Krooniline müelopaatia

Müelopaatia hõlmab laias tähenduses kõiki seljaaju haigusi.

Müelopaatia peamised sümptomid on järgmised. Seljavalu krooniliste müelopaatiate korral (erinevalt ägedatest) on haruldane ja võib kaasneda näiteks spondüloosi või süringomüeeliaga. Sensoorsed häired on sagedasemad ja võivad peegeldada seljaaju külgmiste sammaste tagumiste juurte, tagumiste sarvede, tagumiste sammaste ja spinotalamuse traktide haaratust. Motoorsed ilmingud on tavaliselt juhtivad ja progresseeruvad aeglaselt. Spastilist monopareesi ja parapareesi (tavaliselt asümmeetrilist) võib täheldada näiteks sclerosis multiplex'i, emakakaela spondüloosi, ketasherniatsiooni, AIDS-i müelopaatia, funikulaarse müeloosi, ALS-i, kiiritusmüelopaatia ja spinotserebellaarse degeneratsiooni spinaalsete vormide korral. Progresseeruv müelopaatia, mis haarab eesmise sarve rakke (ALS, süringomüeelia, intraspinaalne kasvaja), avaldub lõtva pareesina koos lihaste atroofia, fastsikulatsioonide ja hüpo- ja arefleksiaga kahjustatud segmentide tasandil. Krooniliste müelopaatiate (erinevalt ägedatest) kõõluste refleksid muutuvad sageli suurenemise suunas, Babinski sümptom esineb sageli, samuti tungiv urineerimisvajadus ja kõhukinnisus.

Samal ajal esineb haigusi, mille puhul selgroo kahjustus puudub, kuid kliinilised ilmingud on sellele sarnased ja võivad olla diagnostiliste vigade allikaks. Seega põhjustab otsmikusagara ülemiste-mediaalsete osade kahepoolne haaratus (näiteks sagitaalne meningioom) spastilist parapareesi ja kõnniapraksiat. Seega ei ütle alumine parapleegia (paraparees) veel midagi kahjustuse taseme kohta: see võib olla mitmel tasandil toimunud kahjustuse tagajärg, alustades parasagitaalsest kasvajast ja lõpetades seljaaju alumise rindkereosaga. Frontaalsete protsesside puhul on oluline otsida vähemalt kerget dementsust, paratooniat või haaramisrefleksi.

Normaalse rõhu all esinev hüdrotsefaalia koos iseloomulike kõnnihäiretega (kõnniapraksia) ja uriinipidamatusega võib sarnaneda müelopaatiaga; pareesi, spastilisust ega sensoorseid häireid siiski ei esine; samal ajal on dementsus üks peamisi ilminguid.

Psühhogeenne parapleegia (pseudoparapleegia, pseudoparaparees) võib olla krooniline, kuid tavaliselt areneb see emotsionaalses olukorras ägedalt, millega kaasnevad mitmed liikumishäired (krambid, pseudoataksia, pseudokokutamine, mutism), sensoorsed ja emotsionaalsed-isiksuseomadused koos põie ja soolte säilinud funktsioonidega, kui seljaaju kaasatuse kohta puudub objektiivne (parakliiniline) kinnitus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kroonilise müelopaatia peamised põhjused on:

1. Hulgiskleroos.
2. Emakakaela spondüloos, ketta väljaulatuvus.
3. Muud selgroo ja seljaaju haigused (krooniline isheemiatõbi, veresoonte väärareng).
4. Seljaaju subakuutne kombineeritud degeneratsioon (funikulaarne müeloos).
5. Strumpelli pärilik spastiline parapleegia.
6. Süringomüelia.
7. Poliomüeliit (tagajärjed).
8. Süüfilis.
9. Muud seljaaju nakkuslikud kahjustused (sh vakuolaarne müelopaatia AIDS-i korral, Lyme'i tõbi).
10. Maksatsirroos ja portokavaalne šunt.
11. Tundmatu etioloogiaga müelopaatia (kuni 25% kõigist kroonilise müelopaatia juhtudest).

Hulgiskleroos

Hulgiskleroos esineb harva (10–15%) primaarselt progresseeruvat vormi ilma tüüpiliste remissioonide ja ägenemisteta. Sellistel juhtudel on oluline kasutada diagnostilisi kriteeriume (ilmselt on parimad Poseri kriteeriumid), mis nõuavad 10–59-aastasel patsiendil vähemalt kahte kahjustust (või ühte kliinilist ja ühte parakliiniliselt tuvastatud kahjustust) ja kahte ägenemist ("usaldusväärne" sclerosis multiplex). Kaks ägenemist peavad mõjutama kesknärvisüsteemi erinevaid piirkondi, kestma vähemalt 24 tundi ja nende esinemise vahel peab olema vähemalt ühekuuline intervall. Hulgiskleroosi primaarse progresseeruva vormi korral korduvad ägenemised aga puuduvad, mis tekitab tõsiseid diagnostilisi raskusi. Loomulikult on vajalik aktiivne küsitlemine paresteesia või nägemishäirete anamneesi kohta. MRI ja esilekutsutud potentsiaalid (peamiselt visuaalsed ja somatosensoorsed), eriti kui mõlemad meetodid näitavad vastavate juhtide kahjustust, kinnitavad (või välistavad) sclerosis multiplex'i. Teine usaldusväärne, kuid raskemini ligipääsetav meetod selle haiguse diagnoosimiseks on oligoklonaalsete IgG rühmade tuvastamine tserebrospinaalvedelikus.

Hulgiskleroosi diagnostilised kriteeriumid:

I. Schumacheri kriteeriumid viitavad sellele, et vanusevahemikus 10–50 aastat peab toimuma „levimine ajas ja kohas“:

Neuroloogilise läbivaatuse või anamneesi (pädeva neuroloogi läbivaatuse korral) põhjal tuleks tuvastada vähemalt kaks eraldi paiknevat koldet.

Registreerida tuleb vähemalt kaks funktsionaalselt oluliste sümptomite episoodi, mis kestavad kauem kui 24 tundi ja mille vahel on vähemalt ühekuuline periood. Remissioon ei ole kohustuslik nõue. Olemasolevat neuroloogilist häiret ei saa piisavalt seletada mõne muu patoloogilise protsessiga.

Schumacheri kriteeriumid (1965) on endiselt sclerosis multiplex'i diagnoosimise „kuldstandard“.

II. McAlpini kriteeriumid (1972) pakuvad välja kindla, tõenäolise ja võimaliku sclerosis multiplex'i eristamise:

Kindel sclerosis multiplex: anamnees peaks näitama retrobulbaarset neuriiti, diploopiat, paresteesiat, jäsemete nõrkust, mis aja jooksul vähenes või kadus; ühe või mitme ägenemise esinemist. Uuringul peaksid ilmnema püramiidtrakti kahjustuse tunnused ja muud sümptomid, mis viitavad mitmete kesknärvisüsteemi fookuste esinemisele (parapareesi järkjärguline areng koos halvenemisperioodidega ja ajutüve, väikeaju või nägemisnärvi kahjustuse tunnustega).

Tõenäoline sclerosis multiplex: kahe või enama retrobulbaarse neuriidi anamnees koos püramidaaltrakti kahjustuse sümptomitega. Selle ägenemise ajal peaksid ilmnema multifokaalse KNS-kahjustuse tunnused koos hea taastumisega. Pikaajalise jälgimise korral liituvad püramidaaltrakti kahjustuse sümptomitega nüstagm, treemor ja nägemisnärvi ketta oimuspoolte kahvatus. Selgeid ägenemisi ei pruugi olla.

Võimalik sclerosis multiplex: progresseeruv paraparees noores eas ilma ägenemise ja remissiooni tunnusteta. Välistatud on muud progresseeruva parapareesi põhjused.

Tuntud on ka McDonaldi ja Halliday kriteeriumid (1977) ning Baueri kriteeriumid (1980), mida nüüd kasutatakse harvemini ja mida me siin ei esita.

Poseri kriteeriume kasutatakse kõige laialdasemalt Euroopas, Põhja-Ameerikas ja Venemaal. Need on mõeldud praktiseerivatele neuroloogidele ja hõlmavad lisaks kliinilistele andmetele ka täiendavate uurimismeetodite tulemusi (MRI, aju esilekutsutud potentsiaalid, oligoklonaalsete antikehade tuvastamine tserebrospinaalvedelikus). Poseri kriteeriumidel on ainult kaks kategooriat: "kindel" ja "tõenäoline" sclerosis multiplex. Oleme neid juba eespool maininud.

Hulgiskleroosi diferentsiaaldiagnoos hõlmab selliseid haigusi nagu autoimmuunsed põletikulised haigused (granulomatoosne angiit, süsteemne erütematoosne luupus, Sjögreni tõbi, Behceti tõbi, periarteriit nodosa, paraneplastilised sündroomid, äge dissemineerunud entsefalomüeliit, postinfektsioosne entsefalomüeliit); nakkushaigused (borrelioos, HIV-nakkus, neurosüüfilis); sarkoidoos; metakromaatiline leukodüstroofia (juveniilne ja täiskasvanute tüüp); spinotserebellaarne degeneratsioon; Arnold-Chiari väärareng; B12-vitamiini puudulikkus.

Emakakaela spondüloos

Emakakaela spondüloos (kombinatsioon degeneratiivsetest muutustest lülidevahelistes ketastes, fasettliigeste ja kollase sideme puhul) on küpsetel ja eakatel patsientidel müelopaatia kõige levinum põhjus (vene kirjanduses kasutatakse sünonüümina terminit "osteokondroos"). Emakakaela müelopaatia tekib ligikaudu 5-10%-l kliiniliselt avaldunud spondüloosiga patsientidest. See areneb kergemini ja kiiremini seljaajukanali kaasasündinud ahenemise (stenoosi) korral (12 mm või vähem) ning on põhjustatud seljaaju ja selle veresoonte (peamiselt külgmiste ja tagumiste sammaste) välisest kokkusurumisest. Degeneratiivne protsess algab tavaliselt kettast sekundaarsete muutustega külgnevas luus ja pehmetes kudedes. Seljaaju surub kokku lülidevahelise ketta songa, kollase sideme väljaulatuvuse (hüpertroofia) kanalisse või osteofüütide tõttu. Kaelavalu on tavaliselt esimene sümptom; seejärel ilmneb käte tuimus ja kerged kõnnihäired, mis järk-järgult süvenevad; võimalikud on kerged põie talitlushäired (harva).

Emakakaela müelopaatia kliinilisi variante on mitu:

1. Seljaaju kahjustus, mis hõlmab kortikospinaalset (püramiid-) ja spinotalamuse trakti ning seljaaju tagumiste sammaste juhte (tetraparees nõrkusega peamiselt jalgades, millega kaasneb spastilisus, sensoorne ataksia, sulgurlihase häired ja Lhermitte'i sümptom).
2. Sarvkesta eesmiste rakkude ja kortikospinaalsete traktide domineeriv haaratus (ALS-i sündroom ilma sensoorsete häireteta).
3. Raske motoorse ja sensoorse kahjustuse sündroom, millega kaasneb käte nõrkus ja jalgade spastilisus.
4. Brown-Séquardi sündroom (tüüpiline kontralateraalne sensoorne defitsiit ja ipsilateraalne motoorne defitsiit).
5. Atroofia, reflekside kadu (seljaaju motoorsete neuronite kahjustus) ja radikulaarne valu kätes. Nõrkus peamiselt 5. ja 4. sõrmes.

Hüperrefleksiat tuvastatakse ligikaudu 90% juhtudest; Babinski sümptomit 50% juhtudest; Hoffmani sümptomit (kätel) ligikaudu 20% juhtudest.

Muud selgroo ja seljaaju haigused

Krooniline müelopaatia võib tekkida ka teiste selgroohaiguste (reumatoidartriit, anküloseeriv spondüliit) ja seljaaju veresoonkonnahaiguste korral. Aeglaselt progresseeruv paraparees (sensoorse kahjustusega või ilma) küpsel või eakal patsiendil, kes põeb veresoonkonnahaigust (arterioskleroos, arteriaalne hüpertensioon, vaskuliit), võib olla seotud kroonilise seljaaju vereringepuudulikkusega; siiski tuleb kõigepealt välistada müelopaatia muud võimalikud põhjused: kasvajad, motoorse neuroni degeneratiivsed haigused, funikulaarne müeloos (seljaaju subakuutne kombineeritud degeneratsioon), emakakaela spondüloos ja aeg-ajalt ka hulgiskleroos. Veresoonte väärareng avaldub mõnikord kroonilise müelopaatia kujutisena.

Seljaaju subakuutne kombineeritud degeneratsioon

Funikulaarne müeloos tekib B12-vitamiini või folaadi puudulikkuse korral, mis viib seljaaju külgmiste ja tagumiste sammaste kahjustuseni seljaaju emakakaela ja ülemise rindkere tasandil. Põhjused: aküloosne gastriit, gastrektoomia, sooleoperatsioon, AIDS, range taimetoit, lämmastikoksiidi manustamine. Haigus algab järk-järgult käte ja jalgade paresteesia, nõrkuse ja kõnnihäiretega. Esineb sensoorne ataksia ja spastiline paraparees. Nägemisteravuse langus, võimalikud on ajutüve ja väikeaju haaratuse sümptomid. Diagnoosi kinnitab seerumi B12-vitamiini taseme uurimine ja positiivne Schillingi test (see võib olla ebanormaalne isegi normaalse seerumi B12-vitamiini taseme korral). Homotsüsteiini ja metüülmaloonhappe (B12-vitamiini eelkäijad) tase on kõrgenenud 90%-l B12-vitamiini puudulikkusega patsientidest. Aneemia sümptomid on tüüpilised.

Foolhappe puudus põhjustab sarnast sündroomi ja esineb imendumishäirete, alkoholismi, eakate, soolehaiguste, Crohni tõve, haavandilise koliidi ja krambivastaseid ravimeid saavate patsientide puhul. Rasedatel on teatav risk folaadipuuduse tekkeks.

Strumpelli pärilik spastiline parapleegia

Strumpelli spastiline parapleegia on ülemiste motoorsete neuronite haigus, mis algab lapsepõlves või varases täiskasvanueas kaebustega jalalihaste jäikuse ja kõndimisel ebastabiilsuse kohta, mis põhinevad progresseeruval parapleegial koos tugevate kõõlusreflekside ja patoloogiliste jala tunnustega. Iseloomulik on reie adduktorlihaste suurenenud toonus, mis viib iseloomuliku düsbaasiani, millega kaasnevad poolkõverdatud jalad ja jäik "ristuv" samm. Vähem "puhastel" vormidel esineb mitmesuguseid täiendavaid neuroloogilisi sündroome (dementsus, nägemisnärvi atroofia, võrkkesta degeneratsioon, parkinsonism, düstoonia, epilepsia, lihasatroofia, südamehaigused). Diagnoosi aluseks on perekonna ajalugu ja tüüpilised kliinilised ilmingud.

Süringomüelia

Süringomüelia avaldub tavaliselt õõnsusena tsentraalses hallaines, kuid viimane võib ulatuda ka eesmistesse või tagumistesse sarvedesse. Kõige sagedasem lokalisatsioon on emakakaela või ülemise rindkere seljaaju (harvemini võib seda täheldada nimmepiirkonnas ja kere piirkonnas). Täiskasvanutel esineb sageli I tüüpi Arnold-Chiari väärarengut; lastel - raskemat väärarengut. Posttraumaatiline sülingemüelia avastatakse 1-3%-l patsientidest, kes on saanud raske seljaaju vigastuse. Seljaaju kasvajad ja põletikulised protsessid võivad samuti viia sülingemüelia õõnsuste tekkeni. Süringomüelia kardinaalsed ilmingud on valu, nõrkus ja sagedamini ühe käe lihasatroofia, skolioos ja dissotsieerunud sensoorsed häired (valu ja temperatuuri langus koos taktiilse ja sügava tundlikkuse säilimisega). Suure sülinge korral on haaratud tagumine ja külgmine sammas (sensoorne ataksia jalgades ja alumine spastiline paraparees, vaagna düsfunktsioon), samuti autonoomsed juhid (Horneri sündroom, ortostaatiline hüpotensioon). Süringobulbia avaldub selliste tüüpiliste sümptomitega nagu keele ühepoolne atroofia, kolmiknärvi valu või hüpesteesia Zelderi tsoonides, pehme suulae ja kõri lihaste halvatus, pearinglus ja nüstagm. MRI aitab diagnoosida.

Poliomüeliit

Poliomüeliit on viirushaigus, mis algab ägedalt pärast 2-10 päeva kestvat inkubatsiooniperioodi üldiste nakkussümptomite kujul. 2-5 päeva pärast tekib asümmeetriline progresseeruv lõtv halvatus, mis kõige sagedamini mõjutab alajäsemete proksimaalseid osi. Umbes nädal hiljem hakkab halvatud lihastes ilmnema atroofia. 10-15% patsientidest on haaratud neelu-, kõri- või näolihased. Diagnoos kinnitatakse polioviiruse kultiveerimisega määrdproovist (ninaneelu eritis, väljaheited) ja harva tserebrospinaalvedelikust või verest. Samuti on kasulik arvestada epidemioloogilise olukorraga.

10–70 aastat pärast ägedat poliomüeliiti võivad 20–60%-l patsientidest tekkida uued sümptomid väsimuse ja kasvava nõrkuse näol lihastes, mida poliomüeliit varem mõjutas; kuid nõrkus ja atroofia võivad ilmneda ka ägedas perioodis mõjutamata lihastes – nn poliomüeliidijärgne progresseeruv lihasatroofia. Selle põhjus on ebaselge.

Süüfilis

Seljaaju haaratusega süüfilis (müelopaatia) võib avalduda meningovaskuliidi (meningomüeliidi), hüpertroofilise seljaaju pakümeningiidi (tavaliselt emakakaela tasandil) ja seljaaju igemetena; kõik need on üsna haruldased. Lülisamba tasemel esineva neurosüüfilise hiline vorm on tabes dorsalis. See on progresseeruv degeneratsioon, mis mõjutab peamiselt seljaaju tagumisi sambaid ja tagumisi juuri. See areneb tavaliselt hilja, 15–20 aastat pärast nakatumist, progresseerub aeglaselt ja mõjutab mehi sagedamini kui naisi. Täheldatakse tulitavat valu, kõige sagedamini jalgades, mis kestab mõnest minutist kuni mitme tunnini, mõnikord rühmitatud "kimpudeks". 20% patsientidest teatab perioodilisest kõhuvalust (tabeetilised kriisid). Hiljem tekib sensoorne ataksia iseloomuliku "trammiva" (tabeetilise) kõnnaku ja arefleksiaga. Tüüpilised on korduvad vigastused kõndimishäirete tõttu, millega kaasneb tüüpilise "Charcoti liigese" teke põlveliigese piirkonnas. Esineb Argil-Robertsoni sümptom; võimalik on nägemisnärvi atroofia ja muud sümptomid on haruldasemad.

Muud infektsioonid

Teiste infektsioonide seas on kõige olulisemaks muutumas HIV-nakkus, mis võib samuti viia müelopaatiani. Vakuolaarset müelopaatiat täheldatakse ligikaudu 20%-l AIDS-i patsientidest ja seda iseloomustab seljaaju tagumiste ja külgmiste sammaste kahjustus, peamiselt emakakaela tasandil. Kliinilised ilmingud arenevad aeglaselt ja varieeruvad kergest alumisest parapareesist koos sensoorse ataksiaga kuni parapleegikuni koos raskete vaagnapiirkonna häiretega. MRI näitab T2-kaalutud piltidel hüperintensiivseid signaale seljaaju kortikospinaalsete traktide ja tagumiste sammaste piirkonnas. Mikroskoopiliselt (lahkamisel) - pilt vakuolaarsest müelopaatiast.

Lyme'i tõvel (borrelioos) on kolm staadiumi. Esimest staadiumi iseloomustab iseloomulik erüteem; teine, mis tekib kuid pärast esimest, avaldub meningiidi või meningoentsefaliidina. Kolmandikul patsientidest tekib polüneuropaatiline sündroom, mida nimetatakse Banwarthi sündroomiks või Garin-Bujadouxi sündroomiks. Kolmas staadium võib ilmneda kuid või isegi aastaid pärast nakatumist ning avaldub artriidi ja aju- ja seljaaju, kraniaal- ja perifeersete närvide kahjustuse sümptomitena. Müeliit tekib umbes 50%-l patsientidest ja avaldub progresseeruva para- või tetrapareesina koos sensoorsete häirete ja vaagnaelundite düsfunktsiooniga. Seljaaju rindkere- ja nimmepiirkonnas tekib põikmüeliit. Jääb selgusetuks, kas kolmanda staadiumi põhjustab spirokeetide otsene kahjustav toime või on see seotud parainfektsiooniliste immuunhäiretega. Tserebrospinaalvedelikus esineb pleotsütoos (200–300 rakku ja rohkem), kõrge valgusisaldus, normaalne või madal suhkrutase, suurenenud IgG süntees. Veres ja tserebrospinaalvedelikus on suurenenud antikehade sisaldus. MRI näitab mõnedel patsientidel emakakaela seljaaju signaali intensiivsuse fokaalset või difuusset suurenemist.

Maksatsirroos, portokavaalne šunt

Maksatsirroos ja portokaavitaalne šunt võivad põhjustada lisaks entsefalopaatiale ka müelopaatiat koos aeglaselt progresseeruva alumise parapareesiga. Mõnedel patsientidel (harva) on see maksapuudulikkuse peamine neuroloogiline sündroom. Iseloomulik on hüperammoneemia.

Tundmatu etioloogiaga müelopaatia

Tundmatu etioloogiaga müelopaatia on levinud (kuni 27% kõigist krooniliste müelopaatiate juhtudest), hoolimata tänapäevaste diagnostiliste meetodite (MRI, müelograafia, tserebrospinaalvedeliku analüüs, esilekutsutud potentsiaalid ja EMG) kasutamisest. Selle neuroloogilist profiili on üsna hästi uuritud. Kõige tüüpilisem sümptom on parees (või halvatus). Seda täheldatakse 74% juhtudest ja sagedamini avastatakse jalgades (72%) kui kätes (26%). 71% juhtudest on need pareesid asümmeetrilised. Domineerib hüperrefleksia (65%), sageli asümmeetriline (68%); Babinski sümptom esineb 63%. Spastilise tüübi korral on lihastoonus suurenenud 74%. Sensoorsed häired esinevad 63% juhtudest; sulgurlihase häired - 63%. Tundmatu etioloogiaga müelopaatia on "välistamisdiagnoos".

Diagnostilised uuringud kroonilise müelopaatiaga patsientidel

Üldine füüsiline läbivaatus (süsteemsete haiguste, neurofibromatoosi, infektsiooni, pahaloomuliste kasvajate, maksahaiguste, maohaiguste, aordihaiguste jne välistamiseks), neuroloogiline läbivaatus ajuhaiguste välistamiseks ja seljaaju kahjustuse taseme selgitamiseks; kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia seljaajukanali laiuse mõõtmiseks, intramedullaarsete protsesside välistamiseks; müelograafia seljaaju ekstramedullaarse kokkusurumise välistamiseks; esilekutsutud potentsiaalid perifeersete närvide aferentatsiooni hindamiseks seljaaju ja edasi ajju; nimmepunktsioon (nakkusliku müeliidi, kartsinomatoosse meningiidi või hulgiskleroosi välistamiseks); vajalik on ka EMG (näiteks multifokaalse motoorse neuropaatia või (entsefalo)müelopolüneuropaatia välistamiseks).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]