Avatud atrioventrikulaarne kanal: sümptomid, diagnoos, ravi

Avatud atrioventrikulaarne kanal moodustab umbes 4% kõigist kaasasündinud südameriketest. Defekti iseloomustab AV-klappide kõrval asuvate vaheseinte vähearenenud areng ja klappide endi anomaaliad.

Avatud atrioventrikulaarse kanali mittetäielik (osaline) vorm

Iseloomulik on erineva suurusega primaarne kodadevaheline defekt. AV-klapid paiknevad samal tasapinnal (tavaliselt on trikuspidaalklapp nihutatud südame tippu) ja kinnituvad vatsakestevahelise vaheseina ülemise serva külge. Mitraalklapi ava võib olla väikese marginaalse diastaasi kujul või ulatuda selle aluseni. Lisakoordid ulatuvad sageli ava servadest välja ja kinnituvad vatsakestevahelise vaheseina külge: võimalikud on papillaarlihaste anomaaliad. Hemodünaamilisi häireid iseloomustab mitraalklapi regurgitatsioon ja vere šunteerimine läbi kodadevaheseina defekti. Mõlemas vatsakeses tekib mahuline ülekoormus, tekib kopsuhüpertensioon (kuni sklerootilise faasini juba esimestel eluaastatel). Kopsuarteri stenoosi korral on defekti kulg soodsam, kuna kopsuhüpertensiooni ei teki.

Tüüpilised on kaebused füüsilise arengu hilinemise, korduva kopsupõletiku, isutuse, kiire väsimuse söötmise ajal, südamepuudulikkuse tunnuste kohta tahhüpnoe ja tahhükardia kujul. Kopsudes ilmneb kongestiivne vilistav hingamine, maks suureneb. Esimeste nähtude ilmnemise aeg ja seisundi raskusaste määratakse mitraalklapi puudulikkuse raskusastme järgi. Märkimisväärse regurgitatsiooni korral on vastsündinute seisund esimestest päevadest alates raske, kuna vasaku koja rõhu tõus ja verevoolu maht on märkimisväärsed.

Füüsilisel läbivaatusel ilmneb vasakpoolne südame kühm, süstoolne värin neljandas roietevahelises ruumis ja/või südametipu kohal. Auskultatsioonil ilmnevad kaks kahinat mittetäieliku avatud AV-kanali vormiga: mitraalregurgitatsiooni süstoolne kahin südametipus ja kopsuarteri suhtelise stenoosi - kodade vaheseina defekti (väljatõmbekahin) süstoolne kahin.

EKG on diagnostikas väga kasulik. Enamikul patsientidest on südame elektrilise telje vasakule hälve 0 kuni 150 s. Südamejuhtivussüsteemi ebanormaalse moodustumise tagajärjeks on AV-sõlme ja His-i kimbu tagumine nihkumine, His-i kimbu vasaku haru varajane lahkuminek või selle hüpoplaasia. Parema vatsakese mahu ülekoormuse märgiks on rSR- vormi His-i kimbu parema haru mittetäielik blokaad V1 juhtmes.

Radiograafil oleva südame varju kuju ja suurus määratakse mitraalklapi puudulikkuse raskusastme järgi, millega seoses südame kuju sarnaneb müokardihaiguste korral esinevaga (peamiselt vasakpoolsete sektsioonide tõttu suurenenud).

Mittetäielikult avatud AV-kanali korral näitab ehhokardiograafia primaarse kodade vaheseina defekti (kodadevahelise vaheseina kajasignaali katkemise) ja mitraalklapi anomaaliate tunnuseid.

Pulmonaalse hüpertensiooni korral kopsuveresoonte kahjustuse ulatuse kindlakstegemiseks tehakse südame kateeterdamine ja angiokardiograafia.

Ravi. Ravimiravi eesmärk on peatada südamepuudulikkuse tunnused. Defekti saab kõrvaldada ainult kirurgiliselt. Plaaniline sekkumine on näidustatud 1-2-aastaselt ja raske mitraalklapi puudulikkuse või ühise koja korral - varem. Tehakse defekti plastikakirurgia ja lõhenenud klapilehe rekonstrueerimine.

Atrioventrikulaarse kanali täielik vorm avatud atrioventrikulaarne kanal

Defekt hõlmab primaarset kodade vaheseina defekti, vatsakeste vaheseina defekti vahetult AV-klappide all ja ühist AV-rõngast. Veri šunteeritakse kodadevahelise ja vatsakestevahelise vaheseina tasandil ning tekib AV-klapi puudulikkus. Südame vasakus ja paremas kambris tekib mahuline ülekoormus. Rõhk vatsakestes ühtlustub, mis viib kõrge pulmonaalhüpertensiooni varajase tekkeni esimese eluaasta lõpuks. Kopsustenoosi korral vasakult paremale suunduv šunt väheneb.

Defekti iseloomustab raske kulg vahetult pärast lapse sündi. Märkimisväärne halvenemine toimub esimese kuu lõpuks, kui kopsuveresoonte takistus väheneb ja kopsuverevool suureneb. Sel perioodil süveneb südamepuudulikkuse sümptomite raskusaste. Lapsed jäävad arengus maha ja korduv kopsupõletik pole haruldane.

Kardiovaskulaarsüsteemi füüsilise läbivaatuse käigus tuvastatakse palpatsiooniga süstoolne värin. Kuulda on rinnakuluu vasaku serva ääres ebaühtlast süstoolset kahinat (vatsakeste vaheseina defekt), klapipuudulikkuse süstoolset kahinat ja kopsuarteri kohal teise heli rõhutamist.

EKG muutused on sarnased mittetäielikult avatud AV-kanali korral täheldatuga.

Röntgenpildil on kopsumuster arteriaalses piirkonnas märkimisväärselt suurenenud. Südame vari on tavaliselt suurenenud kõigi kambrite tõttu. Samaaegse kopsuarteri stenoosi korral on kopsumuster normaalne ja südame suurus väike.

Ehhokardiograafia (EHK) võimaldab saada defekti täieliku morfoloogilise ja hemodünaamilise iseloomustuse. Kirurgilise ravi jaoks on oluline järgmine teave: defektide ja klapiavade suurus, klappide anatoomia ja papillaarlihaste seisund, vatsakeste suhteline ja absoluutne suurus.

Südamekateetri ja angiokardiograafia on kaotanud oma tähtsuse avatud atrioventrikulaarse kanali diagnoosimisel. Meetodeid kasutatakse kopsuveresoonkonna seisundi määramiseks kõrge pulmonaalhüpertensiooni korral.

Ravi. Ravimiravi eesmärk on leevendada südamepuudulikkuse sümptomeid. Kuna AV-kanali täieliku vormiga kaasneb kiiresti kõrge pulmonaalne hüpertensioon koos sklerootiliste muutustega veresoontes, on näidustatud defekti primaarne radikaalne korrigeerimine - kodadevaheliste ja vatsakestevaheliste defektide sulgemine plaastrite ja AV-klappide plastilise kirurgia abil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]