Mikroftalmos

Mikrofeltmilhi diagnoos seatakse siis, kui silmamuna eesmise tagumise telje pikkus on tavalisest väiksem ja vastab täiskasvanule 21 mm ja üheaastase lapsega 19 mm.

Mikroftalmist nähtav nägemisteravus sõltub selle raskusastmest ja samaaegse patoloogia olemasolust. Mõnedel juhtudel võib nägemus olla normaalne, kuid karmi patoloogiaga on see oluliselt vähenenud. Vigade vältimiseks mikroftalmiumi funktsionaalne prognoos peab olema äärmiselt ettevaatlik ja silma suurus ei ole ainus kriteerium.

[1], [2], [3], [4]

Isoleeritud mikroftalmos

• Idiopaatiline
• Pärilik:
  • autosomaalne dominant;
  • autosomaalne retsessiiv;
  • X-seotud.

Mikroftalmia koos muu nägemisorgani patoloogiaga

Tavaliselt kaasnevad järgmised muudatused.

1. Silmamuruse kahe segmendi - Patersi sündroomi (Peters), Reigeri sündroomi jne arengu patoloogia.
2. Katarakti.
3. Klaaskeha püsiv hüperplaasia (PGST).
4. Võrkkestahaigused - enneaegse retinopaatia (RN), düsplaasia ja võrkkesta kokkulangemine jne.
5. Aniridium.
6. Kolobomatoosne mikroftalmos. Kolobomaatide esinemine ei ole haruldane nii isoleeritud mikroftalmuse kui ka selle kombinatsioonide korral tavaliste haigustega.

Mikroftalmia üldhaiguste korral

1. Tempel Al-Gazali sündroom: mikroftalmos, naha aplasia ja sklerokornea Chr22.2-PTERi deletsioonis.
2. Kromosoomide sündroomid. Enamikul juhtudest on nendega kaasas Kolobar.
3. Vaimne on maha jäänud.
4. Macrosoomia: lõuendiluu.
5. Pea väärarengud:
   • aju keskjoone puudused;
   • silma-näo sündroom koos eristumise embrüonaalse kahjustusega;
   • eesmine näo nasaalne düsplaasia.
6. Dellemani sündroom: papilloomid, aurikulite perforeeritud nahk, vaimne alaareng, hüdrotsefaal, orbiidi tsüstid jne
7. Ektodermaalne dilepazia.
8. Emakasisene infektsioon.
9. Mürgine toime lootele.

Mikroftalmus kombinatsioonis tsüstide orbiidiga

Sellistel juhtudel on mikroftalmusel (tavaliselt väga väljendunud) tavaliselt kolloomaatne iseloom ja sellega kaasneb tsüstide areng orbiidil. Mahu suurenemisel põhjustavad tsüstid alanenud silmalau turseid ja läbipaistmatust. Kuna tsüstid on ühendatud silmamurgiga, on nende eemaldamine silma kahjustamise oht.

Krüptoftalmos

1. Täielik krüptoflastoos. Silmalaugude asendamine nahaga, silmalaugude ripsmed ja näärmed puuduvad. Konjunktiivi õõnsust ei teki.
2. Osaline krüptoflastüüm. Lipi kolooniad, silmalaugude liitmine sarvkestaga. Silm on väiksema suurusega. Fraseri sündroom (Fraser) - sisaldab krüptoflastoosi, syndaktiilsust, nina deformatsiooni, madalal juuste kasvu külgsuunalistel otsapinnal ja tavaliselt vaimse alaarenguga.

Fraseri sündroom. Vasakpoolse silma kahjustamata krüptoflastos. Silm on väiksema suurusega. Sarvkesta läbipaistmatus. Koloboma ja vasaku poolega ülemise silmalaud osaline sulandumine. Nina ipsilateraalne deformatsioon. Iseloomulik madal juuste kasvu külgmised otsmikpinnad

[5], [6], [7]

Nano fi ttalm

Nanoftalm on spetsiaalne mikroftalmuse vorm, mida iseloomustab silmamõõdu suuruse vähenemine, skleeraalse kapsli suur paksus ja kõrge hüpermetroopia. Kalduvus on välja töötada suletud nurga glaukoom. Nendel patsientidel teostatakse kõhupiirkonna kirurgiat, suureneb klaaskeha prolapsside oht.

NanoPaft. Silmad on väiksema suurusega. Fondi patoloogiline refleks on tingitud kõrgetasemelisest hüpermaturoossest seisundist. Esiosa kamber on madal (seda ei ole joonisel näha). Sellised silmad tekitavad nurga sulgemise glaukoomi. Nägemisnärvi ketas on sageli deformeerunud, mida iseloomustab kollase pigmendi sadestumine foveolaarses piirkonnas, mis paikneb foveolar-tsooni ja nägemisnärvi ketta vahel

Tsüklopia

Tingimus, mille puhul mõlemad silmad moodustatakse üheks oreliks ilma eraldiseisva arenguta. Vision on tavaliselt väga madal. Selle haigusega kaasneb tugev ajukahjustus.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Mikroftalmiline diagnostika

• Nägemisteravuse kontrollimine.
• Murdumisnäitaja määramine.
• Elektrofüsioloogiline uuring visuaalse funktsiooni hindamiseks.
• Üldine eksam, mis võimaldab tuvastada kaasuvaid väärarenguid.
• Patsientidel valitakse kosmeetilised kontaktläätsed ja soovitatakse kasutada erivahendeid, mis on mõeldud madala nägemisega inimestele.

Mikroftalmus koos samaaegse tsüsti moodustumisega (vasak silm). Anotalmus (parem silm). Lapse sündimisel on diagnoositud parempoolne anoftlafos ja vasakpoolses väljendatud kolofomatoosne mikroftalmos. Sinakas turse oli algselt ekslikult veresoonte anomaalia, kuid esinemine läbivas aitas tuvastada samaaegne mikroftalmia tsüst

Kahepoolne mikroftalmos ilma kaasuva koloboomita täiskasvanueas