Glükosteroomi

Glükoosteroomi esineb 25-30% -l patsientidest, kellel esineb täielikku hüperkortikat. Teiste kortikaalsete kasvajate hulgas on see ka kõige tavalisem. Selle rühma patsiendid on nende seisundi hulgas raskemad. Peaaegu pooltel patsientidel on pahaloomuline kasvaja. Kui naised on ülekaalukad (4-5 korda sagedamini kui meestel) healoomulised adenoomid, ilmnevad mõlema sugupoole inimestel sama sagedusega pahaloomulised kasvajad. Sümptomite suurenemine ja haiguse areng ise ei sõltu kasvaja suurusest, vaid ainult selle hormonaalsetest aktiivsustest.

[1]

Pathogenesis

Glükosteroosid on tavaliselt üksikud ja ühepoolsed, harva võivad olla kahepoolsed. Kasvaja suurused varieeruvad vahemikus 2-3 kuni 20-30 cm läbimõõduga ja rohkem; vastavalt nende kaal on vahemikus mitu grammi kuni 2-3 kg. Kasvaja suuruse, massi ja kasvaja iseloomu vahel on kindel seos. Kui selle mass on kuni 100 g ja selle läbimõõt on kuni 5 cm, on see tavaliselt healoomuline; Suuremate ja suurema massi kasvajad on pahaloomulised. Healoomulised ja pahaloomulised kortikosteroidid esinevad ligikaudu samal sagedusel. Mõned kasvajad hõivavad kasvu laadi vahepealses asendis.

Adenoomi neerupealiste (glyukosteromy) tihtipeale ümarad, kaetud hästi vascularized peenekiulised kapsel, mis on nähtav läbi ookri värvusega alad atrofeerunud neerupealise koores. Nad on tavaliselt pehme, läikiv lõigatud, sageli krupnodolchatogo struktuuri, kirev tüüp: ookerkollase valdkondades pikitud punane-pruun. Isegi väikeste kasvajate korral võib esineda nekroos ja kaltsifikatsioon. Vabanenud neerupealiste kasvaja piirkondadest on selgelt väljendunud atroofilised muutused kortikaalses kihis.

Mikroskoopiliselt ookerikollased alad on moodustatud suurte ja väikeste spongiootsüütide poolt, nende tsütoplasmas on rohkesti lipiide, eriti kolesterooliga seotud. Need rakud moodustavad ahelaid ja alveoole, harvemini tahke struktuuriga piirkondi. Punaravhõbeda ala moodustavad kompaktsed rakud, millel on järsult oksüfiilne tsütoplasma, mis on vaesed või ei sisalda lipiide. Reeglina kasvajarakkude aktiivse proliferatsiooni morfoloogilised tunnused puuduvad, kuid tuumori kasv, mitmukleilisrakkude olemasolu jne näitavad, et nad jagunevad aktiivselt, ilmselt amitootiliselt. Samuti on olemas isendid, eriti patsientidel, kellel on suurenenud androgeenide sisaldus veres, koos rekombinantse tsooni rakkudele sarnaste rakkude segunemisega. Need sisaldavad lipofustsiini ja vormitud struktuure, mis sarnanevad võrgusilma koorega. Mõnes kasvajas on glomerulaarse tsooni elementidega moodustatud alad. Sellised patsiendid tekitavad hüperaldosteronismi. Väga harva moodustavad adenoomid täiesti oksüfiilse tsütoplasma rakud, mis sisaldavad erinevat kogust lipofustsiini. Selle pigmendi olemasolu annab kasvajale musta värvi. Sellised adenoomid nimetatakse mustadeks.

Pahaloomulised kasvajad on tavaliselt suured, kaaluga 100 g kuni 3 kg või rohkem, pehme, kaetud õhukese, rikkalikult vaskulariseeritud kapsliga. Selle all on leitud neerupealise atroofse kooriku saared. Jaotises vormi nad märkas paljudel elualadel nekroos, verejooks värske ja vana, lubjastumise tsüstiline valdkondades hemorraagilise sisu krupnodolchatogo struktuuri. Vasikad on eraldatud kiulise kude vahekihtidega. Mikroskoopiliselt eristuvad vähid olulise polümorfismina nii struktuuris kui ka tsütoloogilistes tunnustes.

Kasvaja sisaldavas neerupealis ja kontralateraalses neerupealses on täheldatud väljendunud atroofilisi muutusi. Koore moodustub peamiselt kerged rakud, kapsel on paksenenud, sageli kaevandav. Tuumori lokaliseerimise kohtades on korteks peaaegu täielikult atroofeerunud, jäävad vaid glomerulaartsooni üksikud elemendid.

Inimese organite, skeleti luude, naha, lihaste jms patoloogilised muutused on sarnased Itenko-Cushingi haigusega täheldatutega.

Harvadel juhtudel on neerupealise koorega kortisooli sekreteerivad adenoomid kombineeritud AKTH-i tekitavate hüpofüüsi-adenoomidega või ACTH tekitava hüpofüüsi rakkude fokaal-hüperplaasiaga.

Sümptomid glükosteroomi

Haiguse kliinilises piltuses võib igasuguse ainevahetuse ja muude kortisooli hüperproduktsiooni nähtuste rikkumisi avaldada väga erinevates astmetes, nii et patsiendid erinevad oluliselt haigusseisundi ja raskusastmega. Rasvade ainevahetuse rikkumist võib pidada üheks glükosteroomi iseloomulikuks ja varajaseks tunnuseks. Massi suurenemine on tavaliselt selle ümberjaotumisega paralleelne, seal on "matronism", kliimakirurg, jäsemed on suhteliselt õhukesed. Kuid rasvumine ei ole haiguse kohustuslik sümptom. Tihti ei ole kehakaalu suurenemist, kuid raskekoes on ainult androgeeniline ümberjaotumine. Lisaks sellele on patsientidel ka kehakaalu langus.

Lisaks  rasvumisele  (või rasva ümberjaotumisele) on varajased sümptomid naistel menstruaaltsükli häired, samuti peavalud, mis on seotud vererõhu tõusuga, mõnikord janu ja polüdipsiaga. Nahk muutub kuivaks, lahustuks, omandab marmori mustri, sagedase follikuliidi, püoderma, hemorraagia vähimat trauma. Üks tavalisemaid märke on kõhupiirkonna venitusribad, mis asuvad tavaliselt kõhupiirkonnas, aksilla piirkonnas, harvem õlgadel ja puusadel.

Peaaegu pooltel patsientidel glyukosteromami täheldatud teatud rikkumiste süsivesikuteainevahetuse - alates milline diabeediga glükeemilise kõver pärast glükoosi manustamist kuni raske diabeedi insuliinsõltuv kohtades või muu glükoositaset alandava ravimeid ja toitumine. Tuleb märkida, et ketoatsidoos on haruldane, samuti nende patsientide puudumine insuliini aktiivsuse vähendamisel seerumis. Reeglina on süsivesikute metabolismi rikkumine pöörduv ja peagi pärast kasvaja eemaldamist normaliseerub veres glükoosi sisaldus.

Vee-elektrolüütide tasakaalu muutustest on kõige olulisem praktiliseks väärtuseks hüpokaleemia, mida leitakse ligikaudu 1/4 healoomuliste ja 2/3 -l pahaloomulise glükostoomi patsiendiga. Glükokortikoidide kataboolse toime tõttu põhjustatud lihasmassi langus ja nende degeneratiivne muutus põhjustab terava nõrkuse tekkimist, mida veelgi teravdab hüpokaleemia.

Osteoporoosi raskusaste korreleerub kasvaja tekitatud hormoonide hulgaga.

Diagnostika glükosteroomi

Üldine hüperkortisatsiooniga patsientide iseloomulik välimus ja kaebused võimaldavad eeldada seda haigust esimesel uurimisel. Probleem seisneb eristusdiagnoosis Cushingi tõbi, sündroomist põhjustatud glyukosteromoy ja emakaväline ACTH sündroom, mis on põhjustatud sageli ei endokriinsed pahaloomuline kasvaja. Selles plaanis ei saa vere või nende metaboliitide kvantitatiivset määramist uriinis (analüüs steroide olemasolu kohta). Normaalse või vähenenud AKTH-verd kogus viitab tõenäoliselt neerupealiste kasvajale. Suureks abiks diferentsiaal diagnostikas on farmakoloogilised testid AKTH metapyron, deksametasooni, mis tuvastatakse tulemusena hormooni vastupidavust iseloomulik kasvaja protsessi. Selles mõttes on kõige informatiivsem neerupealiste skanneerimine. Ravimi asümmeetriline imendumine viitab kasvaja olemasolule ja samal ajal diagnoositakse kahjustuse külg. See uuring on vältimatu glükosiidi korral hädavajalik, kui diagnoos on eriti raske.

Häireid vee ja elektrolüütide tasakaalu patsientidel glyukosteromoy avaldub polüuuria, polüdipsia,  hüpokaleemia tõttu mitte ainult seeläbi aldosterooni tootmise (tõestatud mõnes), vaid ka mõju glükokortikoidide ise.

Selle tulemusena rikkumisi kaltsiumi metabolismi patsientidel glyukosteromoy, samuti Cushingi tõbi, osteoporoos arenedes väljendatakse selg, kolju luud ja lame luud. Pikemate steroidpreparaatide või AKTH-i saavatel patsientidel on sarnaseid muutusi skeletis täheldatud, mis tõendab põhjuslikku seost osteoporoosi ja glükokortikoidide liigse tootmise vahel.