Anetoderma: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Anetoderma (sünonüüm: kollatähni nahaatroofia) on naha atroofia tüüp, mida iseloomustab elastse koe puudumine.

Haiguse põhjused ja patogenees ei ole täielikult kindlaks tehtud. On tõendeid endokriinsete ja närvisüsteemi häirete põhjusliku rolli kohta. Näidustatud on neuroendokriinsete toimete mõju. Infektsiooni (spirokeetide) roll ei ole välistatud, mida tõendavad puugihammustuste järgselt tekkinud haiguse juhtumid. Penitsilliinravi hea terapeutiline toime on võimaldanud mõnel autoril esitada haiguse nakkusliku teooria. Histokeemilised uuringud on kindlaks teinud, et anetoderma esinemist võib seletada elastaasi vabanemisega põletikukolde rakkudest, mis põhjustab elastolüüsi.

Täpilise nahaatroofia (anetoderma) sümptomid. Kliiniliselt eristatakse mitmeid variante: atroofia kolded, mis tekkisid eelneva erüteemilise staadiumi ajal (Jadassohn-Thiberge tüüp), urtikaarioödeemiliste elementide asukohas (Pellizari tüüp) ja kliiniliselt muutumatul nahal (Schwenninger-Buzzi tüüp). Samal patsiendil võivad esineda erinevad variandid. Atroofia kolded võivad paikneda naha mis tahes osas, kõige sagedamini keha ülemisel poolel, kätel ja näol, need on väikesed, keskmiselt 1-2 cm läbimõõduga, ümarate või ovaalsete kontuuridega, valkjas-sinaka värvusega, läikiva kortsulise pinnaga. Mõned elemendid paisuvad välja nagu song, sõrmega vajutades on tunne, et vajuvad tühjusesse, teised elemendid aga vajuvad sisse. Anetoderma on Blegvad-Haxthauseni sündroomi komponent (atroofilised laigud, sinine kõvakest, haprad luud, katarakt).

Haigus esineb kõige sagedamini 20–40-aastastel naistel, sagedamini Kesk-Euroopas. See on tõenäoliselt mõnel juhul tingitud anetoderma seostusest kroonilise atroofilise akrodermatiidiga, mille põhjustab Br. burdorferi.

Kliiniliselt eristatakse mitmeid anetoderma variante: atroofia kolded, mis tekivad pärast eelnevat erüteemilist staadiumi (klassikaline Yatzassoni tüüp); väliselt muutumatul nahal (Schwenninger-Buzzi tüüp) ja urtikaaria-ödeemiliste elementide kohas (Pellisari tüüp).

Jadassohni anetoderma klassikalise tüübi korral tekivad üksikud või mitmed ebakorrapärase ovaalse või ümara kujuga, kuni 0,5–1 cm läbimõõduga, roosad või kollakasroosad laigud. Kahjustused paiknevad kõige sagedamini kerel, üla- ja alajäsemetel, kaelal ja näol, kuid võimalikud on nahakahjustused ka teistes piirkondades. Peopesad ja jalatallad on tavaliselt lööbevabad. Laik suureneb ja 1–2 nädala jooksul ulatub selle suurus 2–3 cm-ni. On kirjeldatud erüteemilisi naastusid ja isegi suuri sõlmi. Järk-järgult, ilma subjektiivsete aistinguteta, tekib erüteemilise laigu kohas atroofia, mis algab laigu keskelt. Nahk nendes piirkondades muutub kahvatuks, kortsus, meenutades kortsus siidpaberit; kahjustus ulatub veidi ümbritsevast nahast kõrgemale pehme songalaadse naha eendi kujul. Sõrme vajutamisel sellele nahapiirkonnale tekib tühjuse mulje (sõrm langeb „sügavale“). Sellest ka haiguse nimi: anetos – tühjus.

Schwenninger-Buzzi tüüpi anetoderma korral tekivad seljal ja ülajäsemetel ka songalaadsed väljaulatuvad atroofilised laigud. Erinevalt Jadassohni klassikalisest anetoderma tüübist ulatuvad atroofiakolded aga ümbritsevast nahast oluliselt kõrgemale, nende pinnal võivad esineda telangiektaasiad ja esimene põletikuline staadium puudub alati.

Urtikaaria tüübi korral tekib villide kohas anetoderma, subjektiivseid aistinguid pole. Elemendile vajutades tundub, et sõrm langeb tühjusesse.

Kõikide anetoderma tüüpide puhul täheldatakse atroofia piirkonnas epidermise järsku hõrenemist, elastsete kiudude täielikku kadumist ja kollageenkiudude düstroofseid muutusi.

Eristatakse primaarset ja sekundaarset anetodermat. Primaarse anetoderma põhjus on teadmata. Siiski esineb see sageli koos selliste haigustega nagu sklerodermia, hüpokomplementeemia, HIV-nakkus jne. Sekundaarne anetoderma tekib pärast täppide ja papulaarsete elementide taandumist sekundaarse süüfilise, erütematoosluupuse, leepra, sarkoidoosi, akne vulgaris'e jne korral.

Kirjeldatakse enneaegset anetodermat (anetoderma prematura), mis tekib enneaegselt sündinud imikutel. Selle tüübi arengut seletatakse loote naha keemiliste ja metaboolsete muutustega. Kirjeldatakse loote anetoderma arengu juhtu emakasisese elu jooksul, kui emal esines emakasisene borrelioosi. Selline juhtum viitab kaasasündinud anetoderma olemasolule.

Patomorfoloogia. Esialgses (põletikulise) staadiumis on histoloogilised muutused mittespetsiifilised ja neid iseloomustab perivaskulaarsete infiltraatide olemasolu dermises, mis koosnevad lümfotsüütidest ja neutrofiilsetest granulotsüütidest. Vanemates elementides võib täheldada epidermise atroofiat, infiltraadi vähenemist dermises ja düstroofilisi muutusi kollageenkiududes (atroofia staadium). Seda haigust iseloomustab elastsete kiudude fokaalne või täielik puudumine. Epidermis on tavaliselt õhenenud. Nahakahjustuste elektronmikroskoopiline uuring näitas muutusi elastsetes kiududes järsu hõrenemise ja nende arvu vähenemise näol. Nende autorite sõnul koosnevad ülejäänud õhukesed elastsed kiud tsentraalselt paiknevast amorfsest ainest, millel on madal elektrontihedus ilma fibrillideta, kuid mis esinevad piki kiudude perifeeriat. Leitakse suuri fibrillaarseid masse, milles tuvastatakse mikrofibrille, mõnikord tuubulite kujul. Mõnede kiudude sees täheldatakse vakuolaarset düstroofiat. Kollageenkiud on muutumatud. Enamik fibroblaste näitab sünteetilise funktsiooni aktiveerimise märke. Makrofaagid vahelduvad lümfotsüütidega, mille hulgas on surnud makrofaagide jäänused, mõnikord leidub siin plasmarakke ja üksikuid koe basofiile. J. Pierre jt. (1984) usuvad, et õhukeste kiudude olemasolu näitab elastsete kiudude uut sünteesi pärast elastolüüsi, mis selle haiguse korral esineb.

Histogenees. Elastsete kiudude järsk vähenemine kahjustustes on ühelt poolt seletatav primaarse molekulaarse defekti võimalusega, mis seisneb elastiini või elastsete kiudude mikrofibrillaarse komponendi sünteesi vähenemises või desmosiini moodustumise häires; teiselt poolt on võimalik, et elastsete kiudude hävimise põhjustab põletikulise infiltraadi rakkudest, peamiselt neutrofiilsetest granulotsüütidest ja makrofaagidest, vabanev elastaas. Suurenenud elastolüüsi võimalus on näidustatud, eriti elastaasi/antielastaasi suhte suurenemise tõttu, nagu on täheldatud ka teiste elastsete kiudude kahjustusel põhinevate haiguste puhul. On tõendeid immuunmehhanismide kasuks anetoderma patogeneesis, mida näitab plasmarakkude sagedane tuvastamine infiltraatides ja suur hulk T-lümfotsüüte, mille hulgas on ülekaalus T-abistajad, samuti leukotsütaarse vaskuliidi tunnused IgG, IgM ja komplemendi C3 komponendi perivaskulaarsete ladestustega. Võttes arvesse täpilise nahaatroofia teket selliste erinevate seisundite korral nagu urtikaaria pigmentosa, ksantomatoos, kortikosteroidide ja penitsilliini pikaajaline kasutamine ning paljude dermatooside (tertsiaarne süüfilis, tuberkuloos, leepra) taandareng, võib eeldada, et anetoderma on heterogeenne seisund, mille aluseks on elastsete kiudude surm mitmesuguste põhjuste mõjul. Lisaks on tõendeid, mis viitavad mitte ainult anetoderma nahavormide, vaid ka teiste organite kahjustuste olemasolule, mida kinnitab anetoderma kombinatsioon cutis laxaga.

Täpilise nahaatroofia (anetoderma) ravi. Soovitatav on penitsilliini ja antifibrinolüütikumide (aminokaproonhape) ning üldise toonilise toimega (vitamiinid, biostimulandid) preparaadid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]