Hüperkottimus lastel

Laste hüperkortisism on sündroom, mis on tingitud neerupealiste koorega hüperfunktsiooni tagajärjel pidevalt kõrgest glükokortikoidide tasemest veres.

ICD-10 kood

• E24 sündroom Itenko-Cushing.
• E24.0 Itenko-Cushingi hüpofüüsi päritolu haigused.
• E24.1 Nelsoni sündroom.
• E24.2 Itenko-Cusingi ravimi sündroom.
• E24.3 Ektopariline AKTH-sündroom.
• E24.8 Muud tingimused, mida iseloomustab Cushingi sündroom.
• E24.9 täpsustamata Itenko-Cushingi sündroom.

Põhjused hüperkortikism lapses

Hüperkortsismi põhjused on väga erinevad.

• Endogeensed hüperkortoosid võivad põhjustada:
  • Itzenko-Cushingi tõbi on hüpotalamuse ja (või) hüpofüüsi neuroendokristalne haigus;
  • Isenko-Cushingi sündroom - neerupealise koorega haigus (healoomuline või pahaloomuline kortikosteroid, neerupealise koorega sõlmede hüperplaasia);
  • ACTH-ektopiaalne sündroom (bronhi, pankrease, tüümuse, maksa, munasarja kasvajad, AKTH-i sekreteerivad või kortikotropiini vabastavad hormoonid);
  • hüperaldosteronism (Connes'i sündroom).
• Eksogeenset hüperkoortisust põhjustab sünteetiliste glükokortikosteroidide (Isenko-Cushingi ravimsündroom) pikaajaline manustamine.
• Samuti on funktsionaalne hüperkortikism puberteediealiste juveniilsete düspituitarismide, hüpotalamuse sündroomi, rasvumise, diabeedi, maksahaiguste puhul.

[1], [2], [3],

Sümptomid hüperkortikism lapses

Düsplaasia rasvumisega seotud nähtused: "Kuu" nägu, liigne rasv rinnal ja kõhus koos suhteliselt õhukeste jäsemetega. Arendada nahainfektsiooni muutusi (roosa ja lilla lülisambaid puusadel, kõhul, rindmel, kuivuses, harvendamisel). Progresseeruv müopaatia, hüpertensioon, süsteemne osteoporoos, entsefalopaatia, steroidne suhkurtõbi, sekundaarne immuunpuudulikkus, hilinenud seksuaalne areng. Pärast menstruatsiooni algust tekib mõnikord amenorröa tütarlastel. Patsiendid kurdavad nõrkust, peavalu.

Lisaks ülekaalulisusele võib haiguse esmakordne ilmnemine olla kasvu aeglustumine. Rasvumise järk-järguliseks muutmiseks ja kasvu aeglustamiseks või peatamiseks ei tohi esineda muid sümptomeid.

Uurimisel tuleb tähelepanu pöörata suurele näole, lillale põskele, kahekordsele lõualuule, rasvade sadestumisele üle VII emakakaela selgroo. Tulenevalt androgeeni ülemäärasest tootest kasvaja poolt on sageli patoloogilise maskuliiniseerumise tunnused hüpertrichoosi, akne, hääle koorimise kujul. Arteriaalne hüpertensioon on tüüpiline. Mõnel juhul suurendab vastuvõtlikkus infektsioonidele sepsise.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostika hüperkortikism lapses

Kortisooli sisaldus veres on tavaliselt kõrgendatud, kuid erinevatel päevadel on see väga erinev. Diagnoosi kinnitamiseks on vajalikud kortisooli korduvad uuringud veres. Enamik patsiente häiritud ööpäevarütmi kortisooli, vere peaksid valima 8 ja 20 tundi, samas kui hormoonide tase võib olla sama (tervete laste vanemad kui 3 aastat, hommikul kortisooli tase mitu korda kõrgem kui õhtul). Sageli on märgitud polütsüteemia (hemoglobiini ja erütrotsüütide sisalduse suurenemine), lümfopeenia, eosinopeenia. Diabeedi tüüpi glükoositaluvus võib olla nõrk. Mõnikord esineb hüpokaleemiat. Osteoporoosi väljendatakse selgroolülide kehas (lülisamba röntgenogrammides).

Nnoloogilise diagnoosi loomiseks kasutatakse visualiseerimismeetodeid (CT, MRI, ultraheli). Aktuaalne diagnoos (hüpofüüsi, neerupealise ja teiste elundite mikro- või makroadenoom) viiakse läbi patsientidel, kellel on varem tõestatud hüperkortistilise kliinilise ja laboratoorsel sündroom.

[8], [9]

Ravi hüperkortikism lapses

Hõlmab kirurgilist, kiiritusravi ja ravimit (steroidogeneesi blokaatorid - mitotaan, dopamiini agonistid) meetodeid, mis määratakse haiguse tõsiduse ja kahjustuse suuruse järgi.