Anetoderma: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Anetodermia (sünonüüm: täpiline naha atroofia) on naha atroofia tüüp, mida iseloomustab elastse koe puudumine.

Selle haiguse põhjused ja patogenees ei ole täielikult kindlaks tehtud. On andmeid endokriinsete ja närvidevaheliste häirete põhjustava rolli kohta. See näitab neuroendokriinset toimet. Infektsiooni (spiroheedid) roll ei ole välistatud, mida tõendavad haiguse arengu juhtumid pärast puukimmete hammustamist. Penitsilliinravi terapeutiline efekt lubas mõnedel autoritel välja pakkuda nakkusliku teooria haiguse alguse kohta. Histokeemilised uuringud on näidanud, et anethodermia tekkimine on tõenäoliselt tingitud elastaasi vabastamisest rakkudest, mis elastsed on põletikulised.

Sümptomid märkas naha atroofia (anetodermii). Kliiniliselt on mitmeid võimalusi: atroofia kahjustuste tekkinud erütematoosne eelmises etapis (tüüp-Jadassohn Tiberzha) asemel urtikarootechnyh elemendid (Pellizari tüüp) ja kliiniliselt tervele nahale (tüüp-Shvenningera Buzzi). Sama patsiendi jaoks võivad olla erinevad variandid. Puhangud atroofia võib paikneda mistahes osa naha, enamasti ülemisel poolel keha, kätel ja näol, nad on väikesed, keskmine läbimõõt 1-2 cm, on ümmargused või ovaalse kujuga, valkjas sinakas värv, läikivad kortsus pinnale. Mõned elemendid gryzhepodobno vybuhayut, kui vajutada sõrmega neile tunne kukkuda läbi tühine, teisi elemente, vastupidi, valamu. Anetodermiya - osa sündroom Blegvada-Haksthauzena (atroofiline, siniseid valgekestas luude hõrenemine, katarakt).

Haigus esineb sagedamini 20-40-aastastel naistel, sagedamini Euroopa keskosas. See on ilmselt seostatud mõnel juhul Br-ga põhjustatud kroonilise atroofilise akrodermatiidi anoodooliga. Burdorferi.

Kliiniliselt eristatakse mitut anethodermia varianti: atroofia fookused, mis tekivad pärast eelmist erütematoosetappi (klassikaline Jatsassoni tüüp); väliselt muutumatul kujul (Schwenninger-Buzzi tüüp) ja urtikarno-ödeemsete elementide (Pellizari tüüpi) kohas.

Jadassoni anethoderma klassikalisel tüübil ilmnevad ebaregulaarsed ovaalsed või ümarad täpid, kuni 0,5-1 cm läbimõõduga, roosad või kollakasroosad värvid. Sageduse elemendid paiknevad sagedamini pagasiruumi, ülemise ja alajäsemetel, kaelal ja näol, kuid teiste piirkondade nahka on võimalik kahjustada. Palmid ja tallad on tavaliselt lööbed. Peitsi suureneb suurusega ja 1-2 nädala jooksul ulatub see 2-3 cm-ni. Kirjeldatakse erüteematooteid ja isegi suurte suurustega sõlme. Eritteematu koha kohapeal, ilma subjektiivsete tunneteta, areneb järk-järgult atroofia, mis algab kohapeal. Nendel kohtadel nahk muutub kahvatuks, kortsus, meenutab kooritud koepaberit; Fookus ulatub veidi üle ümbritseva naha taseme, mis on pehme herniala kujulise naha väljaulatuva kujuga. Kui vajutad sõrme sellele nahapiirkonnale, ilmub tühjenemise mulje (sõrm langeb sügavale). Seega on haiguse nimi: anetoos - tühjus.

Schwenninger-Buzzi aneemodermia korral on ka selja ja ülemiste jäsemete hõrenenud atroofilised täpid. Kuid erinevalt klassikalisest tüüpi anetodermii Jadassohn fookustes atroofia tunduvalt pikemat ulatuda üle ümbritseva nahaga, nende pinnal võivad olla telangiektaasiat ja alati puudu esimese põletikuliste faasis.

Närvilõugaga tüvega tekib antratsütmia blisteri kohas, subjektiivseid tundeid ei esine. Elemendi vajutamisel satub sõrm tühjaks.

Mis tahes tüüpi anetoodermia puhul on atroofia fookuses täheldatud epidermise teravat hõrenemist, elastsete kiudude täielikku kadumist ja kollageenikiudude düstroofseid muutusi.

Erinevus esmase ja sekundaarse anethodermia vahel. Primaarse anethodermia põhjus ei ole teada. Siiski on sageli seotud, nagu skleroderma, gipokomplementemiya, HIV infektsioon, jne .. Teisene anetodermiya toimub pärast resolutsiooni märkas ja sõlmeline elemendid teisene süüfilis, erütematoosluupus, leepra, sarkoidoos, vulgaarne akne ja teised.

Kirjeldatakse enneaegset anethodermiat (anetoderma prematura), mis areneb enneaegselt sündinud lapsi. Selle sordi arengut seletatakse loote naha keemiliste ja metaboolsete muutustega. Emal on emakasisese bellleioosi korral emakasiseses elus kirjeldatud loote anethodermia juhtumit. See juhtum näitab kaasasündinud anetoodermia olemasolu.

Pathomorphology. Esialgses (põletikulises) etapis ei ole histoloogilised muutused mittespetsiifilised ja neid iseloomustavad lümfotsüütide ja neutrofiilsete granulotsüütide koosseisus olevate perivaskulaarsete infiltraatide esinemine dermis. Vanematel elementidel võib näha epidermise atroofiat, dermise infiltratsiooni vähenemist ja kollageenikiudude düstroofseid muutusi (atroofia staadium). Seda haigust iseloomustab elastsete kiudude fokaalne või täielik puudumine. Epidermiks on reeglina õhuke. Naha kahjustuste elektronmikroskoopilises uuringus täheldati elastsete kiudude muutusi terava hõrenemise ja nende arvu vähenemise tõttu. Nende autorite sõnul koosnevad allesjäävad õhukesed elastsed kiud tsentraalselt asetseva amorfse ainega, millel on madala elektrontihedusega fibrillid, kuid nende olemasolu poolest kiudu. Tuvastage jämedad fibrilliaalsed massid, kus mõnikord leiduvad mikrofiibrid, mõnikord torutüüpide kujul. Mõnes kiudis on vakuolaardüstroofia. Kollageeni kiud ei muutu. Enamik fibroblaste, millel on sünteetilise funktsiooni aktiveerimise märke. Makrofaagid vahelduvad lümfotsüütidega, mille seas on surnud makrofaagide jäänused, mõnikord siin on plasmotsüüte ja individuaalsed kude basofiilid. J. Pierre jt (1984) usuvad, et peentude kiudude esinemine näitab elastsete kiudude uut sünteesi pärast selle haiguse ajal elastolüüsi.

Histogeneesis. Järsk vähenemine elastsed kiud kahjustuste põhjuseks, ühelt poolt, võimalus esmase molekulaarse defektid seisneb sünteesi vähendamine ja elastiini microfibrillar komponent elastse kiududest või häire desmosiin moodustumist; Teiselt poolt, see ei ole välistatud, et lagunemist elastsed kiud põhjustatud elastaasi vabaneb põletikuliste rakkude, peamiselt näiteks neutrofiilide paiknemine ja makrofagotsity. See näitab suurenenud võimalusest elastoos, eriti suhte suurendamisega elastaasi / antielastaza, nagu on märgitud teisi haigusi, mis põhinevad kaotus elastsed kiud. On tõendeid kasuks immuunkaitsemehhanisme patogeneesis anetodermii, mida näitab sagedane avastamiseni infiltreerunud Pplasmarakkusid ja suur hulk T-lümfotsüüte levimus neile T-abistaja rakud, samuti märke leykoklasticheskogo vaskuliit perivaskulaarse hoiused IgG, IgM ja C3-komponendi täiendus. Pidades silmas laigulise nahaatroofiat sellistel erinevatel tingimustel nagu urtikaaria pigmcntne xanthomatosis, pikaajaline kortikosteroidide manustamist, penitsilliin, regressiooni paljude dermatooside (tertsiaarne süüfilis, tuberkuloos, leepra), siis võib eeldada, et anetodermiya on heterogeenne riik, mis põhineb surma elastne kiud erinevatel põhjustel. Lisaks on tõendeid, mis viitasid mitte ainult naha vorme anetodermii, kuid teiste organite kahjustusi, mida tõendab kombinatsioon anetodermii koos cutis'e laxa.

Silma naha atroofia ravi (anhedodermia). Soovitatav on penitsilliini ja antifibrinolüütiline (aminokaproehappe) aineid ja taastavaid (vitamiine, biostimulante) preparaate.

[1], [2], [3], [4], [5]