Hüperkortitsism lastel

Hüperkortikism lastel on sündroom, mille põhjustab neerupealise koore hüperfunktsiooni tagajärjel pidevalt kõrge glükokortikoidide tase veres.

RHK-10 kood

• E24 Itsenko-Cushingi sündroom.
• E24.0 Hüpofüüsi päritolu Itsenko-Cushingi tõbi.
• E24.1 Nelsoni sündroom.
• E24.2 Ravimitest põhjustatud Itsenko-Cushingi sündroom.
• E24.3 Emakaväline AKTH sündroom.
• E24.8 Muud seisundid, mida iseloomustab Cushingi sündroom.
• E24.9 Itsenko-Cushingi sündroom, täpsustamata.

Põhjused lapse hüperkortismist

Hüperkortikismi põhjused on väga mitmekesised.

• Endogeenset hüperkortitsismi võivad põhjustada:
  • Itsenko-Cushingi tõbi on hüpotalamuse ja/või hüpofüüsi neuroendokriinne haigus;
  • Itsenko-Cushingi sündroom - neerupealise koore haigus (healoomuline või pahaloomuline kortikosteroom, neerupealise koore sõlmeline hüperplaasia);
  • AKTH-ektoopiline sündroom (bronhide, kõhunäärme, harknääre, maksa, munasarjade kasvajad, mis eritavad AKTH-d või kortikotropiini vabastavat hormooni);
  • hüperaldosteronism (Conni sündroom).
• Eksogeenset hüperkortitsismi põhjustab sünteetiliste glükokortikosteroidide pikaajaline manustamine (ravimitest põhjustatud Itsenko-Cushingi sündroom).
• Funktsionaalset hüperkortitsismi eristatakse ka puberteedi-juveniilse düspituitarismi, hüpotaalamuse sündroomi, rasvumise, suhkurtõve ja maksahaiguste korral.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Sümptomid lapse hüperkortismist

Tüüpiline on düsplastiline rasvumine: "kuukujuline" nägu, liigne rasv rinnal ja kõhul ning suhteliselt õhukesed jäsemed. Tekivad naha troofilised muutused (roosad ja lillad striiad reitel, kõhul, rinnal, kuivus, hõrenemine). Müopaatia, hüpertensioon, süsteemne osteoporoos, entsefalopaatia, steroiddiabeet, sekundaarne immuunpuudulikkus, seksuaalse arengu edasiminek aeglustub. Tüdrukutel tekib amenorröa mõnikord pärast menstruatsiooni algust. Patsiendid kurdavad nõrkuse ja peavalude üle.

Lisaks rasvumisele on kasvupeetus sageli haiguse esimene ilming. Järk-järgult tekkiv rasvumine ja kasvu aeglustumine või peatumine ei pruugi esialgu kaasneda muude sümptomitega.

Läbivaatuse käigus pööratakse tähelepanu suurele näole, punakatele põskedele, topeltlõuale ja rasvaladestustele 7. kaelalüli kohal. Kasvaja liigse androgeenide tootmise tõttu ilmnevad sageli patoloogilise maskuliniseerumise tunnused hüpertrichoosi, akne ja hääle kareduse näol. Iseloomulik on arteriaalne hüpertensioon. Suurem vastuvõtlikkus infektsioonidele viib mõnel juhul sepsiseni.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostika lapse hüperkortismist

Vere kortisooli tase on tavaliselt kõrgenenud, kuid võib päevast päeva suuresti kõikuda. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja korduvaid vere kortisooli teste. Enamikul patsientidest on kortisooli tootmise ööpäevarütm häiritud; verd tuleks võtta kell 8 hommikul ja 20 õhtul, samal ajal kui hormoonide tase võib olla sama (tervetel üle 3-aastastel lastel on hommikune kortisooli kontsentratsioon mitu korda kõrgem kui õhtune). Sageli täheldatakse polütsüteemiat (hemoglobiini kontsentratsiooni ja punaste vereliblede arvu suurenemine), lümfopeeniat ja eosinopeeniat. Diabeedi korral võib glükoositaluvus olla häiritud. Mõnikord esineb hüpokaleemiat. Osteoporoos avaldub lülikehades (selgroo röntgenülesvõtetel).

Nosoloogilise diagnoosi kindlakstegemiseks kasutatakse visualiseerimismeetodeid (KT, MRI, ultraheli). Kohalikku diagnostikat (hüpofüüsi mikro- või makroadenoom, neerupealise kasvaja ja muud organid) tehakse patsientidel, kellel on eelnevalt kliiniliselt ja laboratoorselt tõestatud hüperkortikismi sündroom.

[ 8 ], [ 9 ]

Ravi lapse hüperkortismist

Hõlmab kirurgilisi, kiiritus- ja ravimimeetodeid (steroidogeneesi blokaatorid - mitotaan, dopamiini agonistid), mis määratakse haiguse raskusastme ja kahjustuse suuruse järgi.