Pankrease kahjustused tsüstilise fibroosi korral

Tsüstiline fibroos (pankreofibroz, kaasasündinud pankrease steatorröad jne) - pärilik haigus, mida iseloomustab muutust tsüstiline pankreas, soolestiku näärmed, hingamisteed, süljenäärmed ja teiste näärmete tõttu eraldamise vastava kõrgeviskoosse sekretsiooni .. See on pärilik autosoomne retsessiivne tüüp. Arvatakse, et 2,6-3,6% täiskasvanud elanikkonnast on tsüstilise fibroosi geeni heterosügootne kandja.

Tsüstiline fibroos leitakse erinevates maailma piirkondades üsna erineva sagedusega - alates 1: 2800 kuni 1: 90000 vastsündinuid (viimane viitab peamiselt inimestele mongoliidide võistlustel).

Tsüstilise fibroosi pankreas tihendatakse, sidekoe vahekihid on liigselt arenenud. Väljaheitekanalid on tsüstiliselt laienenud. Vanematel lastel on acini suurendatud, täheldatakse üksikute kanalite tsüstilist laienemist ja acini - kuni kogu näärmeparentsüüm on täielikult tsüstiline. Pankrease saarekeste arv on sama, mis tervetel inimestel. Haiguse areng on seotud ioonide transmembraanse transpordi rikkumisega, mis arvatakse olevat põhjustatud "kaltsiumist sõltuva regulatoorse valgu" defektist.

Põhilisteks sümptomiteks tsüstilise fibroosi täiskasvanutel on kaalulangus, "pancreatogenic kõhulahtisust, steatorröad märkimisväärne, püsivad kopsuhaiguste mädaste bronhiektaasi kompenseerivad emfüseemi, kroonilise kopsupõletiku kolded tekivad sageli abstsessi, esinemine krooniline nohu, sinusiit koos polüpoos.

See lapsepõlves täheldatud suhteliselt erinevate sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada tsüstilist fibroosi. Rindkere uurimine rindkere ja paranasal sinusi näitab muutusi neis, mis on üsna tüüpiline tsüstilise fibroosi korral. Kõhunäärme ultraheli puhul võib see tihedus suureneda, tsüstiliselt degenereeruda ehonegatiivse sisu tsüstidel. Maksa saab laiendada. Täiendav kõhunääre tuvastamiseks on oluline gastroduodenoskoopia, vajaduse korral biopsia abil. Väga usaldusväärne on nn higi test, mille määramine naatriumi ja kloori potis. Tsüstilise fibroosi kasuks on tõendus selle kohta, et nende ioonide sisaldus potis ületab 40 mmol / l lastel ja 60 mmol / l täiskasvanutel.

Mukovakkoosivastase ravina soovitatakse kasutada madala rasvasisaldusega toitu ja proteiinirikas toitu. Soovitatav sagedane (4-6 korda päevas) murdosa sööki. Määratud Ensüümiperparaatide kompenseerides puudulikkuse Eksokriinse pankrease funktsiooni (pankreatiini panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza jt.). Tavalise limaskesta sekretsiooni lahjendamiseks määratakse atsetüültsüsteiin (mukolüütiline ravim). Suure kehakaalu kaotusega koos anaboolsete steroidhormoonidega suurendatakse dieeti. Patsiendid peavad jääma meditsiinilise järelevalve all, aeg-ajalt gastroenteroloog (1 iga 1-2 kuud), kellel koprologicheskih uuringud (ettemääratud tasemeni seedehäired, peamiselt mures rasva ja ensüümipreparaate valitud annusest). Tsüstilise fibroosiga patsiendid soovitavad tavaliselt multivitamiine, eriti B-vitamiine.

Tsüstilise fibroosiga patsiendid peaksid olema ka pulmonoloogi dispensaarses järelevalves, et mitte alustada bronhopulmonaalset protsessi ja otolaryngologist. Nad peaksid igasugusel viisil vältima hüpotermia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]