Hormoonaktiivsed pankrease kasvajad: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Enamik hormoon-aktiivseid seedetraktist pärinevaid kasvajaid lokaliseeritakse kõhunäärmes. See on tingitud hormoon-pädevate rakkude arvukusest, millest sellised tuumorid pärinevad. Esimene aruanne pankrease saarerakkude adenokartsinoomi kohta, mis voolab hüpoglükeemia sümptomitega (umbes kasvaja nimega hilisem insuliinoom), tehti 1927. Aastal. RM Welder et al. Praegu on juba 7 kliinilist sündroomi, mis on põhjustatud pankrease kasvajate arengust, mis toodavad erinevaid hormoone.

Rakud kust pankrease hormoon tootvate kasvajate, kuuluvad, kontseptsioonil F. Feyrter (1938), difundeeruda endokriinsüsteemi vastavalt hüpoteesile AG E. Pearse'i (1966) - et Apud-süsteemi rakkudes. Termin on akronüüm sõnadest aminohappeüksus prekursor omastamist ja Dekarboksüttlimine, tähendab rakkude võime tabada ümbritsevat lähteainete biogeensete amiinide ja nende Dekarboksüülitud. Praeguseks on termini mõistmine muutunud. APUD-tähtedega kodeeritud biokeemilised omadused ei ole APUD-rakkude jaoks kohustuslikud. Nüüd termin «Apud-süsteem" viitab rakutüüpe võimelised eritama bioloogiliselt aktiivsed amiinid ja valgud või polüpeptiidid ja koguneda neist tsütoplasma graanulid spetsiifiliste ultrastrukturaalsed ja tsütokemikaalseks omadused.

APUD-i rakkudest tekkivad kasvajad on apodoomid. Nad on struktuuris väga heterogeensed. Vastavalt R. W. Welbourni (1977) kõige sagedamini sünteesivad apodoomid tooteid, mis on iseloomulikud vastava lokaliseerimise normaalsetele apodotsüütidele - ortoenokriinsed apodoomid. Näiteks on insuliinoomiga seotud pankrease kasvaja. Sageli toodetakse apodoomides aineid, mis ei ole selle organi tavapärastes sisesekroneeritavates rakkudes (para-endokriinsed apodoomid). Seega on olemas kõhunäärme kasvajad, mis toodavad AKTH-i ja / või AKTH-taolisi aineid, mis põhjustab Cushingi sündroomi kliinilist pilti. Võib-olla peaaegu samaaegne või järjestikune areng erinevate hormoonide aktiivsete tuumorite puhul nii seede kui ka väljaspool seedetrakti (mitu endokriinne adenomatoos).

Seedetrakti endokriinseid kasvajaid kutsutakse võimaluse korral vastavalt nende poolt toodetud hormonaalsele tootele. Juhtudel, kui kahtlustatavat hormooni ei ole tõestatud või kavatsetakse sekreteerida mitmete hormonaalsete ainete kasvaja poolt, mis määravad haiguse kliinilise pildi, nimetatakse seda kirjeldavaks.

Kõhunäärme endokriinseid kasvajaid leidub selle erinevates osades. Reeglina tekivad kliinilised ilmingud kasvaja väärtusega üle 0,5 cm. Esialgu ilmnevad hormonaalse liigse tekitatud ainevahetushäirete sümptomid sagedamini ja alles hiljem - mõjutatud organi kliinilised ilmingud. Pankrease endokriinsed kasvajad on healoomulised ja pahaloomulised. Mida suurem suurus, seda sagedamini nad metastaaksid. Metastaasid on valdavalt hormoonide aktiivsed.

Täiskasvanu diagnoos sisaldab kahte ülesannet: kasvaja paiknemise kindlakstegemiseks ja kõhunäärme kahjustuse korral selgitada pankrease intraorgaanilist asukohta, sest see määrab kirurgilise sekkumise taktika; et luua tuumorist toodetud hormonaalne aine, mis on vajalik piisava konservatiivse ravi läbiviimiseks.

Tõestada kasvaja spetsiifilise hormooni tootmist, oli võimalik luua spetsiifiliste ja väga tundlike radioimmuunsete meetodite loomine ja rakendamine praktikas. Kui apodoomi rakud veres sekreteerivad hormooni, saate selle suurenenud plasma sisalduse kindlaks määrata. Diagnoosimist aitavad ka biopsiaproovide immunosütokeemiline uurimine enne operatsioonijärgset biopsiat (või intraoperatiivselt) saadud elunditest. Mõnel juhul on endokriinsete rakkude identifitseerimine kasvajas võimalik ka siis, kui määratakse tüüpilisi sekretoorseid graanuleid elektronmikroskoopia abil.

Arvatava kõhunäärmevähi lehe CT, ultraheli, stsintigraafia, selektiivne angiograafia kõhuõõnetüviarteri paljusid mesenteriaalarterist. Kui kasvaja suurus on 1 cm või rohkem, on reeglina võimalik kindlaks määrata selle lokaliseerimine. Et selgitada diagnoosi kasutatakse nõelbiopsiaga kõhunäärme ultraheli või röntgenikiirguse ajal CT järgneb histoloogilise Immunocyto- uuring. Kahtlaste juhtude selgitamiseks intrapankrcaatilisc lokaliseerimine endokriinsed kasvajad läbi perkutaanne transhepatic kateeterdamisseadmed veenid äravool kõhunääre - põrn, pancreatoduodenal, laitmatu mesenteersete - tara vereproovide kontsentratsiooni määramiseks konkreetse hormooni. Viimastel aastatel on välja kujunenud suured lootused endoskoopilisele ultraheliuuringule. Endoskopicheekaya retrograadne pancreatography ainus tõhus kui kasvaja viib muutusteni pankrease süsteemi käigud (nt stenoosi takistustest).

Radikaalne ravi on ainult kirurgiline. Pindmiselt asetsev adenoom, eriti kui see on paiknenud nääre peas, on enukuleeritud. Kasvaja sügavama lokaliseerimise korral suureneb operatsiooni maht, rakendatakse vastava nääreosa resektsioon kuni osalise duodenopaani-kreekektoomia juurde. Kui pahaloomuline kasvaja ja võimetust toota radikaal eemaldamisega leevendavat sekkumine: kaalu vähendamiseks eritavatelt eemaldatakse kude võimalikult täiuslikumaks kasvaja ja metastaaside.

Manustamisel operatsioonieelne patsientidel seni kindlaks kasvaja lokaliseerimise manustatakse sümptomaatilise ravimiga töötlemist ja kasutuskõlbmatus patsiendid ning levinud metastaaside, mida on võimatu eemaldada veelgi läbi tsütostaatilised teraapias.

[1], [2], [3], [4], [5]