Kõrvalabürindi kahjustused süüfilise korral

Kõrva labürindi süüfilise kahjustusi iseloomustab keeruline patogenees, mille mõned aspektid on tänaseni uurimata. Paljud autorid tõlgendavad neid kahjustusi neurosüüfilise (neurolabürintiidi) ühe ilminguna, mis on põhjustatud sisekõrva vedelikukeskkonna süüfilise muutustest (analoogiliselt süüfilise muutustega tserebrospinaalvedelikus). Teised autorid seostavad sisekõrva düsfunktsioone süüfilise meningoentsefaliidi ja vaskuliidiga, mis tekivad aju labürindist sõltuvates struktuurides ja kuulmis- ja vestibulaarnärvide kestasid toitvates veresoontes.

Kohleovestibulaarsed häired võivad esineda omandatud või kaasasündinud süüfilise igas staadiumis, kuid kõige sagedamini esinevad need sekundaarse süüfilise korral ja süvenevad haiguse progresseeruva kuluga hilisemates perioodides. Kõige sagedamini esinevad kohleovestibulaarsed häired sekundaarsel perioodil spiroheteemia ja protsessi üldistumisega, mis põhineb immuunsuse vähenemisel, BBB läbilaskvuse suurenemisel ning kahvatute treponeemide ja nende eksotoksiinide tungimisel tserebrospinaalvedelikku ja ajuainesse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kõrva labürindi kahjustuse sümptomid süüfilise korral

Erinevate autorite andmetel täheldati 25–30 aastat tagasi süüfilise erinevates staadiumides kuulmislangust 13–14%-l patsientidest. N. N. Reshteyni (1986) andmetel moodustas umbes 20 aastat tagasi süüfilise nakkavate vormidega patsientide kuulmislangus 43,4%. Süüfilise kohleovestibulaarsete häirete kliinilisi ilminguid saab jagada neljaks vormiks – hüperakuutne apoplektiformne, äge, subakuutne ja latentne.

Hüperakuutset vormi iseloomustab äkiline pearinglus, tugev tasakaaluhäire, tugev spontaanne nüstagm, vali heli ühes või mõlemas kõrvas, kiiresti progresseeruv kuulmislangus ja kurtus. Selles staadiumis ilmnevad nii veres kui ka tserebrospinaalvedelikus järsult positiivsed seroloogilised reaktsioonid. Selle süüfilise labürindi vormi korral toimub kuulmis- ja vestibulaarfunktsioonide täielik ja pöördumatu seiskumine.

Süüfilise kohleovestibulaarsete häirete äge vorm avaldub aeglaselt süvenevate, kuid selgelt eristuvate kohleopaatia tunnustena (tinnitus, progresseeruv kuulmislangus, järk-järgult süvenev pearinglus ja tasakaaluhäired). Vestibulaarseid häireid süvendavad provokatiivsed testid ja optokineetilised stiimulid, kuulmishäired - müra tingimustes on kõne arusaadavus järsult halvenenud. Kui ravi alustatakse hilja, võib tekkida kurtus.

Subakuutset vormi iseloomustab labürindi süüfilise põletiku varjatud kulg, mille puhul kuulmis- ja vestibulaarhäired jäävad pikka aega märkamatuks. Kuude pärast ilmub kõrvades kerge tinnitus, peamiselt öösel, seejärel mitme nädala või kuu pärast liitub tonaalse kuulmise teravuse langus ja kõne arusaadavuse halvenemine. Vestibulaarsümptomid puuduvad või on nõrgalt väljendunud, peamiselt tasakaalu ebastabiilsuse tõttu pimedas.

Latentne süüfilise neurolabürindiit kulgeb ilma labürindi sümptomiteta. Kuulmisfunktsioon halveneb järk-järgult kuude ja aastate jooksul kuni täieliku kurtuseni.

Süüfilise kuulmislanguse iseloomulikuks tunnuseks on koe (luu) helijuhtivuse järsk kahjustus kuni selle täieliku kadumiseni. Samal ajal võib õhutüüpi helijuhtivus säilida rahuldaval tasemel. Seda koe helijuhtivuse funktsiooni muutust süüfilise korral pole veel ammendavalt selgitatud. Olemasolev arvamus, et koe helijuhtivuse kadumise fenomeni määravad süüfilise neurotoksiini omapärane neurotropism ja labürindi luukapsli struktuurispetsiifilised muutused, mis omandavad heli halvasti juhtiva amorfse aine omadused, ei ole kuigi veenev.

Kaasasündinud süüfilise korral esineb sisekõrva kahjustus 15–20% juhtudest ning see avaldub neurolabürindiidi, süüfilise meningiidi ja vestibulaar-kõrva närvi meningoradikuliidi ilmse või latentse vormina. Lastel avastatakse kaasasündinud süüfilise kuulmislangus pärast üheaastast vanust, kuid teised ilmsed lueetilise tekkega kaasasündinud väärarengud panevad kahtlustama sisekõrva haigust. Mõnede spetsiifiliste sündroomide ilmingute tundmine hõlbustab kaasasündinud süüfilise diagnoosimist lastel.

Denis-Marfani sündroom on kesknärvisüsteemi kahjustus kaasasündinud süüfilisega lastel: jäsemete spastiline halvatus, vaimne alaareng, sageli palavik, krambid, katarakt, nüstagm. Kui nüstagm on kombineeritud palavikuga, võib tekkida kahtlus banaalse labürindiaadi esinemises, eriti kui need nähud ilmnevad kroonilise mädase keskkõrvapõletiku taustal, mis on selle patoloogilise seisundiga patsientidel tavaline.

Enneberti sümptom on varajase kaasasündinud süüfilise tunnus: paroksüsmaalne spontaanne nüstagm koos pearinglusega, mis tekib välise kuulmekäigu rõhu suurenemisega (pseudo-fistul sümptom).

Hutchinsoni sündroom (triaad) - parenhümatoosne keratiit, süüfilise labürindiit, peitli- või tünnikujulised eesmised ülemised lõikehambad.

Tavaliselt avaldub hiline kaasasündinud süüfilise labürindiit puberteedieas. Täiskasvanutel tekib ootamatult täielik kurtus. Protsessi põhjustab membraanse labürindi struktuuride infiltratiivne põletik ja kuulmisnärvi degeneratsioon. Sel perioodil tekivad patoloogilised muutused subkortikaalsetes ja kortikaalsetes kuulmiskeskustes.

Kõrva labürindi süüfilise kahjustuste diagnoosimine

Süüfilise labürindi diagnoos põhineb "põhjuseta" kuulmislangusel koos eespool kirjeldatud sümptomite ja sündroomidega, mida kinnitavad spetsiifilised seroloogilised testid. Diagnoosimisraskused tekivad süüfilise seronegatiivsete vormide korral. Sellisel juhul kasutatakse katselist süüfilisevastast ravi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kõrva labürindi süüfilise kahjustuste ravi

Kõrva labürindi süüfilise kahjustuste ravi on osa üldise süüfilise infektsiooni plaanipärasest ravist. Vestibulaarsete kriiside korral on ette nähtud sobiv sümptomaatiline ravi; sensoorse kuulmislanguse ennetamiseks ja raviks on ette nähtud kompleksne antineuriitiline ravi vastavalt üldtunnustatud skeemidele. Antibiootikumide intensiivne kasutamine ja treponeemide massiline surm koos nende endotoksiini vabanemisega võib kaasneda nn Herxheimeri reaktsioon, mis avaldub põletikuliste reaktsioonide ägenemises mikroorganismide elupaikades, sealhulgas sisekõrvas, mis võib esile kutsuda labürindi patoloogia ägeda rünnaku ja põhjustada kuulmis- ja vestibulaaraparaadi täieliku seiskumise. Tavaliselt tekib see reaktsioon 3 tundi kuni 3 päeva pärast spetsiifilise ravi algust, kasutades suuri antibiootikumide annuseid, seetõttu tuleks antibiootikumraviga samaaegselt määrata neuroprotektoreid, B-vitamiine, antihüpoksante ja antihistamiine.