Müelodüsplastiline sündroom lastel

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) (preleukeemia, väikerakuline leukeemia) on heterogeenne klonaalsete häirete rühm, mida iseloomustab luuüdi müeloidsete komponentide ebanormaalne kasv. Müelodüsplastilisi sündroome iseloomustab vereloomerakkude normaalse küpsemise häire ja ebaefektiivse vereloome tunnused. Müelodüsplastiliste sündroomide korral toimub klonaalne proliferatsioon luuüdis tüvirakkude tasandil, enamasti on häiritud granulotsüütide, erütrotsüütide ja trombotsüütide tootmine, mis viib pantsütopeenia tekkeni. Müelodüsplastiliste sündroomide teine tunnus on nende sagedane areng ägedaks leukeemiaks, mille arengule eelneb pikaajaline tsütopeeniline sündroom. Müelodüsplastilised sündroomid liigitatakse refraktaarsete aneemiate hulka, haiguse edasijõudnumad staadiumid peegeldavad transformatsiooni müeloidseks leukeemiaks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Müelodüsplastilise sündroomi sümptomid

Müelodüsplastilise sündroomi sümptomid on pantsütopeenia tagajärg ning hõlmavad aneemia tunnuseid, trombotsütopeeniast tingitud verejooksu ja neutropeeniast tingitud infektsiooni. Luuüdi rakkude arv on tavaliselt suurenenud, kuid võib olla normaalne või vähenenud. Müeloidleukeemiaks transformeerumise üldine risk on 10–20%, RAS-iga patsientidel on leukeemilise transformatsiooni risk madalaim (5%) ja RABP-T-l kõrgeim (50%).

Müelodüsplastiliste sündroomide FAB-klassifikatsioon

• Refraktaarne aneemia (luuüdis <5% blaste).
• Refraktaarne aneemia rõngakujuliste sideroblastidega (<5% blaste luuüdis).
• Krooniline müelomonotsütaarne leukeemia (luuüdis üle 20% blaste).
• Refraktaarne aneemia suurenenud blastide sisaldusega (luuüdis 5–10% blaste).
• Refraktaarne aneemia, mille puhul on transformatsioonifaasis suurenenud blastide sisaldus (luuüdis on 10–30% blaste).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]