Osteosarkoom lastel

Osteosarkoom on kõrge kvaliteediga primaarne luu kasvaja, mis koosneb spindlilaadsetest rakkudest ja mida iseloomustab osteoid- või ebaküpset luukoe moodustumine.

[1], [2]

Epidemioloogia osteosarcomm

Osteosarkoomi esinemissagedus on 1,3 miljonit elanikku aastas. Haiguse vanusepiir on 10-19 aastat. Vanemas eas osteosarkoom esineb tavaliselt premorbidulisel taustal (Paget'i tõbi, eelnev luu kiiritamine, mitmesugused eksossoosid, kiudne luu düsplaasia).

Osteosarkoomi kõige sagedasem lokaliseerimine (kuni 90% juhtudest) on pikad torukujulised luud. Põlveliigese moodustuvad luud on mõjutatud 50% -l juhtudest, nimmepiirkonna proksimaalne ots 25% ulatuses.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Osteosarkoomi diagnoosimine

Poolte osteosarkoomide juhtudel täheldati leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemist vereplasmas, kuid see sümptom ei ole spetsiifiline, kuna see on leitud paljudest luuhaigustest.

Lokaalselt seostatakse luu tiheda konsistentsiga kasvaja. Valu on kõige sagedasem kaebus osteosarkoomiga patsientidele. Liigeste kõrval on retsipiatsioonid üldjuhul tuvastamata, liikumised säilivad. Patoloogilised murrud esinevad vähem kui 1% -l juhtudest. Süsteemsed sümptomid on samuti haruldased.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Radiograafia

Kõige levinumad luu kasvajate radiograafilised tunnused on osteolüüsi või patoloogilise (kasvaja) osteogeneesi fookuses. Tihti jälgige segapilti koos komponent domineerimisega. Kõige keerulisem diagnoosikavas on osteolüütiline luu muutused. Sellisel juhul tuleb osteosarkoomi eristada fibrosarkoomist, luukeskistest, hiidrakulistest tuumoritest. Kasvaja osteogenees on üks usaldusväärseid osteosarkoomi märke.

Luutirakkude radiograafiline hindamine toimub vastavalt järgmistele parameetritele.

• Osteosarkoomi lokaliseerimine. Vastavalt teooria "väli" on spindlikujulise kasvajate (sealhulgas osteosarkoom) lokaliseeritud peamiselt metafüüsis toruluudes, samas kui kasvajad väikesed ümmargused rakud (Ewing sarkoom, mitte-Hodgkini lümfoom), - in diaphysis.
• Osteosarkoomi piirid. Peegeldage kasvukiirust ja ümbritsevate kudede reaktsiooni. Pahaloomuliste ja agressiivsete healoomuliste kasvajate iseloomustamiseks on väljaheited või nende puudumine.
• Luude hävitamine. See märk on luu kasvaja usaldusväärne sümptom. Kõige märgatavam luu hävimine tuvastatakse kvaliteetsete pahaloomuliste kasvajatega. See toimib kasvaja aktiivsuse markerina.
• Luumaterjali seisund (patoloogiline osteogenees). Suurenenud tihedusega alad võivad olla tingitud kaltsifikatsioonist, skleroosist või hiljuti moodustunud luukoe kahjustusest.
• Periosteemi reaktsioon. Healoomulised kasvajad ei põhjusta üldjuhul perioste hävitamist. Vastupidi, luu pahaloomulised kasvajad. Mida iseloomustab pronounced periosteal reaktsioon laia üleminekupiirkonnaga ja pehmete kudede kaasamine protsessi.

Tuumorite levimuse hindamisel on oluline roll luude stsintigraafilisel uurimisel. Kasvaja ja ümbritsevate kudede vahelist suhet hinnatakse angiograafia ja MRI abil.

Osteosarkoomi ravi lastel

Kuni 1980-ndate alguseni oli osteosarkoomi lokaliseeritud vormi ravimise üldtunnustatud taktika piiratud ulatusega luu suhtes jäseme amputatsioon ülemisteks liigesteks. Kemikaalide kasutuselevõtu ja ortopeediliste tehnoloogiate täiustamise tõttu sai võimalikuks orgaanika säilitamine. Praegu on selliseid operatsioone teostanud enamik osteosarkoomi patsientidest, ravi tulemused ei halvene. Organite säästmise operatsioonide teostamiseks on vajalik kasvaja resektsioon tervislike koe piirides koos jäsemete funktsioonide taastamisega. Kindlasti võtke arvesse patsiendi soovi operatsiooni tüüpi.

Operatsiooni suurus määrab kasvaja lokaliseerimise ja suuruse. Ravi kirurgilise staadiumi kvalitatiivseks rakendamiseks on erakordselt tähtis selge pildistamine. Operatsiooni eemaldamise maht ja operatsiooni pikaajalised tagajärjed sõltuvad suuresti neuromuskulaarsete kimpude osalusest kasvajaprotsessis. Nende täpse visualiseerimise jaoks on soovitav teha operatsioonijärgne angiograafia. Biopsiaga määratud peamise veresoonte ja närvide kasvaja katkestamine, samuti ümbritsevate kudede laialdane kaasamine või kasvajarakkude saastumine on vastunäidustus organite säilitamise toimingutele.

Keemiaravi on oluliselt kaasa aidanud osteosarkoomi ravitulemuste parandamisele. Kõige tõhusamateks ravimiteks on doksorubitsiin, tsisplatiin, ifosfamiid ja metotreksaat suurtes annustes. Pärast operatsioonijärgset kemoteraapiat peamine eesmärk on saavutada kohalik kasvajakontroll.

Osteosarkoom on kasvaja, mis ei tunne radioaktiivset kiirgust. Kasvajavastane toime saavutatakse ainult annustega, mis põhjustab tõsiseid ja pöördumatuid kõrvaltoimeid. Praegu kiiritamist kasutatakse leevendusravi olema pidevalt kui kasvajad (osteosarkoom aksiaalne skelett, näoluude) ja juuresolekul luu metastaaside.