Boweni tõbi

Boweni tõbi (sün.: lamerakk-kartsinoom in situ, intraepidermaalne vähk) on haruldane mitteinvasiivse vähi tüüp, mis sageli ilmneb päikese käes olevatel nahapiirkondadel. Seda tüüpi vähk areneb tavaliselt vanematel inimestel. Täpne arengupõhjus on teadmata, kuigi on kindlaks tehtud mõned riskifaktorid. Kahjustused on tavaliselt valutud. Ravi on tavaliselt kirurgiline. Haiguse prognoos on soodne.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloogia

Haiguse levimus on piirkonniti erinev ja jääb vahemikku 14,9 juhtu 100 000 kuni 142 juhtu 100 000 kohta.

Haiguse esinemissageduse vahel meestel ja naistel ei ole erinevust. See tekib kõige sagedamini täiskasvanueas, eriti üle 60-aastastel patsientidel.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Põhjused Boweni tõbi

Haiguse täpne põhjus on teadmata.

Riskitegurid

Nagu teisedki nahavähi vormid, tekib Boweni tõbi kroonilise päikese käes viibimise ja vananemise tagajärjel. Onkogeenset papilloomiviirust (HPV 16, 2, 34, 35) ja kroonilist arseenimürgitust peetakse samuti haiguse põhjustajateks.

Selle haiguse tekke risk on suur heleda nahaga inimestel, kes veedavad palju aega otsese päikesevalguse käes, tsütostaatilisi ravimeid võtvatel inimestel, elundisiirdamise läbinud patsientidel ja HIV-positiivsetel inimestel.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathogenesis

Ilmnevad akantoosid koos epidermise väljakasvude pikenemise ja paksenemisega, hüperkeratoos, fokaalne parakeratoos. Basaalkiht on ilma oluliste muutusteta. Ogarakud paiknevad juhuslikult, paljudel neist on teravalt väljendunud suurte hüperkroomiliste tuumade atüüpia. Sageli leitakse suuri mitmetuumalisi rakke intensiivselt värvunud tuumadega, kohatakse mitootilisi figuure. Düskeratoosi kolded moodustuvad suurtest ümaratest rakkudest, millel on homogeenne eosinofiilne tsütoplasma ja püknootiline tuum. Mõnikord võib leida mittetäieliku keratiniseerumise koldeid kontsentriliste keratiniseerunud rakkude kihtide kujul, mis meenutavad "sarvpärleid". Mõned rakud on tugevalt vakuoleerunud, sarnaselt Paget'i rakkudega, kuid viimastel puuduvad rakkudevahelised sillad. Kui Boweni tõbi progresseerub invasiivseks vähiks, tungivad akantootilised nöörid sügavale dermisse, põhjustades basaalmembraani häireid ja nende nööride rakkude väljendunud polümorfismi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sümptomid Boweni tõbi

Iseloomulik on tavaliselt üksildase, teravalt piiratud, ümarate või ovaalsete kontuuridega, harvemini ebakorrapärase kujuga, aeglase perifeerse kasvuga, kergelt kõrgenenud serva moodustumisega, ketendav või kaetud koorikutega. Pind on ebaühtlane, teraline ja võib olla kergelt tüügas. Täheldatakse pindmist erosiooni, haavandumist koos osaliselt armistumisega ja samal ajal pinnal suurenevaid haavandeid. Kõige sagedamini paiknevad kahjustused peas, kätel, suguelunditel, kuid võivad esineda naha mis tahes osas ja limaskestadel. Pikaajalise kuluga võib tekkida transformatsioon tüüpiliseks lamerakk-kartsinoomiks.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostika Boweni tõbi

Diagnoos põhineb iseloomulike sümptomite tuvastamisel, patsiendi üksikasjalikul anamneesil ja hoolikal kliinilisel läbivaatusel. Diagnoosi kinnitab kahjustatud koe biopsia.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diferentseeritud diagnoos

Boweni tõbe tuleks eristada seborröa keratoosist, mille puhul on sageli väljendunud pigmentatsioon ja intraepidermaalsed tsüstid, rakud on tumedamad ja väiksemad ning nende atüüpia on vähem väljendunud.

Ravi Boweni tõbi

Ravi sõltub igast individuaalsest juhtumist ja paljudest teguritest, näiteks:

• patoloogilise kahjustuse asukoht, suurus ja paksus;
• teatud sümptomite olemasolu või puudumine;
• vanus ja üldine tervislik seisund.

Ravis kasutatakse fotodünaamilist ravi (PDT), krüoteraapiat ja lokaalset keemiaravi 5-fluorouratsiiliga. Hiljutised uuringud (2013) on näidanud 5% Imiquimod kreemi head efektiivsust lokaalses ravis. Reeglina kantakse kreemi peale üks või kaks korda päevas vähemalt kahe nädala jooksul.

Krüoteraapia on kõige efektiivsem üksikute ja väikeste kahjustuste korral.

Mõned dermatoloogid eelistavad kirurgilist sekkumist patoloogilise kahjustuse eemaldamise teel.

Ärahoidmine

Boweni tõve ennetamise kõige tõhusam viis on piirata liigset päikese käes viibimist riiete ja päikesekaitsekreemi abil.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognoos

Kuna Boweni tõve rakud ei tungi dermisse, on haiguse prognoos palju parem kui invasiivsel lamerakk-kartsinoomil.

Ilma ravita tekib invasiivne vähk 3–5% juhtudest, kuid metastaasid on haruldased.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]