^

Tervis

A
A
A

Nina skleroom

 
, Meditsiiniline toimetaja
Viimati vaadatud: 12.07.2025
 
Fact-checked
х

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.

Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.

Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Skleroom on hingamisteede krooniline nakkushaigus, mida iseloomustab tihedate infiltraatide teke limaskestal, aeglane progresseeruv kulg ning lõppstaadiumis moonutavate armide teke, mis deformeerivad ja ahendavad kahjustatud anatoomilisi moodustisi. Haiguse põhjustajaks peetakse Volkovitši-Frischi batsilli. Haigus on kergelt nakkav, seda iseloomustab levik Valgevene, Ukraina ning Ida- ja Kesk-Euroopa riikide epideemilistes koldes. Rinoskileroomi inkubatsiooniperiood on teadmata. Haigus areneb tavaliselt järk-järgult, kestab aastaid, mõnikord aastakümneid. Protsessi ägenemist täheldatakse raseduse ajal. Naised haigestuvad mõnevõrra sagedamini kui mehed ja lapsed. Haigus algab sageli 11–30-aastaselt. Enamik rinoskleroomiga inimesi elab maapiirkondades.

Skleroom on tuntud keskajast saati. Seda peeti süüfilise, tuberkuloosi erivormiks, leiti sarnasusi sarkoomi või vähiga ning alles 19. sajandi teisel poolel hakati seda uurima eraldi nosoloogilise vormina. Üks esimesi, kes kirjeldas skleroomi kliinilist pilti, oli V. A. Karavajev (1911–1892) 1858. aastal – silmapaistev vene ja ukraina kirurg, oftalmoloog ja rhinoloog, üks oftalmoloogia ja rinoplastika rajajaid. 1870. aastal tegi F. Hebra – silmapaistev Austria dermatoloog, 19. sajandi Austria dermatoloogiakooli juht – ettepaneku nimetada see haigus rinoskleroomiks, kuna tema kirjeldatud 10 haigusjuhtu puudutasid välise nina kahjustusi. 1888. aastal andis N. M. Volkovitš sellele haigusele uue nime – hingamisteede skleroom, kuna see mõjutab mitte ainult nina, vaid kogu hingamisteid, kuni üksikute bronhideni välja. 1876. aastal leidis J. Mikulicz skleroomist infiltraate ja kirjeldas omapäraseid vahutaolisi (kergeid) rakke, mida nimetatakse Mikuliczi rakkudeks. 1876. aastal avastas Austria bakterioloog A. Frish skleroomi tekitaja - gramnegatiivse kapseldatud varda, mille puhaskultuur eraldati mitu aastat hiljem ja mille morfoloogilised tunnused kirjeldas N. M. Volkovich.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patoloogiline anatoomia

Skleromatoosse infiltraadi arengus on 4 etappi.

  • I staadiumi iseloomustab nina limaskesta paksenemine (või muu lokaliseerumine ülemistes hingamisteedes) ja pruunikaspunaste või tumepunaste infiltraatide teke, millel on algselt pehme elastse konsistents, seejärel tihe kõhreline konsistents ja mis ei ole altid lagunemisele. Selles staadiumis sisaldab infiltraat põletikurakke (lümfotsüüte, plasmarakke, histiotsüüte ja neutrofiile). Nende moodustunud elementide hulgas hakkavad silma paistma suuremad (20-50 μm), vakuoleerunud rakud, millel on ekstsentriliselt paiknev tuum ja kromatiinirikas protoplasm (Mikuliczi rakud).
  • II staadiumis hakkab domineerima histiotsüütiline infiltratsioon ja areneb histiotsüütide transformatsiooniprotsess Mikuliczi rakkudeks. Nendes rakkudes ja nende ümbruses leidub tohutul hulgal Volkovich-Frischi kepikesi ja omapäraseid hüaliinkehakesi, mille suurus on 30–40 µm.
  • III staadiumis täheldatakse histiotsüütide arvu vähenemist, Mikuliczi rakkude arvu suurenemist, sidekoe elementide suurenemist ja kollageenkiudude moodustumist.
  • Selles etapis algab skleromatoossete infiltraatide armistumisprotsessi protsess, mis saavutab oma apogee IV staadiumis, mille käigus Mikuliczi rakud ja histiotsüüdid kaovad ning asenduvad kollageenkiududega, mille arv suureneb tiheda armkoe moodustumisega. See protsess viib hingamisteede valendiku püsiva ahenemiseni (ninakanalite osaline või täielik obstruktsioon, teiste hingamisteede lokalisatsioonidega - kõri, hingetoru ja bronhide stenoos).

Reeglina hakkavad skleromatoossed kahjustused tekkima nina limaskestal. Nende edasine levik võib toimuda nii kasvavas kui ka kahanevas suunas, mõjutades nina, huuli, mõnikord suu nurki, uvulat, ninaneelu, pehmet ja kõva suulage, ülemisi hingamisteid, harva pisarakanaleid, kuulmetorusid, keskkõrva ja silma konjunktiivi.

Nina skleroomi sümptomid

Esialgses staadiumis olulisi kaebusi ei esine. Nina limaskesta patoloogilised muutused ei põhjusta valu ja kulgevad ilma üldiste reaktsioonideta. Nina limaskest kujutab endast banaalset kroonilist katarraalset põletikku. Põletikulise protsessi areng põhjustab nina sügelust, sagedast aevastamist, lima või mädast eritist. Nina limaskestal on kahvaturoosa värvus. Selles staadiumis varjab haigust sageli allergilised ilmingud, kuid kasutatavad allergiavastased ravimid ei peata haiguse arengut ning mitme aasta pärast tekib nina limaskesta ja ninakonhaatide atroofia, mille tagajärjel laienevad ninakäigud. Seejärel tekivad ninaõõnde ebameeldiva, spetsiifilise "magusa" lõhnaga koorikud, mis erinevad ozeenist ja süüfilisest. Ninaverejooksud muutuvad sagedasemaks, tekib hüposmia. Selles staadiumis aetakse rinoskleroomi sageli segi ozeeniga, kuid lähemal mikroskoobiga uurimisel võib nina limaskestal näha väikeseid papillaarseid paksenemisi kas nina eesmistes osades või koaanides. Kõige sagedamini esinevad need muutused ülemiste hingamisteede füsioloogilise ahenemise kohtades. Haiguse haripunkti perioodi iseloomustab skleroomsete infiltraatide ilmumine ja kiire suurenemine, mis viib nasaalse hingamise raskuse ja seejärel täieliku seiskumiseni, haistmismeele vähenemiseni kuni täieliku anosmiani.

Sõltuvalt protsessi lokaliseerimisest võib rinoskleroom omandada mitmesuguseid visuaalseid aspekte. Skleroomi galopeerivad vormid on haruldased, mõnikord levivad need ninaluudesse, kõvasse suulaesse ja alveolaarjätkesse. Skleroomi infiltraatide teke ninaklapi tasandil viib ninakinnisuseni ja välise nina kahjustus esineb mõnikord rinofüümilaadse skleroomina. Teised anatoomilised moodustised on harva mõjutatud. Kulissitaoliste kiudude moodustumine ninaneelus viib mõnikord selle peaaegu täieliku eraldumiseni neelust. Pehmesse suulaesse levides viib protsess selle kortsumiseni ja deformatsioonini, mis põhjustab neelamisraskusi, eriti vedela toidu neelamisel, ja hääldushäireid.

Skleroomiga patsiendi üldine seisund jääb rahuldavaks ja seda häirib ainult hingamisraskused kroonilise üldise hüpoksia tekke tõttu. Sellisel juhul on patsientidel sageli märgatavalt häiritud basaal- ja lämmastiku ainevahetus, tekib hüpokroomne aneemia, lümfotsütoos, eosinofiilia ja mõnel juhul monotsütopeenia. ESR on pidevalt kõrgenenud.

Evolutsioon ja tüsistused

Haigus areneb väga aeglaselt, mitme aasta ja isegi aastakümnete jooksul. Spontaanse paranemise juhtumid on teadmata ning isegi kõige aktiivsema ja kaasaegsema ravi kasutamine ei taga täielikku tervenemist; saame rääkida vaid haiguse ajutisest remissioonist või peatumisest. Sklerootiline protsess võib levida kas piki limaskesta terveid piirkondi või "hüpates" läbi nende, mõjutades üksikuid segmente, alustades ninast ja jõudes koaanidesse, ninaneelu, kuulmejuhadesse, neelu, kõri, hingetoru ja bronhidesse. Nina kõrvalurked on harva mõjutatud.

Kõige sagedasemad tüsistused on hingamisteede obstruktsioon, krooniline hüpoksia, kopsupõletik ja kopsutuberkuloos. Nendel juhtudel saavutavad patsiendid äärmise kurnatuse ja surevad kas pöördumatute ainevahetuslike muutuste või lämbumise tagajärjel (isegi õigeaegse trahheotoomia korral), kui protsess on põhjustanud hingetoru ja bronhide obstruktsiooni.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Nina skleroomi diagnoosimine

Haiguse algstaadiumis on diagnoosimine keeruline, kuna nina põletikulised nähtused on väga sarnased banaalse katarraalse riniidi omadega. Kõigil pikaajalise "nohu" juhtudel, millega kaasnevad isegi vaevumärgatavad produktiivsed protsessid nina limaskestal, ninast tulev spetsiifiline lõhn, tuleks aga epidemioloogilist anamneesi arvesse võttes kahtlustada rinoskleroomi esinemist. Patsiendi edasise uurimise eesmärk peaks olema selle haiguse tuvastamine. Siiski tuleb meeles pidada, et laboratoorsed testid ei anna alati positiivset tulemust, kuid isegi viimase puudumisel ei saa skleroomi välistada. Diagnoosimist hõlbustab väljendunud kliiniliste ja morfoloogiliste ilmingute staadiumis. Diagnoosi seadmisel on oluline ülemiste hingamisteede endoskoopia, biopsia, radiograafia, Frisch-Volkovich batsilli kapseldamata tüvede aglutinatsioonireaktsioon, nahaallergilised reaktsioonid ja võib-olla isegi patsiendi seerumi ja Frisch-Volkovich batsilliga immuniseeritud küülikute seerumi komplemendi sidumise reaktsioon. Mitmete autorite sõnul on positiivne Bordet-Zhangu reaktsioon skleroomi puhul kõige püsivam, kuid seda ei saa pidada selle haiguse spetsiifiliseks. Skleroommaterjali (ninaeritis, purustatud biopsiaproovid) külvamine agar-agarile võimaldab Frisch-Volkovichi batsilli kultuuri isoleerida 80–90% juhtudest. Kuigi harvaesinev, võib skleroomkudede mikroskoopilisel uurimisel avastada hiiglaslikke vakuoleerunud Mikuliczi rakke, fuksiinofiilseid Russelli kehakesi ja arvukalt plasmarakke.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mida tuleb uurida?

Diferentsiaaldiagnostika

Nagu iga teise lokalisatsiooniga skleroom, võib ka rinoskleroom erinevates arenguetappides olla teatud sarnasustega erinevate haigustega. Algstaadiumis eristatakse seda katarraalsest või lihtsast atroofilisest riniidist, ozenast ja süüfilisest kahjustustest. On kirjeldatud ozena ja skleroomi kombineeritud haiguste juhtumeid. Küpses staadiumis võib skleromatoosseid infiltraate pidada mis tahes haiguse ilminguteks, mida iseloomustab infiltraatide ja kasvajate ilmnemine, sealhulgas tuberkuloos, süüfilis, leepra, healoomulised ja pahaloomulised kasvajad jne.

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Nina skleroomi ravi

19. ja 20. sajandil välja pakutud arvukad ravimeetodid ei andnud praktiliselt mingeid positiivseid tulemusi. Nende meetodite hulgas tuleks mainida järgmisi: bioloogiline (vaktsiinravi, skleroomkoe autoimplantatsioon, kiiritatud vereülekanded), keemiline (joodipreparaadid, karbool- ja kroomhape, tsinkkloriid, neosalvarsaan, kiniin- ja vismutipreparaadid jne), füüsikaline (diatermokoagulatsioon, kiiritusravi), mehaaniline (bužjenaaž), kirurgiline (armi stenoosi eemaldamine, plastiline kirurgia, trahheotoomia). Praegu saadakse suhteliselt soodsaid tulemusi streptomütsiiniga ravimisel (lokaalselt salvide ja aerosoolide kujul, parenteraalselt pikkade 2-3-kuuliste kuuridena ja röntgenravi). Lisaks kasutatakse julgustavate tulemustega auromütsiini, terramütsiini ja 5% PAS-i lahuse intravenoosset infusiooni. Kortisooni skleroomivastane toime ei avaldu.

Ainevahetushäiretega seoses on ette nähtud üldine ravi: kaltsiumipreparaadid, vitamiinravi, happe-aluse tasakaalu normaliseerivad preparaadid, süsivesikute ja valkude täielik toitumine.

Täieliku taastumise prognoos kaugelearenenud juhtudel on ebasoodne.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.