Pankrease kahjustus tsüstilise fibroosi korral

Tsüstiline fibroos (pankreofibroos, kaasasündinud pankrease steatorröa jne) on pärilik haigus, mida iseloomustavad tsüstilised muutused kõhunäärmes, soolte näärmetes, hingamisteedes, suurtes süljenäärmetes jne, mis on tingitud vastavate näärmete väga viskoosse sekreedi eritumisest. See pärandub autosomaalselt retsessiivselt. Arvatakse, et 2,6–3,6% täiskasvanud elanikkonnast on tsüstilise fibroosi geeni heterosügootsed kandjad.

Tsüstiline fibroos esineb maailma eri piirkondades üsna erineva sagedusega - 1:2800 kuni 1:90000 vastsündinul (viimane näitaja kehtib peamiselt mongoloidse rassi inimeste kohta).

Tsüstilise fibroosi korral on kõhunääre tihenenud, sidekoe kihid on liigselt arenenud. Erituskanalid on tsüstilise laienemisega. Vanematel lastel on atsiinused laienenud, täheldatakse üksikute kanalite ja atsiinuste tsüstilise laienemise - kuni kogu näärmeparenhüümi täieliku tsüstilise transformatsioonini. Pankrease saarekeste arv on sama kui tervetel inimestel. Haiguse areng on seotud transmembraanse ioontranspordi rikkumisega, mille põhjuseks arvatakse olevat "kaltsiumist sõltuva regulatiivse valgu" defekt.

Täiskasvanute tsüstilise fibroosi peamised sümptomid on kaalulangus, pankreatogeenne kõhulahtisus, märkimisväärne steatorröa, püsivad kopsuhaigused koos mädase bronhektaasia tekkega, kompenseeriv kopsuemfüseem, krooniline kopsupõletik koos sagedaste abstsessi tekkekolletega, kroonilise riniidi esinemine, polüpoosiga sinusiit.

Selline üsna erinevate sümptomite kombinatsioon, mida on täheldatud lapsepõlvest saati, võimaldab arstil kahtlustada tsüstilist fibroosi. Rindkere ja paranasaalsete siinuste röntgenuuring võimaldab paljastada nendes muutusi, mis on tsüstilisele fibroosile üsna iseloomulikud. Kõhunäärme ultraheliuuringul võib see olla tihenenud, suurenenud, tsüstilise degeneratsiooniga koos ehhonegatiivse sisu esinemisega tsüstides. Maks võib olla suurenenud. Oluline meetod lisakõhunäärme avastamiseks on gastroduodenoskoopia, vajadusel biopsiaga. Nn higitesti, mille käigus määratakse higi naatriumi ja kloori sisaldus. Tsüstilise fibroosi kasuks räägib nende ioonide sisalduse suurenemine higis üle 40 mmol/l lastel ja 60 mmol/l täiskasvanutel.

Tsüstilise fibroosi raviks on soovitatav madala rasvasisaldusega ja kõrge valgusisaldusega dieet. Soovitatavad on sagedased (4-6 korda päevas) fraktsionaalsed toidukorrad. Kõhunäärme eksokriinse funktsiooni puudulikkuse kompenseerimiseks on ette nähtud ensüümpreparaadid (pankreatiin, panzinorm, pantsitraat, festaal, solitsüüm, somilaasi jne). Paksu lima vedeldamiseks on ette nähtud atsetüültsüsteiin (mukolüütiline ravim). Märkimisväärse kaalulanguse korral määratakse anaboolsed steroidhormoonid koos rikastatud toitumisega. Patsiendid peaksid olema gastroenteroloogi dispanseri järelvalve all ning neil tuleb perioodiliselt (üks kord 1-2 kuu jooksul) läbi viia koproloogilised uuringud (määratakse seedehäirete aste, peamiselt rasvade osas, ja vastavalt sellele valitakse ensüümpreparaatide annus). Tsüstilise fibroosiga patsientidele soovitatakse tavaliselt multivitamiine, eriti B-vitamiine.

Tsüstilise fibroosiga patsiendid peaksid olema ka pulmonoloogi regulaarse järelevalve all, et mitte käivitada bronhopulmonaalset protsessi, ja otolarüngoloogi. Nad peaksid igal võimalikul viisil vältima hüpotermiat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]