Melanotsüütilised kasvajad

WHO klassifikatsiooni (1995) kohaselt eristatakse järgmisi melanotsüütsete neevide tüüpe: piiripealne; kompleksne (segane); intradermaalne; epitelioidne ja/või spindlirakuline; balloonrakuline neevus; haloneevus; hiiglaslik pigmentneevus; nina kiuline papul (involutsionaalne neevus); sinine neevus; rakuline sinine neevus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tavaline omandatud melanotsüütiline nevi

Harilikud omandatud melanotsütaarsed neevus (sün.: pigmentneevus, sünnimärgid) on healoomulised melanotsütaarsed kasvajad. Iga neevus läbib oma arengus mitu etappi. Alguses on see piirjooneline, intraepidermaalne neevus, mis näeb välja nagu ühtlaselt pigmenteerunud pruun või must laik sileda pinnaga, mis ei ole palpeeritav. Tavaliselt ilmub see lastel esimestel eluaastatel, kuid on eriti aktiivne noorukieas. Enamasti paikneb see keha avatud piirkondades - näol ja kerel. See suureneb järk-järgult, kuid reeglina ei ületa läbimõõt selles etapis 5 mm. Aja jooksul muutub neevus epidermodermaalseks ehk segatüüpi, samas kui see on palju kumeram, keskmiselt ei ületa 7 mm, on selgete kontuuridega papul või papillomatoosne moodustis jalal, kuid on vähem intensiivselt pigmenteerunud - see võib olla helepruun ja isegi ihukarva. Neevus pind on sile või tüükane. Eksofüütse moodustisena on segane neevus vastuvõtlik vigastustele ning aktiivse kasvuga võib kaasneda sügelus. Seejärel muutub segane neevus nahasiseseks neevuks, mis samuti tõuseb nahapinnast kõrgemale, kuigi see võib lameneda ja mõnikord kaotada pigmendi täielikult, omandades ihukarva või roosaka värvuse, eriti väljendunud vaskulaarse komponendi korral. Naha neevuse edasine areng võtab aega mitu aastat kuni mitu aastakümmet kuni selle involutsioonini.

Harvadel juhtudel on võimalik melanotsüütilise nevi spontaanne immunoloogiliselt vahendatud regressioon koos perinevus vitiligo tekkega (vt Halonevus).

Patomorfoloogia

Piiripealse neevuse korral leidub epidermises nevomelanotsüütide pesasid dermise ja epidermise ühenduskohas, eriti epidermise väljakasvude otstes. Võimalik on melanotsüütide läätsetaoline vohamine. Neevuse rakud on tavaliselt tavalistest melanotsüütidest suuremad, ümarate või palju harvemini piklike tuumadega, väikeste basofiilsete tuumakestega, rohke heleda tsütoplasmaga, mis võib sisaldada suures koguses pigmenti. Täheldatakse refraktsiooniartefakti, mille tõttu neevuse melanotsüüdid ei kleepu ümbritsevate keratinotsüütide külge. Juhtudel, kui neevus on tugevalt pigmenteerunud, määratakse melaniini eritumine epidermise pealmiste kihtide kaudu.

Segatud neevuse staadiumis migreerusid nevomelanotsüüdid dermisesse enam-vähem ühtlaselt üle kogu neevuse pindala, pesadena määrati need peamiselt dermise papillaarses kihis. Segatud neevus on sümmeetriline moodustis, mis on ümbritsevatest kudedest selgelt piiritletud, neevuse epidermaalne komponent ei ulatu dermisest kaugemale.

Healoomulisuse tunnuseks on neevuse nn küpsemine väljastpoolt sissepoole. Mõned autorid eristavad seganeevuse histoloogilises arhitektoonikas kolme tüüpi rakke: A-tüüpi rakud, suhteliselt suured, paiknevad dermise ülemistes osades, on risttahukakujulised, rikkaliku tsütoplasmaga, mis sisaldab erinevas koguses pigmenti. B-tüüpi rakud, mis paiknevad dermise keskmistes osades, on A-tüüpi rakkudega võrreldes oluliselt väiksemad, ei sisalda melaniini ja paiknevad agregaatide kujul. C-tüüpi rakud, mis paiknevad dermise alumistes osades, on spindlikujulised, paiknevad kimpude ja kiudude kujul, eraldatud sidekoe kihtidega (neurotiseeritud neevus).

Naha neevuse staadiumis leidub nevomelanotsüüte ainult dermises, peamiselt B- ja C-tüüpi rakke. Pikaajaliselt eksisteerivates naha neevus ja nende involutsiooni ajal leitakse järgmisi muutusi: fibromatoosne, angiomatoosne, neuromatoosne, neevusrakkude asendamine küpse rasvkoega. Sageli leitakse papillomatoossetes neevus nn pseudovaskulaarseid kavernoosseid ruume, mõnikord hiiglaslike mitmetuumaliste rakkudega.

Levinud omandatud melanotsüütilise nevi evolutsiooni kõigil etappidel ei ole iseloomulikud rakuline atüüpia, mitoos, nekroos ja lümfotsüütiline reaktsioon.

Immunomorfoloogiline uuring näitab enamikus neevusrakkudes positiivset reaktsiooni S-100 antigeenile.

Histogenees

Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt räägib nevus-rakkude eelistatud, ehkki ajutine, kasv ümbritsevate kudede suhtes nende hindamise kasuks neoplasmina, mitte arenguveana. Nevus-rakud erinevad tavalistest melanotsüütidest jätkete puudumise, võime poolest rühmituda "pesadeks" (3-5 või enama raku rühmad) ja akumuleerida pigmenti tsütoplasmas, samuti kalduvuse poolest migreeruda epidermise basaalkihist dermisse.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Kiudne ninapapul

Nina kiuline papul (sün.: involutsiooniline nevus) on nahapinnast väljaulatuv üksildane ihukarva moodustis, poolkera kujuga, läbimõõduga tavaliselt mitte üle 5 mm. See võib paikneda näo naha mis tahes piirkonnas, kuid peamiselt nina nahal, mõnikord veritsedes pärast väiksemat vigastust.

Patomorfoloogia

Histoloogiline pilt on väga sarnane angiofibroomiga. Dermis on fibrootiline ja hüaliniseeritud, nähtav on suur hulk laienenud valendikutega sooni. Stroomat iseloomustab paljude fibroblastilaadsete ja tähtkujuliste rakkude olemasolu, mõnikord esineb ka mitmetuumalisi rakke. Epidermises esineb sageli läätsekujulist melanotsüütide proliferatsiooni.

Histogenees

Varem peeti nina kiulist papulit kiuliseks neevuks ja WHO klassifikatsioonis mainitakse seda endiselt melanotsüütsete neevide rühmas. Elektronmikroskoopiliste ja immunohistokeemiliste uuringute andmed lükkavad selle arvamuse aga ümber. Praegu peetakse moodustumist naha dendrotsüütide reaktiivse proliferatsiooni tagajärjeks, mis põhineb dermises leiduvate spindli- ja tähtkujuliste rakkude tuvastamisel, milles tuvastatakse faktor XIIIa ja vimentiin.

Halonevus

Haloneus (sün. Settoni nevus) on kliiniliselt pigmenteerunud nevus, mida ümbritseb halo kujul olev depigmentatsioonitsoon ning mis tekib kõige sagedamini laste ja noorte selja nahal. See võib spontaanselt taanduda, jättes maha depigmenteerunud ala.

Patomorfoloogia

Halo nevus, olenevalt neevus'e hävimisprotsessi staadiumist lümfoidsete elementide (peamiselt CD8+ T-lümfotsüütide) poolt, tuvastatakse kas pidev lümfotsüütiline infiltraat dermises ilma melanotsüütide proliferatsiooni tunnusteta või määratakse üksikud neevus'e või nende klastrid epidermises ja dermises, mõnikord väljendunud rakulise atüüpilisusega. Ümbritsevas epidermis, mis vastab neevus'e ümbritsevale depigmenteerunud kroonile, tuvastatakse basaalkihi melanotsüütide hävimine.

Histogenees

Regresseeruva halo neevusega patsientidel on täheldatud pahaloomuliste melanoomirakkude vastaste antikehade vereringet. Samuti on täheldatud halo neevusrakkude otsest immunofluorestsentsi halo neevus- või pahaloomulise melanoomiga patsientide seerumiga. Elektronmikroskoopia on näidanud, et kõik infiltraadis olevad neevusrakud hävivad. Mõned lümfotsüüdid muunduvad plasmarakkudeks. O. Stegmaieri jt (1969) andmed näitavad, et neevusrakud toodavad antigeeni ja infiltraadi lümfotsüüdid eritavad nende rakkude vastu antikehi, hävitades neid.

Ballooniraku nevus

Balloonrakuline nevus on äärmiselt haruldane, esineb tavaliselt noortel inimestel. Kliiniliselt ei erine see tavalisest melanotsüütilisest neevusest.

Patomorfoloogia

Nevus-rakkudel on hele tsütoplasma ja nende suurus on tavaliselt 10 korda suurem võrreldes normaalsete rakkudega, tuumad ei erine nevus-rakkude tuumadest ja paiknevad kas keskel või nihkunud; leidub multinukleaarseid balloonrakke. Balloonikujuliste rakkude arv on varieeruv, need võivad olla ainult intradermaalse, samuti segatud neevi komponent või on neid väga palju. Esimesel juhul paiknevad balloonikujulised rakud sõlme kujul või hajusalt normaalsete neevus-rakkude vahel. Teisel juhul paiknevad nad alveolaarselt või fookuste kujul, millel puuduvad rakupiirid.

Histogenees

Mõnede andmete kohaselt on õhupallikujuliste rakkude moodustumine nevusrakkude düstroofsete protsesside tagajärg.