Erütrokeratoderma: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Erütrokeratoderma paikneb keratooside difuusse ja lokaliseeritud vormi vahepealsel positsioonil. Erütrokeratodermiat on mitu: Mendes da Costa figuraalne muutlik vorm; Gottroni kaasasündinud progresseeruv sümmeetriline vorm; Komeli lineaarne ihtüoos; Degos'i cockadei genodermatoos jne, mille omavaheline seos on siiani ebaselge. On võimalik, et need on sama haiguse variandid.

Muutuv Mendes da Costa erütrokeratoderma figurata (sün. keratosis variabilis figurata) on erütrokeratodermiate rühma kuuluv levinud haigus, mis pärandub autosomaalselt dominantsel viisil. Geeni lokalisatsioon on 1p36.2-p34. Tavaliselt avaldub see esimesel eluaastal erüteemiliste lamerakuliste löövetena, millel on kujundlikud, veidrad kontuurid ja mis muutuvad mitme tunni või päeva jooksul. Pikaajalistes fookustes on erüteem ebaoluline, väljendunum hüperkeratootiliste muutuste perifeerias, mis varieeruvad vähem kui erüteemilised muutused. Selle haiguse korral on kirjeldatud ka difuusset universaalset hüperkeratoosi, palmaar-plantaarset keratodermat, akromaatilisi laike, muutusi küüneplaatidel ja vesikulaarseid lööbeid.

Patomorfoloogia. Akantoos, papillomatoos, oluliselt väljendunud lamellaarne hüperkeratoos, sarvjas korgid karvanääpsude suudmes. Normaalse paksusega granulaarne kiht. Mõnikord täheldatakse dermise papillaarkihis väikeseid perivaskulaarseid põletikulisi infiltraate. Mõned autorid on täheldanud sarvjas kihis parakeratoosi, spongioosi ja eosinofiilseid homogeenseid struktuure tuumajäänustega, samuti intraepidermaalsete makrofaagide arvu olulist vähenemist.

Haiguse histogenees on ebaselge. Lõikude inkubeerimine 3H-tümidiiniga näitab normaalset rakkude proliferatsiooni; esineb retentsioonihüperkeratoos.

Kaasasündinud sümmeetriline progresseeruv erütrokeratoderma Gottroni puhul on pärilik, tõenäoliselt autosomaalselt dominantselt. Tavaliselt ilmnevad lapsepõlves sümmeetriliselt paiknevad lööbed punakaspruuni erüteemi kujul koos lamellaarse koorumisega, peamiselt selle äärevööndis, sageli ümbritsetud hüperpigmentatsiooni äärega. Iseloomulikud on näo nahakahjustused suu ümbruses ja nasolabiaalvoltides, peanaha koorumine ja erüteem, suured naastud küünarnukkidel ja põlvedel, triibuline hüperkeratoos liigeste painutuspindadel. Kahjustused suurenevad aeglaselt. Täheldatakse peopesade ja jalataldade hüperkeratoosi juhtumeid, mis esinevad koos kataraktiga.

Patomorfoloogia. Esineb akantoos koos epidermise väljakasvude ebaühtlase laienemise ja pikenemisega, hüperkeratoos, fokaalne parakeratoos sarvkesta tüüpi karvanääpsude lähedal, follikulaarne hüperkeratoos. Granulaarne kiht on kergelt paksenenud, täheldatakse üksikute epiteelirakkude vakuoolset degeneratsiooni. Dermise ülemises osas on mõõdukad perivaskulaarsed lümfohistiotsütaarsed infiltraadid. Elektronmikroskoopia abil on näha lipiidipiisad ja desmosoomid sarvkestades. Ogakihi rakkudes on täheldatud tonofilamentide paksenemist ja nende arvu suurenemist. Basaalkihis on desmosoomide arv suurenenud. Histogenees on ebaselge, eeldatakse, et patoloogilise protsessi arengus mängib rolli desmosoomide liigne moodustumine ja tonofilamentide patoloogia.

Ihtüoos linearis circumflexa Komel (sün. dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) on haruldane haigus, mis pärineb tõenäoliselt autosomaalselt retsessiivselt. Serpigiinsete-polütsükliliste erütrematooslamerakksete rändlevate kahjustuste kliiniliseks tunnuseks on kahekordne ketendav serv. Nahavoldid on iseloomulikult kahjustatud. Enamikul patsientidest on bambuselaadsed karvad, nagu Nethergoni sündroomi korral.

Patomorfoloogia. Muutused on mittespetsiifilised, paljastades hüper- ja parakeratoosi, mõõduka akantoosi, rakusisese ja rakuvälise turse, mis on eriti väljendunud kahjustuste perifeerses aktiivses tsoonis, mõnikord koos mullide moodustumisega. Dermis - papillaarkihi laienenud veresooned ja väikesed perivaskulaarsed infiltraadid, mis koosnevad lümfotsüütidest ja histiotsüütidest.

[ 1 ], [ 2 ]