Optiline atroofia

Kliiniliselt on nägemisnärvi atroofia sümptomite kombinatsioon: nägemiskahjustus (nägemisteravuse vähenemine ja nägemisvälja defektide teke) ja nägemisnärvi pea kahvatus.

Nägemisnärvi atroofiat iseloomustab nägemisnärvi läbimõõdu vähenemine aksonite arvu vähenemise tõttu.

[ 1 ], [ 2 ]

Nägemisnärvi atroofia põhjused

Põletikulised protsessid, degeneratiivsed protsessid, kokkusurumine, tursed, traumad, kesknärvisüsteemi haigused, kraniotserebraalne trauma, üldised haigused (hüpertensioon, ateroskleroos), joove, silmamuna haigused, pärilikud atroofiad ja nendest tulenevad kolju deformatsioonid. 20% juhtudest jääb etioloogia teadmata.

Kesknärvisüsteemi haiguste hulgas võivad nägemisnärvi atroofia põhjused olla:

1. tagumise koljuõõne, hüpofüüsi kasvajad, mis põhjustavad koljusisese rõhu suurenemist, nibude ummistust ja atroofiat;
2. kiasmi otsene kokkusurumine;
3. kesknärvisüsteemi põletikulised haigused (arahnoidiit, aju abstsess, sclerosis multiplex, meningiit);
4. Kesknärvisüsteemi trauma, mis viib hilisemas perioodis orbiidi, kanali ja koljuõõne nägemisnärvi kahjustumiseni, mis on tingitud basaalsest arahnoidiidist, mis viib laskuva atroofia tekkeni.

Nägemisnärvi atroofia levinumad põhjused:

1. hüpertensioon, mis põhjustab nägemisnärvi veresoonte hemodünaamika häireid ägedate ja krooniliste vereringehäirete kujul ning nägemisnärvi atroofiat;
2. joove (tubaka- ja alkoholimürgitus metüülalkoholi, klorofossiga);
3. äge verekaotus (verejooks).

Silmamuna haigused, mis viivad atroofiani: võrkkesta ganglionirakkude kahjustus (tõusev atroofia), keskse arteri äge obstruktsioon, arteri degeneratiivsed haigused (võrkkesta pigmendidüstroofia), soonkesta ja võrkkesta põletikulised haigused, glaukoom, uveiit, lühinägelikkus.

Kolju deformatsioonid (tornkolju, Paget'i tõbi, mille korral õmblused varajast luustumist põhjustavad) suurendavad koljusiseset rõhku, nägemisnärvi papilla ummistust ja atroofiat.

Nägemisnärvi atroofiaga toimub närvikiudude, membraanide, aksiaalsete silindrite lagunemine ja nende asendamine sidekoega, tühjade kapillaaridega.

[ 3 ], [ 4 ]

Nägemisnärvi atroofia sümptomid

1. nägemisfunktsiooni vähenemine;
2. nägemisnärvi pea välimuse muutused;
3. tsentraalne nägemine kannatab, kui makulokapillaarne kimp on kahjustatud ja moodustub tsentraalne skotoom;
4. perifeerse nägemise muutused (kontsentriline ahenemine, sektorikujuline ahenemine), fookusega chiasmis - perifeerse nägemise kaotus;
5. värvitaju muutus (kõigepealt kannatab rohelise tajumine, seejärel punane);
6. Tempo adaptatsioon kannatab, kui perifeersed närvikiud on kahjustatud.

Atroofia korral ei ole täheldatud nägemisfunktsioonide dünaamikat.

Osalise atroofia korral on nägemine oluliselt vähenenud; täieliku atroofia korral tekib pimedus.

Omandatud nägemisnärvi atroofia

Omandatud nägemisnärvi atroofia tekib nägemisnärvi kiudude (laskuv atroofia) või võrkkesta rakkude (tõusev atroofia) kahjustuse tagajärjel.

Laskuvat atroofiat põhjustavad protsessid, mis kahjustavad nägemisnärvi kiude erinevatel tasanditel (silmakoobas, nägemiskanal, koljuõõnes). Kahjustuse iseloom on erinev: põletik, trauma, glaukoom, toksiline kahjustus, vereringehäired nägemisnärvi toitvates veresoontes, ainevahetushäired, nägemiskiudude kokkusurumine silmakoobas või koljuõõnes asuva mahulise moodustise poolt, degeneratiivne protsess, lühinägelikkus jne.).

Iga etioloogiline tegur põhjustab nägemisnärvi atroofiat, millel on spetsiifilised, tüüpilised oftalmoskoopilised tunnused, nagu glaukoom, vereringehäired nägemisnärvi toitvates veresoontes. Siiski on igasuguse nägemisnärvi atroofia puhul ühiseid tunnuseid: nägemisnärvi ketta kahvatus ja nägemiskahjustus.

Nägemisteravuse vähenemise aste ja nägemisvälja defektide iseloom määratakse atroofiat põhjustanud protsessi olemuse järgi. Nägemisteravus võib ulatuda 0,7-st kuni praktilise pimeduseni.

Oftalmoskoopilise pildi põhjal eristatakse primaarset (lihtsat) atroofiat, mida iseloomustab selgete piiridega nägemisnärvi ketta kahvatus. Kettal olevate väikeste veresoonte arv on vähenenud (Kestenbaumi sümptom). Võrkkesta arterid on ahenenud, veenid võivad olla normaalse kaliibriga või ka veidi ahenenud.

Sõltuvalt nägemiskiudude kahjustuse astmest ja sellest tulenevalt nägemisfunktsioonide vähenemise astmest ning nägemisnärvi ketta blanšeerumisest eristatakse nägemisnärvi esialgset ehk osalist ja täielikku atroofiat.

Nägemisnärvi pea blanšeerimise tekkimise aeg ja selle raskusaste sõltuvad mitte ainult nägemisnärvi atroofiat põhjustanud haiguse olemusest, vaid ka kahjustuse kaugusest silmamunast. Näiteks nägemisnärvi põletikulise või traumaatilise kahjustuse korral ilmnevad esimesed nägemisnärvi atroofia oftalmoskoopilised tunnused mitu päeva kuni mitu nädalat pärast haiguse algust või vigastuse hetke. Samal ajal, kui volumetriline moodustis mõjutab koljuõõnes asuvaid nägemiskiude, avalduvad esialgu kliiniliselt ainult nägemishäired ning silmapõhja muutused nägemisnärvi atroofia näol tekivad mitu nädalat või isegi kuud hiljem.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kaasasündinud nägemisnärvi atroofia

Kaasasündinud, geneetiliselt määratud nägemisnärvi atroofia jaguneb autosomaalselt dominantseks, millega kaasneb nägemisteravuse asümmeetriline langus 0,8-lt 0,1-le, ja autosomaalselt retsessiivseks, mida iseloomustab nägemisteravuse langus sageli kuni praktilise pimeduseni juba varases lapsepõlves.

Kui avastatakse oftalmoskoopiliselt nägemisnärvi atroofia tunnuseid, tuleb patsiendile teha põhjalik kliiniline läbivaatus, mis hõlmab nägemisteravuse ja nägemisvälja piiride määramist valge, punase ja rohelise värvi osas ning silmasisese rõhu uurimist.

Nägemisnärvi ketta turse taustal tekkiva atroofia korral säilib ka pärast turse kadumist ketta piiride ja mustri hägusus. Sellist oftalmoskoopilist pilti nimetatakse nägemisnärvi sekundaarseks (postödeemiliseks) atroofiaks. Võrkkesta arterid on kaliibrilt ahenenud, veenid aga laienenud ja looklevad.

Nägemisnärvi atroofia kliiniliste tunnuste avastamisel on kõigepealt vaja kindlaks teha selle protsessi põhjus ja nägemisnärvi kiudude kahjustuse tase. Selleks tehakse lisaks kliinilisele läbivaatusele ka aju ja silmakoopa KT ja/või MRI.

Lisaks etioloogiliselt määratud ravile kasutatakse sümptomaatilist kompleksravi, sealhulgas vasodilataatorravi, C- ja B-vitamiinid, kudede ainevahetust parandavad ravimid, mitmesugused stimuleerivad ravimeetodid, sealhulgas nägemisnärvi elektriline, magnetiline ja laserstimulatsioon.

Pärilikud atroofiad esinevad kuuel kujul:

1. retsessiivse pärimistüübiga (infantiilne) - sünnist kuni kolmeaastaseks saamiseni on nägemine täielikult vähenenud;
2. domineeriva tüübiga (juveniilne pimedus) - 2-3 kuni 6-7 aastat. Kulg on healoomulisem. Nägemine väheneb 0,1-0,2-ni. Nägemisnärvi segmentaalne kahvatus on täheldatud silmapõhjal, võib esineda nüstagm, neuroloogilised sümptomid;
3. optiline-otodiabeetiline sündroom - 2 kuni 20 aastat. Atroofia on kombineeritud pigmentaarse võrkkesta düstroofia, katarakti, suhkurtõve ja magediabeedi, kurtuse ja kuseteede kahjustusega;
4. Behri sündroom - keeruline atroofia. Kahepoolne lihtne atroofia juba esimesel eluaastal, kasvukiirus langeb 0,1-0,05-ni, nüstagm, strabismus, neuroloogilised sümptomid, vaagnaelundite kahjustus, kannatab püramiidtrakt, liitub vaimne alaareng;
5. sooga seotud (sagedamini täheldatud poistel, areneb varases lapsepõlves ja suureneb aeglaselt);
6. Leicesteri tõbi (Lesteri pärilik atroofia) - 90% juhtudest esineb vanuses 13 kuni 30 aastat.

Sümptomid. Äge algus, äkiline nägemiskaotus mõne tunni jooksul, harvemini - mõne päeva jooksul. Retrobulbaarse neuriidi tüüpi kahjustus. Nägemisnärviketas on esialgu muutumatu, seejärel ilmnevad piiride hägustumine ja muutused väikestes veresoontes - mikroangiopaatia. 3-4 nädala pärast muutub nägemisnärviketas oimusel kahvatumaks. Nägemine paraneb 16% patsientidest. Sageli jääb nägemise langus kogu eluks. Patsiendid on alati ärritunud, närvilised, neid häirivad peavalud ja väsimus. Põhjuseks on optohiasmaatiline arahnoidiit.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Nägemisnärvi atroofia mõnede haiguste korral

1. Nägemisnärvi atroofia on üks glaukoomi peamisi tunnuseid. Glaukomatoosne atroofia avaldub kahvatu ketta ja süvendi - süvendi - moodustumisena, mis esmalt hõivab kesk- ja oimusosa ning seejärel katab kogu ketta. Erinevalt ülalmainitud haigustest, mis põhjustavad ketta atroofiat, on glaukomatoosse atroofia korral ketas hall, mis on seotud gliaalkoe kahjustuse iseärasustega.
2. Süüfilise atroofia.

Sümptomid. Nägemisnärviketas on kahvatu, hall, veresooned on normaalse kaliibriga ja järsult ahenenud. Perifeerne nägemine aheneb kontsentriliselt, skotoome ei ole, värvitaju kannatab varakult. Võib esineda progresseeruv pimedus, mis tekib kiiresti, aasta jooksul.

See kulgeb lainetena: kiire nägemise langus, seejärel paranemine remissiooniperioodil ja korduv halvenemine ägenemise perioodil. Tekib mioos, lahknev strabismus, muutused pupillides, reaktsiooni puudumine valgusele, säilitades samal ajal konvergentsi ja akommodatsiooni. Prognoos on halb, pimedaksjäämine tekib esimese kolme aasta jooksul.

1. Nägemisnärvi atroofia tunnused kokkusurumisest (kasvaja, abstsess, tsüst, aneurüsm, sklerootilised veresooned), mis võivad paikneda silmakoobas, kolju eesmises ja tagumises lohus. Perifeerne nägemine kannatab sõltuvalt protsessi lokaliseerimisest.
2. Fosteri-Kennedy sündroom on aterosklerootiline atroofia. Kompressioon võib põhjustada unearteri ja silmaarteri skleroosi; isheemiline nekroos tekib arteriaalse skleroosi korral pehmenemise tõttu. Objektiivselt on ekskavatsiooni põhjuseks kribriformplaadi taandumine; healoomuline difuusne atroofia (pia mater väikeste veresoonte skleroosi korral) suureneb aeglaselt, millega kaasnevad võrkkesta veresoonte aterosklerootilised muutused.

Hüpertensiooniga seotud nägemisnärvi atroofia on neuroretinopaatia ning nägemisnärvi, kiasmi ja nägemistrakti haiguste tagajärg.

Nägemisnärvi atroofia verekaotuse tõttu (mao, emaka verejooks). 3-10 päeva pärast tekib neuriidi pilt. Nägemisnärvi ketas on kahvatu, arterid on järsult ahenenud, perifeerset nägemist iseloomustab kontsentriline ahenemine ja nägemisvälja alumise poole kaotus. Põhjused - vererõhu langus, aneemia, ketas muutused.

Nägemisnärvi atroofia mürgistuse korral (kiniinimürgistus). Iseloomulikud on mürgistuse üldised sümptomid: iiveldus, oksendamine, kuulmislangus. Silmapõhja atroofia. Isassõnajalaga mürgistuse korral nägemine väheneb, perifeerne nägemine aheneb, muutused tekivad kiiresti ja on püsivad.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Nägemisnärvi atroofia diagnoosimine

Diagnoos põhineb oftalmoskoopilisel pildil. Uuringul muutub nägemisnärvi ketas kahvatuks; kui makulokapillaarne kimp on kahjustatud, muutuvad nägemisnärvi ketta oimusosad kahvatuks (retrobulbaarne neuriit). Ketta kahvatuse põhjuseks on väikeste veresoonte arvu vähenemine, glia proliferatsioon ja kribriformplaadi läbipaistvus. Ketta piirid on selged, veresoonte kaliiber ja arv vähenevad (normaalselt 10-12, atroofia korral 2-3).

Eristatakse omandatud ja kaasasündinud nägemisnärvi atroofiat.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Nägemisnärvi atroofia ravi

Kesknärvisüsteemi haiguste korral on vajalik neuroloogi ravi. Teiste haiguste korral on ette nähtud:

1. stimuleerivad ravimid;
2. vasodilataatorid (papaveriin, no-shpa, compalamin);
3. koeteraapia (B-vitamiinid, nikotiinhappe intravenoosne manustamine);
4. skleroosivastased ravimid;
5. antikoagulandid (hepariin, ATP subkutaanselt);
6. ultraheli;
7. nõelravi;
8. ensüümid (trüpsiin, kümotrüpsiin);
9. pürogefaalne (intramuskulaarne);
10. Vishnevski järgi teostatud vagosümpaatilised blokaadid (0,5% novokaiini lahus unearteri piirkonnas), mis viib vasodilatatsioonini ja sümpaatilise innervatsiooni blokeerimiseni.