Laktaasi puudulikkus lastel

Laktaasipuudulikkus on haigus, mis kutsub esile malabsorptsioonisündroomi tekkimise (vesine kõhulahtisus) ja on põhjustatud laktoosi lagunemisest peensooles.

Primaarne laktaasi puudus on laktaasi aktiivsuse vähenemine konserveeritud enterotsüütidega. Primaarne laktaasipuudus sisaldab kaasasündinud laktaasi puudulikkust, täiskasvanu laktaasi puudulikkust ja enneaegsete imikute mööduvat laktaasipuudust.

Teisene laktaasi puudulikkus - vähendatud laktaasi aktiivsuse vigastusega seotud enterotsüüdis. Kahjustused enterotsüüdi võimalik nakkuslike või allergiline (nt sensibiilsuse lehmapiimavalku) põletiku sooltes, samuti vähendades enterotsüütidega basseini vähenemise tõttu limaskesta pindala sooles tingitud atroofia Villi, madalam tühisool pikkus pärast resektsiooni või kaasasündinud sündroomi lühikese soolestikud.

Kaasasündinud alaktasia on harvaesinev haigus, mis on provotseeritud mutatsioonist väljaspool LCT geeni , mis kodeerib laktaasi sünteesi. Soomes kirjeldatakse selle haiguse juhtumeid, mida nimetatakse "Soome tüüpi retsessiivseteks haigusteks". Mööduv laktaasipuudulikkus enneaegsuses seostub ensüümi vähese aktiivsusega lastel, kes on sündinud enne 34.-36. Rasedusnädalat.

Teisene laktaasi puudulikkus esineb sageli väikelapsi taustal nakkushaiguste, allergiliste haiguste komponendina järgse resektsiooni sündroom mitmes soole väärarenguid. Laktaasi harja kaomki võrreldes teiste disahharidaaside lähemal asuvat tippu Villi, eriti kaksteistsõrmiksool kui sageduse põhjustatud laktaasi puudulikkus võrreldes puudust teiste ensüümide limanahakahjustusega tahes etioloogiaga.

ICD-10 koodid

• E73.0. Laktaasi kaasasündinud puudus.
• E73.1. Sekundaarne laktaasi puudus.
• E73.8. Muud tüüpi laktoosi talumatus.

Laktaasi puudulikkuse sümptomid

Mittesüttimisega laktoosi sisenemine jämesoolde põhjustab soolepõletikku ja turset, kuna käärimise käigus tekib suur hulk gaase. Väikelastel võib kõhupuhitus põhjustada regurgitatsiooni, kuid isoleeritud laktaasi puudulikkuse tõttu ei piisa. Kui tarnitud laktoosi kogus ületab bakterite utiliseerimisvõime, tekib osmootiline kõhulahtisus. Iseloomustab kollase värvusega üleküpsenud väljaheide hapus lõhnaga, veeldatud, vahukad. Patoloogilised lisandid puuduvad. Primaarse laktaasipuuduse korral on kliiniliste sümptomite raskus selgelt korrelatsioonis tarbitud laktoosi annusega. Kliinilise pildi raskus suureneb tarbitava piima koguse suurenemisega. Iseloomulik ärevus mõni minut pärast söömise algust, säilitades samal ajal hea isu. Erinev olukord tekib, kui piimhappe mikrofloora kogus väheneb. Sel juhul kompenseeriv potentsiaali laktoosivaba kasutades mikrofloora vähendatud Kõhulahtisuse korral väiksemas mahus seedimata laktoos, pH sooltes nihutatakse leeliselise küljel, mis süvendab dysbacteriosis. Selline olukord on tüüpiline esmase laktaasi puudulikkuse ja soolevaha düsbakterioosi või sekundaarse laktaasi puuduse ja sooleinfektsiooni kombinatsioonide suhtes. Nendel juhtudel võib väljaheites olla patoloogilisi lisandeid (lima, rohelised). Kõhulahtisusega kaasneb oksükoos, hüpotroofia, eriti kaasasündinud alaktaasia areng. Esinemise atsidoos, püsiv oksendamine, aminoatsiduuria jaoks eraldatud primaarse laktaznoi ebaõnnestumise uncharacteristically, sellised sümptomid vajavad diferentsiaaldiagnoosimist pärilike ainevahetushäirete ja teisi haigusi.

Laktaasi puudulikkuse diagnoosimine

Alusel diagnoosi laktaasi puudulikkus on hinnata kliinilise pildi haiguse toitumine meeleavaldustel (kas laps sai toidu laktoos), otsida tegureid teisese laktaasi puudulikkus. Kõrvalekalded allpool loetletud uuringute tulemuste normidest ilma kliiniliste sümptomideta nõuavad terapeutilisi meetmeid.

• Kaaliumisisaldusega süsivesikute sisalduse määramine peegeldab üldist võime süsivesikuid samastada. Meetod ei võimalda eri tüüpi disahhariidaasi puudulikkuse eristamist omavahel, kuid koos kliiniliste andmetega on piisav toitumise valiku kontrollimiseks ja kontrollimiseks. Lapsevanus ei tohi süsivesikute sisaldus väljaheites olla suurem kui 0,25%. üle 1-aastastel lastel peaks see proov olema negatiivne.
• Sisalduse määramiseks vesinik, metaan või märgistatud ¹¹ C C0 ₂ in väljahingatava õhuga. Meetodid peegeldavad mikrofloora aktiivsust laktoosi kääritamisel. Soovitatav on määrata gaaside kontsentratsioon pärast seda, kui doseeritud koormus on normaalne või märgistatud laktoosiga. Vanurite täiskasvanute ja laste puhul on diagnoosikriteeriumiks hapestatud õhu vesiniku suurenemine pärast 20 laktoosi (osakesi miljoni kohta) laktoosi.
• Laktoosiga koormustestid määravad kindlaks glükeemia, mis registreeriti enne ja pärast laktoosi laadimist annuses 2 g / kg kehamassi kohta. Kui laktaasipuudus tekitab lamedat või lamedat tüüpi glükeemilist kõverat (normaalne glükeemia suurenemine on suurem kui 1,1 mmol / l). Laktoosiga koormustestid ei sobi laktaasi puuduse diagnoosimiseks olukordades, kus on võimalik eeldada imendumise halvenemist ja seedetrakti limaskesta kahjustust.

• Laktaasi aktiivsuse määramise protseduur biopsiatel või pesemistel peensoolest limaskestal puuduvad eelmiste meetodite puudused. Seda meetodit peetakse laktaasipuuduse diagnoosimiseks "kullastandardiks", kuid selle meetodi invasiivsus piirab selle kasutamist.
• "Täiskasvanu tüübi" laktaasi puudus on välja töötatud molekulaarse geneetilise diagnoosi põhjal, mis põhineb introni geeni mutatsiooni tuvastamisel. Katset peetakse majanduslikult otstarbekaks, teostatakse üks kord, mis on patsiendile mugavam kui koormuskatseid. Alla 12-aastastel lastel võib seda meetodit kasutada ainult laktaasi puuduse välistamiseks. Diferentsiaaldefunktsioon viiakse läbi teise etioloogiaga vesine kõhulahtisus.

Laktaasipuudulikkuse ravi

Laktaasipuudulikkuse ravi põhineb toitumisravil - laktoosi tarbimise piiramisel, vähendamise määra valitakse, võttes arvesse süsivesikute eritumist roojaga. Haigusjuhtudel, mis põhjustavad sekundaarset laktaasi puudulikkust, tuleb peamist tähelepanu pöörata haiguse ravimisele. Laktoosi koguse vähendamine dieedis on ajutine meede, mis on vajalik peensoole limaskesta taastamiseks.

Enne lapse vanemate laste puhul peetakse kõige ratsionaalsemat taktikat individuaalse järk-järgulise laktoosi koguse määramiseks dieedil. Sa ei tohiks täielikult välistada laktoosi toidust lapse, isegi kui kaasasündinud laktaasi puudulikkus, sest laktoosi prebiootikumi ja allikas galaktoosi. Kui laps kasutab loomulikku söötmist, peetakse laktoosi tarbimise vähendamiseks parimat võimalust, kui kasutada laktaasi preparaate, mis on segatud väljendatud rinnapiima. Alla 1-aastastele lastele on lubatud kasutada toidulisandit "Laktaas Baby". Ravimit manustatakse igal rinnaga (770-800 mg laktaasi või 1 kapsel "Laktaasi Baby" 100 ml piima) algaval osa väljendatakse piim laktaasi ja seejärel lõpetanud toitva beebi saadi rinnaga.

Kunstlikul või segasöötmel olevad lapsed peaksid valima toitu, mille maksimaalne laktoosi kogus ei põhjusta seedimist ja suurendab süsivesikuid väljaheites. Toitumise individuaalne valimine viiakse läbi de-laktoosi produkti ja standardsel kohandatud segu kombineerimisel suhtega 2: 1, 1: 1 või 1: 2. Levipiibavalgude suhtes allergia puudumisel kasutatakse allergilisi reaktsioone - sügavale proteiini hüdrolüsaadile tuginevaid segusid kasutades laktoosivabasid kohandatud piimasegusid. Laktoosisisalduse puudulikkuse korral kasutatakse monoteraapiana laktoosi koguse poole väiksemat vähendamist, madala laktoosi või laktoosivabade toodete kasutamist. Toiduga allergia taustal on sekundaarsel laktaasipuudusel toitumise korrigeerimine alustanud laktoosivabade segudega, mis põhinevad kogu valguhüdrolüsaadil. Seebid, mis põhinevad sojavalgul, ei peeta laktaasi puudulikkuse dieetraviks valikulisteks ravimiteks.

Tsöliaakiahaiguste ärahoidmine lastel on hilja (pärast 8 kuud eluaastat) manna ja kaerajahu kasutusele võtmine dieedil, ägenemiste vältimine - pikaajaliselt järgides agliadiini toitumist.

Kliiniline jälgimine viiakse läbi kogu elu vältel. Parandage dieeti ja asendusravi, jälgige kasvu ja kehakaalu dünaamikat, hinnake koprogrammi, hoidke massaaži, harjutusravi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]