Palmar-plantaarne keratoderma: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Palmar-plantar keratoderma on suur hulk haigusi, mis on nende morfoloogias väga erinevad. Mõned neist on iseseisev haigus, teised on osa paljudest sündroomidest, teised esindavad hajutatute keratoosi avaldumist. Histogeneetiliselt võib kogu kliiniliste ilmingute mitmekesisust vähendada mitmeks hügomorfoloogiliseks tüübiks.

Kõigil palma-plantaarse keratoodermal on tavalised histoloogilised tunnused: acanthosis esineb erinevates astmetes. Hüperkeratoos, mõnikord fokaalne parukeratoos; Epidermise ja basaalmembraani basaalse kihi muutused puuduvad. Põletikuline reaktsioon dermises, üldjuhul ei, ainult mõnikord on selle ülaosas väikesed perivaskulaarsed infiltraadid. Erifunktsioonid, võimaldades eraldi käsitsi poloshvennye keratodermiale erinevat tüüpi, hõlmavad struktuuri muutmata granuleeritud ja ogakihist epidermise kihtidesse: hüperkeratoodi arvu suurenemisega kihtides granuleeritud kiht (granulosa) zpidermolitichesky hüperkeratoodi. Graanulite kihi atroofia või puudumine. Hüperkeratoos ja granuloos on märgistatud suurema osa palma-plantaarsete keratoodermiatega, nii hajutatud kui ka piiratud kujul.

Keraatoderma difusioonvormide hulka kuuluvad järgmised noso-loogilised üksused.

Toasta-Unna palmar-plantaarne keratoodermia pärineb autosomaalsest domineerivast tüübist, mida iseloomustab palmide ja tallate difuusne kahjustus. Samuti on kirjeldatud muutusi kätevahetusliigese piirkonnas. Esimesel eluaastal sündib või areneb, harva - hilisemas eas. Peopesade ja tallade difuusne keratoos paikneb stagneva tsirritaga, kuid selle servaga. Sageli on valulikud praod.

Pathomorphology. Rõhutatud hüperkeratoodi, granulosa hüpertroofia zhedez higi, mõnikord pilt epidermolitichesky hüperkeratoodi, kuid sellisel juhul on vajalik, et välistada piiratud kujul villiline ihtüoositaolised erütrodermiat. Electron-mikroskoopilisel uurimisel selgus ebatüüpiline keratogialinovye graanulid kahte tüüpi - vähem elektrone tiheda teralise struktuuri ja rohkem elektrone tihe on kinnitunud esimesena.

Werneri palmar-plantaarne keratooderma. See on pärilik autosoomne valitsev tüüp. Identifitseeriti lokus 17ql2-q21 paikneva keratiini 9 kodeeriva geeni mutatsioon. Haigus areneb esimestel elunädalatel. Kliiniline pilt sarnaneb Toast-Uina palma-plantaarse keratoodermaga. Märgitakse hüperhidroos ja küüneplaatide paksenemine. Kirjeldatud on sarvjas masside spontaanset eraldamist, mis esineb 1-2 korda aastas.

Pathomorphology. Sarnane ka kaasasündinud bulloosse ichthyosiform erütrodermaga,. Mida kinnitab elektronmikroskoopia. Võib eeldada, et haiguse histogeneesi aluseks on tonofibrillide moodustumise rikkumine. Biokeemiline analüüs näitas madala molekulaarse keratiini esinemist epidermis, mis näitas epiteelirakkude diferentseerumise rikkumist.

Mutiliruyushaya keratodermiale päritud autosoomne dominantne mood, mida iseloomustab kärgstruktuuri pinna keratoosi peopesade ja jalataldade, keratoticheskih koldeid tähtrakud kuju taga harjad käed ja jalad, sisepind randme liigesed, rõnga kokkupigistuseta sõrmed (psevloayngum). Sageli esineb onühhodüstroofiaid, on kirjeldatud hajutatud alopeetsiat.

Honeycomb keratoos, kuid ilma kokkupigistuseta, on täheldatud ka todermia seotud kurtus, kus, nagu mutiliruyuschey palmoplantaarne keratodermiale, tagaküljel käed ja jalad on keratoticheskie taskud üleminekuga sisepind randmele.

Pathomorphology: hüperkeratoos koos hüpergranuloosiga.

Difuusne käe-jala keratodermiale koos autosoomne dominantne pärilikku (geeni Dokusov - 17q23-ater) võib seostada söögitoru- (Howel-Evans sündroom), Keratoos tekib tavaliselt 5-15 aastat, söögitoru- - pärast 30 aastat. Samal ajal võib täheldada mitmeid basaalrakke.

Keratodermiale Meleda saared (syn. Shoaling saare tõbi) on päritud autosoomsel repessivnomu tüüp. Kliiniliselt iseloomustab see hajus palmoplantaarne keratoosi, raske põletikureaktsioon vormis erütematoosne halo ümber keratoticheskih koldeid saagis kollet seljani käte ja jalgade, põlve ja põlvliidest, alumises kolmandikus käsivarte ja jalgade (kui "kindaid ja sokke"). Lepingute sõlmimine ja sõrmede purunemine on sagedased. Kirjeldatakse kombinatsiooni pseudo-yngumiga. Haigus on lisatud liighigistamine ja küüneplaadi muutused on võimalikud ja leykokeratozy.

Pathomorphology. Elektronmikroskoopia näitab kompleksstruktuuri keratogialiini graanuleid, mis koosnevad vähem tihedast granulaarsest südamikust ja tihedamast perifeersest tsoonist, mis on seotud tonofiilidega. Sellised graanulid paiknevad tihtipeale higi näärmete suu piirkonnas asuvates epiteelirakkudes.

Sõltuvalt kliinilisest ilmingutest Meleda keratoderma saarel, mida kirjeldas A. Greiter (1952). Kuid see vorm on päritud autosoomsel levinud mudel, mida iseloomustab vähem märgatav hüperkeratoodi, kohalolek muudel nahapiirkondadele muudab sarnanes temperatuuril eythrokeratodermia kergemaid, parandades koos vanusega.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Papilloni-Lefevre sündroom) pärilik autosoomiline retsessioon. Kliiniline pilt sarnaneb Meleda saare keratoodermale. Naha lüük on kombineeritud parodondi haigusega, keele kummide ja papillide põletikuga ja erinevate nakkushaigustega. Mõnikord esineb kasvu aeglustumine, hüpotrihoos, meningiede kaltsifikatsioon, kombinatsioon kaasasündinud bronhekstaasiga.

Patoloogia: massiivne kompaktne hüperkeratoodi ja gipergranulez; in erythematous'e lamerakk kahjustuste ala suurte liigeste ja seljani kätele ja jalgadele histoloogia sarnaneb pityriasis punased juuksed lihhen (Deverzhi tõbi): hüperkeratoodi vahelduvate lõikudes orto- ja parakeratoos, ebaregulaarne acanthosis kergeid perivaskulaarsetele põletikuline infiltratsioon papillaarsest pärisnahk.

Olmsted sündroom on kombinatsioon hajus todermia teravate servadega, onühhodüstroofia, ahenemine periorifitsialnogo sõrmede ja keratosis. Lisaks loetletud omadustele on kirjeldatud universaalset alopeetsiat, leukokeratoosi, hammaste anomaaliaid.

Piiratud palm-plantaarne keratoos on ühine termin, mida kasutatakse kõigi piiratud (fokaalsete, lineaarsete) keratoodermate vormide jaoks. Päritüüp on autosomaalne valitsev seisund. Haiguse kliinilised ilmingud võivad ilmneda noorukieas või täiskasvanutel. Kui macrofocal vormid keratodermiale kohta peopesade ja jalataldade avastatud müntidega keratoticheskie ümardatud taskut, kõige ilmekam jaoks rõhuväljast, ulatuslikul eraldatud või kombineerida lineaarse keratoosi haavandite sõrme fleksor pindadele. Võib olla kombinatsioon spiraaliga lokkis juuksed. Electron-mikroskoopilisel uurimisel, kusjuures ühel juhul tuvastati epiteeli turse, suurenenud tihedus suprabasaalsete tonofilaments area vakuolatsiooniga astel rakkude struktuuri muutuste keratogialinovyh graanulid ja tilku sarvkihi.

Papular palmar-plantar keratoderma erineb hajutatud iseloomu ja väiksemate suurustega keratootilised fookid. See areneb esimestel eluaastatel (keratodermiale Brouwer) või 15-30-aastased (keratodermiale Buschke-Fischeri järgi). Kliiniliselt iseloomustavad mitmed lame poolkerakujulise või verrukoosne ochazhki keratinisatsiooniks ümmargused või ovaalsed kujud, mis ulatuvad tavaliselt isoleeritakse kogu pinna ulatuses peopesade ja jalataldade, mitte ainult rõhuväljast. Pärast sarvjas masside eemaldamist jääb kraater või taldrikupõhine depressioon. A. Kreeti (1978) arvestab papulaarse keratoodermaga loetletud vorme identsena.

Spot kaasasündinud akrokeratodermiya (syn. Spot palmoplantaarne keratoos) iseloomustab välimuse kohta peopesade ja taga väike papules keratoticheskih normaalne nahavärv sileda läikiva pinna. Histoloogiliselt näitas FC Brown (1971) paraveratootilisi poste, mis olid sarnased Mibelli porokeratoosiga täheldatuga. Robestria peadirektoraat jt (1980) avastas intratserebraalsed häired mitmete hüpertroofiliste nukleotiidide kujul basaal- ja turses kihtides, mis autorite arvates aitavad kaasa hüperkeratoosi tekkele. Kirjeldatakse selle haiguse ja siseorganite vähi kombinatsiooni. MJ Costello ja RC Gibbs (1967) peavad sünonüümidena papulaarset ja puntrastavat keratoodermat.

Läbipaistvate papulade keratooderma on võib-olla mingi täpselt kaasasündinud akrokeratoodermia. See on pärilik autosomaal levinud mudel, mida iseloomustab kollaka värvusega poolläbipaistvad sõlmekesed sileda pinnaga, mõnikord punktiir Dimples kesklinnas, mis ühendatakse naastude. See on kombineeritud õhukeste juuste peaga ja atopy.

Palmarjoonte keratoosipuudulikkust iseloomustab väikeste hüperkeratootiliste pistikute peopesad ja tallad, mis paiknevad naharibade süvendites ja on vajutamisel valusad.

Põlvkonna- ja istmikunärviga keratoodermaga, mis on keerutatud juuksed, on autosoomne domineeriv pärilik haigus, mida iseloomustavad keratoosi ümardatud fookused palmidele ja talladele. Patoloogilised muutused juustes kinnitatakse skaneeriva elektronmikroskoobiga. Juuksed histokeemiliselt on tsüsteiinipuudus.

Sündroom Rnhnera-Hanharta (sün.: Naha ja silmade tirozinoz, türosineemia II tüüpi) iseloomustab valusad palmoplantaarne keratoticheskimi koldeid Herpetiformne sarvkesta düstroofia ja vaimne alaareng. Ilma ravita, kui vanuses tekib hajuv keratooderm, võivad tekkida villid. Pärilikku tüüp on autosoomne retsessiivne, see mõjutab geeni lookust 16q22.1-q22. Histoloogiliselt on lisaks sellele keratoodermasemete rühma ühistele tunnustele avastatud eoräni kihi rakkudes eosinofiilseid kandeid. Electron-mikroskoopilise uuringus leiti suurenemise summa tonofilaments ogataoline epiteelirakkudes ja torukujulise kanalid tonofilaments valgusvihud. Histogeneesi aluseks on ensüümi türosiini aminotransferaasi puudus, mis põhjustab türosiini kogunemist veres ja kudedes. Eeldatakse, et L-türosiini motiivi molekulid soodustavad täiendavate ristsidemete moodustumist. See viib epifteriaalsete rakkude tonofibrillide paksenemisele.

Palmar-krunditud, nummerdatud keratoodermia (niinimetatud valulik kalligraafia) on pärilik autosoomne valitsev tüüp. Arendab lapsepõlves või noorukes, mida iseloomustab piiratud suurte hüperkeratootiliste fookuste esinemine. Lokaliseeritud rõhualadel: talladel. Varvaste aluses ja ristlõikepindadel sõrmede otstes on pressimise ajal valus. Kirjeldatud mullid servades kahjustused või subunguaalset okolonogtevoy hüperkeratoodi, küüneplaadi paksenemine ja hüperkeratoodi kollet sääred. Histoloogiliselt on täheldatud zidermolüütilist hüperkeratoosi.

Costa acrokeratoelastoidosis areneb lapsepõlves. Kliiniliselt manifest väike, mõnikord kokkukasvanud papules ptotnovatoy kooskõla, hallikas värv, poolläbipaistev, läikiv pind, mis asub peopesade ja jalataldade, servad sõrmed, et kandluu kõõluse. Histokeemiliselt dermises kahjustuste avastatud paksenemine ja killustumine plastist filamentide elektronmikroskoopia - muudab oma amorfse osa, halvenenud microfibrils asukohta. Graanulikihi muutused puuduvad.

Tuleb märkida, et suurt hulka palma-plantaarseid keratoodermeid ei klassifitseerita kliiniliselt ega histoloogiliselt. Kirjanduses on olemas ainult üksikjuhtumite morfoloogilised kirjeldused. Sellega seoses on suurte raskuste diagnoosimine, eriti nende haiguste diferentsiaal.

Erinevused lööbe kliinilistes tunnustes ja pärilikkuse tüübist, haiguste liikumise tunnused rühmas, mille oleme isoleerinud, võimaldavad meil näidata sarnast histoloogilist mustrit erinevat patogeneesi.

[1], [2], [3], [4]