Chiari-Frommeli sündroom.

Chiari-Frommeli sündroom on krooniline galaktorröa, amenorröa ja reproduktiivorganite süvenev alatoitumus. Seda patoloogiat peeti pikka aega sünnitusjärgseteks tagajärgedeks. Hiljem avastati haigus aga ka sünnitamata naistel: sündroom tekkis tugeva stressi, pahaloomuliste hüpofüüsi kasvajate ja hormonaalsete ravimite pikaajalise kasutamise tagajärjel.

[ 1 ], [ 2 ]

Põhjused Chiari-Frommel sündroom

Sündroomi täpne põhjus pole täielikult teada. Chiari-Frommeli sündroomi üheks põhjuseks peetakse prolaktiini suurenenud vabanemist hüpofüüsi mikroskoopiliste kasvajate (mikroadenoomide) rakkudest. Haiguse põhjuseks võib aga olla mis tahes hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustus, mis mõjutab prolaktiini tootmist.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Sündroomi patogeneesi seletatakse prolaktiini tootmise funktsionaalse häirega. Selline häire võib tekkida raseduse (hüpofüüsi laktotroofide loomuliku suurenemise tõttu) või hüpofüüsi kasvajate tagajärjel. Haiguse arengut kiirendavad järgmised tegurid:

• pikaajaline laktatsiooniperiood;
• keeruline rasedus (raseduse katkemise ohuga, gestoosiga);
• hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine.

Enamik teadlasi kipub Chiari-Frommeli sündroomi pidama hüpotalamuse kahjustuseks koos järgnevate endokrinoloogiliste häiretega. Samuti ei ole välistatud kasvajaprotsessi poolt hüpotalamusele avaldatava surve võimalus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sümptomid Chiari-Frommel sündroom

Chiari-Frommeli sündroomi esimesed tunnused võivad ilmneda 17–35-aastaselt. Kõige sagedamini tekib see pärast rinnaga toitmise lõppu, kui naisel avastatakse laktorea (piimaerituse häire) ja amenorröa (menstruatsiooni puudumine). Sündroom võib esineda ka ilma rasedusega seoseta.

Enamikul juhtudel tekivad patsientidel sümptomid, mis viitavad dientsefaalse tsooni kahjustusele:

• kehakaalu muutus (ühes või teises suunas);
• peavalud;
• pearinglus, väsimus;
• areola hüpopigmentatsioon;
• suurenenud juuste kasv;
• menstruatsiooni lõpetamine;
• unehäired;
• meeleolu ebastabiilsus, kapriissus;
• hüperhidroos;
• vähenenud seksuaalne iha jne.

Meditsiinilise läbivaatuse käigus tuvastatakse erineva raskusastmega suguelundite atroofia, sealhulgas limaskestade ja endomeetriumi hõrenemine. Mõnel patsiendil visuaalsed muutused puuduvad.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Chiari-Frommeli sündroom tekib peamise regulatiivse lüli - hüpotalamuse - hääbumise tagajärjel. Need rakulised struktuurid, mis vastutavad regulatiivsete hormoonide tootmise eest, hävivad. See toimub hüpofüüsi funktsiooni loogilise languse puudumise taustal. Selle tulemusena toodab kontrollimatu hüpofüüs liigselt prolaktiini - hormooni, mis aktiveerib laktatsiooni. Millised võivad olla nende häirete tagajärjed?

• Östrogeeni tootmise samaaegne vähenemine.
• FSH ja LH tootmise ebaõnnestumine.
• Ebaregulaarne menstruaaltsükkel koos ovulatsiooni puudumisega.
• Atroofilised protsessid munasarjades ja välistes suguelundites.
• Muutused käitumises, psüühikas ja neurovegetatiivses süsteemis.

Kõik loetletud tagajärjed on omavahel seotud ja viivad varem või hiljem sellise tüsistusteni nagu viljatus – võimetus last eostada.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Chiari-Frommel sündroom

Sellise haiguse nagu Chiari-Frommeli sündroom diagnoosimine põhineb mitmel teguril:

• patsiendiintervjuu käigus saadud teabe põhjal (näiteks hiljutine rasedus või abort);
• haiguse iseloomulike tunnuste kohta;
• täiendavate uuringute tulemuste põhjal.

Instrumentaalne diagnostika hõlmab röntgenuuringu või magnetresonantstomograafia tegemist sella turcica'st (hüpofüüsi ja hüpotalamuse asukoht). Samuti võidakse määrata vaagnaelundite ja piimanäärmete ultraheli.

Laboratoorsete testide hulka kuuluvad tupe ja emakakaela seintelt kraapimise tsütoloogiline ja histoloogiline analüüs. Lisaks annavad patsiendid veenist verd hormoonide FSH, LH, prolaktiini, östradiooli, progesterooni ja vabastavate hormoonide hulga määramiseks.

Chiari-Frommeli sündroomi diagnoos pannakse, kui prolaktiini taseme tõus tuvastatakse samaaegselt üldise hormonaalse taseme langusega organismis. Lisamärkide hulka peaksid kuuluma:

• limaskestade atroofia;
• ovulatsiooni puudumine;
• türgi sella suurenemine või kasvajate esinemine lähedalasuvas piirkonnas.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostikat tehakse sellise haigusega nagu fibrotsüstiline mastopaatia. Pikaajalise imetamise korral nägemisfunktsioonide halvenemise taustal võib kahtlustada aju kasvajalist protsessi (näiteks hüpofüüsi adenoom).

Ravi Chiari-Frommel sündroom

Chiari-Frommeli sündroomi ravitakse suhteliselt edukalt. Ravirežiim sõltub otseselt haiguse arengut provotseerivast tegurist.

Kui patoloogia ilmnes hüpotalamuse rakkude kahjustuse tagajärjel, viiakse ravi läbi hormoone sisaldavate ravimitega. Pikaajalise sündroomi korral, millega kaasneb väljendunud koe atroofia, muutub ravi keerukamaks ja kombineeritudmaks.

Chiari-Frommeli sündroomist tulenevat viljatust ei ravita eraldi, kuna pärast hüpofüüsi-hüpotalamuse funktsiooni normaliseerumist taastub reproduktiivfunktsioon iseenesest.

Kaugelearenenud juhtudel võib osutuda vajalikuks teatud ravimite eluaegne kasutamine.

Selle haiguse diagnoosiga patsiendid kasutavad järgmist tüüpi ravi.

Prolaktiini tootmist pärssivad ravimid:

• Bromokriptiin on dopamiini retseptori stimulant. Ravimit määratakse 5–10 mg päevas, ravi kestus on kuni 8 kuud. Bromokriptiini ei saa kasutada madala vererõhu ja arütmia korral. Ravim ei sobi kokku alkoholiga.

Hormonaalsed ained:

• Puregon on rekombinantne folliikuleid stimuleeriv hormoon. Ravimit kasutatakse subkutaanse ja intramuskulaarse süstina vastavalt individuaalsele skeemile. Puregoni võib kasutada ainult arsti järelevalve all, kuna on suur munasarjade hüperstimulatsiooni oht;
• Menogon on inimese menopausis gonadotropiin, mis sisaldab FSH-d ja LH-d. Menogoni ei kasutata östrogeenist sõltuvate kasvajate korral. Ravimi keskmine annus on 1-2 ampulli päevas. Annuse määrab arst, jälgides munasarjade ravivastust.

Munasarjahormoone sisaldavad preparaadid:

• Estrogeel on östradiooli sisaldav geel. Ravimit kantakse kõhupiirkonda nahale koguses 2,5 g üks kord päevas. Ärge kasutage östrogeenist sõltuvate kasvajate korral;
• Crinone on progesterooni sisaldav vaginaalne preparaat. Standardannus on 1 annus Crinone'i tsükli kindlal päeval päevas vastavalt individuaalsele raviskeemile.

Vitamiinid ja komplekspreparaadid reproduktiivfunktsiooni toetamiseks:

• Aevit - sisaldab suuri annuseid A- ja E-vitamiini. Võtke 1 kapsel üks kord päevas, kohe pärast sööki. Ravi kestuse määrab arst. Ravimit ei ole ette nähtud türeotoksikoosiks, samuti patsientidele, kellel on suurenenud trombemboolia risk.
• E-vitamiin Zentiva on antioksüdantne ravim, mis reguleerib suguelundite tööd. Tavaliselt on ette nähtud 1 kapsel 400 mg päevas. E-vitamiini pikaajaline kasutamine suurtes annustes võib häirida kilpnäärmehormoonide ainevahetust.

Chiari-Frommeli sündroomi füsioteraapia ravi võib hõlmata järgmist:

• endonasaalne elektroforees B-vitamiinide kompleksiga on tõhus protseduur, mis hõlbustab ravimite kohaletoimetamist ajju ja silmamuna tagaossa;
• transtserebraalne teraapia on füsioterapeutiline meetod, mida sageli kasutatakse kesknärvisüsteemi funktsionaalsete häirete leevendamiseks. See võib hõlmata selliseid protseduure nagu elektrouni, transkraniaalne elektroanalgeesia, amplipulssravi, transtserebraalne ionisatsioon;
• galvaaniline krae – madalpinge alalisvoolu kasutamine.

Füsioteraapiat ei kasutata ajus tõestatud kasvajaliste protsesside korral.

Homöopaatia on efektiivne ravi ja seksuaalfunktsiooni toetamine ilma väljendunud kõrvaltoimeteta. Arsti äranägemisel võib välja kirjutada järgmisi homöopaatilisi preparaate:

• Tsüklodinoon on kombineeritud taimne ravim, mis normaliseerib organismis hormonaalset taset. Standardannus on 40 tilka või 1 tablett üks kord päevas hommikul enne hommikusööki. Minimaalne pidev ravikuur on 90 päeva. Enne ravimi kasutamist peate veenduma, et te ei ole selle komponentide suhtes allergiline.
• Ovariamiin on östrogeenilaadse toimega tsütamiin. Ravimit võetakse arsti ettekirjutuse järgi 1 kuni 9 tabletti päevas. Ravi kestus on 2 nädalat. Ovariamini võtmisel ei ole kõrvaltoimeid.
• Ovarium compositum on homöopaatiline süstelahus, mida kasutatakse aktiivselt hüpofüüsi-munasarjade suhte probleemide korral. Ravimit manustatakse intramuskulaarselt, 1 ampull, üks kuni kolm korda nädalas.
• Klimakt Hel - keelealused tabletid, mis aktiveerivad manuseid ja normaliseerivad hüpotalamuse esiosa ja hüpofüüsi tööd. Võtke 1 tablett kolm korda päevas. Ravimil praktiliselt puuduvad vastunäidustused (ainus vastunäidustus on allergia);
• Conium Plus on homöopaatiline mitmekomponendiline graanul, mida kasutatakse keele all (sublingvaalselt) 8 tk kuni 5 korda päevas. Ravi kestus on kuni 2 kuud. Vastunäidustused: vanus alla 18 aasta, allergiatele kalduvus.

Kui hüpofüüsis avastatakse kasvajaprotsesse, on ette nähtud kirurgiline ravi. Kirurgilist sekkumist saab täiendada kiiritusravi, radioaktiivse joodi, koobalti jne sissetoomisega.

Operatsioonijärgsel perioodil on näidustatud hormoonasendusravi ja vajadusel ainevahetusprotsesside taastamine.

Traditsioonilist meditsiini iseseisva ravimeetodina Chiari-Frommeli sündroomi korral ei kasutata. Seda saab aga edukalt kombineerida arsti poolt määratud põhiraviga, kui järgitakse kõiki tema juhiseid. Tuleb arvestada, et mõned ravimtaimed võivad mõjutada hormonaalset tausta, seega tuleb nende kasutamine arstiga kokku leppida.

• Haiguse alguses võib aidata kooritud kõrvitsaseemnete, naturaalse mee ja seesamiseemnete, jahvatatud ingverijuure ja priimula taime võrdne segu. Segu võetakse 4 korda päevas, 1 teelusikatäis.
• Hüpofüüsi talitlushäirete korral aitab hästi 10% lutika tinktuur, mida saab apteegist osta. Ravimit lahjendatakse veega proportsioonis: 10 tilka ravimit 100 ml vee kohta.
• Chiari-Frommeli sündroomi korral aitab oliiviõlis sisalduv tsuuga infusioon, mida kasutatakse ninatilkade valmistamiseks. Samuti on häid arvustusi 10% alkoholisisaldusega tsuuga tinktuuri kohta, mida võetakse suu kaudu, alustades 1 tilgast ja suurendades annust järk-järgult 40 tilgani, lisades iga päev 1 tilga. 40 päeva pärast hakatakse vähendama 1 tilga kaupa, vähendades annust järk-järgult miinimumini.
• Chiari-Frommeli sündroomi korral on kasulik pihlaka, salvei, palderjani, jahubanaani ja sidrunmelissi infusioon. Võtke 1 spl igast komponendist, valage peale keeva vett ja jooge 100 ml enne iga söögikorda.
• Teele on soovitatav lisada ka kummeli-, saialille-, pune-, adonis- ja immortelle-õisi. Seda jooki tuleks juua pool tundi enne sööki.

Taimne ravi hõlmab järgmiste taimede regulaarset kasutamist jookide valmistamisel:

• Emajuur on ravimtaim, millel on väljendunud kardiotooniline ja reguleeriv toime;
• palderjan - risoomid, millel on meditsiinilised neuroregulatoorsed ja vasodilateerivad omadused;
• Meliss – lehed, millel on kapillaare stimuleerivad ja spasmolüütilised omadused. Vähendab silelihaste toonust;
• Naistepuna on mitmekülgse tervendava toimega ravimtaim. See toimib rakusiseste protsesside katalüsaatorina ja reguleerib ainevahetust;
• humalakäbid – neurotroopse toimega taim. Reguleerib ainevahetusprotsesse;
• viirpuu viljad on taim, mis on rikas flavonoidide, orgaaniliste hapete, karotenoidide, rasvõlide, glükosiidide jms poolest;
• leedrimarjas – vähendab veresoonte seinte läbilaskvust, leevendab põletikku ja turset, taastab elutähtsate organite funktsiooni;
• Kannatuslill on troopiline taim, mida edukalt kasutatakse klimakteersete ja menstruaaltsükli häirete korral.

Prolaktiini tootmine on lahutamatult seotud progesterooni hulgaga veres. Seetõttu on arsti loal võimalik võtta progestogeense toimega taimedest preparaate. Need on sellised ravimtaimed nagu vaarika lehed, ravimtaimelõhn, püha viteks, niidu-karukill, hane-hane-käsileht.

Ärahoidmine

Chiari-Frommeli sündroomi spetsiifilist ennetamist ei ole, kuna haiguse patogeneesi pole veel täielikult uuritud. Üldised ennetusmeetmed võivad hõlmata võimalikku mõju primaarsete häirete arengule, mis provotseerivad hüpofüüsi-hüpotalamuse süsteemi sekundaarset hüperfunktsiooni.

Sellega seoses hõlmavad ennetavad meetmed järgmist:

• tüsistuste ennetamine raseduse ja sünnituse ajal;
• stressi ennetamine kehale, positiivse psühholoogilise keskkonna loomine kodus ja tööl;
• kaitse igasuguste traumaatiliste ajukahjustuste eest;
• hormonaalse tasakaalutuse ennetamine.

Kahjuks puuduvad veel meetmed prolaktiini primaarse liigse tootmise vältimiseks.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoos

Haiguse prognoos sõltub hormooni prolaktiini patoloogilise sünteesi põhjusest ja valitud ravimeetodist. Seega, hormonaalsete häirete eduka korrigeerimise korral möödub sündroom jäljetult ning naine võib kergesti rasestuda ja lapse sünnitada. Mõnel juhul võib hormonaalsete ravimite võtmine jätkuda kogu elu.

Kui hüpofüüsis avastatakse kasvajaprotsesse, sõltub prognoos ainult kirurgilise ja taastava ravi efektiivsusest.

Ülaltoodud ravimeetodid, mis ühendavad östrogeenide laktatsiooni blokeeriva toime ja füsioteraapia protseduurid, mis reguleerivad hüpofüüsi-hüpotalamuse suhet, viivad Chiari-Frommeli sündroomiga patsientide seisundi püsiva paranemiseni.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]