Angiokeratoom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Angiokeratoom tekib epiteeli punnimise ja kapillaarsete õõnsuste subepidermaalsete laienemiste tekke tõttu, millega kaasnevad reaktiivsed muutused epidermis.

Angiokeratoomide rühma kuuluvad: Mibelli angiokeratoom, Fabry keha difuusne angiokeratoom, piiratud neviformi keha angiokeratoom.

Fordyce'i angiokeratoom (sünonüüm: munandikoti angiokeratoom)

Põhjused ja patogenees. Haiguse tekkes on oluline arteriovenoossete anastomooside ja vigastuste (näiteks kriimustuste) olemasolu. Haigutavad keskealised inimesed, sagedamini mehed.

Sümptomid. Munandikoti ja suurte häbememokkade nahal on mitu papulit. Papulid on tumepunased või tumepunased, 1–4 mm suurused, hemorraagilised, keskel hüperkeratootiliste kihtidega, eemaldamisel täheldatakse veritsust.

Histopatoloogia: Suprapapillaarses dermises on täheldatud lakunasid ja laienenud venuule.

Ravi. Paljudel juhtudel ravi ei teostata. Veritsevate angiokeratoomide korral kasutatakse elektro-, laser- ja krüodestruktsiooni.

Angiokeratoma corporis piiritletud neviformis (sünonüüm: angiokeratootiline nevus)

Haigust kirjeldas Fabry 1915. aastal.

Haiguse põhjuseid ja patogeneesi pole täielikult kindlaks tehtud. Paljud teadlased omistavad selle haiguse arenguhäiretele, mis tekivad embrüonaalsel perioodil. Angiokeratoma corporis limited neviformis ei ole seotud ensümaatiliste häiretega ja erineb difuussest angiokeratoma corporis Fabryst. Haigus on haruldane.

Angiokeratoomi sümptomid. Haigus avaldub tavaliselt sünnihetkel, kuid mõnikord võib see ilmneda ka lapsepõlves või isegi täiskasvanueas. Samuti on teateid neviformse angiokeratoomi ilmnemisest puberteedieas. See võib esineda iseseisvalt või olla osa sündroomist, näiteks Klippel-Trenaunay-Weberi sündroom, Sturge-Weber-Krabbe sündroom. See võib esineda koos kavernoosse hemangioomiga või olla veresoonte süsteemsete väärarengute erakorraline ilming. Lööve lokaliseerub alajäsemetel, harvemini ülajäsemetel, veelgi harvemini on see kahvatupunaste, tumepunaste pehmete 1-2 mm läbimõõduga sõlmede kujul, mis vajutamisel ei kao. Lööve on ebaühtlaselt jaotunud piiratud või suurtele nahapiirkondadele, mõnikord segmentaalselt. Haigusel on piiratud ja laialt levinud vorme. Sõlmede pinnal esinev hüperkeratoos on väga ebaühtlane, sageli kliiniliselt märkamatu ja seda saab tuvastada ainult histoloogilise uuringu abil. Täheldatakse haiguse kliinilise pildi erinevaid variante.

Histopatoloogia. Dermise papillaarses kihis on täheldatud kavernoosseid laienenud vaskulaarseid õõnsusi, mille seinte kapillaarne struktuur on vooderdatud muutumatu endoteeliga, nende kohal - väga õhuke kollageenkoe kiht. Epidermis on õhenenud ja hüperkeratootiline.

Diferentsiaaldiagnoos tuleks teha tõeliste angioomide, difuusse Fabry angiokeratoomi korral.

Angiokeratoomi ravi. Tehakse sõlmede kirurgiline eemaldamine või eemaldamine vedela lämmastikuga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]