Neurofibroma
Viimati vaadatud: 19.11.2021
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Plexiforme neurobifroma
Plexiform (difuusne) neurofibroma on kõige sagedasem orbiidi perifeersete närvide kasvaja ja see esineb peaaegu eranditult kombinatsioonis I tüüpi neurofibromatoosiga.
Plexiform (difuusne) neurofibroma avaldub varases eas lapsed ja periorbitaalne turse.
Neurofibroomi sümptomid
- Orbeti difuusne kahjustus silmaga ümbritsetud koe hüpertroofiaga.
- Silmalaugude katkestamine põhjustab S-kujulise konfiguratsiooni iseloomuliku mehhaanilise ptoosi. Palpator-modifitseeritud koed sarnanevad "pakettaknad ussidega."
- Silma pulsatsioon ilma kaasneva müraga (see on parem avastatav apnaatsion-toonomeetriga) võib olla siis, kui tuvastatakse neurofibroom koos neurofibroomiga, millel on põhiosa suure tiiva kaasasündinud defekt.
Ravi on äärmiselt raske. Operatsioon ei ole näidustatud, kui see on üldse võimalik, kuna kasvaja ja orbiidi oluliste struktuuride vahel on keeruline seos.
Isoleeritud neurofibroom
Isolustatud (lokaliseeritud) neurofibroom on vähem levinud ja seda kombineeritakse I tüüpi neurofibromatoosiga umbes 10% juhtudest.
Isolustatud (lokaliseeritud) neurofibroma ilmneb 3 või 4 eluaasta jooksul mõõdukalt valuliku eksoftalmusega koos vähenenud nägemise või silma piiratud liikuvusega.
Ravi on kirurgiline, see on otseselt näidustatud, kuna kasvaja on hästi piiritletud ja suhteliselt nõrk veresoontes.
Mida tuleb uurida?