Epispadias ja põie eksstroofia: teabe ülevaade

Kõrvalekalded rühm "ecstrophy epispadias" on kombinatsioon mitmest defekte, mida ühendab ühe tekkepõhjused ja ventraalne pinnadefekti vähemalt osa põie ja kusiti. Esitatud määratlusele Gerhardt ja Jeff 1996 g. Manifestatsioonid kõrvalekaldeid alates kloaagi extrophy kuni capitate epispadias. Kusepõie klassikaline eksstroofia väljendub kõhupiirkonna alumise poole ja eesmise seina eesmise seina puudumisel. See haigus on kombineeritud epispadias ja kõrvalekalde häbemeliiduses ning sageli samaaegsete mahajäämus munandid, cryptorchidism, aplaasia ühest või kahest koopataoline organid, hüpoplaasia eesnääre meestel ja erinevate anomaaliaid genitaalidel tüdrukutel. Enamasti on see anomaalia määratletud kui "epifadia eksstroofia" kompleks, sealhulgas sellised patoloogilised seisundid:

• epispadia;
• osaline eksstroofia;
• klassikaline ekstrofia;
• ekstrofiya kloaki;
• eksstroofia variandid.

Grafenbergi poolt 1597. Aastal esmakordselt kirjeldati esmakordselt üksikasjalikult väljaheiteid kui kaasasündinud väärarenguid, kuigi viited sellele anomaaliale leiti Assüüria plaatidel, mis tehti 2000 aastat eKr. Esimesed katse viivitamatult kõrvaldada vead viidi läbi 19. Sajandi keskel. Kirurgid tekitasid kusepõie ja sigmoidse käärsoole vahel parema anastomoosi, kuid ainult üksikud patsiendid suutsid tõhusalt juhtida uriini pärasoole ja samal ajal varjata kõhu esiosa defekti. Üks esimesi edukaid toiminguid tegi Eyrs: tal õnnestus varjata alasti limaskestad ja vähendada tema ärrituse põhjustatud valu. 1906. Aastal Trendelenburg tegi katse põie sulgemiseks, teostades tsüstektoomiat kombinatsioonis antireflux Uregerosigmogomie'ga.

1942. Aastal teatas Young esimesest edust - uriini säilimine põie plastika abil. Teine etapp Sheikh põie on moodustatud torusse ja tüdruk jäi keemiline 3 tundi. Kuid kuni 50s eelmise sajandi kõige kirurge kohaldada korrektsiooni extrophy ekstsisioon põie ja soole sissetõmbamismehhanism üleöö.

Kahepoolsel niude osteotoomia koos plastikust põie Schultz ütles 1954. Aastal, nädal pärast kateetri eemaldamist põies tüdruk hakkas hoidke uriini. Seega on kahepoolse kahepoolse ilmastikuga osteotoomiaga luude ligikaudne leidmine uroliini diafragma lihastega seotud uriini kinnihoidmise mehhanismi paremaks funktsiooniks. Hiljem sai põie plastik levinumaks, seda eriti pärast seda, kui pärast uriini levikut soole tekkisid arvukalt teateid korduvast püelonefriidist ja progresseeruvast kroonilisest neerupuudulikkusest. Kuid uriini vastuvõetava mehhanismi loomine kusepõie eksstroofiaga patsientidel on endiselt väga keeruline ülesanne.

Viimastel aastakümnetel on lavakujundust laialdaselt kasutatud. Plastik esimestel päevadel pärast lapse sündimist hõlbustab luude vähenemist ilma osteotoomia ja vähendab limaskestade düsplastilisi muutusi. 1-2-aastaste puhul on epispadiaariumide korrigeerimisel kusepõre plastik ja peenis sirgendatakse. Need protseduurid tagavad põie kasvu, mis on vajalik kaela plastilisuseks. Emakakaela rekonstruktsioon koos kusepõie refraktsiooni transplantatsiooniga detruusori põhjas suurendab põie mahtu ja ravi lõppedes hoiavad patsiendid uriini tavaliselt.

Grady ja Mitchell pakkusid 1999. Aastal esialgse plasti ühendamiseks vastsündinute peenise ja ureetra plastidega. Kuid operatsiooni mahu ja kestuse märkimisväärse suurenemise tõttu ei kasutatud seda meetodit laialdaselt.

Seega on "epifadia eksstroofia" kompleksi ravi kaasaegne staadium seotud kirurgide sooviga tagada vastuvõetav uriini kinnipidamine ja normaalsete suguelundite moodustumine, kahjustamata neeru- ja suguelundite funktsioone.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloogia

Exstrophia sagedus jääb vahemikku 1-10 000 kuni 1 50 000 vastsündinule. Eksstroofia esinemine ühes vanematest suurendab selle esinemise tõenäosust lastel. Kokkuvõtte statistika kohaselt esineb 25 ekstirofiasiast 2500 õe ja vendlast ning anomaaliaga lapse risk on 3,6%. Of 215 lapsi, kes on sündinud lapsevanematega, kellel on extrophia, kolm pärandit (1 laps 70 vastsündinule).

Vastavalt teistele andmetele oli 102 patsiendil puudus see anomaalium vanematega ja hiljem oma lapsed. Andmete lahknevuse põhjused ei ole selged. Siiski näib olevat umbes 3% risk, et lapsel, kellel on ekstroofiaga lapsi perekonnas, kus kellelgi seda anomaaliat on, on umbes 3%. Poiste ja tüdrukute klassikalise ekstroofia suhe on vastavalt 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]