Proksimaalne lihasnõrkus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Enamik siin käsitletud haigustest põhjustab käte ja jalgade kahepoolset proksimaalset nõrkust ja sümmeetrilist atroofiat (välja arvatud proksimaalne diabeetiline polüneuropaatia, neuralgiline amüotroofia ja teatud määral amüotroofiline lateraalskleroos). Õla- ja nimme-ristluupõimiku sündroome (pleksopaatiad), mis on sagedamini ühepoolsed, siin ei käsitleta.

Proksimaalne lihasnõrkus võib esineda peamiselt kätes, peamiselt jalgades või areneda üldistatult (nii kätes kui ka jalgades).

Peamiselt kätes esinev proksimaalne lihasnõrkus võib mõnikord olla amüotroofse lateraalse sündroomi ilming; mõned müopaatia vormid (sh põletikulised); Guillain-Barré sündroomi varajased staadiumid; Parsonage-Turneri sündroom (tavaliselt ühepoolne); hüpoglükeemiaga seotud polüneuropaatia; amüloidne polüneuropaatia ja mõned muud polüneuropaatia vormid.

Proksimaalse lihase nõrkust peamiselt jalgades võivad põhjustada peaaegu samad haigused; mõned müopaatia vormid; polüneuropaatia (diabeetiline, mõned toksilised ja metaboolsed vormid), polümüosiit, dermatomüosiit, mõned progresseeruva seljaaju amüotroofia vormid. Mõned loetletud haigused võivad samaaegselt või järjestikku põhjustada proksimaalset nõrkust nii kätes kui ka jalgades.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Proksimaalse lihasnõrkuse peamised põhjused on:

1. Müopaatia (mitu varianti).
2. Polümüosiit (dermatomüosiit).
3. Proksimaalne diabeetiline polüneuropaatia.
4. Neuralgiline amüotroofia.
5. Müeliit.
6. Guillain-Barré sündroom ja muud polüneuropaatiad.
7. Amüotroofne lateraalskleroos.
8. Progressiivse seljaaju amüotroofia proksimaalsed vormid.
9. Paraneoplastiline motoorsete neuronite haigus.

Müopaatia

Jäsemete proksimaalsete osade kahepoolse proksimaalse lihasnõrkuse järkjärgulise arenguga tuleks kõigepealt kaaluda müopaatiat. Haiguse algstaadiumi iseloomustab lihasnõrkus, mille aste ületab oluliselt vastavate lihaste kergelt väljendunud atroofiat. Faskikulatsioonid puuduvad, jäsemete sügavad refleksid on säilinud või veidi vähenenud. Sensoorse sfääri muutusi ei toimu. Füüsilise koormuse ajal võib patsiendil tekkida valu, mis näitab vastavate lihasrühmade üsna laialdast kaasatust patoloogilises protsessis ja viitab lihase (lihaste) töö- ja puhkeosa vaheldumisi kaasamise normaalse mehhanismi toimimise häirele.

Peamine kliiniline nähtus on selgelt registreeritav elektromüograafilisel uuringul: iseloomulikuks tunnuseks on suure hulga lihaskiudude varajane kaasamine, mis kajastub motoorse üksuse aktsioonipotentsiaali iseloomuliku "tiheda" mustri kujul. Kuna müopaatia korral on patoloogilises protsessis kaasatud peaaegu kõik kahjustatud lihase lihaskiud, väheneb motoorse üksuse aktsioonipotentsiaali amplituud oluliselt.

Müopaatia ei ole diagnoos; termin näitab ainult lihaskahjustuse taset. Kõik müopaatiad ei ole degeneratiivsed. Müopaatia olemuse selgitamine võimaldab välja töötada sobiva ravitaktika. Mõned müopaatiad on potentsiaalselt ravitavate haiguste, näiteks ainevahetushäirete või autoimmuunhaiguste, ilmingud.

Laboratoorsed testid võivad anda üsna väärtuslikku teavet müopaatia võimaliku põhjuse kohta. Kõige informatiivsem on lihasbiopsia uuring. Lisaks müobiopsia uuringule valgus- või elektronmikroskoopia abil on absoluutselt vajalik kasutada kaasaegseid ensümaatilisi histokeemilisi ja immunokeemilisi uuringuid.

Esimene „degeneratiivsetest” müopaatiatest, mida tuleb arvestada, on lihasdüstroofia. Kõige levinum kliiniline variant, mis avaldub proksimaalse lihasnõrkusena, on lihasdüstroofia „jäsemevöö” vorm. Haiguse esimesed tunnused avastatakse tavaliselt teisel elukümnendil; haigusele on iseloomulik suhteliselt healoomuline kulg. See avaldub lihasnõrkusena ja seejärel vaagnavöötme ja jalgade proksimaalsete osade lihaste atroofiana; harvemini mõjutavad samaaegselt ka õlavöötme lihaseid. Patsient hakkab enesehoolduse käigus kasutama iseloomulikke „müopaatilisi” tehnikaid. Tekib spetsiifiline habitus koos „pardi” kõnnaku, hüperlordoosi, „tiivuliste abaluude” ja iseloomuliku düsbaasiaga. Teist tüüpi lihasdüstroofia diagnoositakse üsna lihtsalt – pseudohüpertroofiline Duchenne'i müodüstroofia, mida seevastu iseloomustab kiire progresseerumine ja debüüt 5–6-aastaselt ainult poistel. Beckeri lihasdüstroofia sarnaneb lihaste kaasatuse olemuselt Duchenne'i lihasdüstroofiaga, kuid seda iseloomustab healoomuline kulg. Facioscapulohumeraalse lihasdüstroofia patoloogilises protsessis osalevad käte proksimaalsed osad.

Mittedegeneratiivsete müopaatiate nimekirja tipus (mis pole siin muidugi täielik ja on esitatud ainult peamiste vormide kaupa) peaks olema krooniline türeotoksiline müopaatia (ja muud endokriinsed müopaatiad). Üldiselt võib iga endokriinne patoloogia viia kroonilise müopaatia tekkeni. Süsteemse erütematoosse luupuse müopaatia tunnuseks on valulikud lihaskontraktsioonid. Paraneoplastiline müopaatia eelneb sageli pahaloomulise kasvaja sümptomite ilmnemisele. Tuleb meeles pidada iatrogeense steroidse müopaatia tekkimise võimalust koos proksimaalse nõrkusega (jalgades). "Menopausi müopaatia" diagnoos tuleks panna alles pärast kõigi muude müopaatia põhjuste välistamist. Glükogeeni ainevahetushäirete korral tekkiv müopaatia tekib peamiselt lapsepõlves ja seda iseloomustab lihasvalu füüsilise koormuse ajal. Üldiselt peaks proksimaalse lihasnõrkuse ja valu kombinatsioon koormusel alati hoiatama arsti võimalike metaboolsete häirete eest ning ajendama laboratoorsete testide ja lihasbiopsia tegemist.

Polümüosiit

Enamasti viitab termin "polümüosiit" autoimmuunhaigusele, mis esineb peamiselt proksimaalsete jäsemete lihaste ja vaagnavöötme (ja kaelalihaste) lihaste kaasamisega. Haiguse alguse vanus ja iseloom on väga erinevad. Tüüpilisem on järkjärguline algus ja kulg koos ägenemiste ja sümptomite perioodilise suurenemisega, neelamishäirete varajane algus, kahjustatud lihaste valulikkus ja laboratoorsed andmed, mis kinnitavad ägeda põletikulise protsessi olemasolu. Kõõluste refleksid on säilinud. Reeglina on kreatiinfosfokinaasi tase veres kõrgenenud, mis näitab lihaskiudude kiiret hävimist. Müoglobinuuria on võimalik, samas kui neerutuubulite ummistus müoglobiiniga võib viia ägeda neerupuudulikkuse tekkeni (nagu "kompressioonisündroomi", "purustussündroomi" korral). Diagnoosi panemisel aitab erüteemi esinemine näol ja rinnal ("dermatomüosiit"). Meestel on polümüosiit sageli paraneoplastiline.

EMG näitab eespool kirjeldatud "müopaatilisi muutusi" ja spontaanset aktiivsust, mis viitab närvide terminaalsete harude kahjustusele. Haiguse ägedas staadiumis kinnitab biopsia peaaegu alati diagnoosi, kui biopsia näitab perivaskulaarset infiltratsiooni lümfotsüütide ja plasmarakkudega. Kroonilises staadiumis võib polümüosiiti aga olla raske lihasdüstroofiast eristada.

Polümüosiidi põhirühmast eristuvad spetsiifiliste mikroorganismide põhjustatud lihaste põletikulised protsessid. Näiteks viiruslik müosiit, mida iseloomustab äge algus koos tugeva valu ja väga kõrge erütrotsüütide settimiskiirusega (ESR). Tugev valu on tüüpiline ka piiratud müosiidile sarkoidoosi ja trihhinoosi korral. See on tüüpiline ka reumaatilisele polümüalgiale (polymyalgia rheumatica) - lihashaigusele, mis esineb täiskasvanueas ja vanemas eas ning millega kaasneb tugev valusündroom. Tõeline lihasnõrkus tavaliselt puudub või on minimaalselt väljendunud - liigutused on intensiivse valu tõttu raskendatud, eriti õla- ja vaagnavöötme lihastes. EMG ja biopsia ei näita lihaskiudude kahjustuse märke. ESR on oluliselt kõrgenenud (50–100 mm tunnis), laboratoorsed näitajad viitavad subakuutsele põletikulisele protsessile, kreatiinkinaasi (CPK) tase on sageli normaalne. Võimalik on kerge aneemia. Kortikosteroididel on kiire toime. Mõnedel patsientidel tekib hiljem koljuarteriit (temporaalne arteriit).

Proksimaalne diabeetiline polüneuropaatia (diabeetiline amüotroofia)

Proksimaalse lihase nõrkus võib olla perifeerse närvisüsteemi patoloogia, kõige sagedamini diabeetilise neuropaatia ilming. See diabeetilise polüneuropaatia kliiniline variant, mis hõlmab proksimaalseid lihasgruppe, on arstidele palju vähem tuntud, erinevalt diabeetilise polüneuropaatia tuntud vormist, millel on kahepoolne sümmeetriline distaalne sensomotoorne defekt. Mõnedel täiskasvanud diabeediga patsientidel tekib jäsemete proksimaalne nõrkus, mis on tavaliselt asümmeetriline, valu esineb sageli, kuid kõige ilmsemaks motoorseks defektiks on nõrkus ja proksimaalne atroofia. Raskused on trepist üles ja alla ronimisel, istuvast asendist püsti tõusmisel ja lamavas asendist istumisasendisse liikumisel. Achilleuse refleksid võivad jääda terveks, kuid põlverefleksid tavaliselt puuduvad; reie nelipealihas on palpeerimisel valulik, pareetiline ja hüpotroofiline. Nõrkust tuvastatakse m. ileopsoas'es. (Sarnase asümmeetrilise proksimaalse nõrkuse ja atroofia pildi annavad sellised haigused nagu kartsinomatoosne või lümfomatoosne radikulopaatia.)

Proksimaalse diabeetilise polüneuropaatia (nagu ka kõigi teiste diabeetilise neuropaatia vormide) tekkeks ei ole raskete ainevahetushäirete esinemine üldse vajalik: mõnikord saab neid esmakordselt tuvastada glükoositaluvuse testi (latentne diabeet) ajal.

Neuralgiline amüotroofia (õlarihm, vaagnarihm)

Alajäsemete asümmeetrilist proksimaalset diabeetilist polüneuropaatiat tuleks eristada ühepoolsest nimmepõimiku kahjustusest, mis on sarnane haigus tuntud õlavöötme lihaste neuralgilise amüotroofiaga. Viimase 10 aasta kliinilised vaatlused on näidanud, et sarnane patoloogiline protsess võib mõjutada ka nimmepõimiku kahjustust. Kliinilist pilti esindavad ägeda ühepoolse reielnärvi kahjustuse sümptomid koos selle poolt innerveerivate lihaste halvatuse tekkega. Põhjalik uuring, mis hõlmab EMG ja närvijuhtivuse kiiruse testimist, võib paljastada ka külgnevate närvide, näiteks sulgurnärvi, kerget kahjustust, mis avaldub reie adduktorlihaste nõrkusena. Haigus on healoomuline, taastumine toimub mõne nädala või kuu jooksul.

On äärmiselt oluline veenduda, et patsiendil ei ole kahte muud võimalikku haigust, mis vajavad spetsiifilist diagnostilist lähenemist ja ravi. Esimene on kolmanda või neljanda nimmelülide juurte kahjustus: sel juhul ei ole higistamine reie ülaosa esipinnal häiritud, kuna autonoomsed kiud lahkuvad seljaajust juurtes, mis ei ole madalamad kui teine nimmelüli.

Higistamist kahjustavad vaagna pahaloomulised kasvajad, mis mõjutavad nimmepõimiku piirkonda, mille kaudu läbivad autonoomsed kiud. Teine nimmepõimiku kokkusurumise põhjus, mida tuleks meeles pidada, on spontaanne retroperitoneaalne hematoom antikoagulante saavatel patsientidel. Sellises olukorras kogeb patsient valu reielnärvi esialgse kokkusurumise tõttu hematoomi poolt; valu leevendamiseks võtab patsient valuvaigisteid, valuvaigistid tugevdavad antikoagulantide toimet, mis viib hematoomi mahu edasise suurenemiseni ja reielnärvi survele, millele järgneb halvatuse teke.

Müeliit

Proksimaalse pareesi tekkega müeliidi juhtumid on muutunud haruldaseks, kuna poliomüeliit on kliinilisest praktikast praktiliselt kadunud. Teised viirusnakkused, näiteks A-tüüpi Coxsackieviiruse põhjustatud infektsioonid, võivad jäljendada poliomüeliidi neuroloogilist sündroomi, mis viib asümmeetrilise proksimaalse pareesi tekkeni reflekside puudumisel, kuid säilitades tundlikkuse. Tserebrospinaalvedelikus tuvastatakse suurenenud tsütoos, valgu taseme kerge tõus ja suhteliselt madal laktaadi tase.

Guillain-Barré sündroom ja muud polüneuropaatiad

Ülalkirjeldatud müeliiti tuleks eristada Guillain-Barré sündroomist, mis on haiguse esimestel päevadel väga keeruline ülesanne. Neuroloogilised ilmingud on väga sarnased - mõlema haiguse korral võib täheldada isegi näonärvi kahjustusi. Närvijuhtivuse kiirused võivad esimestel päevadel jääda normaalseks, sama kehtib ka valgu taseme kohta tserebrospinaalvedelikus. Pleotsütoos räägib müeliidi kasuks, kuigi seda esineb ka Guillain-Barré sündroomi korral, eriti viirusliku päritoluga Guillain-Barré sündroomi korral (nt Epstein-Barri viiruse põhjustatud). Autonoomse närvisüsteemi kaasatus on oluline diagnostiline kriteerium, mis annab tunnistust Guillain-Barré sündroomi kasuks, kui on tõestatud südame löögisageduse aktiivsus vagusnärvi stimulatsiooni suhtes või tuvastatakse muid perifeerse autonoomse puudulikkuse sümptomeid. Põie düsfunktsiooni täheldatakse mõlema patoloogilise seisundi korral, sama kehtib hingamislihaste halvatuse kohta. Mõnikord võimaldab õige diagnoosi panna ainult haiguse kulgu jälgimine koos neuroloogilise seisundi ja närvijuhtivuse korduva hindamisega. Mõnele teisele polüneuropaatia vormile on samuti iseloomulik protsessi valdavalt proksimaalne aktsentuatsioon (polüneuropaatia vinkristiiniga ravi ajal, naha kokkupuutel elavhõbedaga, polüneuropaatia hiidrakulise arteriidi korral). CIDP avaldub mõnikord sarnase pildiga.

Amüotroofne lateraalskleroos

Lateraalse amüotroofse skleroosi teke käe proksimaalsetest osadest ei ole sagedane nähtus, kuid see on täiesti võimalik. Asümmeetriline amüotroofia (haiguse alguses) koos hüperrefleksiaga (ja fastsikulatsioonidega) on lateraalse amüotroofse skleroosi iseloomulik kliiniline marker. EMG näitab sarvkesta eesmise osa haaratust isegi kliiniliselt tervetes lihastes. Haigus progresseerub järk-järgult.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Progresseeruv seljaaju lihasatroofia

Mõned progresseeruva seljaaju amüotroofia vormid (Werdnig-Hoffmani amüotroofia, Kugelberg-Welanderi amüotroofia) on seotud päriliku iseloomuga proksimaalsete seljaaju amüotroofiatega. Faskikulatsioonid ei esine alati. Sulgurlihase funktsioonid on säilinud. EMG on diagnoosimisel äärmiselt oluline. Seljaaju juhtimissüsteemid tavaliselt ei ole kaasatud.

Paraneoplastiline sündroom

Paraneoplastiline motoorsete neuronite haigus (seljaaju haaratus) võib mõnikord jäljendada progresseeruvat seljaaju lihasatroofiat.

Kuidas tuvastada proksimaalset lihasnõrkust?

Üldised ja biokeemilised vereanalüüsid; uriinianalüüs; EMG; lihasbiopsia; vere kreatiinfosfokinaasi taseme test; närvijuhtivuse test; tserebrospinaalvedeliku test; terapeudi konsultatsioon; vajadusel onkoloogiline sõeluuring ja muud (vastavalt näidustustele) uuringud.