Melanoom

Melanoom on pahaloomuline nahakasvaja, mis areneb melanotsüütidest - rakkudest, mis varases embrüonaalses perioodis migreeruvad neuroektodermist nahka, silmadesse, hingamisteedesse ja sooltesse.

Melanotsüüdid on võimelised moodustama omapäraseid rakkude "pesasid", millel on erinev diferentseerumisaste. Väliselt ilmuvad melanotsüütide klastrid neevustena (sünnimärkidena). Melanoomi kirjeldas esmakordselt 1806. aastal René Laennec.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloogia

Kõigis vanuserühmades on esinemissagedus praegu umbes 14 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Samal ajal on Riikliku Vähiinstituudi hinnangul haiguse tekkimise tõenäosus Ameerika Ühendriikide valge elanikkonna seas 1:100. Mustanahaliste seas on see kasvaja äärmiselt haruldane, seega pole selle kategooria risk kindlaks määratud.

Melanoom on lastel äärmiselt haruldane: selle esinemissagedus neil on umbes 1% selle kasvaja juhtudest kõigis vanuserühmades. Selle arengu esinemissagedus suureneb vanusega. Siiski eristatakse lastel kahte selle kasvaja esinemissageduse tippu: 5-7 ja 11-15 aastat.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Põhjused melanoomid

Melanoomi tekkes eristatakse kahte peamist soodustavat tegurit - traumat ja insolatsiooni. Mõlemad mõjud provotseerivad naha elementide pahaloomulist degeneratsiooni. See tingib vajaduse neevus planeeritud eemaldamiseks piirkondadest, kus need on riietuse ja jalanõude poolt kõige rohkem traumeeritud, ning nõuab ka liigsest päevitamisest ja solaariumist loobumist.

Teised pahaloomuliste nahakasvajate tekke soodustavad tegurid on valge rass (mida heledam on nahk, seda suurem on risk), selle kasvaja perekondlik ajalugu, suure hulga neevus esinemine nahal ja täiskasvanutel alla 45-aastased. Lühikesed, kuid intensiivsed insolatsioonidoosid on melanoomi puhul ohtlikumad kui pidev insolatsioon.

Ennetava meetmena on kõige tõhusam vähendada otsese päikesevalguse käes veedetud aega ning kanda mütse ja riideid, mis katavad nahka nii palju kui võimalik; päikesekaitsekreemid on vähem tõhusad.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sümptomid melanoomid

70% juhtudest areneb melanoom neevust, 30% - naha "puhastel" piirkondadel. Kasvaja lokaliseerimine võib olla ükskõik milline kehaosa. Kõige sagedamini (50% juhtudest) esineb see jäsemete nahal, mõnevõrra harvemini (35%) torso piirkonnas ja kõige harvemini (25%) pea ja kaela piirkonnas.

Kuidas melanoom välja näeb?

• Pindmine levik - areneb olemasolevast neevusest, millel on aeglane kasvukiirus mitme aasta jooksul. See on pahaloomulise kasvaja kõige levinum vorm.
• Nodulaarne on nahal paiknev lahtine sõlm. Sageli haavandub, kasvab kiiresti. Sageduselt teisel kohal pärast pindmist levikut.
• Pahaloomuline lentiigo (Hutchinsoni melanootiline tedretähn) – sarnaneb pindmise levikuga, tüüpiline eakatele. Tavaliselt lokaliseerub näol.
• Perifeerne lentiigo – mõjutab peopesasid ja jalataldu ning võib lokaliseeruda küünevallil. Kõige sagedamini mittevalgetel. Prognoos on tavaliselt ebasoodne, kuna kasvaja võib jääda diagnoosimata kuni märkimisväärse suuruse saavutamiseni.

Melanoomil on kolm varajast ja neli hilist sümptomit.

Varased märgid:

• kõrge kasvumäär;
• ühe nahapiirkonna vohamine koos selle deformatsiooniga:
• haavandumine ja spontaanne verejooks.

Hilinenud märgid:

• satelliitide (nahasisese kasvaja külvi) ilmumine primaarse kasvaja ümber:
• piirkondlike lümfisõlmede suurenemine (metastaatiliste kahjustuste korral);
• kasvaja mürgistus;
• Kaugete metastaaside visualiseerimine instrumentaalsete meetodite abil.

Inglise keelt kõnelevates riikides kasutatakse neoplasmi tunnuste meeldejätmiseks akronüümi ABCD:

• A (asümmeetria) - kuju ja pigmendi jaotumise asümmeetria. Täht "A" tähendab ka seda, et tuleb hinnata kasvaja välimust.
• B (äärised) – vähi servad on sageli ebakorrapärase tähekujulised ja veritsevad (veritsevad).
• C (Muutus) – kui mõni tunnus muutub, tuleb sünnimärki pahaloomulisuse suhtes uurida.
• D (läbimõõt) – enamiku melanoomide läbimõõt on suurem kui 6 mm, kuigi võimalikud on ka väiksemad kasvajad.

Melanoomile on iseloomulik lümfogeenne metastaas, mis kahjustab peamiselt piirkondlikke lümfisõlmi, ja hematogeenne metastaas, mis kahjustab kopse, aju ja teisi organeid. Metastaaside oht suureneb koos kasvaja paksuse ja selle tungimise sügavusega pärisnahka ja nahaaluskoesse.

Etapid

Primaarse kasvaja hindamisel on oluline vähi invasiooni sügavus nahka ja aluskudedesse. Kliinilises praktikas kasutatakse Clarki klassifikatsiooni (Clark. 1969), mis näeb ette viis invasiooniastet.

• Clarki I astme invasioon (melanoom in situ) - vähk paikneb epiteelis ilma basaalmembraani tungimata.
• Clarki II astme invasioon - neoplasm tungib läbi basaalmembraani ja levib dermise papillaarsesse kihti.
• Clarki III astme invasioon - vähk levib dermise papillaarsesse kihti, kusjuures kasvajarakud kogunevad papillaarse ja retikulaarse kihi piirile, ilma et nad tungiksid viimasesse.
• Clarki IV astme invasioon - neoplasm levib dermise retikulaarsesse kihti.
• Clarki V astme invasioon - vähk levib nahaalusesse rasvkoesse ja teistesse struktuuridesse.

Breslow (1970) tegi ettepaneku hinnata melanoomi penetratsiooni sügavust nahka ja aluskudedesse eemaldatud kasvaja paksuse järgi. Mõlemad põhimõtted (Clark ja Breslow) on ühendatud Ameerika Vähi Klassifikatsiooni Ühiskomitee (AJCCS) pakutud klassifikatsioonis (soovitatav on eelistada Breslow kriteeriume).

• Ia staadium – paksus on 0,75 mm ja/või invasiooni aste vastavalt Clark II-le (pT1), regionaalsed (N0) ja kauged (M0) metastaasid puuduvad.
• Ib staadium - paksus on 0,76–1,50 mm ja/või invasiooni aste Clarki III järgi (pT2): N0. M0.
• IIa etapp - paksus 1,51–4,00 mm ja/või invasiooni aste vastavalt Clarki IV kriteeriumidele (pT3). N0. M0.
• IIb staadium – paksus üle 4,00 mm ja/või invasiooni aste Clarki V järgi (pT4); N0, MO.
• III etapp - metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse või transiidi ajal (satelliidid) esinevad metastaasid; mis tahes pT, N1 või N2, MO.
• IV etapp - kauged metastaasid: iga pT. iga N. Ml.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Vormid

Nahal on nelja tüüpi pigmenteerunud moodustisi.

• Mittemelanoomiohtlikud: tõeline pigmenteerunud nevus, nahasisene nevus, papilloomid, tüükad, karvane nevus.
• Melanokartsinoom: piiripealne nevus, sinine nevus, hiiglaslik pigmentne nevus.
• Pahaloomulisuse piiril: juveniilne (segane nevus, Spitz nevus) - ei metastaseeru, kuid kaldub korduma.
• Pahaloomuline kasvaja - melanoom.

[ 17 ]

Diagnostika melanoomid

Diagnostiliseks tunnuseks on kategooriline aspiratsiooni ja intsisioonibiopsia (selle kasvaja või kahtlase neevuse osaline eemaldamine) keeld. Selline sekkumine annab tõuke kasvaja intensiivsele kasvule ja metagaasi moodustumisele. Melanoomi puhul on lubatud ainult täielik eemaldamine tervete kudede piires koos järgneva histoloogilise uuringuga. Termograafia on preoperatiivne meetod nahamoodustise pahaloomulisuse hindamiseks. Veritseva, haavandunud kasvaja korral on võimalik selle pinnalt teha jälg koos järgneva tsütoloogilise uuringuga.

Võimalike lümfogeensete ja hematogeensete metastaaside diagnoosimine toimub onkoloogilise patsiendi standardse uuringuplaani alusel.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Kohustuslikud diagnostilised testid

• Täielik füüsiline läbivaatus koos kohaliku seisundi hindamisega
• Kliiniline vereanalüüs
• Kliiniline uriinianalüüs
• Vere biokeemia (elektrolüüdid, üldvalk, maksafunktsiooni testid, kreatiniin, uurea, laktaatdehüdrogenaas, aluseline fosfataas, fosfori-kaltsiumi metabolism)
• Koagulogrammia
• Termograafia
• Kahjustatud piirkonna ultraheli Kõhuõõne organite ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli
• Rindkere organite röntgenülesvõte viies projektsioonis (seljaaju, kaks külgmist, kaks kaldus)
• EKG
• Viimane etapp on diagnoosi histoloogiline kinnitus. Tsütoloogiliseks uuringuks on võimalik preparaadist võtta väljavõtteid.

[ 22 ]

Täiendavad diagnostilised testid

• Haavandilise veritseva kasvaja korral - kasvaja pinnalt võetud jäljendi tsütoloogiline uuring
• Kui kahtlustatakse kopsumetastaase - rindkere organite kompuutertomograafia
• Kui kahtlustatakse kõhuõõne metastaase - ultraheli, kõhuõõne kompuutertomograafia
• Aju metastaaside kahtluse korral - aju ehhokardiograafia ja kompuutertomograafia

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diferentseeritud diagnoos

Lapse nahal melanoomi ja mitte-pahaloomuliste elementide diferentsiaaldiagnostika on sageli keeruline. Diagnostiliste kriteeriumide hulka võivad kuuluda seda tüüpi vähile iseloomulik kiire kasvukiirus, mis ületab lapse kasvu, kasvaja servade ebakorrapärane või sakiline kuju, sagedane verejooks ja neevuse värvuse muutus pahaloomuliseks kasvajaks degenereerumisel. Diagnoosimist raskendab ka selle kasvaja värvuse varieeruvus. Lisaks tüüpilisele pruunile võib selle pinnal olla sinise, halli, roosa, punase või valge varjund.

Ravi melanoomid

Peamine ravimeetod on melanoomi radikaalne kirurgiline eemaldamine - ekstsisioon fastsiasse tervete kudede sees, kusjuures kasvaja perifeerias on märkimisväärne muutumatu naha reserv. Tervete kudede reserv perifeerias valitakse sõltuvalt kasvaja paksusest: intraepiteliaalne neoplasm - 5 mm; kasvaja paksusega kuni 1 cm - 10 mm; üle 1 cm - 20 mm. Metastaasidega mõjutatud piirkondlike lümfisõlmede diagnoosimisel tehakse lümfisõlmede dissektsioon samaaegselt primaarse kasvaja eemaldamisega.

Konservatiivne ravi

Melanoomi peetakse üheks kõige resistentsemaks keemia- ja kiiritusravi suhtes. Selle kasvaja metastaaside korral kasutatakse aga palliatiivsel eesmärgil konservatiivset ravi. Viimastel aastatel on interferoonipreparaatide kasutamisel kasvaja III-IV staadiumis saadud julgustavaid tulemusi.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Formatsioonidega seotud taktika

Kõik melanoomikahtlusega nahamoodused, samuti neevus, tuleb vähemalt ühe ülalmainitud pahaloomulisuse tunnuse olemasolul skalpelliga eemaldada tervete kudede piires kuni fastsiani, millele järgneb histoloogiline uuring. Krüolaaserkirurgia meetodeid rakendatakse muutumatute neevustele - kosmeetilistel eesmärkidel või kui need paiknevad potentsiaalselt vigastatud ja/või suurenenud päikesekiirgusega naha avatud aladel.

Prognoos

Melanoomi prognoos halveneb järk-järgult sõltuvalt invasiooni astmest ja kasvaja staadiumist. Invasiooni sügavus mõjutab 10-aastast elulemust järgmiselt: I etapp - elulemus läheneb 100%-le, II etapp - 93%, III etapp - 90%. IV etapp - 67%, V etapp - 26%. 10-aastase elulemuse sõltuvus protsessi staadiumist on järgmine: I staadiumis jääb ellu kuni 90% patsientidest, II staadiumis - kuni 70%, III staadiumis erinevate hinnangute kohaselt 20–40%, IV staadiumis on prognoos surmav. Lokalisatsiooni järgi on rühmad soodsa prognoosiga (pea ja kael), ebasoodsa prognoosiga (torso) ja ebakindla prognoosiga (jäsemed). Võib arvata, et distaalsemad lokalisatsioonid on seotud parema prognoosiga võrreldes proksimaalsete ja tsentraalsete lokalisatsioonidega. Melanoom nahapiirkonnal, mis on tavaliselt kaetud riietega, näitab ebasoodsamat prognoosi.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]