Müelodüsplastiline sündroom lastel

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) (preleykemiya, malokletochny leukeemia) - heterogeense rühma klonalnyh haigused, mida iseloomustab ebanormaalne kasv müeloidse luuüdi komponente. Müelodüsplastilisi sündroome iseloomustab hematopoeetiliste rakkude normaalse küpsemise ja ebaefektiivse hematopoeesi nähtude rikkumine. Müelodüsplastilisi sündroome luuüdis vohamist toimub klonaalsest tüvirakk, kõige paremini purustatud toodete granulotsüüdid, erütrotsüüdid ja vereliistakud, mis viib arengut pantsütopeenia. Müelodüsplastiliste sündroomide teine tunnus on selle sagedane areng kuni ägeda leukeemia, mille arengule eelneb pikaajaline tsütopeeniline sündroom. Müelodüsplastilised sündroomid on viidatud refraktaarsele aneemiale, haiguse edasilükatud staadiumid peegeldavad muundumist müeloidleukeemiaks.

[1], [2], [3]

Müelodüsplastiline sündroomi sümptomid

Müelodüsplastiline sündroomi sümptomid on pantsütopeenia tagajärg, mis hõlmab aneemia tunnuseid, trombotsütopeenia ja neutropeenia tõttu tekkinud veritsust. Rakuline luuüdi üldjuhul on suurenenud, kuid see on normaalne või vähenenud. Üldine mutageensuse risk müeloidse leukeemia vastu on 10 ... 20%, PAK patsientidel on madalaim leukeemilise transformatsiooni oht (5%), RAAP - T - kõige suurem (50%).

Müelodüsplastiliste sündroomide FAB klassifikatsioon

• Refraktaarne aneemia (<5% luuüdist põhjustatud löövetest).
• Rõngastatud sideroblastidega põletikuvastane aneemia (<5% luuüdist põhjustatud blastidest).
• Krooniline müelomonotsütaarne leukeemia (> 20% luuüdi limasest).
• Raskekindel aneemia suurenenud blastissisaldusega (5-10% luuüdist põhjustatud löövetest).
• Transformatsioonifaasis suurenenud lööklainega põletikuvastane aneemia (10-30% luuüdi blastest).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],