Legg-Calve-Perthese tõbi

Legg-Calvé-Perthesi tõbi (ehk reieluupea osteokondroos) on lapsepõlves kõige levinum reieluupea aseptilise nekroosi tüüp. Praeguseks on see haigus põhjustanud puusaliigese anatoomilise struktuuri ja funktsiooni tõsiseid häireid ning sellest tulenevalt patsientide puuet. Perthesi tõbi avastati iseseisva haigusena alles eelmise sajandi alguses; enne seda peeti seda luutuberkuloosiks. Lapsepõlves esinevate puusaliigesehaiguste hulgas esineb seda 25,3%-l lastest.

Perthesi tõvel on erinev raskusaste, mis määratakse peamiselt epifüüsi nekroosikoha (nn sekvestri) suuruse, lokaliseerimise ja lapse vanuse järgi haiguse alguses.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Põhjused Legg-Calve-Perthese tõbi

Legg-Calvé-Perthesi tõve põhjuseid ja patogeneesi pole täielikult selgitatud. Hiljutiste uuringute kohaselt on Perthesi tõve soodustavateks teguriteks kaasasündinud seljaaju düsplaasia ja piirkondliku veresoonkonna füsioloogiline ümberkorraldamine.

Erineva raskusastmega kaasasündinud seljaaju düsplaasia (rindkere alumise ja nimmepiirkonna ülemise segmendi tasandil) põhjustab alajäsemete innervatsiooni häireid. Selle tagajärjel tekivad puusaliigese piirkonna veresoonkonnas anatoomilised ja funktsionaalsed muutused. Anatoomilised muutused seisnevad kõigi liigest toitvate veresoonte hüpoplaasias ja väikeses arvus anastomoosides nende vahel. Funktsionaalsete häirete hulka kuulub arteriaalne spasm, mis on tingitud sümpaatilise süsteemi suurenenud mõjust ja veenide refleks-laienemisest. Need viivad arteriaalse sissevoolu vähenemiseni, venoosse väljavoolu raskuseni ja reieluupea ja -kaela luukoe latentsesse isheemiasse.

Reieluu pea epifüüsi veresoonte füsioloogiline ümberkorraldamine laste verevarustuse tüübist täiskasvanu tüübini suurendab oluliselt verevoolu häirete tekkimise tõenäosust.

Reieluu pea verevarustuse dekompensatsiooni, luukoe isheemia ülemineku nekroosile ja haiguse kliinilisele avaldumisele viivad funktsionaalsed ülekoormused, mikrokahjustused, traumad, hüpotermia ja infektsioonid.

[ 4 ], [ 5 ]

Sümptomid Legg-Calve-Perthese tõbi

Perthesi tõve varajasteks sümptomiteks on iseloomulik valusündroom ning sellega kaasnev kerge lonkamine ja liigese piiratud liikumisulatus.

Valud on tavaliselt vahelduvad ja erineva intensiivsusega. Enamasti lokaliseeruvad need puusa- või põlveliigeses, samuti reie piirkonnas. Mõnikord ei saa laps mitu päeva valutavale jalale raskust panna ja jääb seetõttu voodisse, kuid sagedamini kõnnib ta lonkades. Lonkamine võib olla kerge, jala lohistamise vormis, ja kestab mitmest päevast mitme nädalani.

Kliiniliste ilmingute perioodid vahelduvad tavaliselt remissiooniperioodidega. Mõnel haiguse juhul puudub valusündroom täielikult.

Diagnostika Legg-Calve-Perthese tõbi

Uuringul märgitakse kerget välise rotatsiooni kontraktuuri ja alajäseme lihaste hüpotroofiat. Reeglina on puusa abduktsiooni ja sissepoole pöörlemise liikumine piiratud ja valulik. Sageli avastatakse nimme-ristluu selgroo spondülomüelodüsplaasia kliinilisi tunnuseid, mis tõenäolisemalt viitavad Perthesi tõvele.

Kui puusa abduktsiooni või sissepoole pöörlemist on piiratud ja anamneesil on iseloomulikke andmeid, tehakse puusaliigeste radiograafia kahes projektsioonis (anteroposteriorne projektsioon ja Lauensteini projektsioon).

Instrumentaalsed diagnostilised meetodid

Haiguse esimesteks radioloogilisteks sümptomiteks on kahjustatud epifüüsi välimise-külgmise osa kerge kalduvus (lamedus) ja selle luustruktuuri hõrenemine laienenud radiograafilise liigesevahega.

Veidi hiljem ilmneb „märja lume” sümptom, mis seisneb epifüüsi luustruktuuri heterogeensuse ilmnemises suurenenud ja vähenenud optilise tihedusega piirkondadega ning näitab osteonekroosi arengut.

Sellele järgneb muljemurru staadium, millel on selgem radiograafiline pilt ja mida iseloomustab epifüüsi luustruktuuri kõrguse vähenemine ja tihenemine koos selle normaalse arhitektuuri kadumisega - "kriidiepifüüsi" sümptom.

Sageli iseloomustab muljemurru staadiumi algust subhondraalse patoloogilise murrujoone ilmnemine kahjustatud epifüüsis - "küüne" sümptom, mille lokaliseerimise ja pikkuse järgi saab ennustada potentsiaalse nekroosikolde - sekvestratsiooni - suurust ja lokaliseerimist ning sellest tulenevalt haiguse raskusastet.

Üldiselt on aktsepteeritud, et haiguse esimene staadium - osteonekroosi staadium - on pöörduv ja väikese nekroosikoldega, mis kiiresti revaskulariseerub, ei progresseeru see muljemurru staadiumisse. Subhondraalse patoloogilise murrujoone ilmumine epifüüsis näitab patoloogilise protsessi pikaajalise staadiumilise kulgemise algust, mis võib kesta mitu aastat.

Viimasel ajal on reieluupea osteokondropaatia varajaseks diagnoosimiseks sageli kasutatud magnetresonantstomograafiat (MRI). Sellel meetodil on kõrge tundlikkus ja spetsiifilisus. See võimaldab tuvastada ja määrata reieluupea nekroosikolde täpset suurust ja lokaliseerimist mitu nädalat varem, kui see röntgenpildil avastatakse.

Sonograafia võimaldab samuti haigust varakult kahtlustada, kuid Perthesi tõve diagnoosimisel on sellel vaid abiväärtus. Sonograafia abil määratakse reieluu proksimaalse metaepifüüsi ja liigese efusiooni akustilise tiheduse muutusi. Lisaks aitab see jälgida epifüüsi struktuuri taastumise dünaamikat.

Perthesi tõve kliiniline ja radioloogiline pilt järgnevatel etappidel (jäljendmurd, killustumine, taastumine ja tulemus) on tüüpiline ning haiguse diagnoosimine ei ole keeruline, kuid mida hiljem diagnoos pannakse, seda halvem on prognoos puusaliigese normaalse anatoomilise struktuuri ja funktsiooni taastamise osas.

[ 6 ], [ 7 ]

Ravi Legg-Calve-Perthese tõbi

Reieluupea osteokondropaatiaga patsiendid vajavad kompleksset patogeneetilist ravi tingimustes, kus diagnoosimise hetkest alates on kahjustatud jala koormus täielikult välistatud. Enamikul haiguse juhtudest on ravi konservatiivne. Külgmist epifüüsi haarava suure nekroosikolde korral 6-aastastel ja vanematel lastel on siiski soovitatav teostada kirurgilist ravi konservatiivsete meetmete taustal. See on tingitud reieluupea väljendunud deformatsioonist ja haiguse pikaleveninud (torpidsest) kulust. Reieluupea tugev deformatsioon võib omakorda põhjustada kahjustatud liigeses ekstrusiooni subluksatsiooni teket.

Kompleksse patogeneetilise ravi vajalikud tingimused:

• puusaliigese kokkusurumise kõrvaldamine, mis on põhjustatud selle kapsli-sidemete aparaadi pingest ja ümbritsevate lihaste pingest, samuti jäseme jätkuvast aksiaalsest koormusest;
• mõjutatud liigese vaagna- ja/või reieluu komponentide ruumilise asendi muutmine (kasutades konservatiivseid või kirurgilisi meetodeid) eesmärgiga uputada reieluu pea täielikult atsetaabulumisse, luues luu katvuse astme, mis on võrdne ühega;
• reieluu peas taastavate protsesside (revaskularisatsiooni ja reossifikatsiooni) stimuleerimine ja nekrootilise luukoe resorptsioon, mis on vabastatud surveteguritest ja kastetud atsetaabulumisse.

Konservatiivne ravi

Konservatiivset ravi viiakse läbi voodirežiimil, kusjuures kahjustatud alajäseme asetatakse abduktsiooni ja sissepoole pöörlemise asendisse, mis hõlbustab reieluupea täielikku sukeldumist atsetaabulumisse. Seda asendit toetab Mirzoeva lahas. Põlveliigestele paigaldatakse Lange järgi kipsside-vaheplaat, reie- ja säärelihasele mansett- või liimkrohvi veojõud, samuti mõned muud vahendid, mis täidavad ka distsiplinaarfunktsiooni.

Vajalik abduktsiooni ja sisemise pöörlemise nurk puusaliigeses on tavaliselt 20-25°. Mirzoeva lahas ja manseti veojõud eemaldatakse meditsiiniliste ja hügieeniliste meetmete ajaks - tavaliselt mitte rohkem kui 6 tundi päevas. Veojõudu tehakse ka ööpäevaringselt 4-6 nädalat kestvate kursustena, mis langevad kokku füsioteraapia kursustega, vähemalt 3-4 kursust aastas.

Eemaldatavate seadmete eelisteks on võimalus täieõiguslikuks terapeutiliseks võimlemiseks ja füsioteraapia protseduurideks. Lisaks on võimalik piiratud ulatuses karkudel kõndida ilma haige jala toeta või mõõdetud koormusega, mis aitab stimuleerida reparatiivset protsessi taastumise etapis ja lihtsustab patsiendi eest hoolitsemist. Kui lapse viibimist sellistes seadmetes ei ole aga piisavalt kontrollitud, on soovitatav panna kips Lange asendis. Lapse võime karkudega liikuda sõltub patsiendi vanusest, motoorse koordinatsiooni arengust ja distsipliinist. Samuti on oluline kahjustuse iseloom - kas see on ühepoolne või kahepoolne.

Sageli takistab tsentreeriva seadme tingimustes ravi alustamist puusaliigese krooniline loid sünoviit, mis kaasneb Perthesi tõvega - puusa abduktsiooni ja (või) sisemise pöörlemise valulik piiramine ning mõnel juhul ka moodustunud painde- ja adduktsioonipositsioon.

Kahjustatud liigese põletiku korral kasutatakse puusaliigese liikumisulatuse taastamiseks MSPVA-dega medikamentoosset ravi - diklofenaki ja ibuprofeeni vanusele vastavates annustes - ning põletikuvastast füsioteraapiat. Sellise ravi kestus on tavaliselt 2 nädalat. Kui efekti ei ole, tehakse enne kipsi või abduktsioonilahase paigaldamist puusaliigese kontraktsiooniga subspinaalsete ja/või adduktorlihaste tenomüotoomia.

Ravivõimlemine on ravi oluline osa ning koosneb passiivsetest ja aktiivsetest liigutustest puusa- (painutamine, abduktsiooni ja sissepoole pöörlemine) ja põlveliigestes. Seda jätkatakse ka pärast puusaliigutuste täieliku ulatuse saavutamist. Füüsiliste harjutuste ajal ei tohiks laps tunda märkimisväärset valu ega väsimust.

Füsioterapeutilised protseduurid - tuhara- ja reielihaste elektrostimulatsioon, mitmesugused elektroforeesid, puusaliigese piirkonna mõjutamine Vitafoni vibroakustilise aparaadiga, soe (mineraalne) muda. Puusaliigese piirkonna termilised protseduurid (kuum muda, parafiin ja osokeriit) on täielikult välistatud.

Füsioteraapiat viiakse läbi koos puusaliigeste lihaste massaažiga 8-12 protseduuri kuurina vähemalt 3-4 korda aastas.

Angioprotektorite elektroforees lülisamba piirkonnas kombineeritakse angioprotektorite ja mikroelementide elektroforeesiga puusaliigese piirkonnas, samuti osteo- ja kondroprotektorite suukaudse manustamisega. Ganglioniblokaatori asametooniumbromiidi (pentamiini) elektroforees on ette nähtud rindkere-nimmepiirkonna lülisamba (Th11-12 - L1-2) jaoks, aminofülliini (eufülliini) elektroforees nimme-ristluu lülisamba jaoks ja nikotiinhappe elektroforees puusaliigese piirkonnas. Puusaliigese piirkonnas on ette nähtud kaltsium-fosfor-väävli, kaltsium-väävli-askorbiinhappe (tripolaarse meetodi abil) või kaltsium-fosfori elektroforees.

Puusaliigeste kontrollröntgenograafia anteroposterior- ja Lauensteini projektsioonis tehakse iga 3-4 kuu tagant. Küsimus lapse jalule seadmisest ilma toetavate vahenditeta otsustatakse pärast radioloogilise taastumisetapi lõppu.

Peaaegu kõigil alla 6-aastaste laste haiguse juhtudel on konservatiivse ravi prognoos soodne - märkimisväärne potentsiaal uue luukoe moodustumiseks kahjustatud reieluupeas ja selle kõhrelise mudeli kasvuks tagab reieluupea kuju ja suuruse täieliku taastamise (ümberkujundamine) vastavalt atsetaabuli kujule ja suurusele. Konservatiivse ravi kestus selles vanuses ei ole pikem kui 2-3 aastat.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kirurgiline ravi

Perthesi tõvega laste rekonstruktiivsed kirurgilised sekkumised:

• reieluu medialiseeriv ja korrigeeriv osteotoomia;
• atsetaabuli rotatsiooniline transpositsioon, mida tehakse nii iseseisva sekkumisena kui ka kombinatsioonis reieluu medialiseeriva osteotoomiaga.

Atsetaabulumi pöörlevate transpositsioonide sortide hulgas on kõige populaarsem Salteri operatsioon.

Kirurgiline sekkumine viiakse läbi eesmärgiga tsentreerida (täielik kastmine) reieluu pea atsetaabulumisse, vähendada puusaliigese lihaste kokkusurumisefekti ja stimuleerida reparatiivset protsessi.

Perthesi tõve kõige raskemate juhtude – epifüüsi subtotaalse ja totaalse kahjustuse – remodelleerimisoperatsioonide kõrge efektiivsus on tõestatud ulatusliku kliinilise kogemusega. Kirurgiline sekkumine tagab reieluupea kuju ja suuruse täielikuma taastamise ning haiguse kestuse olulise lühenemise – patsient pannakse jalule ilma tugivahenditeta keskmiselt 12±3 kuu pärast, olenevalt haiguse staadiumist.