Nina skleroom

Skleroom - krooniline nakkushaigus hingamisteed iseloomustab välimust infiltraatide nende tiheda limaskesta aeglase progresseeruv kulg, ilmumist lõppfaasis inetuksmoondavad armid, deformeerumine ja stenoseeriv mõjutatud anatoomilisi struktuure. Haiguse põhjustajaks on Wolkowicz-Frischi võlukepp. Haigus ei ole väga nakkav, erineb Valgevene, Ukraina, Ida- ja Kesk-Euroopa riikide epideemiate puhangutest. Rhinoskleroomiga inkubatsiooniperiood ei ole teada. Tavaliselt areneb haigus järk-järgult, kestab aastaid, mõnikord aastakümneid. Protsessi ägenemine on täheldatav raseduse ajal. Naised haigeid sagedamini kui meestel ja lastel. Haigus algab sageli vanuses 11-30 aastat. Enamik rhinoskleroomiga patsiente on maaelanikud.

Skleroom on tuntud juba keskajast. See võeti erivorm süüfilis, tuberkuloos, leiti tema sarnasust sarkoom või vähk ja teisel poolel XIX sajandil. Seda hakati uurima kui eraldi nosoloogilist vormi. Üks esimesi picture klnicheskuyu skleroom kirjeldatud 1858. V.A.Karavaev (1911-1892) - silmapaistev vene ja ukraina kirurg, silmaarst ja Rhinology, üks asutajatest oftalmoloogia ja rhinoplasty. 1870. F.Gebra - silmapaistev Austria dermatoloog, juht Austria koolis dermatoloogia XIX sajandi ettepanek kutsuda seda haigust rinoskleromoy nagu ta kirjeldas 10 juhtudel selle haiguse puudutanud lüüasaamist välise nina. N.M.Volkovich 1888 andis sellele uue nime haiguse - hingamisteede skleroom, kuna see mõjutab mitte ainult nina kuid kogu hingamiselundkonna, bronhid individuaalseteks. 1876. Aastal leidis J.Mikulicz skleraalseid infiltraate ja kirjeldas omapäraseid vahtusid (kergeid) rakke, mida nimetatakse Mikulichi rakkudeks. 1876, Austria bakterioloog A.Frish avas patogeeni skleroom kapseldatud gramnegatiivsete Varda võrk, mille mõned aastad hiljem nende kultuuride selgitatud ja kirjeldatud selle morfoloogiliste omadustega N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patoloogiline anatoomia

Sklerootilise infiltratsiooni kujunemisel eristatakse 4 etappi.

• I etapp iseloomustab paksenemise nina limaskesta (või teiste alade ülemistes hingamisteedes) ja moodustamise infiltraatide punakaspruuni või tumepunane, mis esialgu pehme elastne konsistents, tulevikus - paksu Rustomainen Järjepidevuse ole altid lagunemine. Selles etapis põletikuliseks infiltraadi koosneb mitmest (lümfotsüüdid, Pplasmarakkusid, histiocytes ja neutrofiilid). Neist moodustatud elementide muutunud silmapaistev suuremat (20-50 mikronit) vakuolizovannye rakkude ekstsentriliselt paiknev tuumas ja tsütoplasmas, kromatiinvalkude rikas (Mikulicz rakud).
• II etapil hakkab domineerima histiotsütiline infiltratsioon, areneb histiotsüütide muundamise protsess Mikulichi rakkudes. Nendes rakkudes ja nende ümber on leitud suur hulk Wolkowicz-Frisch pulgakesi ja omapäraseid Russeleani keha, mis koosnevad hüalinist, 30-40 um suurusest.
• III etapis väheneb histiotsüütide arv, Mikulichi rakkude arvu kasv, sidekoeelemendid ja kollageenikiude moodustumine.
• Selles etapis algab protsess armistumisseisundite skleromnyh infiltraatidest mis kulmineerub etappi IV, mille käigus Mikulicz rakkudes ja histiocytes kaovad ja asendatakse kollageeni kiududest, mille number suureneb tekkega tihe armkude. See protsess viib püsivate luminaalses hingamisteede kitsenemise (osaline või täielik ummistus ninaõõnsustesse samal ajal teiste alade hingamisteed - stenoosiprotsent kõri, hingetoru ja bronhide.

Reeglina hakkavad nasaalse limaskestaga tekkima skleraalseid haigusi. Edasine jaotus võib esineda nii üles- ja allalinkimise suunal, lööb nina, huulte, mõnikord suunurkadeni, keele ninaneelus, pehmed ja kõvad suulae, ülemiste hingamisteede, harva - tear kanalid, sisekõrva käikude keskkõrva ja sidekesta .

Nasaalne skleroos sümptomid

Alguses ei ole olulisi kaebusi. Nina limaskestal tekkivad patoanatoloogilised muutused ei põhjusta valu, jätkata ilma üldiste reaktsioonideta. Nina limaskesta on banaalse kroonilise katarraalse põletiku pilt. Põletikulise protsessi areng põhjustab nina sügelust, sagedast aevastamist, limaskesta või limaskestade väljaheidet. Nina limaskestal on helesinine värvus. Sellel etapil haiguse sageli maskeeritud allergilisi reaktsioone, kuid kasutatud allergia ravimid ei peata haiguse arenemisel ja mõne aasta arendades atroofia limaskestade nina ja ninasõõrmete, põhjustades ninaõõnepõletik avardada. Siis on ninaõõnes ebamugav, spetsiifiline "magus" lõhn, mis erineb osoonilisest ja syfiliitilisest. Nina veritsus suureneb ja hüposmia areneb. Sellel etapil rinoskleromu sageli segada Osen, kuid lähemal uurimisel mikroskoobi abil ninalimaskestas võib näha väike kui papillidega, limaskesta paksenemist või varasem piirkondade nina või tagumises ninasõõrmetesse. Enamasti esinevad need muutused ülemiste hingamisteede füsioloogiliste kitsenduste kohtades. Ajavahemik heat iseloomustatud haiguste ilmumine ja kiire kasv skleromnyh imbub mis viivad raskusi ja seejärel täielik sulgemist hingamist, raskuse vähendamiseks lõhna lõpuleviimiseks haistmisvõimetus.

Sõltuvalt protsessi lokaliseerimisest võib rhinoskleroom omandada erinevaid visuaalseid aspekte. Mõnikord esineb skleroomi hoogsaid vorme, mis mõnikord levivad nina luude, kõva suulae, alveolaarse protsessi käigus. Skleraalsete infiltratsioonide väljaarenemine ninaventiili tasemel põhjustab nina takistust ja mõnikord jätkub välise nina löömine rinofüüm-skleroomi tüübi järgi. Muud anatoomilised kahjustused on harva mõjutatud. Koolisarnaste kiudude moodustumine ninasfääre on mõnikord peaaegu täielikult dissotsieerunud neelu külge. Protsessiomane levib protsessi tõttu selle kortsus ja deformeerumine, mis raskendab neelamist, eriti vedelat toitu, foonatsiooni rikkumine.

Sclera patsiendi üldine seisund jääb rahuldavaks ja häirib seda ainult juhul, kui kroonilise üldise hüpoksia tekkimise tõttu on hingamine raske. Sel juhul rikkusid patsiendid sageli põhi- ja lämmastikumide metabolismi, tekitas hüpokromia aneemia, lümfotsütoosi, eosinofiilia, mõnel juhul täheldati monotsütopeeniat. ESR on pidevalt täiustatud.

Evolutsioon ja tüsistused

Haigus areneb väga aeglaselt mitu aastat ja isegi aastakümneid. Spontaanse taastumise juhtumid ei ole teada, samal ajal isegi kõige aktiivsema ja kaasaegse ravi rakendamine ei taga täielikku ravi; Kõne võib minna ainult haiguse ajutise remissiooni või haiguse arengu peatamise kohta. Skleromny protsess võib paljundada kas venitada või muutes "hüppab" läbi limaskesta tervena valdkondades, mõjutades üksikutes segmentides se, alates vööri ja saavutada posterior ninasõõrmetesse, nasaalne, kuuldav toru, neelu, kõri, hingetoru ja bronhide. Paranasaarsed põsed on harva mõjutatud.

Tüsistustest on kõige hoogsam hingamisteede obstruktsioon, krooniline hüpoksia, kopsupõletik, kopsutuberkuloos. Sellistel juhtudel patsiendid jõuavad äärmise astmega kurnatuse ja surevad pöördumatud muutused või ainevahetuses lämbumise teel (isegi õigeaegse trahheaavamine viidud), kui protsess põhjustatud takistamise hingetoru ja bronhide.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Nasaalse skleroosi diagnoosimine

Esimesel etapil haiguse diagnoosimiseks on raske, sest tulemuseks põletiku nina on väga sarnased, kui banaalne katarraalne nohu. Kuid kõikidel juhtudel, kestuse "nohu", isegi kaasas märkamatu tootmisprotsessides limaskestale obolochkenosa ja lõhn ninast, võttes arvesse epidemioloogilist anamneesi tuleb kahtlustada juuresolekul rinoskleromy. Edasine uurimine patsiendi eesmärk määrata haiguse. Siiski tuleb meeles pidada, et laboratoorsete analüüsidega ei anna alati positiivne tulemus, kuid isegi puudumisel viimane ei saa välistada kõvakesta. Diagnoos hõlbustamisel etappi märgitud kliiniliste ja morfoloogilised ilmingud. Diagnoosimise on olulised ülemiste hingamisteede endoskoopia, biopsia, röntgeni-, aglutinatsiooni beskapsulnyh coli tüved Frisch - Volkovich, naha allergological reaktsioon võib isegi komplemendi sidumise patsiendi seerumis ja küüliku seerumit immuniseeritud võlukepp Frisch - Volkovich. Vastavalt mitu autorit, positiivne reaktsioon Bordet - Gengou on kõige konstantne skleroom siiski, ja seda ei saa pidada konkreetseks selle haiguse. Kultuurid skleromnogo materjal (eritis ninast, purustatud biopsiat) agar-agar võimaldada 80-90% kultuuri kleepub eraldada Frisch - Volkovich. Mikroskoopilineuurimine koe skleromnyh, kuigi harva, vakuoliseeritud hiidrakke Mikulic, fuchsinophilia vasika Roussel ja arvukad Pplasmarakkusid saab tuvastada.

[12], [13], [14]

Diferentsiagnostika

Rensokleroom, nagu mis tahes muu lokaliseerimise skleroom erinevatel arenguetappidel, võib olla sarnane erinevate haigustega. Debüüdi etapis eristatakse seda katarraalsest või lihtsast atroofilisest riniidist, pastillidest, syfiliitidest. Kirjeldati osooni ja skleroomi kombineeritud haiguste juhtumeid. Küpses staadiumis skleromatoznye infiltraadid saab võtta mõne haiguse sümptomeid, mida iseloomustatakse välimuse infiltraatide ja kasvajad, sealhulgas tuberkuloos, süüfilis, leepra, healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate ja teised.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Nina skleroomi ravi

Pakutud XIX-XX sajandil. Arvukad ravi on andnud vähe või üldse mitte positiivseid tulemusi. Nendest meetoditest võib nimetada bioloogilised (vaktsiinteraapias autoimplantatsiya skleromatoznoy koe vereülekande kiiritati veri), keemilised (joodipreparaadid Karboli ja kroomhapet, tsinkkloriid, neosalvarsan, narkootikumid hiniini ja vismuti ja paljud teised. Al.), Physical (diathermocoagulation, radioteraapia ), mehhaaniline (sondeerimine), kirurgilised (eemaldamist cicatricial stenoosid, plastilise kirurgia hingetorusse). Praegu suhteliselt soodne tulemused annavad ravi streptomütsiini (paikselt salvide ja aerosoole, parenteraalselt, kuid pikkadel kursustel 2-3 kuud ja kiiritusravi. Lisaks kasutavad auromitsin, terramütsiin ja veeni 5% lahus PAS julgustavaid tulemusi. Kortisooni anti-sklerootiliseks toime sklera ei ilmne.

Üldine ravi on ette nähtud seoses ainevahetusprotsesside rikkumisega: kaltsiumi preparaadid, vitamiiniteraapia, CBS-i normaliseerivad ravimid, süsivesikute täielik ja valgu toitumine.

Laiaulatuslike juhtumite täieliku taastumise prognoos on ebasoodne.