Nasofarüngeaalne fibroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Nina-neelu fibroom on tiheda konsistentsiga kiuline kasvaja, mida iseloomustab märkimisväärne verejooks, mistõttu seda nimetatakse angiofibroomiks. See kasvaja on teada juba Hippokratese ajast, kes pakkus välja nn transnasomediaalse lähenemise, mis seisneb nina püramiidi kaheharutamises selle kasvaja eemaldamiseks.

Kasvaja päritolukohaks on kõige sagedamini ninaneelu võlvkelder, selle neelu-basaalne fastsiaal (basilaarne kasvaja tüüp, vastavalt A. Glikhachevile, 1954). 20. sajandi viimaste aastate uuringud näitasid juveniilsete ninaneelu fibroomide tekke võimalust pterygomaxillary ja sphenoid-etmoid piirkondadest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mis põhjustab nina-neelu fibroomi?

Selle haiguse etioloogia on praktiliselt teadmata. Olemasolevad düsembrüogeneesi ja endokriinse düsfunktsiooni "teooriad" ei ole probleemi täielikult lahendanud. "Endokriinne teooria" põhineb asjaolul, et kasvaja areneb samaaegselt sekundaarsete sugutunnuste tekkega ja selle arenguperiood lõpeb puberteedi lõpuga. Samuti on täheldatud, et nina-neelu fibroomi korral esineb 17-ketosteroidide sekretsiooni ning androsterooni ja testosterooni suhte häireid.

Nina-neelu fibroomi patoloogiline anatoomia

Nina-neelu fibroom on väga tihe kasvaja, mis paikneb laial alusel ja on tihedalt luuümbrisega sulandunud. Luuümbrisega sulandumise tugevus on nii suur, et teistel juhtudel, kasvaja eemaldamisel selle väljarebimise teel, eemaldatakse koos sellega ka alusluu fragmendid. Kasvaja pind on kaetud siledate papillaarsete moodustistega, mis on kahvaturoosad või punakad, olenevalt kasvaja vaskularisatsiooni astmest. Kasvaja tihedust määrab selle kiuline olemus. Kasvajal on väljendunud ulatuslik kasv, mis nihestab ja hävitab kõik koed ning täidab kõik oma teel asuvad külgnevad õõnsused (koaanid, ninakoobas, silmakoobas, kiiluluu, ninaneelu alumised osad, ninakõrvalkoopad, sarana- ja oimuslohk jne). Edasi levides täidab kasvaja ninakäigud, hävitades ninakoopa, ninavaheseina, ülemised ja keskmised ninakonhaadid, tungides etmoidse labürindi rakkudesse, otsmiku- ja ülalõualuu siinustesse, deformeerides ninapüramiidi ja rikkudes näo ilu. Tagasi ja allapoole levides hävitab kasvaja kiilukujulise siinuse esiseina ja tungib sellest läbi, ulatudes mõnikord hüpofüüsi, levib allapoole, ulatudes sageli pehme suulaeni ja orofarünksini.

Seega võib ninaneelu fibroomi ulatusliku kasvu ja ümbritsevatele organitele ja kudedele hävitava mõju tõttu kliiniliselt liigitada pahaloomuliseks, kuid see ei anna metastaase ja histoloogiliselt liigitatakse healoomuliseks kasvajaks. Morfoloogiliselt koosneb see erineva raskusastmega veresoonte põimikutest ja sidekoe stroomast, mis koosneb kollageenkiududest ja fibroblastidest. Kasvaja on kaetud epiteeliga, mis ninaneelus on ühekihilise lameepiteeli iseloomuga ja ninaõõnes silindrilise ripsmelise epiteeliga - asjaolu, mis on seletatav asjaoluga, et kasvaja asub lameepiteeli üleminekutsoonis silindriliseks. Kasvaja veresoonte täidis, eriti venoossete põimikutega, on väga suur. Veenid sulanduvad üksteisega oma seinte resorptsiooni teel, moodustades terveid vere "järvi" väga habraste "kallastega", mille trauma (näiteks aevastamise korral) või spontaanselt põhjustab rohkelt, raskesti peatatavat nina- ja neeluverejooksu. Kasvaja pöördvõrdelise arengu korral tekivad veresoonte endoteelis nekrobioos ja hüaliniseerumine ning stroomas põletikulised nähtused. Selle tulemusena resorptsioonivad eluvõimetud kasvajakoed, kasvaja kahaneb järsult ja asendub armkoega.

Nina-neelu fibroomi sümptomid

Nina-neelu fibroomi sümptomid arenevad aeglaselt ning jagunevad subjektiivseteks ja objektiivseteks. Kasvaja arengu algstaadiumis esineb järk-järgult suurenevat raskust ninahingamisel, mõnikord põhjuseta peavalusid ja "tuimasid" valusid ninapõhja piirkonnas, suurt vaimset ja füüsilist väsimust, mille tõttu lapsed hakkavad maha jääma kooli õppekava omandamisel, füüsilises arengus ja kannatavad sageli külmetushaiguste all. Ninaeritis on limase ja mädase iseloomuga. Esialgu esinevad kaebused väiksemate, seejärel üha tugevamate ninaverejooksude kohta, mille tõttu lapsel tekib aneemia. Hiljem täidab kasvaja ninaõõne, põhjustades üha suuremaid raskusi ninahingamisel kuni selle täieliku puudumiseni. Lapse suu on pidevalt lahti, tema kõne muutub nasaalseks (rhinolalia operta), kuulmetoru sulgus põhjustab kuulmislangust, samal ajal kaob haistmismeel ja väheneb maitsetundlikkus. Kui kasvaja puutub kokku pehme suulaega, kurdavad patsiendid neelamisfunktsiooni häireid ja sagedast lämbumist. Tundlike närvitüvede kokkusurumine põhjustab neuralgilise silma- ja näovalu.

Objektiivsel läbivaatusel näeb arst kahvatut last või noormeest, kellel on pidevalt avatud suu, sinised silmaalused ringid ja paistes ninaalune. Ninakäikudes esinevad limased mädased eritised, mida patsient ei saa nina nuuskamisega eemaldada kasvaja (hingamisklapi) poolt koaanide ummistumise tõttu. Pärast nende eritiste eemaldamist näeb patsient paksenenud hüpereemilist limaskesta, suurenenud sinakaspunaseid ninakaraktereid. Pärast nina limaskesta määrimist adrenaliiniga ja ninakarakteristikute kokkutõmbumist muutub kasvaja ise ninakäikudes nähtavaks kergelt liikuva sileda, hallikasroosa või punaka moodustisena, mis terava esemega puudutamisel tugevalt veritseb.

Tihti on ninaõõnt täitva kasvajaga kombineeritud üks või mitu tavalist sekundaarset ninapolüüpi.

Tagumine rinoskoopia ei näita tüüpilist pilti, kus koaanid, vomeer ja isegi ninakonhha tagumised otsad on selgelt nähtavad. Selle asemel avastatakse ninaneelus massiivne sinakaspunane kasvaja, mis täidab selle täielikult ja erineb välimuselt järsult banaalsetest adenoidvegetatsioonidest. Ninaneelu digitaalne uuring, mida tuleb teha ettevaatlikult, et mitte põhjustada verejooksu, näitab tihedat, liikumatut, üksildast kasvajat.

Samaaegsete objektiivsete sümptomite hulka võivad kuuluda pisaravool, eksoftalmus ja ninajuure laienemine. Kui need nähud on kahepoolsed, omandab patsiendi nägu omapärase välimuse, mida välismaises kirjanduses on nimetatud "konnanäoks". Orofarüngoskoopia käigus võib ilmneda punnis pehme suulae, mis on tingitud neelu keskosades asuvast kasvajast.

Eemaldamata kasvaja kasvab tohutu suurusega, täites kogu ninaõõne ja silmakoopa ruumi ning nendest kaugemale minnes põhjustab see tõsiseid funktsionaalseid ja kosmeetilisi häireid. Kõige tõsisemaks tüsistuseks on kasvaja, mis perforeerib kribriformplaadi ja tungib kolju eesmisse lohku. Selle tüsistuse esialgsed tunnused avalduvad suurenenud koljusisese rõhu sündroomina (uimasus, iiveldus, oksendamine, ravimatu peavalu), millele lisanduvad retrobulbaarse sündroomi tunnused (nägemisväljade kaotus, oftalmopleegia, amauroos). Sagedased verejooksud ja talumatud peavalud, oksendamine ja toidutalumatus viivad patsiendi raske üldise seisundi, kahheksia ja aneemiani, mis ei erine palju pahaloomulise kasvaja korral esinevast seisundist. Sageli olid sellised kaugelearenenud seisundid, millega varem esines vähem tsiviliseeritud piirkondades ja riikides, tüsistuseks meningiit ja meningoentsefaliit, mis viis paratamatult patsientide surmani.

Fibromüksoom ehk koanaalne polüüp

Fibromüksoom ehk koanaalpolüüp pärineb koanaal- või etmoidosfenoidpiirkonnast. Väliselt näeb see healoomuline kasvaja välja nagu varrel olev polüüp, mida saab spetsiaalse konksu abil kergesti veritsemata eemaldada. Võrreldes ninaõõne limaskesta polüüpidega on koanaalpolüübi konsistents tihedam. See kasvab neelu ja ninaõõne suunas. "Vanad" polüübid muutuvad tihedamaks, omandavad punaka värvuse ja jäljendavad sageli ninaneelu fibroomi, kuid erinevalt sellest ei veritse ega kasva ulatuslikult.

Ravi on kirurgiline.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinus-choanal polüüp

Sinus-choanal polüüp on tegelikult polüpoosse sinusiidi ilming, kuna see pärineb ülalõuaurkest ja prolapseerub läbi koaani ninaneelu. Harvemini pärineb see "kasvaja" kiiluluusiinusest. Väliselt võib sinus-choanal polüüpi võrrelda kellukeelega, mis ripub ninaneelu ja ulatub mõnikord orofarünksi, mis asub selle tagaseina ja pehme suulae vahel. Struktuurilt on see polüüp valkjashall munakujuline pseudotsüstiline moodustis, mis täidab täielikult ninaneelu ja põhjustab kuulmislanguse korral raskusi ninahingamisega.

Ravi on kirurgiline.

Nina-neelu tsüstid

Nina-neelu tsüstid tekivad kas näärme limaskesta juha ummistuse (retentsioonitsüst) või Thornwaldi neelukoti ummistuse tagajärjel. Nina-neelu tsüstid on haruldased kasvajad, mida iseloomustab pikk areng ja mis avalduvad ninahingamise ja kuulmishäiretes kuulmetoru nina-neelu ava ummistuse tõttu. Tagumine rinoskoopia paljastab sileda, ümmarguse, halli, elastse konsistentsiga kasvaja. Tsüst eemaldatakse adenotoomi abil.

Ninaneelu dermoidsed tsüstid

Ninaneelu dermoidtsüstid on väga haruldased kaasasündinud healoomulised kasvajad, mida esineb kõige sagedamini imikutel. Need arenevad väga aeglaselt ja põhjustavad minimaalset düsfunktsiooni, peamiselt kuiva refleksköha ja ebamugavust neelamisel. Reeglina pärineb selle "polüübi" vars ninaneelu külgseinast kuulmistoru ninaneelu ava ümbert ja ulatub sageli neelu-epiglottilise voldini. Tavalise neelu-kõrvalkoopia käigus seda ei tuvastata, kuid okserefleksi korral võib see ilmneda orofarünksis pikliku üksiku valkjashalli ja sileda pinnaga polüüpina. Selle pind on nahkja välimusega, papillide, higi- ja rasunäärmete ning karvadega. Selle kihi all on venoossete veresoonte läbistatud kude. Kasvaja keskel on määratud südamik, mis moodustub tihedast sidekoest, mis mõnikord sisaldab luu- või kõhrekoe fragmente, samuti vöötlihaskiude (tüüpiline kudede "komplekt" embrüonaalsete kasvajate puhul). Ravi seisneb tsüsti varre läbilõikamises. Seejärel muutuvad ninaneelu dermoidsed tsüstid sklerootilisteks ja mõne aja pärast (kuud - mitu aastat) imenduvad.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Neelu papilloomid ja lipoomid

Papilloomid ja lipoomid on healoomulised kasvajad, mida leidub neelu ülaosas harva ja mida on visuaalselt väga raske eristada banaalsest adenoidkoest. Lõplik diagnoos pannakse histoloogilise uuringu abil. Need eemaldatakse adenotoomi abil.

Koljupõhja meningotseel võib mõnikord esineda ninaneelus ja kõige sagedamini lastel. See erineb teistest healoomulistest kasvajatest selle poolest, et see suureneb lapse nuttes. Sellised "kasvajad" ei allu ravile, kuna nendega kaasnevad muud rasked kõrvalekalded kolju ja teiste organite arengus, mis on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

Healoomuline plasmatsütoom

Healoomuline plasmotsütoom pärineb retikuloendoteliaalkoest ja esineb kõige sagedamini luuüdis; enam kui 80% seda tüüpi ekstramedullaarsetest kasvajatest lokaliseerub ülemistes hingamisteedes. Välimuselt meenutavad nad hallika või roosakasvioletse värvusega polüpoidseid moodustisi, ei haavandu. Diagnoos põhineb histoloogilisel uuringul. Üksik plasmoditoom võib olla nii healoomuline kui ka pahaloomuline. Healoomuline plasmotsütoom on haruldane, seda ei tohiks segi ajada lihtsa granuloomiga, mis koosneb suurest hulgast plasmarakkudest. Pahaloomuline plasmotsütoom on välistatud asjaoluga, et radiograafia ei näita luukahjustusi, rinnaku punktsioon ei näita luuüdi patoloogilisi muutusi, müeloomirakud puuduvad, Bence-Jonesi valku uriinis ei tuvastata ja lõpuks ei täheldata pärast kasvaja eemaldamist retsidiivi. Uuritakse ka vere valgufraktsioone, mis healoomuliste kasvajate korral jäävad normaalsele tasemele. Enamik plasmotsütoome on pahaloomulised kasvajad, mis paiknevad kas ekstramedullaarselt või on iseloomulikud "difuussele" müeloomile, mis on müeloomihaiguse olemus.

Healoomulised plasmotsütoomid, kui need põhjustavad teatud funktsionaalseid häireid, eemaldatakse olenevalt nende suurusest mitmesuguste kirurgiliste meetoditega, mille järel nad ei kordu. Pahaloomulised plasmotsütoomid ei allu kirurgilisele ravile. Nende puhul kasutatakse mittekirurgilisi kasvajavastaseid meetodeid.

[ 13 ], [ 14 ]

Nina-neelu fibroomi diagnoosimine

Nina-neelu fibroomi diagnoosi panevad peamiselt kliiniline pilt, nina-neelu fibroomi esinemise fakt meestel lapsepõlves ja noorukieas. Kasvaja levimus määratakse röntgen-, magnetresonantstomograafia (MRI) või kompuutertomograafia (KT) ja angiograafia abil.

Nina-neelu fibroomi diferentsiaaldiagnostika on väga oluline, kuna selle tulemused määravad ravitaktika ja võimalusel ka prognoosi. Nina-neelu fibroomi eristatakse adenoididest, tsüstidest, fibromüksoomist, vähist ja nina-neelu sarkoomist. Fibroomide peamine eristav tunnus on varajane ja sagedane verejooks, mida ei täheldata üldse kõigis teistes selle lokaliseerimise healoomulistes kasvajates, pahaloomuliste kasvajate puhul aga täheldatakse verejooksu alles nende kaugelearenenud kliinilises ja morfoloogilises staadiumis.

[ 15 ]

Nina-neelu fibroomi ravi

Arvukad katsed kasutada mittekirurgilisi ravimeetodeid (füsioteraapia, skleroseerimine, hormonaalne ravi) ei andnud radikaalset ravi; ainus meetod, mis sageli viis täieliku taastumiseni, eriti kombinatsioonis mittekirurgiliste meetoditega, oli kirurgiline. Klassikaline kasvaja eemaldamise meetod, mille käigus see varem kinnituskohast spetsiaalsete tangidega suu kaudu rebiti, ei olnud aga õigustatud, kuna kasvaja kiulist alust, mis oli kindlalt luuümbrisega kinnitunud, ei olnud võimalik eemaldada (seega paratamatud ägenemised) ja oli tugev, raskesti peatatav operatsiooniaegne verejooks. Kasvajale juurdepääsu hõlbustamiseks pakkus prantsuse rinoplastika kirurg Nelaton välja pehme ja kõva suulae eraldamise. Samuti töötati välja teisi kasvaja ravimeetodeid, näiteks rinotoomia meetodi kasutamine para-lateronasaalse Moore'i sisselõike või sublabiaalse Denkeri rinotoomia abil.

Denkeri operatsioon on esialgne kirurgiline sekkumine, mille eesmärk on luua lai juurdepääs ninaõõne sisemistele patoloogilistele moodustistele, eriti ülalõualuu siinusele, ninaõõne keskmisele ja tagumisele osale ning koljupõhjale (ninaneelu, kiiluluu siinus). Kaugelearenenud juhtudel, kui kasvaja kasvab sarnaluu piirkonda, paranasaalsetesse siinustesse, silmakoopa või retromaxillaarsesse piirkonda, eemaldatakse see pärast esialgsete lähenemisviiside loomist. A. G. Lihhatšovi (1939) sõnul on kasvajale kõige soodsam lähenemisviis transmaxillaarne Denkeri operatsioon. Kuid mõnel juhul, olenevalt kasvaja histoloogilistest tunnustest ja levimusest, viib kiiritusravi kasutamine kasvaja kasvu aeglustumisele, selle vähenemisele ja tihenemisele, mis aitab vähendada intraoperatiivset verejooksu ja hõlbustab selle kirurgilist eemaldamist. Sama efekt saavutatakse kasvaja infiltreerimisega 96% etüülalkoholiga. Mõnel juhul tehakse operatsiooni mitu korda enne puberteedi lõppu, kui ägenemised lakkavad, kasvaja areng peatub ja hakkab pöördprotsessi tegema.

Kirurgiline sekkumine nõuab põhjalikku preoperatiivset ettevalmistust (keha üldise seisundi parandamine, verenäitajate normaliseerimine, vitaminiseerimine, kaltsiumipreparaatide määramine veresoonte tugevdamiseks, meetmed hemostaatiliste näitajate suurendamiseks). Operatsiooniks ettevalmistamine peaks ette nägema elustamismeetmete, vereülekande ja vereasendajate teostamise võimaluse selle ajal. Kirurgiline sekkumine viiakse läbi intratrahheaalse anesteesia all. Postoperatiivsel perioodil viiakse läbi samad meetmed nagu patsiendi preoperatiivse ettevalmistuse perioodil.

Mittekirurgilised ravimeetodid iseseisvate vahenditena ei anna alati positiivseid tulemusi; neid on soovitatav läbi viia preoperatiivse ettevalmistusena või mittekirurgilise ravi katsena.

Väikeste kasvajate korral saab diatermokoagulatsiooni endonasaalse lähenemisega kasutada 18–20-aastastel inimestel, eeldades, et nad saavad peagi puberteedi ja enam ägenemisi ei esine. Samas vanuses saab diatermiat kasutada väikeste postoperatiivsete ägenemiste korral.

Kiiritusravi on näidustatud peamiselt kaitsva ravina, kuna fibromatoosne kude ei ole röntgenikiirguse suhtes tundlik, kuid see stabiliseerib noorte rakkude, uute veresoonte põimiku kasvu, mis hävivad, piirates seeläbi toitainete juurdepääsu kasvajale ja aeglustades selle kasvu. Ravikuur kestab tavaliselt 3-4 nädalat koguannusega 1500–3000 rubla.

Kasvajasse süstitud radioaktiivsete elementidega ravi ei ole praegu praktiliselt rakendatud võimalike sekundaarsete tüsistuste (nina ja ninaneelu limaskesta atroofia, nekrotiseeriv etmoidiit, suulae perforatsioon jne) tõttu. Praegu on raadium ja koobalt asendatud radooniga, mis paigutatakse kuldkapslitesse. Viimased implanteeritakse kasvajasse üksteisest 1 cm kaugusele 5-6 kapsli kaupa. Protseduuri saab korrata kuu aja pärast; see meetod ei põhjusta nii tõsiseid tüsistusi kui raadiumi või koobalti manustamine.

Nina-neelu fibroomide ravis on peamine hormonaalne aine testosteroon, millel on androgeenne, kasvajavastane ja anaboolne toime. See reguleerib meeste suguelundite ja teiseste sugutunnuste arengut, kiirendab meeste puberteedi saabumist ning täidab arenevas organismis ka mitmeid muid olulisi bioloogilisi funktsioone. Seda kasutatakse erinevates ravimvormides (kapslid, tabletid, intramuskulaarsed ja subkutaansed implantaadid, üksikute estrite õlilahused või nende kombinatsioonid). Nina-neelu fibroomide korral kasutatakse ravimit annuses 25–50 mg nädalas 5–6 nädala jooksul. Ravi viiakse läbi uriini 17-ketosteroidide sisalduse kontrolli all – tavaliselt on 17-ketosteroidide eritumine meestel keskmiselt (12,83 ± 0,8) mg päevas (6,6–23,4 mg päevas), naistel (10,61 ± 0,66) mg päevas (6,4–18,02 mg päevas) ja seda võib korrata selle väljaheidete normaalse sisaldusega uriinis. Testosterooni üledoos võib põhjustada munandite atroofiat, lastel sekundaarsete sugutunnuste varajast ilmnemist, osteognoosi ja vaimseid häireid, samuti 17-ketosteroidide sisalduse suurenemist uriinis.

Milline on nasofarüngeaalse fibroomi prognoos?

Prognoos sõltub kasvaja levimusest, õigeaegsusest ja ravi kvaliteedist. Väikeste kasvajate puhul, mis avastatakse nende tekkimise alguses ja millele järgneb sobiv radikaalne ravi, on prognoos tavaliselt soodne. Kaugelearenenud juhtudel, kui radikaalset ravi ei ole võimalik läbi viia ning sagedased palliatiivsed kirurgilised ja muud sekkumised lõpevad reeglina retsidiivide ja võimaliku kasvaja pahaloomulisusega, on prognoos pessimistlik. Kõige ulatuslikuma välisstatistika kohaselt oli 20. sajandi teisel poolel ninaneelu fibroomide kirurgiliste sekkumiste suremus 2%.