Alveolaarne ehhinokokoos: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Alveolaarne ehhinokokoos (alveolaarne ehhinokokoos, multilokulaarne ehhinokokoos, ladina keeles alveokokoos, inglise keeles alveokokkide tõbi) on zoonoosne krooniline helmintiaas, mida iseloomustab tsüstiliste moodustiste teke maksas, mis on võimelised infiltratiivseks kasvuks ja metastaasiks teistesse organitesse.

RHK-10 koodid

• D67.5. Echinococcus multilocularis'e põhjustatud maksainvasioon .
• 867.6. Echinococcus multilocularis'e põhjustatud teiste lokalisatsioonide invasioon ja mitmekordne ehhinokokoos .
• 867.7. Täpsustamata Echinococcus multilocularis'e põhjustatud nakatumine.

Alveolaarse ehhinokokoosi epidemioloogia

Inimeste alveolaarse ehhinokokoosi allikaks on helmintide lõpp-peremehed. Küpsed munad ja munadega täidetud segmendid satuvad keskkonda loomade väljaheitega. Inimesed nakatuvad, kui keskkonnast pärit onkosfäärid satuvad nende suhu jahipidamise, tapetud metsloomade nahkade töötlemise või helmintide munadega saastunud metsamarjade ja -rohtude söömise ajal. Alveokokkide onkosfäärid on keskkonnategurite suhtes väga vastupidavad: nad taluvad temperatuuri -30 kuni +60 °C ja püsivad mullapinnal elujõulised kuu aega temperatuuril 10–26 °C.

Alveokokoos on looduslik koldehaigus . Kolde aktiivsust määravad tegurid on vaheperemeeste (näriliste) rohkus, suured harimata alad (niidud, karjamaad), jahe ja vihmane ilm.kliima. Haigusi täheldatakse peamiselt inimeste seas, kes külastavad looduslikke kohti tööalaselt või olmelistel põhjustel (marjade, seente korjamine, jahipidamine, matkamine jne), samuti karusloomafarmide töötajate seas. Samuti on täheldatud perekondlikke nakkusjuhtumeid. Selget hooajalisust ei ole. 20–40-aastased mehed haigestuvad sagedamini, lapsed harva.

Venemaal leitakse haigust Volga piirkonnas, Lääne-Siberis, Kamtšatkal, Tšukotkal, Sahha Vabariigis (Jakuutia), Krasnojarski ja Habarovski krais, SRÜ riikides - Kesk-Aasia vabariikides, Taga-Kaukaasias. Alveokokoosi endeemilisi koldeid leidub Kesk-Euroopas, Türgis, Iraanis, Hiina keskpiirkondades, Jaapani põhjaosas, Alaskal ja Põhja-Kanadas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mis põhjustab alveolaarset ehhinokokoosi?

Alveolaarse ehhinokokoosi põhjustab Alveococcus multilocularis, mis areneb peremeesorganismi vahetusega. Alveokoki lõppperemeesteks on kiskjad (rebased, polaarrebased, koerad, kassid jne), kelle peensooles parasiteerivad küpsed vormid. Vaheperemeesteks on närilised. A. multilocularis küps vorm on oma struktuurilt sarnane E. granulosus paelastaadiumiga, kuid on väiksema suurusega (pikkus 1,6–4 mm), pea on varustatud ühe lühikeste konksudega, emakas on sfääriline. Kuid peamine erinevus seisneb tsüsti struktuuris, mis A. multilocularis'el näeb välja nagu mullide kobar ja on eksogeenselt punguvate väikeste mullide konglomeraat, mis on täidetud vedela või želatiinse massiga. Inimestel mullidel sageli skoleksid puuduvad. Tsüsti kasv on aeglane, kestab mitu aastat.

Alveolaarse ehhinokokoosi patogenees

Inimestel areneb A. multilocularis'e vastne 5-10 aastat või kauem. Parasiidi areng ja kasvukiirus võivad olla tingitud endeemilistes koldetes elavate kohalike populatsioonide geneetilistest omadustest. Alveokoki vastne on tihe, peenelt muguljas kasvaja, mis koosneb väikeste vesiikulite konglomeraadist. Lõikel meenutab see peenepoorilist juustu. Alveokoki sõlm on produktiivse nekrootilise põletiku fookus. Nekroosikollete ümber moodustub granulatsioonihari, mis sisaldab elusaid alveokoki vesiikuleid. Alveokoki tunnusteks on infiltreeruv kasv ja võime metastaseeruda, mis lähendab seda haigust pahaloomulistele kasvajatele. Maks on alati peamiselt mõjutatud. Kõige sagedamini (75% juhtudest) lokaliseerub parasiitne fookus selle paremas sagaras, harvemini mõlemas sagaras. Võimalik on üksik ja multinodulaarne maksakahjustus. Parasiitsõlmed on ümmargused, elevandiluu värvi, läbimõõduga 0,5 kuni 30 cm või rohkem, näärmelaadse tihedusega. Parasiitsõlm võib kasvada sapijuhadesse, diafragmasse ja neerudesse. Elundite funktsiooni kompenseerimine on võimalik maksa kahjustamata osade hüpertroofia tõttu. Alveolaarse ehhinokokoosi keerulises staadiumis tekivad alveolaarsete sõlmede keskele peaaegu alati erineva kuju ja suurusega nekrootilised õõnsused (koopad). Koopa sein võib kohati õheneda, mis loob eeldused selle purunemiseks. Sõlme perifeerses tsoonis aktiivselt paljunevad parasiidi vesiikulid viiakse mööda veresoonte-juhade struktuure maksakoesse, sapipõide. Tekib obstruktiivne kollatõbi ja hilisemates staadiumides sapiteede tsirroos. Alveokokksõlm võib kasvada külgnevatesse organitesse ja kudedesse (väike ja suur rasvkest, retroperitoneaalne kude, diafragma, parem kops, parem neerupealine ja neer, tagumine mediastiinum). Võimalikud on metastaasid retroperitoneaalse koe lümfisõlmedesse, kopsudesse, ajusse ja luudesse.

Alveolaarse ehhinokokoosi patogeneesis mängivad olulist rolli immunoloogilised ja immunopatoloogilised mehhanismid (immunosupressioon, autoantikehade teke). On kindlaks tehtud, et vastse kasvukiirus sõltub rakulise immuunsuse seisundist.

Alveolaarse ehhinokokoosi sümptomid

Alveokoktoosi avastatakse peamiselt noortel ja keskealistel inimestel. Sageli on haigus aastaid asümptomaatiline (prekliiniline staadium). Haiguse staadiumid on: varajane, tüsistusteta staadium, tüsistustega staadium ja terminaalne staadium. Kliiniliselt avalduvas staadiumis ei ole alveolaarse ehhinokokoosi sümptomid väga spetsiifilised ja sõltuvad parasiitse kahjustuse mahust, selle lokaliseerimisest ja tüsistuste olemasolust. Kulgu iseloomu järgi eristatakse aeglaselt progresseeruvat, aktiivselt progresseeruvat ja pahaloomulist alveolaarset ehhinokoktoosi.

Alveolaarse ehhinokokoosi esimesteks sümptomiteks on maksa suurenemine, mis avastatakse tavaliselt juhuslikult. Patsiendid kurdavad rõhutunde ülemises hüpohondriumis või ülakõhus. Tekib raskustunne ja tuim, valutav valu. Sageli täheldatakse suurenenud ja asümmeetrilist kõhtu. Läbi kõhu eesmise seina palpeeritakse tihe ja ebaühtlase pinnaga maks. Maks jätkab suurenemist, muutudes puitunud-tihedaks, tükiliseks ja palpeerimisel valulikuks. Patsiendid märgivad selliseid alveolaarse ehhinokokoosi sümptomeid nagu nõrkus, isutus, kaalulangus; reeglina on ESR oluliselt suurenenud. Tuvastatakse ebastabiilne eosinofiilia, lümfopeenia, võimalik on aneemia. Hüperproteineemia koos hüpergammaglobulineemiaga ilmneb varakult. Biokeemiliste testide tulemused püsivad pikka aega normi piires. Selles staadiumis tekib kõige sagedamini obstruktiivne kollatõbi, mis on eriti iseloomulik parasiitse kasvaja tsentraalsele lokaliseerimisele. See algab valutult ja süveneb aeglaselt, millega kaasneb naha sügelus, konjugeeritud bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine, aluselise fosfataasi aktiivsus. Bakteriaalse infektsiooni liitumisel tekib maksaabstsessi kliiniline pilt. Parasiitse tsüsti sisu läbimurre sapijuhadesse esineb harva. Õõnsuse avanemisel võivad tekkida bronhohepaatilised, pleurohepaatilised fistulid, tekkida peritoniit, pleuriit ja perikardiit. Portaal- ehk õõneshüpertensioon esineb harvemini kui kollatõbi. Portaalhüpertensiooni sümptomid (veenilaiendid kõhu eesseinal, söögitoru ja mao veenilaiendid, hemorroidid, splenomegaalia, hemorraagilised ilmingud, astsiit) esinevad alveokokoosi hilisemas staadiumis. Portaalhüpertensiooni kõige ohtlikum tüsistus on verejooks söögitoru ja mao veenidest. Metastaase leidub kõige sagedamini kopsudes, ajus, harvemini neerudes ja luudes. Enam kui 50% patsientidest esineb neerusündroom: proteinuuria, hematuuria, püuuria, silindruuria. Neerukahjustus võib tekkida elundi väljastpoolt kokkusurumise või metastaaside, neerude verevoolu ja uriinierituse häirete tõttu koos kuseteede infektsiooni tekkega. Immunopatoloogiliste protsesside lisandumise tõttu tekivad krooniline glomerulonefriit, süsteemne amüloidoos koos kroonilise neerupuudulikkusega. Alveokokoos kulgeb raskemalt ja kiiremini endeemiliste fookuste külastajatel, immuunpuudulikkusega inimestel, raseduse ja selle lõpetamise ajal, raskete kaasuvate haiguste korral.

Alveolaarse ehhinokokoosi diagnoosimine

Alveolaarse ehhinokokoosi diagnoosimine põhineb epidemioloogilise ajaloo, kliiniliste, laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute andmetel.

Alveolaarse ehhinokokoosi seroloogiliseks diagnostikaks kasutatakse RLA-d, RIGA-d, ELISA-d; PCR-i saab kasutada, kuid negatiivne reaktsioon ei välista alveolaarse ehhinokokoosi esinemist patsiendil.

Röntgenuuringud, ultraheli, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia võimaldavad hinnata elundikahjustuse astet. Alveokoktoosiga patsiendi maksa üldröntgenülesvõtetel on näha väikeseid kaltsifikatsioonikoldeid nn lubjapritsmete või lubjapitsi kujul. Laparoskoopiat kasutatakse ka alveokokk-sõlme sihipäraseks biopsiaks, kuid seda saab teha alles pärast ehhinokokoosi välistamist. Alveokoktoosi põhjustatud obstruktiivse ikteruse korral kasutatakse nii visuaalseid (EGDS, laparoskoopia) kui ka otseseid radiokontrastmeetodeid (retrograadne pankreatokolangiograafia, antegraadne, perkutaanne, transhepaatiline kolangiograafia). Nende uurimismeetodite eeliseks lisaks kõrgele informatiivsusele on ka võimalus neid kasutada terapeutiliste meetmetena, peamiselt sapiteede dekompressiooniks.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Alveolaarse ehhinokokoosi diferentsiaaldiagnoos

Maksa alveokokoos tuleb eristada hüdatinoossest ehhinokokoosist, koledopankreaatilise piirkonna kasvajatest, amööbsest abstsessist ja maksatsirroosist.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Alveolaarse ehhinokokoosi ravi

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Alveolaarse ehhinokokoosi kirurgiline ravi viiakse läbi pärast kirurgi heakskiitu.

Režiim ja dieet on näidustatud alveolaarse ehhinokokoosi keeruliste juhtude korral.

Alveolaarse ehhinokokoosi keemiaravi kasutatakse täiendava abinõuna. Albendasooli kasutatakse samades annustes ja raviskeemis nagu hüdatiidi ehhinokokoosi korral. Ravikuuri kestus sõltub patsiendi seisundist ja ravimitaluvusest. Raske kollatõve, maksa- ja neerufunktsiooni häirete, mädanenud õõnsuse mädanemise korral ja haiguse lõppstaadiumis ei ole parasiidivastane ravi soovitatav.

Võimalusel eemaldatakse maksa alveolaarne ehhinokokoosisõlm täielikult kirurgiliselt tervete kudede piires. Söögitoru veenidest verejooksu korral on konservatiivse ravi kõige efektiivsem meetod söögitoru veenide kokkusurumine Blackmore'i sondiga. Palliatiivsed operatsioonid koos keemiaraviga võivad patsiendi seisundit pikaks ajaks parandada. Viimastel aastatel on alveolaarse ehhinokokoosiga patsientidele üle maailma erinevates riikides tehtud üle 50 maksasiirdamise, kuid hoolimata hoolikast preoperatiivsest uuringust on palju protsessi retsidiivi või metastaaside juhtumeid.

Prognoos

Tõsine, kui alveolaarse ehhinokokoosi kirurgiline ravi on võimatu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kliiniline läbivaatus

Pärast operatsiooni haigusest paranenud patsiendi ambulatoorne jälgimine kestab 8-10 aastat, kusjuures uuringuid tehakse vähemalt iga 2 aasta tagant. Registrist eemaldatakse ainult isikud, kellel on 3-4 aasta jooksul kolmes või neljas seroloogilises testis olnud negatiivne tulemus. Kui ilmnevad kliinilised ägenemise tunnused või antikehade tiitri suurenemine seroloogilistes reaktsioonides, on näidustatud haiglaravi. Opereerimatute haigusvormidega patsiendid jäävad puudega ja neid jälgitakse kogu elu.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kuidas ennetada alveolaarset ehhinokokoosi?

Alveolaarset ehhinokokoosi ennetatakse samade meetoditega nagu hüdatiidse ehhinokokoosi puhul.