Nodulaarne periarteriit

Haruldase patoloogiaga - periarteriit nodosa - kaasnevad keskmise ja väikese kaliibriga arteriaalsete veresoonte kahjustused. Veresoonte seintes tekivad sidekoe disorganiseerumise protsessid, põletikuline infiltratsioon ja sklerootilised muutused, mille tagajärjeks on selgelt väljendunud aneurüsmid.[1]

Muud haiguse nimetused: polüarteriit , nekrotiseeriv arteriit, panarteriit.

Epidemioloogia

Nodosa periarteriit on süsteemne patoloogia, nekrotiseeriv vaskuliit, mis kahjustab lihase tüüpi keskmisi ja väikeseid arteriaalseid veresooni. Kõige sagedamini levib haigus nahale, neerudele, lihastele, liigestele, perifeersesse närvisüsteemi, seedetrakti ja muudesse organitesse, harvemini kopsudesse. Patoloogia avaldub tavaliselt esialgu üldiste sümptomitega (palavik, üldine enesetunde halvenemine), seejärel liituvad spetsiifilisemad nähud.

Kõige tavalisemad haiguse diagnoosimise meetodid on biopsia ja arteriograafia.

Kõige vastuvõetavamad ravimid raviks on glükokortikoidid ja immunosupressandid.

Nodosa periarteriidi avastamise sagedus on kaks kuni kolmkümmend juhtu 1 miljoni patsiendi kohta.

Patsientide keskmine vanus on 45-60 aastat. Mehed on sagedamini haiged (6:1). Naistel esineb haigus sagedamini vastavalt astmaatilisele tüübile koos bronhiaalastma ja hüpereosinofiilia tekkega.

Ligikaudu 20% patsientidest, kellel on diagnoositud periarteriit nodosa, on hepatiit (B või C).[2], [3]

Põhjused nodoosne periarteriit

Teadlased ei ole veel leidnud selget põhjust periarteriit nodosa tekkeks. Siiski eristatakse järgmisi haiguse peamisi käivitajaid:

• reaktsioon ravimitele;
• püsiv viirusinfektsioon (B-hepatiit).

Eksperdid on koostanud üsna muljetavaldava nimekirja ravimitest, mis on seotud nodoosi periarteriidiga. Nende ravimite hulgas:

• beeta-laktaamantibiootikumid;
• makroliidpreparaadid;
• sulfa ravimid;
• kinoloonid;
• viirusevastased ained;
• seerumid ja vaktsiinid;
• selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (fluoksetiin);
• krambivastased ained (fenütoiin);
• Levodopa ja karbidopa;
• tiasiidid ja lingudiureetikumid;
• Hüdralasiin, propüültiouratsiil, minotsükliin jne.

Igal kolmandal-neljandal nodoosse periarteriidiga patsiendil oli B-hepatiidi pinnaantigeen (HBsAg) või sellega immunokompleksid. Määrati ka teised B-hepatiidi antigeenid (HBeAg) ja viiruse replikatsiooni käigus moodustunud HBcAg antigeeni vastased antikehad. Tähelepanuväärne on, et nodoosse periarteriidi esinemissagedus Prantsusmaal on viimastel aastakümnetel märkimisväärselt vähenenud tänu laialdasele B-hepatiidi vastase vaktsineerimisele.

Samuti on ligikaudu igal kümnendikul patsiendil C-hepatiidi viirus, kuid teadlased pole veel tõestanud selle suhte keerukust. "Kahtluse all on" ka teised viirusnakkused: inimese immuunpuudulikkuse viirus, tsütomegaloviirus, punetiste ja Epstein-Barri viirused, I tüüpi T-lümfotroopne viirus, parvoviirus B-19 jne.

On olemas kõik eeldused, et soovitada B-hepatiidi ja gripi vastase vaktsineerimise kaasamist nodoosse periarteriidi tekkele.

Täiendav soovitatav tegur on geneetiline eelsoodumus, mis nõuab samuti tõendeid ja täiendavaid uuringuid.[4]

Riskitegurid

Nodoosne periarteriit on vähe uuritud haigus, kuid isegi praegu peavad eksperdid seda polüetoloogiliseks, kuna selle arengus võivad olla paljud põhjused ja tegurid. Sageli leitakse seos fokaalsete infektsioonidega: streptokokk-, stafülokokk-, mükobakteri-, seen-, viirus- jne. Olulist rolli mängib inimese ülitundlikkus teatud ravimite, näiteks antibiootikumide ja sulfoonamiidide suhtes. Kuid paljudel juhtudel ei saa isegi põhjaliku diagnoosi korral etioloogilist tegurit tuvastada.

Siin on mõned riskitegurid, millest arstid täna teadlikud on:

• vanusekategooria üle 45-aastased, samuti lapsed vanuses 0 kuni 7 aastat (geneetiline tegur);
• äkilised temperatuurimuutused, hüpotermia;
• liigne kokkupuude ultraviolettkiirgusega, päikesepõletuse kuritarvitamine;
• liigne füüsiline ja vaimne ülekoormus;
• mis tahes kahjustav mõju, sealhulgas trauma või operatsioon;
• hepatiit ja muud maksahaigused;
• ainevahetushäired, suhkurtõbi;
• hüpertensioon;
• vaktsiinide manustamine ja HbsAg püsimine vereseerumis.

Pathogenesis

Nodosa periarteriidi esinemise patogenees seisneb keha hüperallergilise reaktsiooni tekkimises etioloogiliste tegurite mõjule, antigeen-antikeha tüüpi autoimmuunreaktsiooni tekkes (eriti veresoonte seintele)., immuunkomplekside moodustamisel.

Kuna endoteelirakud on varustatud esimese komplemendi fraktsiooniga Clq IgG Fc fragmendi retseptoritega, on immunokomplekside ja veresoonte seinte vahelised interaktsioonimehhanismid hõlbustatud. Veresoonte seintes on immunokomplekside ladestumine, mis toob kaasa immuunse põletikulise protsessi arengu.

Moodustunud immunokompleksid stimuleerivad komplementi, mis põhjustab seinte kahjustamist ja kemotaktiliste komponentide moodustumist, mis meelitavad kahjustatud piirkonda neutrofiile.[5]

Neutrofiilid täidavad immunokomplekside suhtes fagotsüütilist funktsiooni, kuid samal ajal vabanevad lüsosomaalsed proteolüütilised ensüümid, mis kahjustavad veresoonte seinu. Lisaks "kleepuvad" neutrofiilid endoteeli külge ja vabastavad komplemendi juuresolekul aktiivseid hapnikuradikaale, mis põhjustavad veresoonte kahjustusi. Samal ajal võimendub vere hüübimist soodustavate tegurite endoteeli vabanemine ja verehüüvete teke mõjutatud veresoontes.

Sümptomid nodoosne periarteriit

Nodoosne periarteriit on levinud mittespetsiifilised ilmingud: inimesel on pidevalt kõrgenenud kehatemperatuur, järk-järgult langeb kaal, häirivad lihas- ja liigesvalu.

Temperatuuri tõus püsiva palaviku näol on iseloomulik 98-100% juhtudest: temperatuurikõver on valet tüüpi, antibiootikumravi ei reageeri, kuid kortikosteroidravi on efektiivne. Mitme elundi patoloogia arengu taustal võib temperatuur hiljem normaliseeruda.

Patsientide kõhnumine on patognoomiline. Mõnel patsiendil väheneb kehakaal mõne kuu jooksul 35-40 kg. Samal ajal ületab kõhnusaste onkopatoloogiate oma.

Nodulaarse periarteriidi algstaadiumis on eriti iseloomulik valu lihastes ja liigestes. Valulikkus mõjutab eriti sageli suuri liigeseid ja säärelihaseid.[6]

Mitme elundi patoloogiad jagunevad mitmeks tüübiks, mis määrab haiguse sümptomid:

• Neerude veresoonte kahjustusega (ja see esineb enamikul patsientidel) suureneb vererõhk. Hüpertensioon on püsiv, püsiv, põhjustades tõsist retinopaatiat. Võimalik on visuaalse funktsiooni kaotus. Uriinianalüüsis tuvastatakse proteinuuria (kuni 3 g/päevas), mikro- või makrohematuuria. Mõnel juhul puruneb aneurüsmiga laienenud anum, moodustades perirenaalse hemorraagia. Neerupuudulikkus areneb haiguse esimese kolme aasta jooksul.
• Kui kõhuõõnes paiknevad veresooned on kahjustatud, ilmnevad sümptomid juba nodosa periarteriidi varases staadiumis. Peamised sümptomid on hajus kõhuvalu, püsiv ja progresseeruv. Märgitakse düspeptilisi häireid: kõhulahtisus, mis on segunenud verega kuni kümme korda päevas, kõhnumine, iiveldus- ja oksendamine. Kui tekib haavandiline perforatsioon, tekivad ägeda peritoniidi nähud. On oht seedetrakti verejooksu tekkeks.
• Koronaarveresoonte lüüasaamisega ei ole valu südames tüüpiline. Esineb südameinfarkti, enamasti väikese fookusega tegelaskuju. Kardioskleroosi nähtused suurenevad kiiresti, mis toob kaasa arütmiate, südamepuudulikkuse nähtude ilmnemise.
• Kui hingamissüsteem on kahjustatud, leitakse kopsudes bronhospasm, hüpereosinofiilia ja eosinofiilsed infiltraadid. Iseloomulik on kopsude vaskulaarse põletiku teke: haigusega kaasneb köha, vähene rögaeritus, harvem hemoptüüs, mida süvendavad ebapiisava hingamisfunktsiooni sümptomid. Röntgenpildil visualiseeritakse järsult suurenenud veresoonte muster kongestiivse kopsu kujul, kopsukoe infiltratsioonina (peamiselt basaalpiirkonnas).
• Kui protsessis osaleb perifeerne närvisüsteem, täheldatakse asümmeetrilist polü- ja mononeuriiti. Patsient on mures tugeva valu, tuimuse, mõnikord lihaste nõrkuse pärast. Sagedamini haigestuvad jalad, harvemini käed. Mõnel patsiendil tekib polümüeloradikuloneuriit, jalgade ja käte parees. Sageli leitakse veresoonte tüvedel omapärased sõlmed, haavandid ja naha nekroosikolded. Võimalik pehmete kudede nekroos ja gangrenoossete tüsistuste teke.

Esimesed märgid

Nodoosse periarteriidi esialgne kliiniline pilt avaldub palavikuna, suure väsimustundena, suurenenud öise higistamisena, isutus ja kõhnumine, lihasnõrkus (eriti tuntav jäsemetes). Paljudel patsientidel tekib lihasvalu, millega kaasneb fokaalne isheemiline müosiit ja liigesevalu. Mõjutatud lihased kaotavad oma jõu, on võimalik põletikuliste protsesside areng liigestes.[7]

Esimeste nähtude raskusaste on erinev, mis sõltub suuremal määral sellest, milline organ või organsüsteem on mõjutatud:

• lüüasaamist perifeerse närvisüsteemi avaldub motoorsete ja sensoorsete häirete küünarluu-, mediaan- ja peroneaalnärvi, samuti on võimalik arendada distaalse sümmeetrilise polüneuropaatia;
• kesknärvisüsteem reageerib patoloogiale peavaludega, insuldid (isheemilised ja hemorraagilised) on kõrge vererõhu taustal harvemad;
• neerukahjustus avaldub arteriaalse hüpertensioonina, päevase uriinikoguse vähenemises, ureemias, üldistes muutustes uriini setetes, vere ja valgu ilmnemises uriinis rakupõletiku puudumisel, seljavaludes ja rasketel juhtudel ka haigusnähtudes. Neerupuudulikkuse korral;
• seedetrakt annab tunda maksa- ja kõhuvalu, iivelduse, oksendamise, kõhulahtisuse, malabsorptsiooni sümptomite, sooleperforatsiooni ja peritoniiti;
• südame küljelt ei pruugi olla patoloogilisi tunnuseid või ilmneda südamepuudulikkuse sümptomid;
• nahal on livedo reticularis, punetavad valusad sõlmed, lööve vesiikulite või vesiikulite kujul, nekroosipiirkonnad ja haavandilised kahjustused;
• genitaale mõjutab orhiidi tüüp, munandid muutuvad valusaks.

Neerukahjustus nodulaarse periarteriidi korral

Neerud on kahjustatud enam kui 60% nodosa periarteriidiga patsientidest. Veelgi enam, enam kui 40% juhtudest on kahjustus neerupuudulikkus.

Neeruhäirete tekkimise tõenäosus sõltub patsientide soost ja vanusekategooriast, skeletilihaste, südameklapisüsteemi ja perifeerse närvisüsteemi patoloogiate olemasolust, haiguse kulgemise tüübist ja faasist, viiruse hepatiidi antigeeni ja kardiovaskulaarsete väärtuste olemasolu.

Nefropaatia arengu kiiruse määrab otseselt C-reaktiivse valgu ja reumatoidfaktori tase veres.

Nodosa periarteriidi neeruhäired on tingitud stenoosist ja neeru veresoonte mikroaneurüsmide ilmnemisest. Patoloogiliste muutuste aste on korrelatsioonis närvisüsteemi häirete raskusastmega. Tuleb mõista, et neerukahjustus vähendab oluliselt patsientide ellujäämise võimalusi. Seda küsimust teatud neerufunktsiooni häirete mõju kohta nodosa periarteriidile ei ole aga piisavalt uuritud.

Põletikuline protsess ulatub tavaliselt interlobaarsetesse arteritesse ja harvemini arterioolidesse. Arvatavasti ei ole glomerulonefriit periarteriidile nodosale iseloomulik ja esineb peamiselt mikroskoopilise angiiidi taustal.

Neerupuudulikkuse kiire süvenemine on tingitud paljudest südameatakkidest neerudes.[8]

Südamepuudulikkus

Südame-veresoonkonna aparaadi lüüasaamise pilti märgitakse igal teisel juhul kümnest. Patoloogia avaldub vasaku vatsakese hüpertroofiliste muutuste, südame löögisageduse suurenemise ja südame rütmihäiretena. Nodosa periarteriidi koronaarsete veresoonte põletik võib provotseerida stenokardia ilmnemist ja müokardiinfarkti arengut.

Makropreparaatides leitakse enam kui 10% juhtudest rosaariumi tüüpi sõlmelisi paksenemisi, mille läbimõõt on mõnest millimeetrist paari sentimeetrini (suurte veresoonte tüvede kahjustuse korral kuni 5,5 cm). Lõik näitab aneurüsmi, sageli trombootilise täidisega. Lõplikku diagnostilist rolli mängib histoloogia. Nodosa periarteriidi tüüpiline tunnus on polümorfne vaskulaarne kahjustus. Sidekoe desorganiseerumise eri tüüpide kombinatsioon on olemas:[9]

• mukoidne turse, fibrinoidsed muutused edasise skleroosiga;
• vaskulaarse valendiku ahenemine (kuni obliteratsioonini), verehüüvete moodustumine, aneurüsmid, rasketel juhtudel - veresoonte rebend.

Vaskulaarsed muutused muutuvad vallandajaks nekroosi, atroofiliste ja sklerootiliste protsesside, hemorraagiate tekkes. Mõnel patsiendil on flebiit.

Südames leitakse epikardi rasvkihi atroofia, pruun müokardi düstroofia ja hüpertensiooni korral vasaku vatsakese hüpertroofia. Koronaarsete kahjustuste korral areneb müokardi fokaalne nekroos, düstroofia ja lihaskiudude atroofia. Müokardiinfarktid on suhteliselt haruldased - peamiselt kollateraalse verevoolu moodustumise tõttu. Trombovaskuliit leitakse koronaararterite tüvedes.[10]

Nodosa periarteriidi nahailmingud

Haiguse nahamärke täheldatakse igal teisel sõlmelise periarteriidiga patsiendil. Sageli on lööbe ilmnemine esimene või üks esimesi rikkumise tunnuseid. Tüüpilised sümptomid on:

• vesikulaarne ja bulloosne lööve;
• veresoonte papulo-petehhiaalne purpur;
• mõnikord - nahaaluste sõlmeliste elementide välimus.

Üldiselt on periarteriit nodosa nahailmingud heterogeensed ja mitmekesised. Üldised märgid võivad olla:

• lööbe olemus on põletikuline;
• lööve on sümmeetriline;
• on kalduvus tursele, nekrootilistele muutustele ja hemorraagiatele;
• algstaadiumis on lööve lokaliseeritud alajäsemete piirkonnas;
• täheldatakse evolutsioonilist polümorfismi;
• on seos juba olemasolevate infektsioonide, ravimite, temperatuurimuutuste, allergiliste protsesside, autoimmuunpatoloogiate, venoosse vereringe häirega.

Nahakahjustused on erinevad, ulatudes laikudest, sõlmedest ja purpurist kuni nekroosi, haavandite ja erosioonideni.

Nodulaarne periarteriit lastel

Juveniilne polüarteriit on nodosa polüarteriit, mida leidub peamiselt lastel. Seda haiguse kulgu varianti eristab hüperergiline komponent, suurem osa perifeersetest veresoontest on kahjustatud, on märkimisväärne risk tromboangiidi tüsistuste tekkeks kuiva koe nekroosi, gangrenoossete protsesside kujul. Vistseraalsed häired on suhteliselt nõrgad ja ei mõjuta patoloogia tulemust, kuid on kalduvus pikale kulgemisele koos perioodiliste ägenemistega.

Juveniilse polüarteriidi klassikalisel kujul on tõsine kulg: neerukahjustus, kõrge vererõhk, kõhu isheemia, ajuveresoonkonna kriisid, pärgarterite põletik, kopsuvaskuliit ja palju mononeuriite.

Haiguse põhjuste hulgas peetakse peamiselt allergilisi ja nakkuslikke tegureid. Klassikaline periarteriit nodosa on seotud viirusinfektsiooniga B. Sageli täheldatakse haiguse algust koos ägedate hingamisteede viirusnakkuste, keskkõrvapõletiku ja tonsilliidiga, mõnevõrra harvemini vaktsiinide või ravimteraapiaga. Välistatud pole ka geneetiline eelsoodumus: sageli avastatakse haige lapse otsestest sugulastest reumatoloogilisi, allergilisi või vaskulaarseid patoloogiaid.

Nodoosse periarteriidi esinemissagedus lapsepõlves on teadmata: haigust diagnoositakse väga harva.

Patogenees on sageli tingitud immunokompleksprotsessidest koos komplemendi aktiivsuse suurenemisega ja leukotsüütide akumuleerumisega immunokomplekside fikseerimise piirkonnas. Põletikuline reaktsioon tekib väikese ja keskmise kaliibriga arteritüvede seintes. Selle tulemusena areneb proliferatiivne-desstruktiivne vaskuliit, veresoonte alus deformeerub, vereringe on pärsitud, vere reoloogilised ja koagulatsiooniomadused on häiritud, täheldatakse tromboosi ja koeisheemiat. Järk-järgult moodustub seina fibroos, moodustuvad aneurüsmid diametraalse suurusega kuni 10 mm.

Etapid

Nodoosne periarteriit võib esineda ägedas, alaägedas ja kroonilises korduvas staadiumis.

• Akuutset staadiumi iseloomustab lühike algperiood, vaskulaarsete kahjustuste intensiivne üldistamine. Haiguse kulg on selle alguse hetkest raske. Patsiendil on remitiivse palaviku tüüpi kõrge temperatuur, tugev higistamine, tugev liigesevalu, müalgia, kõhuvalu. Perifeerse vereringe katkemisel moodustuvad kiiresti laialdased nahanekroosi fookused ja areneb distaalne gangrenoosne protsess. Siseorganite kahjustusega täheldatakse intensiivseid vaskulaarseid-ajukriise, müokardiinfarkti, polüneuriiti ja soolenekroosi. Ägeda perioodi võib jälgida 2-3 kuud või kauem, kuni aastani.
• Subakuutne staadium algab järk-järgult, peamiselt patsientidel, kellel on patoloogilise protsessi valdav lokaliseerimine siseorganite piirkonnas. Patsientidel on mitu kuud subfebriili temperatuur või temperatuur tõuseb perioodiliselt kõrgele tasemele. Esineb progresseeruvat kõhnumist, liigese- ja peavalusid. Järgnevalt areneb äge ajuveresoonkonna kriis ehk abdominaalne sündroom ehk polüneuriit. Patoloogia jääb aktiivseks kuni kolm aastat.
• Kroonilist staadiumi võib täheldada nii ägedate kui ka alaägedate haigusprotsesside korral. Patsientidel algavad vahelduvad sümptomite ägenemise ja kadumise perioodid. Esimestel aastatel esinevad ägenemised iga kuue kuu tagant, seejärel võivad remissioonid pikeneda.

Äge nodulaarne periarteriit

Nodosa periarteriidi äge faas kulgeb tavaliselt tõsiselt, kuna kahjustatud on teatud elutähtsad organid. Lisaks kliinilistele ilmingutele mõjutavad haiguse aktiivsuse hindamist ka laboratoorsete muutuste näitajad, kuigi need ei ole piisavalt spetsiifilised. Võib esineda suurenenud ESR, eosinofiilia, leukotsütoos, gammaglobuliinide ja CEC hulga suurenemine, komplemendi taseme langus.

Nodoosset periarteriiti iseloomustab kas fulminantne kulg või perioodilised ägedad faasid patoloogia pideva progresseerumise taustal. Surmav tulemus võib tekkida peaaegu igal ajal, kui tekib neeru- või kardiovaskulaarne puudulikkus, seedetrakti kahjustus (perforeeritud sooleinfarkt on eriti eluohtlik). Neerude, südame ja kesknärvisüsteemi häireid süvendab sageli püsiv arteriaalne hüpertensioon, mis toob kaasa tõsiseid hilistüsistusi, mis võivad põhjustada ka patsiendi surma. Ravi puudumisel on viieaastane elulemus hinnanguliselt umbes 13%.[11]

Tüsistused ja tagajärjed

Patsientide seisundi tõsidus ja tüsistuste tõenäosus on tingitud vererõhu pidevast tõusust, kuni 220/110-240/170 mm Hg. Art.

Haiguse aktiivne staadium lõpeb sageli ajuvereringe häiretega. Patoloogia progresseerumine viib selleni, et hüpertensioon muutub pahaloomuliseks, tekib ajuturse, mõnel patsiendil tekib krooniline neerupuudulikkus, ajuverejooks ja neerude rebend.

Sageli moodustub neerusündroom, tekib jukstaglomerulaarse neeruaparaadi isheemia ja reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi mehhanism on häiritud.

Seedetrakti osas täheldatakse lokaalsete ja difuussete haavandite, nekroosikoldete ja soole gangreeni teket, pimesoole põletikku. Patsientidel on intensiivne kõhuvalu sündroom, võib tekkida sooleverejooks, ilmnevad kõhukelme ärritusnähud. Intraintestinaalsetel põletikulistel häiretel ei ole haavandilise koliidi histoloogilisi tunnuseid. Võib esineda sisemine verejooks, pankreatiit koos pankrenekroosiga, põrna- ja maksainfarkt.

Närvisüsteemi kahjustuse võib komplitseerida ajuveresoonkonna kriisi tekkega, mis avaldub järsult, peavalu ja oksendamisega. Seejärel kaotab patsient teadvuse, täheldatakse kloonilisi ja toonilisi krampe, äkilist hüpertensiooni. Rünnaku järel tekivad ajus sageli kahjustused, millega kaasneb pilgu halvatus, diploopia, nüstagm, näo asümmeetria ja nägemiskahjustus.

Üldiselt on nodoosne periarteriit eluohtlik patoloogia ja nõuab võimalikult varast diagnoosimist ja agressiivset püsivat ravi. Ainult sellistel tingimustel on võimalik saavutada stabiilne remissioon ja vältida tõsiste ohtlike tagajärgede tekkimist.

Nodulaarse periarteriidi tagajärg

Rohkem kui 70% nodoosse periarteriidiga patsientidest on esimese 60 päeva jooksul alates haiguse algusest vererõhu tõus ja progresseeruva neerupuudulikkuse nähud. Närvisüsteemi kahjustus on võimalik, säilitades tundlikkuse, kuid piirates motoorset aktiivsust.

Kõhuõõne veresooned võivad muutuda põletikuliseks, mille tagajärjeks on tugev kõhuvalu. Ohtlikud tüsistused muutuvad sageli mao- ja sooltehaavanditeks, sapipõie nekroosiks, perforatsiooniks ja kõhukelmepõletikuks.

Koronaarsooned on mõjutatud harvemini, kuid võimalik on ka järgmine tulemus: patsientidel tekib müokardiinfarkt. Kui veresooned on kahjustatud, tekivad insultid.

Ravi puudumisel surevad peaaegu kõik patsiendid esimestel aastatel pärast patoloogia algust. Kõige sagedasemad surmaga lõppevad probleemid: ulatuslik arteriit, nakkusprotsessid, südameatakk, insult.

Diagnostika nodoosne periarteriit

Diagnostilised meetmed algavad patsiendilt kaebuste kogumisega. Erilist tähelepanu pööratakse lööbe esinemisele, nekrootiliste kollete tekkele ja haavandilistele nahakahjustustele, valule lööbe piirkonnas, liigestes, kehas, jäsemetes, lihastes, aga ka üldisele nõrkusele.

Kohustuslik on naha ja liigeste välisuuring, hinnatakse lööbe asukohta ja valulikkust. Kahjustused palpeeritakse hoolikalt.

Haiguse aktiivsuse taseme hindamiseks tehakse laboratoorsed testid:

• üldine kliiniline üksikasjalik vereanalüüs;
• üldine terapeutiline biokeemiline vereanalüüs;
• seerumi immunoglobuliinide taseme hindamine veres;
• komplemendi ja selle fraktsioonide taseme uurimine veres;
• C-reaktiivse valgu kontsentratsiooni hindamine vereplasmas;
• reumatoidfaktori määramine;
• uriinivedeliku üldine uurimine.

Nodosa periarteriidiga leitakse uriinis hematuria, silindruria ja proteinuuria. Vereanalüüs näitab neutrofiilset leukotsütoosi, aneemiat ja trombotsütoosi. Biokeemilist pilti esindab γ- ja α2-globuliinide, fibriini, siaalhapete, seromukoidi, C-reaktiivse valgu fraktsioonide suurenemine.

Diagnostika selgitamiseks viiakse läbi instrumentaalne diagnostika. Eelkõige tehakse luu- ja lihaskonna biopsia: sääreosast või eesmisest kõhuseinast võetud biomaterjalist leitakse veresoone seintes põletikulised infiltraadid ja nekroositsoonid.

Nodoosse periarteriidiga kaasnevad sageli aneurüsmilised vaskulaarsed muutused, mis on nähtavad silmapõhja uurimisel.

Neerude veresoonte Doppleri ultraheliuuring aitab määrata nende stenoosi. Tavaline rindkere radiograafia visualiseerib kopsude mustri suurenemist ja selle konfiguratsiooni rikkumist. Südame elektrokardiogramm ja ultraheliuuring võivad tuvastada kardiopaatiat.

Uurimiseks kasutatav mikropreparaat on mesenteriaalarter arteriidi eksudatiivses või proliferatiivses staadiumis, nahaalune kude, suraalnärv ja lihased. Maksa- ja neeruproovid võivad proovivõtu vea tõttu anda valenegatiivse tulemuse. Lisaks võib selline biopsia põhjustada verejooksu diagnoosimata mikroaneurüsmidest.

Väljalõigatud patoloogiliselt muutunud koe kujul olev makropreparaat fikseeritakse edasiseks histoloogiliseks uurimiseks etanooli, kloorheksidiini ja formaliini lahuses.

Patoloogiast mittemõjutatud koe biopsia on ebapraktiline, kuna periarteriit nodosa on fokaalse iseloomuga. Seetõttu võetakse biopsia jaoks kude, mille kahjustust kinnitab kliiniline uuring.

Kui kliiniline pilt on minimaalne või puudub, saab elektromüograafia ja närvijuhtivuse hindamisprotseduuride abil tuvastada kavandatava biopsia piirkonna. Nahakahjustuse korral on eelistatav eemaldada biomaterjal sügavatest kihtidest või PZhK-st, välja arvatud pinnakihid (näitage ekslikke näitajaid). Tihti ei sobi ka munandite biopsia.

Diagnostilised kriteeriumid

Nodulaarse periarteriidi diagnoos tehakse anamneesi andmete, iseloomulike sümptomite, laboridiagnostika tulemuste põhjal. Väärib märkimist, et laboratoorsete parameetrite muutused on mittespetsiifilised, kuna need peegeldavad peamiselt patoloogia aktiivsuse staadiumi. Seda silmas pidades eristavad eksperdid haiguse jaoks järgmisi diagnostilisi kriteeriume:

• Valu lihastes (eriti alajäsemetes), üldine nõrkus. Hajus müalgia, mis ei mõjuta alaselja ja õlgade piirkonda.
• Valu munandites, mis ei ole seotud nakkusprotsesside ega traumaatiliste vigastustega.
• Ebaühtlane tsüanoos jäsemete ja keha nahal, nagu livedo reticularis.
• Kaalulangus üle 4 kg, mida ei seostata dieetide ja muude toitumismuudatustega.
• Polüneuropaatia või mononeuriit koos kõigi neuroloogiliste tunnustega.
• Diastoolse vererõhu tõus üle 90 mm Hg. Art.
• Vere uurea (üle 14,4 mmol / l - 40 mg%) ja kreatiniini (üle 133 μmol / l - 1,5 mg%) suurenemine, mis ei ole seotud dehüdratsiooni või kuseteede obstruktsiooniga.
• HBsAg või vastavate antikehade olemasolu veres (viirushepatiit B).
• Vaskulaarsed muutused arteriogrammil vistseraalsete arteriaalsete veresoonte aneurüsmide ja oklusioonide kujul, ilma seoseta aterosklerootiliste muutuste, fibromuskulaarsete düsplastiliste protsesside ja muude mittepõletikuliste patoloogiatega.
• Veresoonte seinte granulotsüütiliste ja mononukleaarsete rakkude infiltratsiooni tuvastamine väikese ja keskmise kaliibriga arteriaalsetest veresoontest võetud biomaterjali morfoloogilise diagnostika käigus.

Vähemalt kolme kriteeriumi kinnitamine võimaldab diagnoosida periarteriit nodosa.

Klassifikatsioon

Nodulaarse periarteriidi üldtunnustatud klassifikatsioon puudub. Spetsialistid süstematiseerivad haigust tavaliselt etioloogiliste ja patogeneetiliste tunnuste, histoloogiliste tunnuste, kulgemise raskuse ja kliinilise pildi järgi. Valdav enamus praktikuid kasutab morfoloogilist klassifikatsiooni, mis põhineb kudede kliinilistel muutustel, lokaliseerimise sügavusel ja kahjustatud veresoonte kaliibril.

Haiguse kliinilised tüübid jagunevad järgmiselt:

• Klassikalist varianti (neeru-vistseraalne, renaalne-polüneuriitiline) iseloomustab neerude, kesknärvisüsteemi, perifeerse närvisüsteemi, südame ja seedetrakti kahjustus.
• Monoorgan-nodulaarne variant - kerget tüüpi patoloogia, mis väljendub vistseropaatiaga.
• Dermatotrombangiline variant on aeglaselt progresseeruv vorm, millega kaasneb vererõhu tõus, neuriit ja perifeerse verevoolu halvenemine, mis on tingitud sõlmede ilmnemisest piki vaskulaarset valendikku.
• Kopsu (astmaatiline) variant - väljendub muutustes kopsudes, bronhiaalastmas.

Rahvusvahelise klassifikatsiooni ICD-10 järgi kuulub nodulaarne vaskulaarne põletik klassi M30 järgmise jaotusega:

• M30.1 - allergiline tüüp kopsukahjustusega.
• M30.2 - alaealine tüüp.
• M30.3 - muutused limaskestade kudedes ja neerudes (Kawasaki sündroom).
• M30.8 - muud tingimused.

Nodulaarse periarteriidi kulgemise olemuse järgi jaotatakse järgmised patoloogia vormid:

• Fulminantne vorm on pahaloomuline protsess, mille käigus on kahjustatud neerud, tekib soolestiku veresoonte tromboos, soolesilmuste nekroos. Prognoos on eriti negatiivne, patsient sureb ühe aasta jooksul alates haiguse algusest.
• Kiire vorm ei kulge liiga kiiresti, kuid muidu on sellel palju ühist fulminantse kulgemisega. Elulemus on halb, sageli surevad patsiendid neeruarteri äkilise rebendi tõttu.
• Korduvat vormi iseloomustab haigusprotsessi peatamine ravi tulemusena. Patoloogia kasv jätkub aga ravimite annuse vähenemisega või muude provotseerivate tegurite mõjul - näiteks nakkus-põletikulise protsessi arengu taustal.
• Aeglane vorm on kõige sagedamini tromboangiitne. See ulatub perifeersete närvide ja veresoonteni. Tõsiste tüsistuste puudumisel võib haigus oma intensiivsust järk-järgult suurendada kümne aasta jooksul või isegi kauem. Patsient muutub puudega, ta vajab pidevat pidevat ravi.
• Healoomulist vormi peetakse nodosa periarteriidi kõige kergemaks variandiks. Haigus kulgeb isoleeritult, peamised ilmingud ilmnevad ainult nahal, on pikad remissiooniperioodid. Patsientide elulemus on suhteliselt kõrge - pädeva ja regulaarse ravi korral.

Kliinilised juhised

Nodosa periarteriidi diagnoos peab olema põhjendatud asjakohaste kliiniliste ilmingute ja laboratoorsete diagnostiliste andmetega. Positiivsed biopsia väärtused on haiguse kinnitamiseks olulised. Vajalik on võimalikult varane diagnoos: kiireloomuline-agressiivne ravi tuleb alustada enne, kui patoloogia levib elutähtsatesse organitesse.

Nodosa periarteriidi kliinilisi sümptomeid eristab väljendunud polümorfism. Haiguse sümptomid koos HBV-ga ja ilma on sarnased. Kõige teravam areng on tüüpiline ravimi geneesi patoloogiale.

Nodoosse periarteriidi kahtlusega patsientidel soovitatakse teha histoloogia, mis paljastab tüüpilise fokaalse nekrotiseeriva arteriiidi pildi koos segarakkude infiltratsiooniga veresoone seinas. Kõige informatiivsemaks peetakse skeletilihaste biopsiat. Siseorganite biopsia käigus suureneb oluliselt sisemise verejooksu oht.

Ravi taktika kindlaksmääramiseks tuleks sõlmelise periarteriidiga patsiendid jagada vastavalt patoloogia raskusele, samuti haiguse käigu refraktaarsele tüübile, mida ei iseloomusta vastupidine sümptomaatiline areng ega isegi kliinilise haiguse suurenemine. Aktiivsus vastusena poolteist kuud kestnud klassikalisele patogeneetilisele ravile.

Diferentseeritud diagnoos

Nodoosne periarteriit eristub peamiselt teistest teadaolevatest sidekudet mõjutavatest süsteemsetest patoloogiatest.

• Mikroskoopiline polüarteriit on nekrotiseeriva vaskuliidi vorm, mis mõjutab kapillaaride veresooni, aga ka veenuleid ja arterioole, moodustades neutrofiilidevastaseid antikehi. Haigusele on tüüpiline glomerulonefriidi ilmnemine, vererõhu hiline järkjärguline tõus, kiiresti kasvav neerupuudulikkus, nekrotiseeriva alveoliidi ja kopsuverejooksu areng.
• Wegeneri granulomatoosiga kaasneb kudede hävitavate muutuste areng. Ninaõõne limaskestale tekivad haavandid, nina vahesein on perforeeritud ja kopsukude laguneb. Sageli tuvastatakse neutrofiilide vastased antikehad.
• Reumatoidvaskuliiti iseloomustab troofiliste haavandiliste kahjustuste ilmnemine jalgadel, polüneuropaatia areng. Diagnoosi ajal hinnatakse tingimata liigesesündroomi astet (erosiivse polüartriidi olemasolu koos liigeste konfiguratsiooni rikkumisega), tuvastatakse reumatoidfaktor.

Lisaks ilmnevad septilise emboolia, vasaku kodade müksoomi taustal periarteriit nodosa sarnased nahailmingud. Septilised seisundid on oluline välistada isegi enne immunosupressantide kasutamist nodoosse periarteriidi raviks.

Lyme'i tõvega patsientidel (teine nimi on borrelioos) leitakse selliste sümptomite kombinatsiooni nagu polüneuropaatia, palavik, polüartriit. Haiguse välistamiseks on vaja jälgida epidemioloogilist ajalugu. Momendid, mis võimaldavad teil borrelioosi kahtlustada, on järgmised:

• puugihammustused;
• looduslike fookuspiirkondade külastused puukide eriaktiivsuse perioodil (hiliskevad - varasügis).

Diagnoosimiseks tehakse vereanalüüs, et kontrollida borreliavastaste antikehade olemasolu.

Ravi nodoosne periarteriit

Ravi peab olema võimalikult varane ja pikaajaline, määrates individuaalse raviskeemi, mis sõltub kliiniliste sümptomite tõsidusest ja nodosa periarteriidi staadiumist.

Ägeda perioodi jooksul on voodirežiim kohustuslik, mis on eriti oluline, kui sõlmelise periarteriidi patoloogilised kolded paiknevad alajäsemetel.

Ravi lähenemisviis on alati kompleksne, soovitatav on lisada tsüklofosfamiidi (suukaudselt 2 mg / kg päevas), mis soodustab remissiooni alguse kiirendamist ja ägenemiste sageduse vähenemist. Nakkuslike tüsistuste vältimiseks kasutatakse tsüklofosfamiidi ainult siis, kui prednisoloonil puudub tõhusus.

Üldiselt on ravi sageli ebaefektiivne. Kliinilise pildi intensiivsust võib nõrgendada prednisolooni varajane määramine suu kaudu vähemalt 60 mg päevas. Pediaatrilistele patsientidele on asjakohane määrata intravenoosseks manustamiseks normaalne immunoglobuliin.

Ravi kvaliteeti hinnatakse kliinilise kulgemise positiivse dünaamika juuresolekul koos laboratoorsete ja immunoloogiliste väärtuste stabiliseerumisega ning põletikulise reaktsiooni aktiivsuse vähenemisega.

Soovitatav on korrigeerida või radikaalselt kõrvaldada kaasuvad patoloogiad, mis võivad nodosa periarteriidi kulgu negatiivselt mõjutada. Selliste patoloogiate hulka kuuluvad kroonilise põletiku kolded, suhkurtõbi, emakafibroidid, krooniline venoosne puudulikkus jne.

Erosioonide ja haavandite väline ravi hõlmab aniliinvärvide 1-2% lahuste, epiteliseerivate salvipreparaatide (Solcoseryl), hormonaalsete salvide, ensüümi ainete (Iruskol, Himopsin) kasutamist, Dimexide'i aplikaatori kasutamist. Sõlmedel rakendage kuiva kuumust.

Ravimid

Ravimid, mis on efektiivsed nodoosse periarteriidi ravis:

• Glükokortikoidid: Prednisoloon 1 mg/kg kaks korda päevas suukaudselt 2 kuu jooksul, vähendades annust 5-10 mg-ni hommikul (päevast päeva) kuni kliiniliste sümptomite kadumiseni. Võimalikud kõrvaltoimed: mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandi ägenemine või areng, nõrgenenud immuunsus, tursed, osteoporoos, suguhormoonide sekretsiooni häired, katarakt, glaukoom.
• Immunosupressandid (kui glükokortikoidid on ebaefektiivsed), tsütostaatikumid (patoloogia aktiivses staadiumis asatiopriin, 2-4 mg / kg päevas ühe kuu jooksul, edasise üleminekuga säilitusannusele 50-100 mg / päevas poolteist kuni kahe aastani), tsüklofosfamiid suukaudselt 1-2 mg / kg päevas 2 nädala jooksul koos annuse edasise järkjärgulise vähendamisega. Patoloogilise protsessi intensiivse suurenemisega määratakse kolm päeva 4 mg / kg päevas, seejärel nädala jooksul 2 mg / kg päevas, annust järk-järgult vähendades kolme kuu jooksul. Ravi kogukestus on vähemalt üks aasta. Võimalikud kõrvaltoimed: hematopoeetilise süsteemi rõhumine, vähenenud vastupanuvõime infektsioonidele.
• Impulssravi metüülprednisolooni 1000 mg või deksametasooni 2 mg/kg kujul päevas intravenoosselt kolme päeva jooksul. Samal ajal manustatakse tsüklofosfamiidi esimesel päeval annuses 10-15 mg/kg päevas.

Kombineeritud raviskeem glükokortikoidide ja tsütostaatikumide kasutamisega on õigustatud:

• eferentne ravi plasmafereesi, lümfotsütofereesi, immunosorptsiooni vormis;
• antikoagulantravi (hepariin 5 tuhat ühikut 4 korda päevas, enoksipariin 20 mg päevas subkutaanselt, nadropariin 0,3 mg päevas subkutaanselt;
• trombotsüütidevastane ravi (pentoksifülliin 200-600 mg päevas suukaudselt või 200-300 mg päevas intravenoosselt; dipüridamool 150-200 mg päevas; reopoliglükiin 400 mg intravenoosselt tilguti, igal teisel päeval, koguses 10 infusiooni; klopidogreel 75 mg päevas );
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, mitteselektiivsed COX inhibiitorid (diklofenak 50-150 mg päevas, ibuprofeen 800-1200 mg päevas);
• selektiivsed COX-2 inhibiitorid (Meloxicam või Movalis 7,5-15 mg päevas koos toiduga, Nimesulide või Nimesil 100 mg kaks korda päevas, Tselekoksiib või Celebrex 200 mg päevas);
• aminokoliini ained (hüdroksüklorokviin 0,2 g päevas);
• angioprotektorid (Pamidiin 0,25-0,75 mg kolm korda päevas, ksantinoolnikotinaat 0,15 g kolm korda päevas, kuu jooksul);
• ensüümpreparaadid (Wobenzym 5 tabletti kolm korda päevas 21 päeva jooksul, seejärel - 3 tabletti kolm korda päevas pikka aega);
• viirusevastased ja antibakteriaalsed ravimid;
• sümptomaatilised ravimid (vererõhu normaliseerimiseks, südametegevuse normaliseerimiseks jne);
• vasodilataatorid ja kaltsiumikanali blokaatorid (nt Corinfar).

Ravi tsüklofosfamiidiga viiakse läbi ainult tugevate näidustuste korral ja kui glükokortikosteroidravimid on ebaefektiivsed. Ravimi võtmise võimalikud kõrvaltoimed: müelotoksiline ja hepatotoksiline toime, aneemia, steriilne hemorraagiline tsüstiit, tugev iiveldus ja oksendamine, sekundaarne infektsioon.

Immunosupressantidega raviga peab kaasnema igakuine verenäitajate (üldine verepilt, trombotsüütide tase, seerumi maksa transaminaaside aktiivsus, aluseline fosfataas ja bilirubiin) jälgimine.

Süsteemseid glükokortikosteroide võetakse (manustatakse) peamiselt hommikul, annuste kohustusliku järkjärgulise vähendamise ja manustamisintervalli pikendamisega (sissejuhatus).

Füsioteraapia ravi

Nodulaarse periarteriidi füsioteraapia on vastunäidustatud.

Taimne ravi

Hoolimata asjaolust, et periarteriit nodosa on üsna haruldane patoloogia, on selle häire jaoks endiselt alternatiivseid ravimeetodeid. Taimse ravi võimalus tuleb siiski eelnevalt raviarstiga kokku leppida, kuna tuleb arvestada haiguse tõsidust ja soovimatute kõrvaltoimete tõenäosust.

Nodosa periarteriidi algstaadiumis võib taimsete preparaatide kasutamine olla õigustatud.

• Aja läbi hakklihamasina kolm keskmist sidrunit, 5 spl. L. Nelk, segada 500 ml meega ja valada 0,5 liitrit viina. Kõik segatakse hästi, valatakse purki, suletakse kaanega ja saadetakse 14 päevaks külmkappi. Järgmisena tinktuura filtreeritakse ja hakatakse võtma 1 spl. L. Kolm korda päevas, pool tundi enne sööki.
• Köögiviljade ekvivalentsegu valmistatakse tansy, immortelle ja elecampane risoomidest. Võtke 1 spl. L. Segu, vala klaasi keeva veega, nõuda pool tundi. Võtke 50 ml infusiooni kolm korda päevas enne sööki.
• Samaväärne segu valmistatakse kuivatatud kannikeseõitest, nöörilehtedest ja kuivatatud pohladest. Vala 2 spl. L. Segu 0,5 liitrit keeva veega, nõuda kuni jahtumiseni. Võtke 50 ml 4 korda päevas söögikordade vahel.
• Segage 1 spl. L. Immortelle, koirohi ja elecampane, vala 1 liiter. Keev vesi, nõuda kaks tundi. Seejärel infusioon filtreeritakse ja võetakse kolm korda päevas 100 ml.

Lihtne ja tõhus viis veresoonte seinte tugevdamiseks nodosa periarteriidiga on rohelise tee regulaarne kasutamine. Sa peaksid jooma 3 tassi jooki iga päev. Lisaks võite võtta peibutise või ženšenni alkoholitinktuure, mis aitavad teil võimalikult kiiresti vabaneda haiguse soovimatutest ilmingutest. Selliseid tinktuure saab osta igas apteegis.

Kirurgia

Nodoosse periarteriidi puhul ei ole kirurgiline ravi peamine. Operatsiooni saab näidata ainult kriitilise stenoosilise seisundi korral, mis on kliiniliselt põhjustatud piirkondlikust isheemiast, või peamiste arteritüvede oklusiooni korral (Takayasu arteriit). Muud kirurgilise ravi näidustused on järgmised:

• oblitereeriv tromboangiit;
• perifeerne gangreen ja muud pöördumatud muutused kudedes;
• subfarüngeaalne stenoos Wegeneri granulomatoosi korral (hingetoru mehaaniline laienemine kombinatsioonis glükokortikosteroidide lokaalse kasutamisega).

Erakorraline operatsioon on ette nähtud kõhuõõne tüsistuste korral: sooleperforatsioonid, peritoniit, sooleinfarkt jne.

Ärahoidmine

Nodosa periarteriidi ennetamise selget kontseptsiooni ei ole, kuna haiguse tõelised põhjused pole täielikult teada. Kindlasti tuleks vältida kokkupuudet teguritega, mis võivad provotseerida patoloogia arengut: vältida hüpotermiat, füüsilist ja psühho-emotsionaalset ülekoormust, juhtida tervislikku eluviisi, süüa õigesti, kaitsta end bakteriaalsete ja viirusnakkuste eest.

Esimeste kahtlaste haigusnähtude ilmnemisel tuleb võimalikult kiiresti arsti poole pöörduda: sel juhul suureneb nodoosse periarteriidi diagnoosimise ja ravi võimalused selle arengu algstaadiumis.

Haiguse ägenemiste vältimine sõlmelise periarteriidi remissiooniga patsientidel taandub regulaarsele dispanserivaatlusele, süstemaatilisele hooldus- ja tugevdavale ravile, allergeenide kõrvaldamisele, enesega ravimise ja kontrollimatute ravimite ennetamisele. Vaskuliidi või nodoosse periarteriidiga patsiendid ei tohi saada seerumit ega olla vaktsineeritud.

Prognoos

Nodulaarse periarteriidi ravi puudumisel saabub surm viie aasta jooksul 95 patsiendil sajast. Samal ajal esineb valdav enamus patsientide surmajuhtumeid haiguse esimese 90 päeva jooksul. See võib juhtuda, kui patoloogia on valesti või õigeaegselt diagnoositud.

Peamised surmapõhjused periarteriit nodosa korral on ulatuslik veresoonte põletik, nakkuslike patoloogiate lisandumine, südameatakk ja insult.[12]

Glükokortikoidravimite õigeaegne kasutamine suurendab viieaastast elulemust enam kui poole võrra. Veelgi optimaalsema efekti saab saavutada glükokortikosteroidide kombineerimisel tsütostaatikumidega. Kui on võimalik saavutada haiguse sümptomite täielik kadumine, siis selle ägenemise tõenäosus on hinnanguliselt umbes 56-58%. Seljaaju struktuuride ja aju kahjustusi peetakse prognoosi jaoks ebasoodsaks teguriks.[13]

Lapsepõlves geneetiliselt määratud periarteriit nodosa paraneb täielikult umbes igal teisel juhul. 30% -l lastest on haiguse sümptomite pidev kadumine pideva meditsiinilise abi taustal. Suremus varases eas on 4%: surm on tingitud ajustruktuuride, kraniaalnärvide kahjustusest.[14]

Isegi soodsa tulemuse korral nõuab periarteriit nodosa regulaarset reumatoloogilise jälgimist. [15]Retsidiivide vältimiseks peaks patsient olema ettevaatlik nakkushaiguste, äkiliste temperatuurimuutuste ja igasuguste iseravivõimaluste eest. Mõnel juhul võib ägenemisi esile kutsuda rasedus või abort.