Sarkoom

Sarkoom on haigus, mis hõlmab erineva lokaliseerimisega pahaloomulisi kasvajaid. Vaatleme peamisi sarkoomi tüüpe, haiguse sümptomeid, ravimeetodeid ja ennetamist.

Sarkoom on pahaloomuliste kasvajate rühm. Haigus algab primaarsete sidekoe rakkude kahjustusega. Histoloogiliste ja morfoloogiliste muutuste tõttu hakkab arenema pahaloomuline moodustis, mis sisaldab rakkude, veresoonte, lihaste, kõõluste jne elemente. Kõigist sarkoomi vormidest moodustavad pahaloomulised kasvajad umbes 15% kasvajatest.

Loe ka: Sarkoomi ravi

Haiguse peamised sümptomid on keha mõne osa või lümfisõlme turse. Sarkoom mõjutab: sile- ja vöötlihaskoe, luid, närvi-, rasv- ja kiulist kude. Diagnostilised meetodid ja ravimeetodid sõltuvad haiguse tüübist. Kõige levinumad sarkoomi tüübid on:

• Kere sarkoom, jäsemete pehmed koed.
• Emaka ja piimanäärmete sarkoom.
• Luude, kaela ja pea sarkoom.
• Retroperitoneaalsed sarkoomid, lihaste ja kõõluste kahjustused.

Sarkoom mõjutab side- ja pehmeid kudesid. 60% juhtudest areneb kasvaja üla- ja alajäsemetel, 30% kerel ja ainult harvadel juhtudel mõjutab sarkoom kaela ja pea kudesid. Haigus esineb nii täiskasvanutel kui ka lastel. Samal ajal on umbes 15% sarkoomi juhtudest vähkkasvajad. Paljud onkoloogid peavad sarkoomi haruldaseks vähiliigiks, mis vajab spetsiaalset ravi. Sellel haigusel on palju nimetusi. Nimed sõltuvad koest, milles need esinevad. Luusarkoom on osteosarkoom, kõhresarkoom on kondrosarkoom ja silelihaskoe kahjustus on leiomüosarkoom.

RHK-10 kood

Sarkoom ICD 10 on haiguse klassifikatsioon vastavalt kümnenda revisjoni rahvusvahelisele haiguste kataloogile.

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

• C45 Mesotelioom.
• C46 Kaposi sarkoom.
• C47 Perifeersete närvide ja autonoomse närvisüsteemi pahaloomuline kasvaja.
• C48 Retroperitoneumi ja kõhukelme pahaloomuline kasvaja.
• C49 Muude side- ja pehmete kudede pahaloomuline kasvaja.

Igal punktil on oma klassifikatsioon. Vaatleme, mida tähendab iga rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni sarkoomi ICD-10 kategooria:

• Mesotelioom on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb mesoteeli kihist. Kõige sagedamini mõjutab see pleurat, kõhukelme ja südamekesta.
• Kaposi sarkoom on veresoontest arenev kasvaja. Neoplasmi eripäraks on punakaspruunide laikude ilmumine nahale selgelt eristuvate servadega. Haigus on pahaloomuline ja seetõttu ohustab see inimese elu.
• Perifeersete närvide ja autonoomse närvisüsteemi pahaloomuline kasvaja - sellesse kategooriasse kuuluvad perifeersete närvide, alajäsemete, pea, kaela, näo, rindkere ja puusapiirkonna kahjustused ja haigused.
• Retroperitoneaalse ruumi ja kõhukelme pahaloomuline kasvaja - kõhukelme ja retroperitoneaalset ruumi mõjutavad pehmete kudede sarkoomid, põhjustades kõhuõõne osade paksenemist.
• Muude side- ja pehmete kudede pahaloomuline kasvaja - sarkoom mõjutab pehmeid kudesid mis tahes kehaosas, põhjustades vähkkasvaja ilmnemist.

Sarkoomi põhjused

Sarkoomi põhjused on mitmekesised. Haigus võib tekkida keskkonnategurite, vigastuste, geneetiliste tegurite ja paljude muude asjade mõjul. Sarkoomi tekke täpset põhjust on lihtsalt võimatu täpsustada. Siiski on kindlaks tehtud mitu riskitegurit ja põhjust, mis haiguse arengut kõige sagedamini provotseerivad.

• Pärilik eelsoodumus ja geneetilised sündroomid (retinoblastoom, Gardneri sündroom, Werneri sündroom, neurofibromatoos, pigmenteerunud basaalrakulise mitmekordse nahavähi sündroom).
• Ioniseeriva kiirguse mõju – kiirgusega kokkupuutunud koed muutuvad nakkusohtlikuks. Pahaloomulise kasvaja tekkerisk suureneb 50%.
• Herpesviirus on üks Kaposi sarkoomi tekkes esinevatest teguritest.
• Ülemiste jäsemete lümfostaas (krooniline vorm), mis areneb radiaalse mastektoomia taustal.
• Vigastused, haavad, mädanemised, kokkupuude võõrkehadega (killud, killud jne).
• Polükemoteraapia ja immunosupressiivne ravi. Sarkoomid esinevad 10%-l seda tüüpi ravi saanud patsientidest ja 75%-l pärast elundisiirdamist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sarkoomi sümptomid

Sarkoomi sümptomid on mitmekesised ja sõltuvad kasvaja asukohast, selle bioloogilistest omadustest ja alusrakkudest. Enamasti on sarkoomi esmaseks sümptomiks kasvaja moodustis, mis järk-järgult suureneb. Seega, kui patsiendil on luusarkoom ehk osteosarkoom, on haiguse esimeseks tunnuseks kohutav valu luu piirkonnas, mis tekib öösel ja mida valuvaigistid ei leevenda. Kasvaja kasvades kaasatakse patoloogilisse protsessi naaberorganid ja -kuded, mis põhjustab mitmesuguseid valulikke sümptomeid.

• Mõned sarkoomi tüübid (luusarkoom, parosteaalne sarkoom) arenevad väga aeglaselt ja asümptomaatiliselt paljude aastate jooksul.
• Kuid rabdomüosarkoomile on iseloomulik kiire kasv, kasvaja levik külgnevatesse kudedesse ja varajane metastaas, mis toimub hematogeenselt.
• Liposarkoom ja muud tüüpi sarkoomid on oma olemuselt primaarsed mitmekordsed, ilmuvad järjestikku või samaaegselt erinevates kohtades, mis raskendab metastaaside küsimust.
• Pehmete kudede sarkoom mõjutab ümbritsevaid kudesid ja organeid( luud, nahk, veresooned).Pehmete kudede sarkoomi esimene märk on piiratud kontuurideta kasvaja, mis põhjustab palpeerimisel valulikke aistinguid.
• Lümfoidse sarkoomi korral ilmneb kasvaja sõlme ja väikese turse kujul lümfisõlme piirkonnas. Neoplasmil on ovaalne või ümmargune kuju ja see ei põhjusta valulikke aistinguid. Kasvaja suurus võib olla 2 kuni 30 sentimeetrit.

Sõltuvalt sarkoomi tüübist võib esineda palavikku. Kui neoplasm progresseerub kiiresti, ilmuvad nahapinnale nahaalused veenid, kasvaja muutub tsüanootiliseks ja nahale võivad tekkida haavandid. Sarkoomi palpeerimisel on kasvaja liikuvus piiratud. Kui sarkoom ilmub jäsemetele, võib see viia nende deformatsioonini.

Sarkoom lastel

Laste sarkoom on pahaloomuliste kasvajate seeria, mis mõjutab lapse keha organeid ja süsteeme. Kõige sagedamini diagnoositakse lastel äge leukeemia, see tähendab luuüdi ja vereringesüsteemi pahaloomuline kahjustus. Haiguste esinemissageduse poolest on teisel kohal lümfosarkoomid ja lümfogranulomatoos, kesknärvisüsteemi kasvajad, osteosarkoomid, pehmete kudede sarkoomid, maksa-, mao-, söögitoru- ja teiste organite kasvajad.

Lastel esinevad sarkoomid mitmel põhjusel. Esiteks on see geneetiline eelsoodumus ja pärilikkus. Teisel kohal on lapse kehas esinevad mutatsioonid, vigastused ja kahjustused, varasemad haigused ja nõrgenenud immuunsüsteem. Sarkoome diagnoositakse nii lastel kui ka täiskasvanutel. Selleks kasutatakse arvuti- ja magnetresonantstomograafia, ultraheli, biopsia, tsütoloogilise ja histoloogilise uuringu meetodeid.

Sarkoomi ravi lastel sõltub neoplasmi lokaliseerimisest, kasvaja staadiumist, selle suurusest, metastaaside olemasolust, lapse vanusest ja keha üldisest seisundist. Raviks kasutatakse kasvaja eemaldamise kirurgilisi meetodeid, keemiaravi ja kiiritusravi.

• Lümfisõlmede pahaloomulised haigused

Lümfisõlmede pahaloomulised haigused on nii lastel kui ka täiskasvanutel esinevate haiguste seas kolmas levinuim haigus. Onkoloogid diagnoosivad kõige sagedamini lümfogranulomatoosi, lümfoome ja lümfosarkoomi. Kõik need haigused on oma pahaloomulisuse ja kahjustuse substraadi poolest sarnased. Kuid haiguse kliinilises kulges, ravimeetodites ja prognoosis on nende vahel mitmeid erinevusi. •

• Lümfogranulomatoos

Kasvajad mõjutavad emakakaela lümfisõlmi 90% juhtudest. Kõige sagedamini kannatavad selle haiguse all alla 10-aastased lapsed. Seda seletatakse asjaoluga, et selles vanuses toimuvad lümfisüsteemis füsioloogilisel tasandil tõsised muutused. Lümfisõlmed muutuvad väga haavatavaks ärritajate ja viiruste toime suhtes, mis põhjustavad teatud haigusi. Kasvajahaiguse korral suurenevad lümfisõlmed, kuid on palpeerimisel täiesti valutud, kasvaja kohal olev nahk ei muuda värvi.

Lümfogranulomatoosi diagnoosimiseks kasutatakse punktsiooni ja koed saadetakse tsütoloogiliseks uuringuks. Lümfisõlmede pahaloomulist haigust ravitakse kiiritusravi ja keemiaraviga.

• Lümfosarkoom

Pahaloomuline haigus, mis esineb lümfikoes. Oma kulgu, sümptomite ja kasvaja kasvukiiruse poolest sarnaneb lümfosarkoom ägeda leukeemiaga. Kõige sagedamini esineb kasvaja kõhuõõnes, mediastiinumis ehk rindkereõõnes, ninaneelus ja perifeersetes lümfisõlmedes (emakakaela-, kubeme-, kaenlaalustes). Harvemini mõjutab haigus luid, pehmeid kudesid, nahka ja siseorganeid.

Lümfosarkoomi sümptomid meenutavad viirus- või põletikulise haiguse sümptomeid. Patsiendil tekib köha, palavik ja üldine halb enesetunne. Sarkoomi progresseerumisel kurdab patsient näo turset ja õhupuudust. Haigus diagnoositakse röntgen- või ultraheli abil. Ravi võib olla kirurgiline, keemiaravi ja kiiritusravi.

• Neerukasvajad

Neerukasvajad on pahaloomulised kasvajad, mis on tavaliselt kaasasündinud ja ilmnevad patsientidel varases eas. Neerukasvajate tegelikud põhjused on teadmata. Neerudel esinevad sarkoomid, leiomüosarkoomid ja müksosarkoomid. Kasvajad võivad olla ümarrakulised kartsinoomid, lümfoomid või müosarkoomid. Kõige sagedamini mõjutavad neere spindlikujulised, ümarrakulised ja segatüüpi sarkoomid. Segatüüpi peetakse kõige pahaloomulisemaks. Täiskasvanud patsientidel metastaseeruvad neerukasvajad äärmiselt harva, kuid võivad ulatuda suurte suurusteni. Ja lastel metastaseeruvad kasvajad, mõjutades ümbritsevaid kudesid.

Neerukasvajate raviks kasutatakse tavaliselt kirurgilist ravi. Vaatame mõnda neist.

• Radikaalne nefrektoomia – arst teeb sisselõike kõhuõõnde ja eemaldab kahjustatud neeru koos selle ümbritseva rasvkoega, kahjustatud neeruga külgnevate neerupealiste ja piirkondlike lümfisõlmedega. Operatsioon viiakse läbi üldnarkoosis. Nefrektoomia peamised näidustused on: pahaloomulise kasvaja suur suurus, metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse.
• Laparoskoopiline kirurgia – selle ravimeetodi eelised on ilmsed: minimaalselt invasiivne, lühike taastumisperiood pärast operatsiooni, vähem väljendunud postoperatiivne valusündroom ja paremad esteetilised tulemused. Operatsiooni käigus tehakse kõhu nahka mitu väikest punktsiooni, mille kaudu sisestatakse videokaamera, viiakse sisse õhukesed kirurgilised instrumendid ja pumbatakse kõhuõõnde õhku, et eemaldada opereeritud piirkonnast veri ja liigne kude.
• Ablatsioon ja termiline ablatsioon on neerukasvajate eemaldamise kõige õrnemad meetodid. Kasvajat hoitakse madala või kõrge temperatuuri käes, mis viib neerukasvaja hävimiseni. Selle ravi peamised tüübid on: termiline (laser, mikrolaineahi, ultraheli) ja keemiline (etanoolisüstid, elektrokeemiline lüüs).

Sarkoomi tüübid

Sarkoomi tüübid sõltuvad haiguse asukohast. Sõltuvalt kasvaja tüübist kasutatakse teatud diagnostika- ja ravimeetodeid. Vaatleme peamisi sarkoomi tüüpe:

1. Pea, kaela, luude sarkoom.
2. Retroperitoneaalsed kasvajad.
3. Emaka ja piimanäärmete sarkoom.
4. Seedetrakti strooma kasvajad.
5. Jäsemete ja kere pehmete kudede kahjustus.
6. Desmoidne fibromatoos.

Kõvast luukoest tekkivad sarkoomid:

• Ewingi sarkoom.
• Parosteaalne sarkoom.
• Osteosarkoom.
• Kondrosarkoom.
• Retikulosarkoom.

Lihastest, rasvkoest ja pehmetest kudedest pärinevad sarkoomid:

• Kaposi sarkoom.
• Fibrosarkoom ja nahasarkoom.
• Liposarkoom.
• Pehmete kudede ja fibroosne histiotsütoom.
• Sünoviaalne sarkoom ja dermatofibrosarkoom.
• Neurogeenne sarkoom, neurofibrosarkoom, rabdomüosarkoom.
• Lümfangiosarkoom.
• Siseorganite sarkoomid.

Sarkoomide rühm koosneb enam kui 70 erinevast haiguse variandist. Sarkoomi iseloomustab ka pahaloomulisus:

• G1 - madal hinne.
• G2 - keskmine aste.
• G3 - kõrge ja äärmiselt kõrge aste.

Vaatame lähemalt üksikuid sarkoomi tüüpe, mis vajavad erilist tähelepanu:

• Alveolaarne sarkoom – esineb kõige sagedamini lastel ja noorukitel. Harva annab metastaase ja on haruldane kasvaja tüüp.
• Angiosarkoom – mõjutab naha veresooni ja areneb veresoontest. Esineb siseorganites, sageli pärast kiiritusravi.
• Dermatofibrosarkoom on histiotsütoomi tüüp. See on pahaloomuline kasvaja, mis tekib sidekoest. See mõjutab enamasti kogu keha ja kasvab väga aeglaselt.
• Rakuväline kondrosarkoom on haruldane kasvaja, mis tekib kõhrekoest, lokaliseerub kõhres ja kasvab luudesse.
• Hemangioperitsütoom on pahaloomuline veresoonte kasvaja. Sellel on sõlmede välimus ja see mõjutab enamasti alla 20-aastaseid patsiente.
• Mesenkümoom on pahaloomuline kasvaja, mis kasvab veresoonte ja rasvkoe kaudu. See mõjutab kõhuõõnt.
• Kiudne histiotsütoom on pahaloomuline kasvaja, mis lokaliseerub jäsemetel ja kehale lähemal.
• Schwannooma on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab närvikestasid. See areneb iseseisvalt, harva metastaseerub ja mõjutab sügavaid kudesid.
• Neurofibrosarkoom – areneb Schwanni kasvajatest neuronite jätkete ümber.
• Leiomüosarkoom – tekib silelihaskoe rudimentidest. See levib kiiresti kogu kehas ja on agressiivne kasvaja.
• Liposarkoom – tekib rasvkoest, lokaliseerub kerel ja alajäsemetel.
• Lümfangiosarkoom - mõjutab lümfisooni, esineb kõige sagedamini naistel, kes on läbinud mastektoomia.
• Rabdomüosarkoom – tekib vöötlihastest ja areneb nii täiskasvanutel kui ka lastel.

On olemas sarkoomi kategooria, millel pole täiendavaid omadusi. See kategooria hõlmab:

• Kaposi sarkoom - tavaliselt põhjustatud herpesviirusest. Sageli esineb immunosupressante võtvatel ja HIV-positiivsetel patsientidel. Kasvaja areneb kõvakestast, õõnsatest ja parenhüümsetest siseorganitest.
• Fibrosarkoom – esineb sidemetel ja lihaste kõõlustel. Väga sageli mõjutab jalgu, harvemini pead. Kasvajaga kaasnevad haavandid ja see annab aktiivselt metastaase.
• Epitelioidne sarkoom - mõjutab jäsemete perifeerseid osi noortel patsientidel. Haigus annab aktiivselt metastaase.
• Sünoviaalsarkoom - esineb liigesekõhredes ja liigeste ümbruses. See võib areneda sünoviaalmembraanidest katelihastest ja levida luukoesse. Seda tüüpi sarkoomi tõttu on patsiendil vähenenud motoorne aktiivsus. Kõige sagedamini esineb 15-50-aastastel patsientidel.

Stromaalne sarkoom

Stromaalne sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab siseorganeid. Reeglina mõjutab stromaalne sarkoom emakat, kuid see haigus on haruldane, esinedes 3-5%-l naistest. Sarkoomi ja emakavähi ainus erinevus on haiguse kulg, metastaaside protsess ja ravi. Sarkoomi oletatavaks tunnuseks on kiiritusravi kuur vaagnapiirkonna patoloogiate raviks.

Stroomisarkoomi diagnoositakse peamiselt 40–50-aastastel patsientidel ning menopausi ajal esineb sarkoom 30%-l naistest. Haiguse peamised sümptomid on verine eritis suguelunditest. Sarkoom põhjustab valulikke aistinguid emaka suurenemise ja naaberorganite kokkusurumise tõttu. Harvadel juhtudel on stroomisarkoom asümptomaatiline ja seda saab ära tunda alles pärast günekoloogi külastamist.

Spindlirakkude sarkoom

Spindelrakuline sarkoom koosneb spindlikujulistest rakkudest. Mõnel juhul aetakse histoloogilise uuringu käigus seda tüüpi sarkoom segi fibroomaga. Kasvaja sõlmed on tiheda konsistentsiga, lõikamisel on nähtav valkjashall kiuline struktuur. Spindelrakuline sarkoom esineb limaskestadel, nahal, seroossetel kestadel ja fastsiatel.

Kasvajarakud kasvavad juhuslikult, üksikult või kimpudena. Nad paiknevad üksteise suhtes erinevates suundades, põimuvad ja moodustavad palli. Sarkoomi suurus ja lokaliseerimine on mitmekesised. Õigeaegse diagnoosimise ja kiire ravi korral on sellel positiivne prognoos.

Pahaloomuline sarkoom

Pahaloomuline sarkoom on pehmete kudede kasvaja ehk patoloogiline moodustis. Pahaloomulisi sarkoome ühendavad mitmed kliinilised tunnused:

• Lokaliseerumine sügaval lihastes ja nahaalustes kudedes.
• Haiguse sagedased ägenemised ja metastaasid lümfisõlmedesse.
• Asümptomaatiline kasvaja kasv mitme kuu jooksul.
• Sarkoomi asukoht pseudokapslis ja sagedane kasv väljaspool selle piire.

Pahaloomuline sarkoom kordub 40% juhtudest. Metastaasid esinevad 30% patsientidest ja kõige sagedamini mõjutavad maksa, kopse ja aju. Vaatleme peamisi pahaloomulise sarkoomi tüüpe:

• Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom on pehmete kudede kasvaja, mis lokaliseerub pagasiruumis ja jäsemetes. Ultraheliuuringul ei ole kasvajal selgeid kontuure, see võib asuda luu lähedal või katta lihaste veresooni ja kõõluseid.
• Fibrosarkoom on sidekoe pahaloomuline moodustis. Reeglina lokaliseerub see õla- ja puusapiirkonnas, pehmete kudede paksuses. Sarkoom areneb lihastevahelistest fastsiaalsetest moodustistest. See annab metastaase kopsudesse ja esineb kõige sagedamini naistel.
• Liposarkoom on rasvkoe pahaloomuline sarkoom, millel on palju erinevaid vorme. See esineb igas vanuses patsientidel, kuid kõige sagedamini meestel. See mõjutab jäsemeid, reie kude, tuharaid, retroperitoneaalset ruumi, emakat, magu, seemneköit ja piimanäärmeid. Liposarkoom võib olla ühekordne või mitmekordne, arenedes samaaegselt mitmes kehaosas. Kasvaja kasvab aeglaselt, kuid võib saavutada väga suuri suurusi. Selle pahaloomulise sarkoomi eripära on see, et see ei kasva luudesse ega nahka, vaid võib korduda. Kasvaja metastaseerub põrna, maksa, ajju, kopsudesse ja südamesse.
• Angiosarkoom on vaskulaarse päritoluga pahaloomuline sarkoom. See esineb nii meestel kui naistel vanuses 40–50 aastat. See lokaliseerub alajäsemetel. Kasvaja sisaldab veretsüste, mis muutuvad nekroosi ja verejooksu fookuseks. Sarkoom kasvab väga kiiresti ja on altid haavandumisele ning võib metastaseeruda piirkondlikesse lümfisõlmedesse.
• Rabdomüosarkoom on pahaloomuline sarkoom, mis areneb vöötlihastest ja on pahaloomuliste pehmete kudede kahjustuste seas 3. kohal. Reeglina mõjutab see jäsemeid ja areneb lihaste paksuses sõlmena. Palpeerimisel on see pehme ja tiheda konsistentsiga. Mõnel juhul põhjustab see hemorraagiat ja nekroosi. Sarkoom on üsna valulik, metastaseerub lümfisõlmedesse ja kopsudesse.
• Sünoviaalsarkoom on pehmete kudede pahaloomuline kasvaja, mida esineb igas vanuses patsientidel. Reeglina lokaliseerub see ala- ja ülajäsemetel, põlveliigeste, jalgade, reite ja säärte piirkonnas. Kasvajal on ümara sõlme kuju, mis on ümbritsevatest kudedest piiratud. Moodustise sees on erineva suurusega tsüstid. Sarkoom kordub ja võib metastaseeruda isegi pärast ravikuuri.
• Pahaloomuline neurinoom on pahaloomuline kasvaja, mis esineb meestel ja Recklinghauseni tõvega patsientidel. Kasvaja lokaliseerub ala- ja ülajäsemetel, peas ja kaelas. See annab harva metastaase ja võib levida kopsudesse ja lümfisõlmedesse.

Pleomorfne sarkoom

Pleomorfne sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab alajäsemeid, kere ja teisi piirkondi. Arengu algstaadiumis on kasvajat raske diagnoosida, seega avastatakse see siis, kui selle läbimõõt on 10 või rohkem sentimeetrit. Tekkiv moodustis on lobulaarne, tihe, punakashall sõlm. Sõlm sisaldab hemorraagia ja nekroosi tsooni.

Pleomorfne fibrosarkoom kordub 25%-l patsientidest ja 30%-l patsientidest annab metastaase kopsudesse. Haiguse progresseerumise tõttu põhjustab kasvaja sageli surma aasta jooksul pärast kasvaja avastamist. Patsientide elulemus pärast selle kasvaja avastamist on 10%.

Polümorfne rakusarkoom

Polümorfonukleaarne sarkoom on üsna haruldane autonoomne primaarne nahasarkoomi tüüp. Kasvaja areneb tavaliselt pehmete kudede perifeerias, mitte sügavuti, ja seda ümbritseb erüteemiline ääris. Kasvuperioodil see haavandub ja muutub igemelise süüfilise sarnaseks. See annab metastaase lümfisõlmedesse, põhjustab põrna suurenemist ja tugevat valu pehmete kudede kokkusurumisel.

Histoloogia kohaselt on sellel alveolaarne struktuur, isegi retikulaarse kartsinoomi korral. Sidekoe võrgustik sisaldab ümaraid ja spindlikujulisi embrüonaalse tüüpi rakke, mis sarnanevad megakarüotsüütide ja müelotsüütidega. Samal ajal on veresooned elastsest koest ilma jäetud ja hõrenenud. Polümorfse rakulise sarkoomi ravi on ainult kirurgiline.

Diferentseerumata sarkoom

Diferentseerumata sarkoom on kasvaja, mida on histoloogia põhjal raske või võimatu klassifitseerida. Seda tüüpi sarkoom ei ole seotud spetsiifiliste rakkudega, kuid seda ravitakse tavaliselt rabdomüosarkoomina. Seega hõlmavad määramata diferentseerumisega pahaloomulised kasvajad:

• Epitelioidne ja alveolaarne pehmete kudede sarkoom.
• Pehmete kudede selgerakuline kasvaja.
• Pahaloomulise tüübi intima sarkoom ja mesenkümoom.
• Ümarrakuline desmoplastiline sarkoom.
• Kasvaja perivaskulaarse epitelioidsete rakkude diferentseerumisega (müomelanotsüütiline sarkoom).
• Ekstrarenaalne rabdoidne kasvaja.
• Ekstraskeletaalne Ewingi kasvaja ja ekstraskeletaalne müksoidne kondrosarkoom.
• Neuroektodermaalne neoplasm.

Histiotsüütiline sarkoom

Histiotsütaarne sarkoom on haruldane ja agressiivse iseloomuga pahaloomuline kasvaja. Kasvaja koosneb polümorfsetest rakkudest, mõnel juhul hiiglaslikest rakkudest polümorfse tuuma ja kahvatu tsütoplasmaga. Histiotsütaarse sarkoomi rakud on mittespetsiifilise esteraasi testimisel positiivsed. Haiguse prognoos on ebasoodne, kuna üldistumine toimub kiiresti.

Histiotsütaarset sarkoomi iseloomustab üsna agressiivne kulg ja halb ravivastus. Seda tüüpi sarkoom põhjustab ekstranodaalseid kahjustusi. Selle patoloogia alluvuses on seedetrakt, pehmed koed ja nahk. Mõnel juhul mõjutab histiotsütaarne sarkoom põrna, kesknärvisüsteemi, maksa, luid ja luuüdi. Haiguse diagnoosimisel kasutatakse immunohistoloogilist uuringut.

Ümarrakuline sarkoom

Ümarrakuline sarkoom on haruldane pahaloomuline kasvaja, mis koosneb ümaratest rakulistest elementidest. Rakud sisaldavad hüperkroomilisi tuumasid. Sarkoom vastab sidekoe ebaküpsele seisundile. Kasvaja progresseerub kiiresti, seega on see äärmiselt pahaloomuline. Ümarrakulist sarkoomi on kahte tüüpi: väikerakuline ja suurrakuline (tüüp sõltub seda moodustavate rakkude suurusest).

Histoloogilise uuringu tulemuste kohaselt koosneb kasvaja ümaratest rakkudest, millel on halvasti arenenud protoplasm ja suur tuum. Rakud paiknevad üksteise lähedal, neil puudub kindel järjekord. Esineb kokkupuutuvaid rakke ja rakke, mis on üksteisest eraldatud õhukeste kiudude ja kahvatu amorfse massiga. Veresooned paiknevad sidekoe kihtides ja kasvajarakud külgnevad selle seintega. Kasvaja mõjutab nahka ja pehmeid kudesid. Mõnikord on veresoonte avamisel võimalik näha kasvajarakke, mis on tunginud tervetesse kudedesse. Kasvaja annab metastaase, kordub ja põhjustab kahjustatud kudede nekroosi.

Fibromüksoidne sarkoom

Fibromüksoidsarkoom on madala astme pahaloomuline kasvaja. Haigus esineb nii täiskasvanutel kui ka lastel. Kõige sagedamini lokaliseerub sarkoom kere, õlgade ja puusade piirkonnas. Kasvaja annab harva metastaase ja kasvab väga aeglaselt. Fibromüksoidsarkoomi põhjuste hulka kuuluvad pärilik eelsoodumus, pehmete kudede vigastused, kokkupuude ioniseeriva kiirguse suurte annustega ja kantserogeense toimega kemikaalidega. Fibromüksoidsarkoomi peamised sümptomid:

• Kere ja jäsemete pehmetes kudedes tekivad valulikud tükid ja tursed.
• Neoplasmi piirkonnas ilmnevad valulikud aistingud, tundlikkus on häiritud.
• Nahk omandab sinakaspruuni värvuse ja neoplasmi kasvades tekib veresoonte kokkusurumine ja jäsemete isheemia.
• Kui neoplasm lokaliseerub kõhuõõnes, tekib patsiendil seedetraktist patoloogilisi sümptomeid (düspeptilised häired, kõhukinnisus).

Fibromüksoidsarkoomi üldisteks sümptomiteks on motiveerimata nõrkus, kaalulangus ja isutus, mis põhjustavad anoreksiat, samuti sagedast väsimust.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Lümfoidne sarkoom

Lümfoidsarkoom on immuunsüsteemi kasvaja. Haiguse kliiniline pilt on polümorfne. Seega avaldub lümfoidsarkoom mõnedel patsientidel suurenenud lümfisõlmedena. Mõnikord avalduvad kasvaja sümptomid autoimmuunse hemolüütilise aneemia, ekseemitaoliste löövete ja mürgistusena. Sarkoom algab lümfi- ja venoossete veresoonte kokkusurumise sündroomiga, mis viib organite düsfunktsioonini. Harvadel juhtudel põhjustab sarkoom nekrootilisi kahjustusi.

Lümfoidsarkoomil on mitu vormi: lokaalne ja lokaalne, laialt levinud ja üldistatud. Morfoloogilisest vaatepunktist jaguneb lümfoidsarkoom: suurerakuliseks ja väikeserakuliseks ehk lümfoblastiliseks ja lümfotsütaarseks. Kasvaja mõjutab kaela-, retroperitoneaalseid, mesenteerilisi, harvemini - kaenlaaluseid ja kubeme lümfisõlmi. Kasvaja võib esineda ka organites, mis sisaldavad lümforetikulaarset kude (neerud, magu, mandlid, sooled).

Praegu puudub lümfoidsarkoomide ühtne klassifikatsioon. Praktikas kasutatakse lümfogranulomatoosi puhul vastuvõetud rahvusvahelist kliinilist klassifikatsiooni:

1. Kohalik staadium – mõjutatud on ühe piirkonna lümfisõlmed, millega kaasneb ekstranodaalne lokaliseeritud kahjustus.
2. Regionaalne staadium – mõjutatud on lümfisõlmed kahes või enamas kehapiirkonnas.
3. Generaliseerunud staadium – kahjustus on tekkinud diafragma või põrna mõlemal küljel ja kahjustatud on ekstranodaalne organ.
4. Hajutatud staadium – sarkoom levib kahte või enamasse ekstranodaalsesse organisse ja lümfisõlmedesse.

Lümfoidsarkoomil on neli arenguetappi, millest igaüks põhjustab uusi, valulikumaid sümptomeid ja vajab raviks pikaajalist keemiaravi.

Epitelioidne sarkoom

Epitelioidsarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab jäsemete distaalseid osi. Haigus esineb kõige sagedamini noortel patsientidel. Kliinilised ilmingud näitavad, et epitelioidsarkoom on sünoviaalsarkoomi tüüp. See tähendab, et neoplasmi päritolu on paljude onkoloogide seas vastuoluline küsimus.

Haigus sai oma nime ümarate rakkude, suure epitelioidse vormi järgi, mis meenutab granulomatoosset põletikulist protsessi või lamerakk-kartsinoomi. Kasvaja ilmneb nahaaluse või nahasisese sõlme või mitmiksõlmelise massina. Kasvaja ilmub peopesade, käsivarte, käte, sõrmede ja jalgade pinnale. Epitelioidsarkoom on ülajäsemete pehmete kudede kõige levinum kasvaja.

Sarkoomi ravitakse kirurgilise eemaldamisega. Seda ravi seletatakse asjaoluga, et kasvaja levib mööda fastsiat, veresooni, närve ja kõõluseid. Sarkoom võib metastaseeruda - sõlmed ja naastud piki käsivart, metastaasid kopsudes ja lümfisõlmedes.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Müeloidne sarkoom

Müeloidne sarkoom on lokaliseerunud kasvaja, mis koosneb leukeemilistest müeloblastidest. Mõnel juhul on patsientidel enne müeloidset sarkoomi äge müeloblastiline leukeemia. Sarkoom võib olla müeloidse leukeemia ja teiste müeloproliferatiivsete kahjustuste krooniline ilming. Kasvaja lokaliseerub kolju luudes, siseorganites, lümfisõlmedes, piimanäärmete kudedes, munasarjades, seedetraktis, torukujulistes ja käsnjastes luudes.

Müeloidsarkoomi ravi hõlmab keemiaravi ja lokaalset kiiritusravi. Kasvaja reageerib leukeemiavastasele ravile. Kasvaja progresseerub ja kasvab kiiresti, mis põhjustabki selle pahaloomulisuse. Sarkoom annab metastaase ja põhjustab häireid elutähtsate organite töös. Kui sarkoom tekib veresoontes, tekivad patsientidel vereloomesüsteemi häired ja aneemia.

Selge raku sarkoom

Selgerakuline sarkoom on pahaloomuline fastsiogeenne kasvaja. Kasvaja lokaliseerub tavaliselt peas, kaelal, kehatüvel ja mõjutab pehmeid kudesid. Kasvaja koosneb tihedatest ümaratest sõlmedest, läbimõõduga 3–6 sentimeetrit. Histoloogiline uuring näitas, et kasvaja sõlmed on hallikasvalged ja neil on anatoomiline ühendus. Sarkoom areneb aeglaselt ja seda iseloomustab pikaajaline kulg.

Mõnikord ilmub kõõluste ümber või sees selgerakuline sarkoom. Kasvaja kordub sageli ja annab metastaase luudesse, kopsudesse ja piirkondlikesse lümfisõlmedesse. Sarkoomi on raske diagnoosida ja see tuleb eristada primaarsest pahaloomulisest melanoomist. Ravi võib olla kirurgiline ja kiiritusravi.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Neurogeenne sarkoom

Neurogeenne sarkoom on neuroektodermaalse päritoluga pahaloomuline kasvaja. Kasvaja areneb perifeersete närvielementide Schwanni tupest. Haigus on äärmiselt haruldane, esinedes 30–50-aastastel patsientidel, tavaliselt jäsemetel. Histoloogilise uuringu tulemuste kohaselt on kasvaja ümmargune, jämedalt muguljas ja kapseldatud. Sarkoom koosneb spindlikujulistest rakkudest, tuumad on palisaadi kujul, rakud spiraalide, pesade ja kimpude kujul.

Sarkoom areneb aeglaselt, põhjustab palpeerimisel valulikke aistinguid, kuid on ümbritsevate kudede poolt hästi piiratud. Sarkoom paikneb närvitüvede ääres. Kasvajat ravitakse ainult kirurgiliselt. Eriti rasketel juhtudel on võimalik ekstsisioon või amputatsioon. Keemiaravi ja kiiritusravi on neurogeense sarkoomi ravis ebaefektiivsed. Haigus kordub sageli, kuid sellel on positiivne prognoos, patsientide elulemus on 80%.

Luu sarkoom

Luusarkoom on haruldane pahaloomuline kasvaja, millel on erinevad lokalisatsioonid. Kõige sagedamini ilmneb haigus põlve- ja õlaliigeste piirkonnas ning vaagnaluude piirkonnas. Haiguse põhjuseks võib olla vigastus. Eksostoosid, fibroosne düsplaasia ja Paget'i tõbi on veel üks luusarkoomi põhjus. Ravi hõlmab keemiaravi ja kiiritusravi.

Lihassarkoom

Lihassarkoom on väga haruldane ja mõjutab enamasti nooremaid patsiente. Arengu algstaadiumis sarkoom ei avaldu iseenesest ega põhjusta valulikke sümptomeid. Kuid kasvaja kasvab järk-järgult, põhjustades turset ja valulikke aistinguid. 30% lihassarkoomi juhtudest tunnevad patsiendid kõhuvalu, seostades seda seedetrakti probleemide või menstruaalvaludega. Kuid peagi hakkab valulike aistingutega kaasnema verejooks. Kui lihassarkoom on tekkinud jäsemetele ja hakkab suurenema, on seda kõige lihtsam diagnoosida.

Ravi sõltub täielikult sarkoomi staadiumist, selle suurusest, metastaasidest ja leviku ulatusest. Raviks kasutatakse kirurgilisi meetodeid ja kiiritusravi. Kirurg eemaldab sarkoomi ja selle ümbritseva osa tervest koest. Kiiritusravi kasutatakse nii enne kui ka pärast operatsiooni, et kasvajat vähendada ja hävitada kõik ülejäänud vähirakud.

Naha sarkoom

Nahasarkoom on sidekoest lähtuv pahaloomuline kahjustus. Reeglina esineb haigus 30–50-aastastel patsientidel. Kasvaja lokaliseerub kehatüvel ja alajäsemetel. Sarkoomi põhjusteks on krooniline dermatiit, trauma, pikaajaline luupus ja nahaarmid.

Nahasarkoom avaldub kõige sagedamini üksikute kasvajatena. Kasvaja võib esineda nii tervel dermisel kui ka armistunud nahal. Haigus algab väikese kõva sõlmega, mis järk-järgult suureneb, omandades ebakorrapäraseid kontuure. Kasvaja kasvab epidermise suunas, läbistades seda, põhjustades haavandeid ja põletikulisi protsesse.

Seda tüüpi sarkoom annab metastaase palju harvemini kui teised pahaloomulised kasvajad. Aga kui lümfisõlmed on kahjustatud, sureb patsient 1-2 aasta jooksul. Nahasarkoomi ravi hõlmab keemiaravi kasutamist, kuid kirurgilist ravi peetakse efektiivsemaks.

Lümfisõlmede sarkoom

Lümfisõlmede sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mida iseloomustab destruktiivne kasv ja mis tekib lümforetikulaarsetest rakkudest. Sarkoomil on kaks vormi: lokaliseerunud ehk lokaliseeritud, generaliseerunud ehk laialt levinud. Morfoloogilisest vaatepunktist on lümfisõlmede sarkoom: lümfoblastiline ja lümfotsütaarne. Sarkoom mõjutab mediastiinumi, kaela ja kõhukelme lümfisõlmi.

Sarkoomi sümptomiteks on haiguse kiire kasv ja suuruse suurenemine. Kasvajat on lihtne palpeerida, kasvaja sõlmed on liikuvad. Kuid patoloogilise kasvu tõttu võivad nad omandada piiratud liikuvuse. Lümfisõlmede sarkoomi sümptomid sõltuvad kahjustuse astmest, arengustaadiumist, lokaliseerimisest ja keha üldisest seisundist. Haigus diagnoositakse ultraheli ja röntgenravi abil. Lümfisõlmede sarkoomi ravis kasutatakse keemiaravi, kiiritusravi ja kirurgilist ravi.

Vaskulaarne sarkoom

Vaskulaarsel sarkoomil on mitu sorti, mis erinevad oma päritolu olemuse poolest. Vaatleme peamisi sarkoomide ja pahaloomuliste kasvajate tüüpe, mis mõjutavad veresooni.

• Angiosarkoom

See on pahaloomuline kasvaja, mis koosneb veresoonte ja sarkoomatoossete rakkude klastrist. Kasvaja progresseerub kiiresti, on võimeline lagunema ja rohkelt veritsema. Neoplasm on tihe, valulik, tumepunane sõlm. Esialgses staadiumis võib angiosarkoomi ekslikult hemangioomiga segi ajada. Kõige sagedamini esineb seda tüüpi vaskulaarne sarkoom üle viieaastastel lastel.

• Endotelioom

Veresoonte siseseintest pärinev sarkoom. Pahaloomulisel kasvajal on mitu rakkude kihti, mis võivad blokeerida veresoonte valendikku, mis raskendab diagnoosimisprotsessi. Lõplik diagnoos pannakse aga histoloogilise uuringu abil.

• Peritelioom

Hemangioperitsütoom, mis pärineb välimisest veresoone membraanist. Seda tüüpi sarkoomi eripäraks on see, et sarkomatoossed rakud kasvavad ümber veresoone valendiku. Kasvaja võib koosneda ühest või mitmest erineva suurusega sõlmest. Kasvaja kohal olev nahk muutub siniseks.

Vaskulaarse sarkoomi ravi hõlmab kirurgilist sekkumist. Pärast operatsiooni läbib patsient keemiaravi ja kiiritusravi, et vältida haiguse kordumist. Vaskulaarse sarkoomi prognoos sõltub sarkoomi tüübist, staadiumist ja ravimeetodist.

Metastaasid sarkoomis

Sarkoomis esinevad metastaasid on kasvaja kasvu sekundaarsed kolded. Metastaasid tekivad pahaloomuliste rakkude eraldumisel ja tungimisel verre või lümfisoontesse. Verevooluga liiguvad kahjustatud rakud mööda keha laiali, peatudes suvalises kohas ja moodustades metastaase ehk sekundaarseid kasvajaid.

Metastaaside sümptomid sõltuvad täielikult kasvaja asukohast. Kõige sagedamini tekivad metastaasid lähedalasuvates lümfisõlmedes. Metastaasid progresseeruvad, mõjutades elundeid. Kõige sagedamini tekivad metastaasid luudes, kopsudes, aju ja maksas. Metastaaside raviks on vaja eemaldada primaarne kasvaja ja piirkondlike lümfisõlmede koed. Pärast seda läbib patsient keemiaravi ja kiiritusravi. Kui metastaasid saavutavad suure suuruse, eemaldatakse need kirurgiliselt.

Sarkoomi diagnoosimine

Sarkoomi diagnostika on äärmiselt oluline, kuna see aitab kindlaks teha pahaloomulise kasvaja asukohta, metastaaside olemasolu ja mõnikord ka kasvaja põhjuseid. Sarkoomi diagnostika on mitmesuguste meetodite ja tehnikate kompleks. Lihtsaim diagnostiline meetod on visuaalne uuring, mis hõlmab kasvaja sügavuse, liikuvuse, suuruse ja konsistentsi määramist. Samuti peab arst uurima metastaaside suhtes piirkondlikke lümfisõlmi. Lisaks visuaalsele uuringule kasutatakse sarkoomi diagnoosimiseks järgmist:

• Kompuuter- ja magnetresonantstomograafia – need meetodid annavad olulist teavet kasvaja suuruse ja selle seoste kohta teiste organite, närvide ja peamiste veresoontega. Sellist diagnostikat tehakse väikese vaagna ja jäsemete kasvajate, samuti rinnakuluu ja kõhuõõne sarkoomide korral.
• Ultraheli uuring.
• Radiograafia.
• Neurovaskulaarne uuring.
• Radionukliidide diagnostika.
• Biopsia – sarkoomikoe võtmine histoloogiliseks ja tsütoloogiliseks uuringuks.
• Morfoloogiline uuring – tehakse sarkoomi staadiumi määramiseks, ravitaktika valimiseks. Võimaldab ennustada haiguse kulgu.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sarkoom ultrahelis

Sarkoom ultraheli abil on diagnostiline meetod, mis võimaldab visuaalselt näha kasvaja suurust, metastaaside olemasolu ja muid tunnuseid. Ultraheliuuring võimaldab panna esialgse diagnoosi. See on tingitud asjaolust, et teatud juhtudel (varajases staadiumis, teatud tüüpi sarkoomide ja lokaliseerimiskohtade puhul) ei ole kasvaja ultraheliga nähtav. Õõnesorganite sarkoomi diagnoosimiseks ultraheli ei tehta. Kuid selline uuring võimaldab kasvajat määrata sekundaarsete tunnuste (laienenud lümfisõlmed, sekundaarsed metastaasid) järgi.

See tähendab, et ultraheliuuring on abidiagnostika meetod. Ultraheli sarkoom näeb erinevates organites ja erinevates arenguetappides erinev välja. Näiteks neerusarkoom näeb välja nagu väike sõlmeke ja pankrease sarkoomil on ebaühtlased kontuurid ning elundi lobed on veidi suurenenud, kopsusarkoom näeb välja nagu väike münt.

Sarkoomi ennetamine

Sarkoomi ennetamine toimub kahes suunas: pahaloomuliste kasvajate tekke ennetamine ning haiguse metastaaside ja ägenemiste ennetamine. Sarkoomi ennetamise esimene reegel on võitlus keha enneaegse kurnatuse ja vananemise vastu. Selleks peate sööma õigesti, juhtima aktiivset eluviisi, vältima stressi ja puhkama.

Ei tohiks unustada spetsiifiliste põletikuliste haiguste (süüfilis, tuberkuloos) õigeaegset ravi, mis võivad muutuda krooniliseks. Hügieenimeetmed on üksikute organite ja süsteemide normaalse toimimise tagatiseks. Kohustuslik on ravida healoomulisi kasvajaid, mis võivad degenereeruda sarkoomideks. Samuti tüükad, haavandid, piimanäärme tihendid, mao kasvajad ja haavandid, emakakaela erosioonid ja praod.

Sarkoomi ennetamine peaks hõlmama lisaks eespool kirjeldatud meetoditele ka ennetavaid uuringuid. Naised peaksid iga 6 kuu tagant külastama günekoloogi, et tuvastada ja kiiresti ravida kahjustusi ja haigusi. Ärge unustage fluorograafiat, mis võimaldab teil tuvastada kopsude ja rindkere kahjustusi. Kõigi ülaltoodud meetodite järgimine on suurepärane sarkoomi ja teiste pahaloomuliste kasvajate ennetamine.

Sarkoomi prognoos

Sarkoomi prognoos sõltub neoplasmi lokaliseerimisest, kasvaja päritolust, kasvukiirusest, metastaaside olemasolust, kasvaja mahust ja patsiendi üldseisundist. Haigust iseloomustab pahaloomulisuse aste. Mida kõrgem on pahaloomulisuse aste, seda halvem on prognoos. Ärge unustage, et prognoos sõltub ka sarkoomi staadiumist. Varajases staadiumis saab haigust ravida ilma organismile kahjulike tagajärgedeta, kuid pahaloomuliste kasvajate viimastel staadiumitel on patsiendi elule halb prognoos.

Kuigi sarkoomid ei ole kõige levinumad ravitavad vähivormid, kipuvad sarkoomid metastaseeruma, mõjutades elutähtsaid organeid ja süsteeme. Lisaks võivad sarkoomid korduda, mõjutades nõrgenenud keha ikka ja jälle.

Ellujäämine sarkoomi korral

Sarkoomi ellujäämine sõltub haiguse prognoosist. Mida soodsam on prognoos, seda suuremad on patsiendi võimalused terveks tulevikuks. Väga sageli diagnoositakse sarkoome arengu viimastes etappides, kui pahaloomuline kasvaja on juba jõudnud metastaasida ja mõjutada kõiki elutähtsaid organeid. Sellisel juhul on patsientide elulemus vahemikus 1 aasta kuni 10-12 aastat. Ellujäämine sõltub ka ravi efektiivsusest – mida edukam on ravi, seda suurem on tõenäosus, et patsient jääb ellu.

Sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mida õigustatult peetakse noorte vähiks. Kõik, nii lapsed kui ka täiskasvanud, on sellele haigusele vastuvõtlikud. Haiguse oht seisneb selles, et alguses on sarkoomi sümptomid tähtsusetud ja patsient ei pruugi isegi teada, et tal on progresseeruv pahaloomuline kasvaja. Sarkoomid on oma päritolu ja histoloogilise struktuuri poolest mitmekesised. Sarkoome on mitut tüüpi ja igaüks neist nõuab diagnoosimisel ja ravimisel spetsiaalset lähenemist.