Dermatofibroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Dermatofibroom (sün.: histiotsütoom, angiofibroksantoom, skleroseeriv hemangioom, fibroksantoom, nodulaarne ja subepidermaalne fibroos) on sidekoe healoomuline kasvaja aeglaselt kasvava valutu sõlme kujul, üksik, harvemini mitmekordne sõlmeline või naastulaadne moodustis läbimõõduga umbes 1 cm, keskelt veidi kõrgenenud.

Dermatofibroomide põhjused ja patogenees ei ole veel täielikult teada.

Dermatofibroomi sümptomid. Enamasti esineb haigus naistel. Ilmneb ümmargune kasvajataoline moodustis, mis on sügavalt naha sisse juurdunud. Kasvaja on üks või mitu liikuvat sõlme. Kasvaja on väike (2-3 mm kuni 1,0-1,5 cm), tiheda konsistentsi ja tumepruuni värvusega ning ulatub poolkera kujul nahapinnast kõrgemale. Samuti võib kasvaja olla justkui joodetud, tõmmatud nahka nii, et selle ülemine poolus on nahapinnaga samal tasapinnal. Subjektiivsed aistingud puuduvad.

Palpatsioon on tihe, kergesti segunev, pind on sile, kohati hüperkeratootiline, tüügastega. Värvus on tavaliselt punakaspruun, vanemates elementides küllastunud. Esineb sagedamini noortel naistel, peamiselt alajäsemetel. Mitmekordselt levinud väikesed dermatofibroomid võivad olla kombineeritud osteopoikiloosiga (Buschke-Ollendorffi sündroom).

Histopatoloogia. Histoloogiliselt on täheldatud eri suundades paiknevaid küpsete ja noorte kollageenikiudude klastreid, fibroblaste, histiotsüüte ja arvukalt väikeseid verekapillaare koos tursunud endoteeliga. Mitmetuumalisi Toutoni rakke esineb harva.

Patomorfoloogia. Dermatofibroomi sünonüümide suur hulk viitab histoloogilise pildi olulisele varieeruvusele. Sellega seoses eristavad mõned autorid dermatofibroomi variante eraldi nosoloogilisteks üksusteks. See kehtib peamiselt selliste variantide kohta nagu angiofibroksantoom ja histiotsütoom. Meie arvates on asjakohane pidada neid kasvajaid dermatofibroomi variantideks, kuna nende morfoloogilised tunnused ja histogenees on sarnased. Need erinevad ainult ühe või teise komponendi ülekaalu ja küpsusastme poolest.

Dermatofibroomi mis tahes variandi koostisosadeks on fibroblastrakud, kiulised ained ja veresooned. Sõltuvalt koostisosa ülekaalust saab eristada kiulisi ja rakulisi kasvaja tüüpe.

Kiudset tüüpi iseloomustab küpsete ja noorte kollageenikiudude domineerimine, mis paiknevad eri suundades, kohati keerdunud kimpude ja muareestruktuuride kujul. Noore kollageeni piirkonnad on hematoksüliini ja eosiiniga värvunud kahvatusiniseks, kiud paiknevad eraldi ja mitte kimpude kujul. Rakud on valdavalt küpsed (fibrotsüüdid), kuid võib esineda ka noori vorme - fibroblaste. Kasvaja on mõnikord ümbritsevast dermisest teravalt eraldatud, mõnikord on selle piirid hägused.

Dermatofibroomi rakulist tüüpi iseloomustab suure hulga rakuliste elementide, peamiselt fibroblastide, olemasolu, mida ümbritseb väike arv kollageenkiude. Fibroblastide hulgas paiknevad histiotsüüdid, mõnikord pesade kujul. Nad on fibroblastidest suuremad, nende tuumad on ovaalsed, tsütoplasma sisaldab märkimisväärses koguses lipiide ja hemosideriini. Mõnedes kasvajates on ülekaalus histiotsüüdid, mille hulgas paiknevad (mõnikord suurel hulgal) Toutoni rakud. Need on suured rakud arvukate tuumadega, mis on mõnikord rühmitatud massiivsesse tsütoplasmasse. Nende rakkude tsütoplasma perifeersed osad sisaldavad kaksikmurduvaid lipiide, mõnikord võib näha tüüpilisi ksantomatoosseid rakke. Mõnel juhul on ülekaalus viimased, mis paiknevad pesade kujul fibroblastiliste elementide seas, millega seoses seda dermatofibroomi varianti nimetatakse fibroksantoomiks. Fibrooma rakutüübi stroom koosneb õrnadest, lõdvalt paiknevatest kollageenkiududest, kohati rütmiliste struktuuride olemasoluga.

Kõikides dermatofibroomide variantides leidub erineva kaliibriga sooni paistes endoteliotsüütidega. Mõnel juhul leidub rakuliste elementide ja kiuliste struktuuride hulgas suures koguses kapillaarveresooni, mis annab mõnele autorile aluse nimetada sellist kasvajat skleroseerivaks hemangioomiks. Mõnikord täheldatakse kapillaartüüpi veresoonte kõrval ka suuremaid, järsult laienenud valendikutega veresooni, mis näevad välja nagu praod ja paiknevad sidekoes, kus kollageenikiud moodustavad iseloomulikke muaree struktuure. Kaksikmurduvaid lipiide leidub fibroblastilistes elementides (angiofibroksantoom L. K. Apatenko klassifikatsiooni järgi).

Histogenees. Kõigil ülalkirjeldatud dermatofibroomi histoloogilistel variantidel on üks histogenees. Märgitakse, et kasvaja fibroblastilistel elementidel on fagotsütoosi potentsiaal, seega sisaldavad need sageli lipiide ja rauda. Teadlased on tuvastanud happelise fosfataasi aktiivsuse kõigi dermatofibroomi tüüpide fibroblastides. Seda kinnitavad ka elektronmikroskoopia andmed. Seega näitasid SG Carrington ja RK Winkelmann (1972), uurides suure hulga lipiidide ja hemosideriiniga dermatofibroomi, et fagotsüütidel on kõik fibroblastide omadused: ovaalsed tuumad, laienenud endoplasmaatiline retiikulum ja fibrillaarsete struktuuride perinukleaarne paigutus.

Diferentsiaaldiagnoos. Dermatofibroomi tuleks eristada lipoomist ja pigmenteerunud neevusest.

Dermatofibroomi ravi. Kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt (elektroekstsisiooni teel). Kortikosteroide võib süstida kahjustusse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]