Marshalli sündroom

Nakkuste hulgas, mida iseloomustab näiliselt provotseeritud krambid palavik, seal Marshall sündroom, mis avaldub lastel juba mitu aastat (keskmiselt 4,5-8 aastat).

Patoloogia artiklis kirjeldatud, The Journal of Pediatrics peaaegu 30 aastat tagasi neli Ameerika pediaatrite, sai nimeks esimese autorite - arst on Lastehaigla Philadelphia Gary Marshall (Gary Marshall).

In ingliskeelse meditsiiniterminoloogiat Marshall sündroomi nimetatakse sündroom PFAPA - perioodilised palavik (perioodiline palavik) koos aftoosne stomatiit (aftoosne stomatiit), farüngiit (neelupõletik) ja emakakaela põletik (adenitis), st põletiku lümfisõlmede suurenemine kaelal.

[1], [2]

Epidemioloogia

Selle sündroomi täpne levimus üldisest populatsioonist ei ole teada; poisid Marshalli sündroom on sagedamini kui tüdrukud (55-70% juhtudest).

Esimest manifestatsiooni nimetatakse tavaliselt kahe kuni viie aasta vanuseks (umbes kolm ja pool aastat), ehkki see võib olla varem. Enamikus patsientidest esineb sündroomi (rünnak) ilminguid viis kuni seitsme aasta jooksul ja spontaanselt lõpetatakse pärast kümneaastast või noorukit.

Uuringu sündroomi rassilisi või etnilisi tunnuseid ei ole kindlaks tehtud; perekonna juhtumite arv on ebaoluline.

[3], [4], [5], [6]

Põhjused marshalli sündroom

Piisab sellest, et pikka aega tekkis lapsed palavikku palavikuga põletiku sümptomitega kurgus, suus ja kaelas idiopaatilises seisundis. Seejärel hakati Marshalli sündroomi põhjuseid seostada pärilike geneetiliste mutatsioonidega, kuid spetsiifilist geeni ei määratud lõpuks. Kuid pediaatrite arvestada ajaloo pere ajalugu ja kalduvus põletik vere sugulased lokaliseerimise ja palavik: mõnede allikate kohaselt, positiivne perekonna ajalugu on avastatud 45-62% patsientidest. Selles eelsoodumises on näha ka PFAPA sündroomi tegelikud riskifaktorid.

Tuntud kaasaegses kliinilise Pediatrics geneetilised põhjused Marshall sündroom juurdunud mitteiseloomulikud infektsioonide aktiveerimise Mõlema variandi immuunvastuse - kaasasündinud ja adaptiivne, samuti muutuse iseloomu või kineetika immuunvastust. Sellest hoolimata ei ole Marshalli sündroomi patogenees täielikult mõistetud, kuna kaalutakse kaht versiooni: immuunsuse aktiveerumine korduvate infektsioonide korral ja immuunvastuse mehhanismide rikkumine. Esimene versioon on selgelt ebamäärane, kuna hiljutised mikrobioloogilised uuringud on näidanud vastuolulisi seroloogilisi tulemusi ja antibiootikumide ravivastuse puudumist.

Nagu probleeme mehhanismi immuunvastuse, on korrelatsioon defektidega kaasasündinud immuunsusest valke. Iga flash sündroomi hulk aktiveeritud T-rakud või antikehad (immunoglobuliinid) ei suurene veres ja eosinofiilide ja lümfotsüütide tase on sageli vähenenud. Teiselt poolt, samas perioodis tähistatud aktiveerimist põlvkonna interleukiin IL-1β (mis etendab olulist rolli algatamisest palavik ja põletik), samuti põletikuliste tsütokiinide (gamma-interferooni, tuumorinekroosifaktori TNF-α, interleukiin IL-6 ja IL-18 ) Ja see võib olla tingitud geenide CXCL9 ja CXCL10 liigse ekspresseerimisest 4. Kromosoomis.

PFAPA sündroomi peamine saladus on see, et põletikulistes reaktsioonides ei esine nakkavaid käivitujaid ja geeniekspressiooni põhjus pole teada. Ametlikult Marshall sündroom on tundmatu etioloogiaga haigus ja patogeneesi määramata (RHK-10 klassi 18 - mis ei kuulu teistesse klassidesse sümptomite ja patoloogia koodi - R50-R610). Ja kui enne, kui talle viidati sporaadiliste haiguste vastu, on nüüd alust arvata, et see on korduv, st perioodiline.

[7], [8], [9], [10], [11]

Sümptomid marshalli sündroom

Marshalli sündroomi esinemissageduse esimesed nähud, mis kliiniliste vaatluste kohaselt esinevad iga 3 ... 8 nädala järel, on äkks palavik, kus palaviku piigid on + 38,8 ... 40,5 ° C ja külmavärinad.

Samuti võib esineda Marshalli sündroomi prodromaalseid sümptomeid, mis ilmnevad umbes päev enne temperatuuri tõusu üldise halb enesetunne ja peavalu. Siis on suu limaskesta põletik väikeste, valutute ahtriliste haavanditega (keskmiselt 55% patsientidest). Hingakevalu (mõnikord koos eksudatsiooniga) on pharüngiit - neelupõletiku limaskesta põletik. Kaelal on lümfisõlmede valulik turse nagu lümfadeniidi korral. Tuleb meeles pidada, et kogu kompleksi sümptomeid täheldatakse 43-48 %% juhtudest.

Marshalli sündroomi korral ei esine ühtegi muud sümptomit, nagu näiteks riniit, köha, tugev kõhuvalu või kõhulahtisus. Palavik võib kesta kolmelt neljapäevani nädalani, pärast mida ka temperatuur normaliseerub järsult ja kõik ilmingud kaovad.

Samal ajal on lapsed palavikuga rünnakute ajal täiesti terved ja neil ei ole kõrvalekaldeid üldise arenguga. Kliiniliste uuringute kohaselt puudub PFAPA-sündroomi tagajärjed ja komplikatsioonid (või hetkel ei ole kindlaks tehtud).

Diagnostika marshalli sündroom

Praeguseks põhineb Marshalli sündroomi diagnoos tüüpilisel kliinilisel pildil. Analüüsid piirduvad üldise vereanalüüsi läbimisega.

Vanemate probleemide lahendamiseks, tarbetute ja kallimate uuringute vältimiseks ja potentsiaalselt ohtlike ravimeetodite vältimiseks on olemas PFAPA sündroomi diagnoosimise kriteeriumid:

• rohkem kui kolme fikseeritud korrapärase, vähemalt viie päeva pikkune palavik, mis esineb ühesuguste intervallidega;
• perifeersete limaskestaga kaasnev farüngiit koos väikese lümfadenopaatiaga ja / või ahtoossete haavanditega;
• haigusseisundi arenguhäirete puudumine ja normaalne tervis;
• sümptomite kiire lahendamine pärast kortikosteroidide ühekordset manustamist.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoosimine see sündroom hõlmab teisi haigusi, aegajalt palavikud: perekondlik vahemere palavik, Bechet tõbi autoimmuunne, tsükliline neutropeenia (kolme-nädalaste tsüklitena ja ulatusliku kahjustuste igemekude), juveniilne reumatoidartriit (Stiili tõbi). Tuleb kõrvaldada infektsioon ülemiste hingamisteede põhjustatud bakterite ja farüngiit, tonsilliit, lümfisõlmede suurenemist, aftoosne stomatiit.

Oluline on eristada hüper-immunoglobuliini Marshall sündroom ja kaasasündinud sündroom D (mevalonatkinazy sündroomi) lastel, kui esimesel eluaastal, mis korduvad hood palaviku - lisaks sümptomid omane PFAPA-sündroom - on kaasas kõhuvalu, põrna suurenemine, oksendamine, kõhulahtisus, valu ja liigeste paistetus; varasest east alates nende lastel on kasvupeetus ja nägemispuudega.

Ravi marshalli sündroom

Lastearstid ei ole veel jõudnud üksmeelele, mis peaks olema Marshalli sündroomi raviks.

Peamine ravimaine on sümptomaatiline ja koosneb glükokortikoide üksikannustest. Niisiis, palaviku leevendamiseks on Marshalli sündroomi jaoks ette nähtud beetametasooni või prednisolooni. Prednisoloon tablettidel võetakse suu kaudu kohe palaviku tekkimisel - lapse kehakaaluga 1-2 mg kilogrammi kohta (maksimaalne annus on 60 mg); Betametasoon 0,1-0,2 mg / kg.

GCS-i immuunsupressiivne toime on vastunäidustatud raske diabeedi, hüperkortikismi, gastriidi, neerupõletiku, vaktsineerimise järel, nõrgenenud laste puhul. Prednisolooni ravi kõige sagedasem kõrvaltoime on ärevus ja unehäired, mistõttu tuleb seda võtta mitu tundi enne magamaminekut. Rünnaku kolmandal või neljandal päeval võib annust vähendada 0,3-0,5 mg / kg (üks kord päevas).

Kliiniline kogemus näitab, et palavikuvastased ravimid, eriti mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, aitavad ainult palavikku vähendada ja teiste sümptomite vastu võitlemisel on ebaefektiivsed. Selle sündroomi sümptomaatilise raviga on oluline hinnata võimalike kõrvaltoimetega seotud riske. Seega, enne kui kasutate isegi losengit kurguvalu, peate konsulteerima arstiga. Eelkõige on soovitatav valida need, mis ei sisalda antibiootikume, sest antibakteriaalsed ained Marshalli sündroomi korral ei anna tulemusi.

Laste Marshall sündroom, vajavad vitamiine, eriti kaltsiferool (vitamiin D), mis - lisaks selle rollile kaltsiumi homöostaasi ja luu metabolismi - võivad toimida immunoregulatiivne tegur.

Ärahoidmine

Arvestades Marshalli sündroomi etioloogiat ja selle ravi algoritmi puudumist, ei välistata selle vältimist nii kodu- kui ka välismaal meditsiinilises kirjanduses.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Prognoos

Selle patoloogilise seisundi prognoosi peetakse soodsaks, sest Marshalli sündroom läbib aja jooksul ilma tagajärgedeta.

[24]