Nägemisketta arenguhäired

Nägemisnärvi aplaasia on haruldane ja väga raske patoloogia, mille korral nägemisnärv ei moodustu üldse ja nägemisfunktsioonid puuduvad teise neuroni aksonite hilinenud sissekasvu tõttu nägemisnärvi varre sisse või embrüonaalse lõhe enneaegse sulgumise tõttu. Samal ajal täheldatakse võrkkesta ganglionikihi vähearenemist või puudumist. Oftalmoskoopia näitab nägemisnärvi ketta ja võrkkesta veresoonte puudumist erinevates põhjades. Ketta asemel määratakse atroofiline tsoon või pigmendiäärisesse kastetud lohk. Protsess võib olla ühe- või kahepoolne.

Nägemisnärvi hüpoplaasia on nägemisnärvi ketta vähearenenud areng, mis on põhjustatud võrkkesta ganglionirakkude mittetäielikust diferentseerumisest ja esimese neuroni aksonite arvu vähenemisest, kusjuures mesodermaalsete ja gliaalsete elementide moodustumine on tavaliselt normaalne. Oftalmoskoopia näitab ketta läbimõõdu vähenemist 1/3-ni selle suurusest, ketta monotoonset kahvatust, kitsaid, mõnikord niitjaid võrkkesta veresooni. Nägemine on halb, harva 0,1 D.

Aplaasia ja hüpoplaasia on sageli kombineeritud mikroftalmo, nüstagmuse, strabismuse ja teiste organite arenguhäiretega.

Nägemisnärvi koloboomid on kraatrilaadsed kahvatuhallid, ümmargused või ovaalsed lohud, tavaliselt ebaühtlase astmelise põhjaga. Koloboomid võivad paikneda ketta keskel või servas ning olla kombineeritud soonkesta koloboomiga. Koloboomi tsentraalse lokaliseerimise korral nihkub ketta veresoonte kimp järsult ja kõik veresooned väljuvad piki koloboomi serva, sagedamini piki alumist. Nägemisfunktsioonid sõltuvad koloboomi suurusest ja asukohast: kui koloboom on moodustunud papillomakulaarse kimbu projektsioonitsoonis (alumine oimuskvadrant), on nägemine halb; kui koloboom on väike ja asub ketta ninapoolses pooles, on nägemine hea, kuni 1,0. Väikeste koloboomide korral jäävad nägemisväljad muutumatuks ja suurte puhul ilmnevad vastavad defektid.

Nägemisnärvi süvendid on väikese läbimõõduga, kuid sügavad (kuni 4-5 mm) tumehallid moodustised, mis on biomikroskoopia abil selgelt nähtavad. Piluvalgustuse all "sukeldub" süvendist üle läbiv valguskiir sellesse süvendisse, tehes nokakujulise painutuse. Süvendi tekkemehhanism on järgmine. Tavaliselt murdub võrkkest ketta servas ja ei tungi sügavale nägemisnärvi koesse. Selle patoloogia korral on aga võrkkesta segment nägemisnärvi sisse kinnitunud ja sellesse kohta moodustub süvend. Teisisõnu, süvendi põhjas on võrkkesta rudiment. Anomaalia ei pruugi mõjutada nägemisfunktsioone ja see võib olla juhuslik leid patsiendi läbivaatuse käigus. Kui aga süvend paikneb ketta oimuspoolel, võib tekkida tsentraalne seroosne koorioretinopaatia ja sekundaarsed düstroofsed muutused kollatähnis koos nägemise olulise langusega. Tsentraalne seroosne koorioretinopaatia võib avalduda noorukieas või hilisemas elus. Anomaalia on ühepoolne.

Kaldus kettad

See patoloogia on põhjustatud nägemisnärvi kõvakesta kanali kaldus kulgemisest. Oftalmoskoopia ajal on nägemisnärv pikliku ovaalse kujuga ning oimusküljel on nähtav lühinägelikule sarnanev kõvakesta koonus ja vastasküljel võrkkesta kohale ulatuv küllastunud värvi ketas, millel on ähmased piirid. Kogu ketta kude on nihkunud nina poole. Silma refraktsioon on astigmatismi korral sageli hüpermetroopiline. Korrigeeritud nägemisfunktsioonid võivad olla kõrged. Diferentsiaaldiagnostikat tehakse neuriidi ja esialgsete kongestiivsete ketaste korral. Enamasti on anomaalia kahepoolne.

Nägemisketta pigmentatsioon

Tavaliselt ei ole nägemisnärvi ketta koes pigmenti sisaldavaid rakke ja kettal on iseloomulik kollakasroosa värvus. Ketta ümbermõõdul, rohkem oimusalal, võib esineda pigmendi kogunemist rõnga või poolringi kujul. Patoloogilistes seisundites avastatakse pigmendi moodustisi ka nägemisnärvi koes. Need näevad välja nagu pigmendilaigud, täpid, jäljed ja kaarekujulised triibud. On kirjeldatud ketta difuusse pigmentatsiooni juhtu, mis oli värvunud hallikasmustaks. Sellised patsiendid peaksid olema ambulatoori järelvalve all.

Müeliniseeritud kiud

Müeliinikiud paiknevad tavaliselt nägemisnärvi retrobulbaarses ehk silmakoogusiseses osas, ilma silmamuna tungimata. Arenguanomaaliate korral sisenevad osa müeliinikiude silma ganglionirakkude aksonite jälgedes. Silmapõhjas on need läikivate piimvalgete kiududena, mis paiknevad piki ketta serva. Neid kiude kirjeldatakse tavaliselt kui erineva väljendusastme ja tihedusega "valge leegi keeli". Mõnikord katavad nad märkimisväärselt võrkkesta tsentraalseid veresooni. Diagnostika ei ole keeruline.

Nägemisketta druus

Druuse täheldatakse ühes või sagedamini mõlemas silmas ja need on helekollased ümara kujuga moodustised, mis meenutavad saagoteri. Need võivad olla üksikud ja pealiskaudsed, sellisel juhul on neid lihtne diagnoosida, kuid mõnikord paiknevad druusid sügaval koes ja kogu ketas on justkui topitud. Sellistel juhtudel on ketta piirid hägused või lainelised, see ulatub välja, füsioloogiline kaevandus puudub, mistõttu on diagnoosimine keeruline ja on vaja diferentsiaaldiagnostikat, mille puhul aitab otsene biomikroskoopia filtrite abil. Eriti rasketel juhtudel tehakse fluorestsentsangiograafia, mis registreerib ketta fokaalse hüperfluorestsentsi vastavalt druusitsoonidele. Silma funktsioonid ei pruugi olla häiritud, kuid suure druuside hulga korral ahenevad nägemisvälja piirid. Tuleb märkida, et vanusega seotud muutused selliste silmade kettakoes tekivad varakult. Patoloogia põhineb ainevahetusprotsesside rikkumisel kolloidsete ainete - mukopolüsahhariidide - moodustumisel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

"Hommikune kuma" sümptom

Oftalmoskoopilist pilti iseloomustab seenekujuline ja kõrgenenud nägemisnärviketas, mille ümber on ebaühtlaselt pigmenteerunud muutunud soonkesta ja võrkkesta koe kõrgenenud harja. Nägemisfunktsioonid on varieeruvad.

Topelt (jagatud) optiline ketas

Anomaalia on äärmiselt haruldane. Kõigil kirjeldatud juhtudel oli protsess ühepoolne. Kaks ketast võivad ainult puudutada ("õhuke vöökoht") või peaaegu ühineda ("lai vöökoht"). Igal kettal on oma veresoonte süsteem ebanormaalsete variatsioonidega. Üks ketas võib olla suuruselt ja välimuselt peaaegu normaalne, teine on oluliselt väiksem või mõlemad on väikesed (hüpoplaasia). Nägemisnärvi jagunemine ei puuduta mitte ainult selle nähtavat osa - ketast, vaid ka koljusisseid sektsioone. Nägemine on tavaliselt halb (sajandikeste täpsusega).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Suurenenud kettad (megalopapilla)

Kaasasündinud patoloogia, sageli kahepoolne. Tavaliselt varieerub nägemisnärvi ketta läbimõõt 1,2–1,9 mm, keskmiselt 1,5–1,6 mm. Selle patoloogia korral täheldatakse ketta läbimõõdu suurenemist 2,2–2,5 mm-ni, olenemata silma murdumisest. Oftalmoskoopia näitab iseloomulikku pilti: suured rikkaliku hallikasroosa värvusega kettad ulatuvad võrkkesta tasemest oluliselt kõrgemale, ketta servad on varjutatud, "kammitud", ümbritseval võrkkesta pinnal on radiaalne triibuline struktuur. Veresooned justkui libisevad kettalt maha, tehes iseloomuliku painutuse. Arteriovenoosne suhe ei muutu, kuid sageli täheldatakse veenide suurenenud looklevust. Mõnel juhul ilmneb ketta veresoonte hargnemise anomaalia – hajus tüüpi jagunemine, samas kui tavaliselt on see dihhotoomiline. Protsess põhineb gliaalkoe liigsel vohamisel – gliaalhüperplaasial. See võib olla nägemisnärvi pea moodustumise embrüonaalsete protsesside ebapiisava pöördarengu tagajärg.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pseudo-stagnantsed kettad

See patoloogia on megalopapilli tüüp. Oftalmoskoopia abil nähtav pilt sarnaneb kongestiivsete ketaste omaga. Suurenenud kettad ulatuvad võrkkesta tasemest kõrgemale, on rikkaliku hallikasroosa värvusega ja ähmaste piiridega, kuid erinevalt kongestiivsetest ketastest puuduvad neil verejooksud ega muud ekstravasatsioonid. Oftalmoskoopiline pilt on kogu patsiendi elu jooksul stabiilne.

Pseudoneuriit

See on samuti nägemisnärvi glioosi tüüp, kuid gliaalkoe arengu aste on isegi madalam kui pseudostagnatsiooni korral. Oftalmoskoopia ajal vaadeldav pilt sarnaneb nägemisnärvi põletiku omaga: küllastunud ketta värvus, hägused piirid, esiletungivus, kuid erinevalt neuriidist puudub eksudatiivne efusioon või hemorraagia. Oftalmoskoopiline pilt on samuti kogu eluea jooksul stabiilne. Diferentsiaaldiagnostikas mängib olulist rolli ketta biomikroskoopia filtrite abil. Nägemisfunktsioonid jäävad kõrgeks (0,4–0,8). Perifeerne nägemine ei muutu või tuvastatakse pimeala suurenemine.

Nägemisnärvi veresoonte arengu anomaaliad

Kirjeldatakse nägemisnärvi arteriaalse ja venoosse süsteemi anomaaliate erinevaid variante: veresoonte spiraalne ja silmusekujuline kulg arteriovenoossete ja venovenoossete anastomooside moodustumisega, nägemisnärvi takerdumine veresoontesse.

Prepapillaarsed membraanid

Nägemisnärvi ketta kohale moodustuvad poolläbipaistvad kiled, mis mõnikord on seotud klaaskehaarteri jäänustega. Membraani tiheduse aste võib varieeruda. Väljendunud tihenduse korral pole nägemisnärvi ketas selgelt nähtav. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi eksudatiivse efusiooniga klaaskeha tagumistes kihtides.