), apraksia kaugusel ja mõned teised neuroloogilised sündroomid.

Diagnoos "pseudoparkinsonism" on seega üksnes seotud, vahe, didaktiline ja panna, kui täheldatud kliinilise pildi ei vasta sündroomi diagnoosi Parkinsoni tõsi. Lõplik sündroomi diagnoos nõuab pseudoparkinsoni tõve erilist vormi:

Psühhomotoorse aeglustumise sündroomid:

1. Depressiivne stuupor.
2. Katatooniline stuupor.
3. Orgaaniline stuupor.
4. Hüpersomnia.
5. Gipotireoos.
6. Hüpo- ja hüpertüreoidism.
7. Psühhogeenne parkinsonism.

Lihaspinge sündroomid (jäikus):

1. Isaacsi sündroom.
2. Jäik isiku sündroom.
3. Progresseeruv entsefalomüeliit jäikus (spinaalne interneuroniit).
4. Sündroom Schwarz-Jampeel.
5. Lihaspinge sündroomid perifeersete närvide kaotamisel.
6. Düstoonia.

Apraxia kõndimine:

1. Normotensiivne hüdrotsefaal.
2. Progresseeruv supranukleaarne halvatus.
3. Teised degeneratiivsed-atroofilised protsessid ajus.
4. Protsessid, mis piiravad ruumi (tuumorid, subduralne hematoom).
5. Posttraumaatiline entsefalopaatia.
6. Lacunari riik.
7. Isolustatud apraksia jalutus sündroom.

Segatüüpi sündroomid:

1. Lukustatud isiku sündroom.
2. Akinetilise mutismi sündroom.
3. Jäikade selgroo sündroom.
4. Valulike jalgade ja liigutatavate sõrmede sündroom.
5. Pahaloomuline neuroleptikum sündroom.
6. Pahaloomulise hüpertermia sündroom.
7. idiopaatiline seniilse disbaziya.