Sirprakuline retinopaatia

Sirprakulise hemoglobinopaatia põhjuseks on üks või mitu ebanormaalset hemoglobiini, mis põhjustab punaste vereliblede ebanormaalse kuju omandamist hüpoksia ja atsidoosi tingimustes. Deformeerunud punased verelibled on jäigemad kui terved rakud ning võivad kokku kleepuda ja põhjustada väikese kaliibriga veresoonte ummistumist, mille tulemuseks on koeisheemia ja raske lokaalne atsidoos ja hüpoksia ning veelgi suurem rakkude sirpjas kuju. Sirprakuline aneemia, mille puhul esinevad mutatsioonid hemoglobiinides S ja C, pärandub normaalse hemoglobiin A alleelidena ja põhjustab olulisi nägemisprobleeme.

Ebanormaalset hemoglobiini võib normaalse hemoglobiin A-ga kombineerida erinevates variatsioonides.

1. AS (sirprakuline aneemia) esineb 8%-l tumeda nahavärviga inimestest. See on kõige leebem vorm ja sellega kaasneb tavaliselt äge hüpoksia.
2. Sirprakuline aneemia (SS) esineb 0,4%-l tumeda nahavärviga inimestest. See põhjustab ägedaid süsteemseid tüsistusi koos valusündroomi, kriiside, infarkti ja ägeda hemolüütilise aneemiaga. Silma manifestatsioonid on kerged ja asümptomaatilised.
3. Sirprakuline aneemia (SC) esineb 0,2%-l tumeda nahavärviga inimestest.
4. SThal (sirprakuline talasseemia): Nii SC kui ka SThal on seotud kerge aneemiaga, millega kaasnevad ägedad silmailmingud.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Proliferatiivne sirprakuline retinopaatia

Enamikku retinopaatia ägedaid vorme seostatakse sagedamini SC ja SThal vormidega ning harvemini SS vormiga.

Sirprakulise retinopaatia kliinilised tunnused

Sirprakulise retinopaatia staadiumid

• 1. etapp. Perifeerne arterioolide oklusioon.
• 2. etapp: Perifeersed arteriovenoossed anastomoosid, mis tekivad olemasolevatest laienenud kapillaaridest. Võrkkesta perifeeria veresoonte oklusiooni piirkonnast kaugemal on avaskulaarne ja perfusioonita.
• 3. etapp. Uute veresoonte proliferatsioon anastomoosidest. Algselt ei tõuse äsja moodustunud veresooned võrkkesta pinnast kõrgemale, on ähmase konfiguratsiooniga, neid toidab üks arteriool ja drenaaž toimub ühe veeni kaudu. 40–50% sellistest piirkondadest läbib autoinfarktide tagajärjel spontaanse involutsiooni, mille käigus ilmnevad hallikad fibrovaskulaarsed muutused. Muudel juhtudel neovaskulaarsete kimpude proliferatsioon jätkub, nad puutuvad kokku kortikaalse klaaskehaga ja võivad klaaskeha-võrkkesta traktsioonide tekke tagajärjel veritseda.
• 4. etapp: klaaskeha hemorraagia pärast suhteliselt väikest silmatraumat.
• 5. etapp. Märkimisväärne fibrovaskulaarne proliferatsioon ja veojõuline võrkkesta irdumine. Regmatogeenne võrkkesta irdumine on võimalik, kui rebend tekib fibrovaskulaarse koe lähedale.

Foveaalne angiograafia näitab võrkkesta perifeerias ulatuslikke perfusioonita kapillaare (vt joonis 14.926) ja hilinenud leket äsja moodustunud veresoontest.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Sirprakulise retinopaatia ravi

Perifeerse võrkkesta fotokoagulatsioon viiakse läbi mittekapillaarse perfusiooni piirkonnas, mis põhjustab korduvate klaaskeha hemorraagiatega patsientidel neovaskulaarse koe regressiooni. Erinevalt diabeetilisest retinopaatiast kipuvad sirprakulise aneemia korral uued veresooned aga autoinfarkti tegema ja iseenesest ilma igasuguse ravita involuuteeruma.

Pars plana vitrektoomiast on vähe kasu võrkkesta veojõulise irdumise ja/või korduvate klaaskeha hemorraagiate ravis.

Mitteproliferatiivne sirprakuline retinopaatia

Asümptomaatilised häired

• Perifeersete arteriovenoossete šuntide olemasolust tingitud veenide looklevus on üks esimesi silmasümptomeid.
• Perifeeria arterioolide "hõbetraadi" sümptomit esindavad eelnevalt ummistunud arterioolid.
• Ebakorrapärase kujuga roosad laigud, preretinaalsed või pindmised võrkkestasisesed hemorraagiad ekvaatoril, arterioolide lähedal, taanduvad jäljetult.
• "Musta kiirgust" esindavad võrkkesta pigmendi epiteeli perifeerse hüperplaasia tsoonid.
• Makula depressiooni sümptomiks on ereda tsentraalse makula refleksi pärssimine ning selle põhjuseks on sensoorse võrkkesta atroofia ja hõrenemine.
• Harvemini täheldatakse perifeerseid "augukujulisi" võrkkesta purunemisi ja "valge ilma rõhuta" tüüpi blanšeerimise alasid.

Sümptomaatilised häired

1. Paromakulaarsete arterioolide sulgumine esineb ligikaudu 30% juhtudest.
2. Äge võrkkesta tsentraalse arteri oklusioon on haruldane.
3. Võrkkesta veenide sulgumine suurenenud viskoossuse tõttu ei ole tüüpiline.
4. Kooriidse veresoonte oklusioon on haruldane ja esineb peamiselt lastel.
5. Üksikjuhtudel esinevad võrkkesta angioidtriibud.

Ekstraretinaalsed muutused

Konjunktiivi muutusi iseloomustavad isoleeritud tumepunased korgitserikujulised muutused väikese kaliibriga anumates, mis paiknevad kõige sagedamini alumistes sektsioonides.

Iirise muutusi esindavad isheemiast tingitud piiratud atroofia piirkonnad, kõige sagedamini pupilliservas, levides ripsvööndisse. Rubeoosi täheldatakse harva.