Epispadia ja põie eksstroofia embrüoloogia ja patofüsioloogia

Primitiivsest soonest pärit mesenhüüm kasvab migreerudes nende kahe kihi vahele, tugevdades nabaalust piirkonda kloaagi membraani taandarengu perioodil. Enne kloaagi membraani rebenemist liitub sellega urorektaalne volt, jagades kloaagi urogenitaalseks ja anaalseks komponendiks. Membraani rebenemise tagajärjel ilmub suguelundite kühmu alusele urogenitaalne (urogenitaalne) ava.

Teoreetiliselt arvatakse, et epispadia tekib siis, kui suguelundite kühm liigub kaudaalselt kohta, kus urogenitaalne voldik jagab kloaagi. Kloaagi membraani hilisem purunemine võib põhjustada dorsaalse kusiti paljastumise. Kõhre jätkuv kaudaalne nihkumine takistab mesodermi migratsiooni keskjoone suunas ja põhjustab põie eksstroofiat. Võiks eeldada, et kui see häire tuleneb suguelundite kühmu kaudaalsest nihkest, siis minimaalse nihkega (epispadia) seotud anomaaliad on sagedasemad kui hilisemast, edasisest nihkest (klassikaline põie eksstroofia) tulenevad anomaaliad, kuid see ei ole nii.

Kui defekti põhjuseks on suguelundi kühmu nihkumine, siis võiks eeldada, et vähemalt aeg-ajalt esineb peenise järsk nihkumine häbememugurust eemale, kuid põie eksstroofia korral seda kunagi ei juhtu. Eelnevat arvesse võttes on teoreetiliselt oletatud, et mesenhüümi normaalne migratsioon kloaagi membraani kihtide vahel põie eksstroofia korral on membraani suurenenud paksuse tõttu häiritud. Membraani hilinenud rebenemine ilma selle tugevdamiseta mesodermaalse kihiga võib viia põie eksstroofia tekkeni.

Huvitava teooria eksstroofia-epispadiakompleksi ja hüpospadia etioloogia kohta pakkusid välja FD Stephens ja JM Hutson (2005), kes väidavad, et embrüo saba mängib selle defekti kujunemisel võtmerolli.

13. arenguetapis (28 päeva) on ilmne, et embrüo saba on suunatud nabanööri piirkonda, mille tulemuseks on embrüonaalsed songad ja muud nabanööri rõnga defektid. Analoogia põhjal on oletatud, et embrüo saba võib avaldada arenevate suguelundite piirkonnale survet ning häirida kloaagi kühmude ja kloaagi membraani ühendust. Erineva kestusega ja tugevusega surve põhjustab erineva raskusastmega anomaaliaid. Saba tugev surve kloaagi kühmude ja kloaagi membraani piirkonnale kogu tiinuse vältel võib viia kloaagi ekstroofia tekkeni. Nõrgem surve kogu tiinuse vältel aitab kaasa klassikalise ekstroofia tekkele.

Saba tugev surve suguelunditele raseduse esimesel poolel ja selle mõju kadumine teisel poolel viib kinniste eksstroofia vormideni ehk totaalsete epispadiateni koos häbemeluude lahknemisega. Embrüo saba pindmine surve peenisele raseduse teisel poolel loob tingimused tüve epispadiate tekkeks ilma häbemeliiduse kokkukasvamist häirimata. See teooria annab mõistliku seletuse, miks defekti lihtsamad vormid, näiteks epispadiad, on haruldasemad kui rasked vormid (klassikaline eksstroofia). Sarnased embrüogeneesi häired viivad teise peenise defekti - hüpospadiate - tekkeni. Hüpoteesi autori sõnul takistab saba pindmine surve suguelunditele loote arengu hilisemates etappides kusiti sulgumist ja munandikoti moodustumist. See teooria sobib ka kloaagi eksstroofia mehhanismi selgitamiseks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]