Histiocytosis-X: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Histiotsütoos-X on haruldane granulomatoosne haigus, mille etioloogia on teadmata. Selle kliiniline vorm on Hand-Schüller-Christiani sündroom ehk haigus. 50% selle haiguse juhtudest domineerivad kliinilises pildis diabeedi insipidus'e sümptomid, mis võivad avalduda monosümptomaatiliselt mitu aastat. Histiotsütoos-X tuleks välistada eelkõige diabeedi insipidus'e korral varases lapsepõlves. Hüpotalamuse ja hüpofüüsi varre ülemise osa hävimine neoplastilise või granulomatoosse infiltratsiooni tagajärjel võib põhjustada diabeedi insipidus'e kliinilise pildi teket. Hüpofüüsi tagumise osa hävimine on diabeedi insipidus'e äärmiselt haruldane põhjus. Seda seletatakse asjaoluga, et mõned supraoptilise-hüpofüüsi trakti aksonid lõpevad veresoontes, mis asuvad varre ülemises osas või hüpotalamuse keskmises eminentsis. Hüpotalamuse neoplastiline kahjustus võib olla kas primaarne kasvaja või metastaatiline protsess.

KNS-i kahjustus sarkoidoosi korral on suhteliselt haruldane haigus. Diabetes insipidus sarkoidoosi korral esineb sageli koos galaktorröaga, mis on tingitud hüperprolaktineemiast ja eesmise hüpofüüsi osalisest või täielikust puudulikkusest. Kasvaja või granulomatoosse protsessi välistamiseks on vaja teha kolju, silmapõhja ja nägemisvälja röntgenuuring, nimmepunktsioon ja kompuutertomograafia.

Histiotsütoosi-X diagnoosimist soodustavad haiguse süsteemsed ilmingud, neuroloogilised kaasnevad sümptomid ja iseloomulikud muutused tserebrospinaalvedelikus.

[ 1 ], [ 2 ]