Paks-rakuline retinopaatia

Sirprakuline hemoglobinopaatiatega põhjustatud välimust ühe või kompleksi ebanormaalse hemoglobiinid, kusjuures erütrotsüütide hüpoksia tingimustes ja atsidoos muutub ebanormaalsest kaudu. Deformeeritud erütrotsüüdid suuremat jäikust võrreldes tervete rakkudega ja kokkukleepumist ja põhjustada obstruktsiooni väikese kaliibriga veresoonte isheemia järgneb väljendunud kudede lokaalse hüpoksia ja atsidoosi ja veelgi sirprakud. Sirgulaarneemia koos hemoglobiinide S ja C mutatsioonidega pärineb normaalse hemoglobiin A alleelidena ja põhjustab nägemisorganite olulisi komplikatsioone.

Ebanormaalset hemoglobiini võib kombineerida tavapärase hemoglobiiniga A erinevates versioonides.

1. AS (sirprakkude tüüp) esineb 8% -l tume nahavärvi inimestest. Selle kõige kergema vormiga kaasneb tavaliselt äge hüpoksia.
2. SS (sirprakuline aneemia) esineb 0,4% -l inimestel tumedate nahavärvidega. See põhjustab ägedaid süsteemseid komplikatsioone koos valu sündroomi, kriiside, infarkti ja ägedate hemolüütiliste aneemiatega. Silma manifestatsioonid on väikesed ja asümptomaatilised.
3. SC (aneemiaga sirprakk C) esineb 0,2% -l tume nahavärvi inimestelt.
4. SThal (sirprakuline talasteemia). Nii SC kui ka SThal on seotud ägeda silma manifestatsiooniga seletamatu seletamatu aneemiaga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferatiivne sirprakuline retinopaatia

Enamik retinopaatia ägedaid vorme on sagedamini seotud SC-i ja SThal-i vormidega ning harvemini SS-vormiga.

Sirprakulise retinopaatia kliinilised tunnused

Sirprakkude retinopaatia staadiumid

• 1. Etapp. Arterioolide perifeerne oklusioon.
• 2. Etapp. Perifeersed arteriovenoossed anastomoosid, mis on moodustatud olemasolevatest laienenud kapillaaridest. Võrkpiirkonna perifeeria väljaspool vaskulaarse oklusiooni piirkonda on avaskulaarne ja lõhnatu.
• 3. Etapp. Uute laevade kasv anastomoosidest. Esialgu ei moodustuvad uuesti moodustunud anumad võrkkesta pinnast kõrgemal, neil on difuusne konfiguratsioon, toidab üks arteriool ja tühjendatakse ühe veeniga. 40 kuni 50% niisugustest aladest läbivad spontaanse inkloo-tatsiooniga autoinfarktsioonide tulemusena hallikate fibrooskulaarsete muutuste ilmnemise. Muudel juhtudel jätkub neovaskulaarsete kimpude proliferatsioon, nad pöörduvad kortikaalse klaaskeha poole ja võivad vitreoretinaalsete traktide moodustumise tõttu veritseda.
• 4. Aste. Kõigil klaaskehatel esinevad hemorraagid pärast suhteliselt kergeid silmakahjustusi.
• 5. Etapp. Oluline fibrovaskulaarne proliferatsioon ja trahvi võrkkesta eemaldamine. Rekombinantse võrkkesta eemaldamine on võimalik rebenemise korral fibrovaskulaarse koeplatsi läheduses.

Foveaal-angiograafia näitab ulatuslikke piirkondi, kus kapiaarne perfusioon puudus võrkkesta perifeerses piirkonnas (vt joonis 14.926) ja hiljem värskelt moodustunud anumates higistamist.

[8], [9], [10], [11], [12]

Sirprakuline retinopaatia ravi

Võrkkesta perifeerne fotokoagulatsioon teostatakse kapillaaride perfusiooni puudumise piirkonnas, mis põhjustab neovaskulaarse koe regressiooni korduvat klaaskeha hemorraagiaga patsientidel. Kuid vastupidiselt diabeetilisele retinopaatiale kipuvad sirprakulise aneemiaga uued ained automaatset nakatumist ja spontaanset inkluleerimist ilma ravita.

Parsplana vitrektoomia koos võrkkesta veojalähedusega ja / või korduv hemorraagia klaaskeha on ebaefektiivne.

Mitproliferatiivne sirprakuline retinopaatia

Asümptomaatilised häired

• Perifeersete arteriovenoossete šuntide olemasolu põhjustatud veenide torjusus on üks esimesi silma sümptomeid.
• Arterioolide "hõbedane traat" sümptomit perifeerses piirkonnas on varem esindatud arterioolidega.
• Ebaregulaarse kujuga roosa täpid, preretinaalsed või pindmised võrkkesta võrkkesta verejooksud ekvaatoril, arterioolide lähedal, lahustuvad ilma jälgi.
• "Must kiirgus" on võrkkesta pigmendi epiteeli perifeerse hüperplaasia tsoonid.
• Makulaarse depressiooni sümptomiks on valguse keskmise makulaarse refleksi supresseerimine, mis on tingitud sensorkiirkonna võrkkesta atroofiast ja hõrenemisest.
• Sõrmiku perifeerset "holey" rebenemist ja "rõhu" valgeid lehti täheldatakse harvem.

Sümptomaatilised häired

1. Paromakulaatorsete arterioolide oklusioon esineb ligikaudu 30% juhtudest.
2. Võrkkesta keskarteri äge oklusioon on haruldane.
3. Võrkkesta veenide sulgemine suurenenud viskoossuse tõttu pole tüüpiline.
4. Kooriaalsete veresoonte sulgemine on haruldane, peamiselt lastel.
5. Üksikutel juhtudel ilmnevad angioöde võrkkesta lindid.

Muutused väljaspool võrkkesta

Konjunktiivi muutusi iseloomustavad isoleeritud tumedad punased korgid, väikesekaliiberlaevu, mis asuvad sagedamini alampiirkondades.

Mõned muutused iirise piirkonnas on piiratud isheemia tõttu atroofiaga, sagedamini pupilli marginaaliga, mis levivad tsiliaarribale. Harva on täheldatud.