Larüngeaalne papillomatoos

Kõripapilloom (papilloom) on healoomuline kasvaja, mis areneb lamedast ehk üleminekuepiteelist ja ulatub selle pinnast papillina kõrgemale. Papillomatoos on patoloogiline protsess, mida iseloomustab mitmete papilloomide moodustumine naha või limaskesta mis tahes piirkonnas. Kõripapilloomid on peaaegu sama levinud kui kõripolüübid. Need on proliferatiivse protsessi tagajärg, mis areneb kõri limaskesta epiteelis ja sidekoelistes elementides.

Üksikud papilloomid on väga haruldased, valdav enamus juhtudest on need mitmed moodustised, mis võivad esineda mitte ainult kõris, vaid ka samaaegselt pehmel suulael, mandlitel, huultel, nahal ja hingetoru limaskestal. Tõenäoliselt korduvad papilloomid epiteeli erilise eelsoodumuse tõttu väga sageli, mistõttu seda haigust nimetatakse papillomatoosiks.

Papilloomid esinevad kõige sagedamini varases lapsepõlves ja harva täiskasvanutel. On kirjeldatud kaasasündinud papilloomide juhtumeid.

Enamasti on papilloomidel viiruslik etioloogia, mida on tõestanud mitmed autorid, kellel õnnestus seda kasvajat paljundada selle filtraadi autoinokuleerimise teel. Samuti arvatakse, et papillomatoos on omamoodi diatees, mis avaldub ainult mõnedel inimestel, kellel on sellele individuaalne eelsoodumus. Androgeensete hormoonide rolli selle haiguse esinemises ei saa välistada, mis tõenäoliselt seletab selle esinemist ainult poistel. Mitmed autorid näevad papillomatoosi patogeneesis erinevate kudede ebaühtlast vanusega seotud arengut, mis moodustavad papilloomi morfoloogilise aluse.

Struktuurilt on papilloomid moodustised, mis koosnevad kahest kihist - papillaarsest sidekoest ja epiteelikihist. Laste mitmetes papilloomides domineerivad sidekoelised ja rikkalikult vaskulariseeritud elemendid, samas kui noorukite ja täiskasvanute "vanemate" papilloomides domineerivad integumentaarse epiteeli elemendid ja sidekoe kiht on vähem vaskulariseeritud. Sellised papilloomid, erinevalt esimestest roosadest või punastest, on valkjashalli värvusega.

RHK-10 kood

D14.1 Kõri papilloom.

[ 1 ]

Kõri papillomatoosi epidemioloogia

Healoomuliste kasvajate struktuuris moodustavad papilloomid erinevate autorite andmetel 15,9–57,5%. Haigus võib alata nii lapsepõlves kui ka täiskasvanueas. Juveniilne papillomatoos on sagedasem (87%), mille sümptomid ilmnevad esimese viie eluaasta jooksul.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kõri papillomatoosi põhjused

Haiguse põhjustajaks on DNA-d sisaldav inimese papilloomiviirus, mis kuulub 6. ja 10. tüüpi papilloomiviiruste perekonda. Praeguseks on tuvastatud umbes 100 selle viiruse tüüpi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kõri papillomatoosi patogenees

Haigusele on iseloomulik kiire kulg, kalduvus ägeneda, millega sageli kaasneb kõri stenoos. Täiskasvanutel tekib papilloom 20-30-aastaselt või vanemas eas. Sagedased ägenemised nõuavad korduvaid kirurgilisi sekkumisi, mille tõttu tekivad patsientidel enamikul juhtudel kõri armideformatsioonid, mis mõnikord viivad selle valendiku ahenemiseni ja häälefunktsiooni halvenemiseni. Lastel võib tekkida bronhopneumoonia ning papilloomide levikut hingetorusse diagnoositakse 17-26% juhtudest, bronhidesse ja kopsudesse - 5% juhtudest. Viimast peetakse pahaloomulise kasvaja ebasoodsaks prognostiliseks märgiks.

Haigusega kaasneb üldise ja lokaalse immuunsuse vähenemine, selle humoraalse seose rikkumine ning hormonaalse ja metaboolse seisundi muutused.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kõri papillomatoosi sümptomid

Kõri papillomatoosi peamine kliiniline tunnus on hääle kähedus ja hingamisprobleemid. Haiguse raskusaste on tingitud sagedastest ägenemistest, mis võivad viia kõri stenoosini, papilloomide leviku võimaluseni hingetorusse ja bronhidesse koos järgneva kopsupuudulikkuse ja pahaloomulisuse tekkega.

Kõri papillomatoosi sümptomid määratakse patsiendi vanuse, lokaliseerimise ja kasvajate levimuse järgi. Difuussed vormid on sagedasemad väikelastel, samas kui vanematel lastel esinevad piiratuma lokaliseerimisega papilloomid (papillomatosis circumscripta). Täiskasvanutel esineb sagedamini häälepaelte papilloome, mida iseloomustab hüperkeratoos.

Nii laste kui ka täiskasvanute peamine sümptom on hääle kähedus, mis ulatub täieliku afooniani. Lastel süvenevad ka hingamisprobleemid, õhupuudus füüsilise koormuse ajal ja muud hüpoksilise hüpoksia sümptomid. Düspnoe sümptomid süvenevad, tekivad kõrispasmid, stridor ja lämbumissündroom, mis võib erakorraliste meetmete võtmata jätmise korral lapse surma põhjustada.

Mõnel juhul tekivad lämbumishood äkki banaalse kõri põletikulise haiguse ajal, millega kaasneb samaaegne turse. Mida noorem on laps, seda ohtlikumad on need hood, mis on tingitud lahtise sidekoe märkimisväärsest arengust subglottises ruumis, hingamisteede väiksusest ja asjaolust, et väikelastel on papillomatoos hajus ja areneb väga kiiresti. Selliste laste jälgimisel tuleks kõiki neid lämbumisriskitegureid meeles pidada. Täiskasvanutel lämbumishooge ei täheldata ja ainus sümptom, mis viitab ruumi hõivava moodustise olemasolule glottises piirkonnas, on hääle kähedus.

Kõri papillomatoosi klassifikatsioon

Papillomatoosil on mitu histoloogilist ja kliinilist klassifikatsiooni. Haiguse alguse aja järgi on olemas:

• alaealine, mis tekib lapsepõlves;
• korduv hingamine.

D. G. Chireshkini (1971) klassifikatsiooni kohaselt eristatakse protsessi levimuse järgi järgmisi papillomatoosi vorme:

• piiratud (papilloomid paiknevad ühel küljel või paiknevad eesmises kommissuuris, kusjuures glottis on suletud mitte rohkem kui 1/3 võrra);
• laialt levinud (papilloomid paiknevad ühel või mõlemal küljel ja ulatuvad kõri sisemisest rõngast kaugemale või paiknevad eesmise kommissuuruse piirkonnas, kus glottis on 2/3 ulatuses sulgunud);
• hävitav.

Haiguse kulgu järgi jaguneb papillomatoos järgmisteks osadeks:

• harva korduv (mitte rohkem kui üks kord iga 2 aasta tagant);
• sageli korduv (1-3 korda aastas või rohkem).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Sõelumine

Kõik häälekäheduse ja stridoriga patsiendid vajavad larüngoskoopiat ja endofibrolarüngoskoopiat.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Kõri papillomatoosi diagnoosimine

Larüngoskoopiline pilt võib olla väga erinev.

Harvematel juhtudel täheldatakse üksikuid väikeseid moodustisi hirssiterast herneterani, mis paiknevad ühel häälepaelal või eesmises kommissuuruses ja on punakad. Muudel juhtudel on papilloomid häälepaelte ülemisel ja alumisel pinnal paiknevate kukeharjade kujul; sellised vormid on täiskasvanutel sagedasemad. Väikelastel, kellel on kõri papillomatoos kõige levinum, täheldatakse selle moodustise difuusseid vorme, mille puhul papilloomid on koonusekujulised moodustised, mis täpistavad mitte ainult hingamispilu seinu, vaid ka kõri külgnevaid pindu, ulatudes isegi üle selle piiride hingetorusse ja neelu. Need papillomatoosi vormid on hästi vaskulariseeritud ning neile on iseloomulik kiire areng ja kordumine. Märkimisväärse suurusega papilloomide osad võivad köhahoogude ajal murduda ja köhida välja koos rögaga, mis on kergelt verega määrdunud.

Haiguse arengut iseloomustab proliferatiivse protsessi progresseerumine koos tungimisega kõri kõikidesse vabadesse õõnsustesse ja ravimata juhtudel lõpeb see ägeda lämbumishoogudega, mis nõuavad erakorralist trahheotoomiat.

Laste diagnoosimine ei ole keeruline, diagnoos pannakse otsese larüngoskoopia abil, mis põhineb kasvaja iseloomulikel välistunnustel. Diferentsiaaldiagnoosiks tehakse kohustuslik biopsia. Lastel eristatakse kõri papillomatoosi difteeriast, vale-kruupist, võõrkehast ja kaasasündinud pahaloomulistest kasvajatest. Täiskasvanud inimestel esinevate kõri papilloomide korral tuleb olla onkoloogiliselt tähelepanelik, kuna sellised papilloomid, eriti nn valkjashallid kõvad papilloomid, kalduvad pahaloomuliseks kasvajaks.

Anamneesi kogumisel tuleks tähelepanu pöörata haiguse ägenemiste sagedusele.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Laboratoorsed uuringud

Üldised kliinilised uuringud viiakse läbi vastavalt patsiendi kirurgilise sekkumise ettevalmistusplaanile ja hinnatakse immuunseisundit.

[ 28 ], [ 29 ]

Instrumentaalne uuring

Kõik patsiendid peaksid läbima endofibrolarüngotraceobronhoskoopia hingetoru ja/või bronhide papillomatoosi avastamiseks, samuti kopsude röntgen- ja tomograafilise uuringu.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Diferentsiaaldiagnostika

Mikrolarüngoskoopia näitab papillomatoosi väga iseloomulikku pilti - moodustis näeb välja nagu piiratud, sageli mitmekordsed papillaarsed kasvajad peeneteralise pinnaga ja meenutab välimuselt mooruspuud. Selle värvus sõltub veresoonte olemasolust, kihi paksusest ja epiteeli keratiniseerumisest, seega võib papilloom oma arengu erinevatel perioodidel värvi muuta punasest, kahvaturoosast valgeni. Diferentsiaaldiagnostikat tehakse tuberkuloosi ja kõri vähi korral. Pahaloomulisuse tunnusteks on papilloomide haavandumine, muutused veresoonte mustris, häälepaela liikuvuse järsk piiramine armikoopa puudumisel, immersiivne kasv, keratoos. Diferentsiaaldiagnostikas raskusi tekitavad papilloomid eakatel patsientidel ja patsientidel, kellel on anamneesis palju kirurgilisi sekkumisi. Lõplik diagnoos pannakse histoloogilise uuringu abil.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Soovitatav on konsulteerida immunoloogiga.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Kõri papillomatoosi ravi

Ravi eesmärgid

• Hingamisteede stenoosi kõrvaldamine.
• Haiguse ägenemiste arvu vähendamine.
• Protsessi leviku tõkestamine,
• Häälefunktsiooni taastamine.

Näidustused haiglaraviks

Haiglaravi viiakse läbi kirurgilise ravi eesmärgil.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Kõri papillomatoosi mittemedikamentoosne ravi

Hiljuti on fotodünaamiline teraapia laialdaselt kasutusel.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Kõri papillomatoosi ravimite ravi

Olulist rolli mängib postoperatiivse larüngiidi ravi - antibiootikumravi, lokaalne ja üldine põletikuvastane ravi. Tsütostaatikumide, viirusevastaste ravimite ja östrogeeni metaboliitide taset mõjutavate ravimite lokaalne kasutamine on vastuvõetav. Immuunseisundi uuringu põhjal viiakse läbi immunokorrektsioon.

[ 59 ], [ 60 ]

Kõri papillomatoosi kirurgiline ravi

Kõri papillomatoosi peamine ravimeetod on kirurgiline. Papilloomide endolarüngeaalne eemaldamine on võimalik üld- või lokaalanesteesias, otsese või kaudse mikrolarüngoskoopia abil, laseri või ultraheli abil. Papilloomide ettevaatlik ja õrn eemaldamine on vajalik. Kirurgiliste sekkumiste arvu tuleks minimeerida kõri armistumise ohu tõttu.

N. Costinescu (1964) ja mitmete teiste autorite sõnul osutusid arvukad ettepanekud kõri papillomatoosi mittekirurgiliseks raviks, kuna haiguse etioloogia on peamiselt hüpoteeside tasemel. 20. sajandi lõpuks ei olnud välja töötatud ühtegi absoluutselt efektiivset etiotroopset ravi, samas kui olemasolevad meetodid, mis on enamasti efektiivsed ainult autorite käes, osutuvad massilisel kasutamisel parimal juhul ainult papillomatoosi arengu edasilükkamiseks, kuid mitte selle kõrvaldamiseks. Enamikku neist meetoditest võib liigitada abimeetoditeks, mida kasutatakse pärast kasvaja füüsilisele kõrvaldamisele suunatud destruktiivsete tehnikate kasutamist. Papilloomide "verine" eemaldamine ei ole aga suunatud selle haiguse ravimisele, vaid ainult tingimuste loomisele kõri enam-vähem rahuldavaks toimimiseks ja eelkõige laste hingamisteede obstruktsiooni ja lämbumise vältimiseks. Korduvaid kirurgilisi sekkumisi tehakse ägenemiste korral, mis esinevad sagedamini ja intensiivsemalt, mida noorem on laps. 20. sajandi keskel. Papilloomid eemaldati spetsiaalselt kohandatud tangide abil kaudse (täiskasvanutel) ja otsese (lastel) larüngoskoopia ajal. Mikrokirurgilise videotehnoloogia arenguga on kirurgilised sekkumised muutunud õrnemaks ja efektiivsemaks, kuid see meetod ei takista retsidiive. Laserkirurgia arenguga on kõri papillomatoosi ravi muutunud oluliselt efektiivsemaks ning ägenemised on haruldasemad ja vähem intensiivsed.

Nagu V. Steiner ja J. Werner soovitasid, võib enne laseroperatsiooni kiirt veidi defokuseerida, et kõri struktuuridele avaldada pehmemat energiat. Selleks kasutatakse madala energiaga süsinikdioksiidlaserit. Kirurgiline sekkumine peaks piirduma kasvaja lokaliseerimisega ja üksikute eemaldatud papilloomide vahel asuvad normaalse limaskesta saared tuleks säilitada tulevase epiteeliseerimise keskustena. Papilloomid tuleks eemaldada üsna radikaalselt, kuid nende "sulandumise" piires aluskudedega, et vähendada retsidiivi riski. Eriti ettevaatlik tuleb olla kahepoolsete papilloomide opereerimisel, mis asuvad eesmises kommissuuris, kuna just seal on võimalikud adhesiooniprotsessid, mis viivad häälepaelte esiosade sulandumiseni. Autorid soovitavad, eriti laste opereerimisel, jätta sellesse piirkonda väikesed papilloomide alad, et vähendada adhesiooniprotsessi riski. Patsienti saab ekstubeerida kohe pärast anesteesiat, isegi pärast suurte papilloomide eemaldamist. Postoperatiivse turse vältimiseks soovitavad autorid teatud annuse kortikosteroidi ühekordset manustamist, näiteks 3 mg/kg prednisolooni.

Postoperatiivse perioodi adjuvantravi soovituste hulgas väärivad tähelepanu laia toimespektriga antibiootikumid, östrogeenid ja arseenipreparaadid. Samuti märgiti, et metioniini manustamine pärast operatsiooni annuses 0,5 g 3 korda päevas 3-4 nädala jooksul hoiab ära retsidiivid. Mõned autorid saavutasid rahuldavaid tulemusi platsenta ekstrakti subkutaanse manustamisega, teised autorid kasutasid Filatovi meetodil koeteraapia meetodit, implanteerides transplantaadi subglottisesse ruumi trahheaalse juurdepääsu kaudu. Paljud autorid ei soovita kiiritusravi kõri kudede võimaliku kiirguskahjustuse ja papilloomide pahaloomulisuse ohu tõttu.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Edasine haldamine

Papillomatoosiga patsiendid läbivad kohustusliku tervisekontrolli sõltuvalt haiguse kordumise sagedusest, kuid mitte harvemini kui üks kord kolme kuu jooksul.

Kirurgilise ravi korral on töövõimetuse periood 7-18 päeva. Kõri ja hingetoru armi deformatsiooni tekkimisel on puue võimalik.

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Patsiendi teave

Kui avastatakse kõri papillomatoosi, on vaja järgida dispanseri vaatluse tingimusi, vältida ülemiste hingamisteede infektsioone, häälepinget ja töötada tolmustes, gaasiga saastunud ruumides.

[ 70 ], [ 71 ]

Kõri papillomatoosi ennetamine

Ennetusmeetmed piirduvad patsiendi dünaamilise jälgimisega, patsiendi vastavusega õrna häälerežiimiga, tööalaste ohtude kõrvaldamisega, seedetrakti (refluksösofagiidi) ja hingamisteede samaaegse patoloogia raviga, kõrva, kurgu ja nina põletikuliste haigustega.

[ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Kõri papillomatoosi prognoos

Prognoos on tavaliselt soodne isegi korduva kirurgilise ravi korral, kui esinevad operatsioonijärgsed ägenemised, kuna patsiendi küpsedes muutuvad ägenemised harvemaks ja vähem intensiivseks ning seejärel peatuvad täielikult. Täiskasvanutel võib papilloom degenereeruda vähiks või sarkoomiks ja siis ei sõltu prognoos mitte primaarsest haigusest, vaid selle tüsistusest.

Haiguse prognoos sõltub protsessi levimusest ja kordumise sagedusest. Reeglina ei ole häälefunktsiooni võimalik täielikult taastada. Haiguse prognoos on pärast trahheostoomiat ja kiiritusravi halvem. Kõri papillomatoosi peetakse vähieelseks haiguseks, pahaloomulisust esineb 15-20% juhtudest, kuid spontaanne remissioon on võimalik.

[ 79 ], [ 80 ]