Dermatofibrosarkoomi paisumine: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Dermatofibrosarkoom protuberans (sünonüüm: dermatofibrosarkoom progresseeruv ja korduv, Darier-Ferrandi kasvaja) on pahaloomuline sidekoe kasvaja.

Dermatoosi põhjused ja patogenees pole veel täielikult kindlaks tehtud. Arvatakse, et haigus tekib sidekoe vaskulaarsetest elementidest. Mõned arstid peavad seda dermatofibroomi ja fibrosarkoomi vahepealseks vormiks.

Dermatofibrosarkoomi protuberansi sümptomid. Kliiniliselt iseloomustab seda (tavaliselt täiskasvanutel) üksikute sklerodermia-taoliste sõlmede esinemine, mis on algselt lamedad, seejärel erineval määral naha kohale ulatuvad, sileda või konarliku pinnaga ja teleangiektaasiatega. Kasv on enamikul juhtudel aeglane, haavandumine on võimalik, kalduvus kordumisele. Kõige sagedasem lokalisatsioon on kere nahk, eriti rindkere, kõht ja õlavöötme. Peanahk, nägu ja kael on harva mõjutatud. Kuigi kasvajale on iseloomulik lokaalne destruktiivne kasv, on võimalikud variandid, mille metastaasid esinevad piirkondlikesse lümfisõlmedesse ja siseorganitesse.

Dermatofibrosarcoma protuberans esineb tavaliselt 30–40-aastastel meestel, kuid võib esineda ka lastel. Kasvaja paikneb sageli nahal, kuid kõige sagedamini kehatüvel. Haiguse alguses ilmub tihe kiuline kahjustus (tahvel), millel on sile või kergelt konarlik pind, pruunikas või kahvatu värvus. Järk-järgult suureneb kahjustus perifeerse kasvu tõttu. Aastate või isegi aastakümnete pärast tekib haiguse kasvajaline staadium. Moodustub üks (harva mitmekordne) keloidilaadne kasvajalaadne punakas-sinakas kahjustus, millel on sile, läikiv pind, mis ulatub mitme sentimeetrini, ulatub oluliselt nahapinnast kõrgemale ja mida läbistavad telangiektaasiad. Alguses on kasvaja kohal olev nahk õhenenud ja pinges, kasvaja on puudutades tihe, liikuv. Seejärel muutub kasvaja infiltratsiooni ja adhesioonide tekke tõttu liikumatuks. Subjektiivsed aistingud tavaliselt puuduvad, mõnikord täheldatakse valulikkust. Aja jooksul ilmneb kasvaja pinna haavandumine, see on kaetud seroos-hemorraagiliste koortega. Kasvaja iseloomulikuks tunnuseks peetakse sagedast ümberjaotust. Pika ravikuuri järel täheldatakse haiguse metastaase.

Histopatoloogia. Kasvaja koosneb omavahel põimunud monomorfsete piklike rakkude kimpudest. Täheldatakse noorte spindlikujuliste rakkude proliferatsiooni ja atüüpilisi mitoose. Sõltuvalt diferentseerumisastmest võib kasvaja sarnaneda kas fibrosarkoomi või dermatofibroomiga.

Dermatofibrosacromas protuberansi patomorfoloogia. Kasvajarakud on tavaliselt diferentseerunud, mis sarnaneb dermatofibroomiga, kuid diferentseerumise aste erinevates piirkondades ei ole sama. Suurte atüüpiliste tuumade ja patoloogiliste mitooside olemasolu võimaldab diagnoosida dermatofibrosarkoomi. Kollageeni moodustumist täheldatakse paljudes piirkondades; fibroblastid paiknevad eri suundades kulgevate kimpude kujul, sageli rõngaste kujul. Hiidrakke on vähe, mõnikord puuduvad nad üldse. Mõnes kohas on kasvaja stroomas määratud limaalasid. Tavaliselt hõivab kasvaja kogu dermise ja tungib nahaalusesse rasvakihti. Epidermis on atroofiline, mõnikord esinevad kasvajarakkude invasiooni ja hävimise nähtused. Dermatofibrosarkoomi eristatakse dermatofibroomist ja atüüpilisest fibroksantoomist.

Dermatofibrosacromas protuberansi histogenees. Selle kasvaja elektronmikroskoopilise uuringu põhjal peab enamik autoreid selle rakke fibroblastideks, millel on aktiivne kollageeni süntees hästi arenenud endoplasmaatilises retiikulumis. Kasvajarakkudel on ajutuumad, millest mõned on ümbritsetud katkendlike basaalmembraanide sarnase materjaliga. See pilt näitab, et kasvaja pärineb perineuraalsetest või endoneuraalsetest elementidest. AK Apatenko (1977) peab nodulaarset dermatofibrosarkoomi angiofibroksantoomi pahaloomuliseks analoogiks ja usub, et see areneb adventitsiaalsetest rakkudest.

Diferentsiaaldiagnoos. Vajalik on eristada haigust dermatofibroomist, fibrosarkoomist, seenhaiguse kasvajavormidest, igemelisest süüfilisest. Eristamine kõrge astme sarkoomist (fibrosarkoom, leiomüosarkoom) ja nahaalusest fibrosarkoomist. Pöörake tähelepanu rakulistes nöörides paiknevatele muareestruktuuridele ja suhteliselt suurele hulgale kollatiinkiududele.

Ravi: teostatakse kasvaja kirurgiline eemaldamine tervete kudede sees.