Mitme endokriinse adenomatoos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Toimivad kasvaja kõhunäärmes võib olla ilming mitu endokriinsed adenomatoosi (IEA) või mitu endokriinsed neoplaasia (MEESTE). IEA on suhteliselt haruldane pärilik haigus. See on mitmesugustes kombinatsioonides endokriinsete organite kasvaja mitu hormooni sekreteerivat kasvajat. Liigi eraldati sündroom MEA: MEA-I või Wermer sündroom, IEA-II, mis omakorda diferentseeruvad IEA IIA või Sipple sündroom ja energiaagentuuri-IIB või MEA-III või Gornlina sündroom.

P. Wermer 1954. Aastal kirjeldas kasvajate perekondliku arengu juhtumeid samaaegselt hüpofüüsi, kilpnäärme, insulotsüütide arvu. Seejärel loodi ja muude sisesekretsioonisüsteemide hävitamine. Tüüpilised kaalutletud kõrvalkilpnäärme kasvajad (90%) jaoks sündroom, pankrease (80%), ajuripatsi (65%), neerupealise koore (25%) ja kilpnäärme (20%).

Seda haigust täheldatakse sama sagedusega mõlema soo isikutel. See leiab aset igas vanuses alates 10-aastasest aastast. Autosomaalset retsessiivset pärandit iseloomustab suur penetratsioon ja muutuv väljendus.

Mitu endokriinse adenomatoosi sümptomid sõltuvad kasvajate asukohast ja mõjutatud endokriinsete näärmete funktsionaalsest seisundist. Kõige sagedasem hüperparatüreoidismi sümptomoloogia koos selle tüsistustega, näiteks surmaga lõppeva mitu tromboosi. MEA-I-vastased kuseteede kasvajad ei ole kunagi C-raku päritolu, erinevalt MEA-II sündroomist.

Funktsionaalselt aktiivsed pankrease insulotsüütide adenoomid võivad esineda ülalkirjeldatud tüüpi mis tahes tüüpi tuumoritega. Sageli on see gastriinoom või insulinoom, harvem - vipoom jne. Paljudel juhtudel ei ole see kindlaks määratud kasvaja, vaid isoleeritud hüperplaasia või mikroadenomatoos. Selles suhtes on kliinilised ilmingud äärmiselt muutlikud.

Hüpofüüsi hüpogeenidest on domineerivad prolaktinoosid, kuigi on leitud adenoomid, mis sekreteerivad AKTH, STH või nende kombinatsiooni. Kasvajad on sageli healoomulised. Pankrease puhul esineb kõige sagedamini pahaloomulisi apodoame. Kuid pahaloomulised kasvajad kasvavad sageli aeglaselt.

Suhe IEA IIA sündroomi iseloomustab triaad kahjustuste: kilpnäärme vähk, feokromotsütoomi neerupealise (kasvaja kahest organist, reeglina kahepoolne), adenoomirühmaga või hüperplaasia kõrvalkilpnäärmetes. Sellist tüüpi sündroomi puhul viidatakse ka kahe nimetatud organi apodoomile või kahepoolsele feokromotsütoomile. Kilpnäärme kartsinoom võib eritada kaltsitoniin, mitte ainult, vaid ka serotoniini, prostaglandiinid, VIP. Nendel juhtudel täheldatakse kliinilist pilti, mis on sarnane vipome ilmingutega, kartsinoid. Aga kõhunäärmevähi kombinatsioonis saarerakk tuumorid teistesse organitesse nimetatakse IEA-1.

IEA-IIB (või MEA-III) on kombinatsioon kilpnäärme vähk, feokromotsütoomi sided, multiple neyromatoza limaskesta marfanopodobnoy kerekonstruktsioonile ja sageli koos külgmiste soolehäired (megakolon, divertikuloos, kõhulahtisuse). Mitu limaskesta neuroomid tekkida varases lapsepõlves, mõnikord sündi. Nende topograafia on erinev, kuid peamiselt huulte ja konjugaatide limaskesta kahjustused. Kilpnäärmevähk hetkel IEA-IIB esineda varase (Keskmine vanus diagnoosimisel tema 19,5 aastat) ning seda esineb eriti pahaloomulised. Kasvaja on sageli mitmeentseks. Selle tunnustamise ajaks on reeglina juba olemas metastaasid. Paljudel juhtudel tekib haigus spontaanse mutatsiooni tagajärjel.

IEA leitud segatüüpi, kui sümptomid tavaliselt käsitletakse omane eri liikidena sündroom, toimuvad samaaegselt ühel patsiendil (nt kahepoolsed adenoomi feokromotsütoomi ja saarekeste rakkude hävimisest).

IEA diagnoosimine on raske, kuna kliinilise pildi äärmuslik erinevus on tingitud kahjustuste erinevatest kombinatsioonidest. Kokku diagnostika reegel on, et iga hormoon-aktiivne pankrease (ja teiste endokriinsete elundite) tuleb meenutada võimalust MEA arengu ja läbi otsida asjakohaseid elundite ilmingud ja uuring asjakohaste näitajate (vere kaltsiumi, fosforit, hüdroksüproliin paratüreoidhormoon, türeoaltsitoniin, glükoos, katehhoolamiinid jne).

Sagedaste haigusjuhtude perekondade tõttu tuleks teha sarnane patsiendi sugulaste uurimine.

MEA-I äratundmine põhineb hüperkaltseemia avastamisel, suurendades paratüreoidhormooni taset teiste endokriinsete organite, peamiselt pankrease, samaaegse kahjustuse märkide olemasolul.

Uuringuperioodi jooksul, kuni diagnoos on selgitatud, kasvajate paiknemine, nende olemus ja metastaasid esineb konservatiivselt. Selle eesmärk on vähendada ainevahetushäirete ja teiste ilmingutega haiguse (näiteks vähendada kõhulahtisuse VIPoom, insulinoom hüpoglükeemia, hüperglükeemia temperatuuril glükagoonom, mahasurumiseks liigtootmi mao vesinikkloriidhappega gastrinoom). Edasise ravi valik sõltub kasvajate asukohast, endokriinsete näärmete funktsionaalsest seisundist, metastaaside arengust, patsiendi seisundist. Täheldatakse kirurgilise ravi staadiumi põhimõtet. Esiteks teevad nad operatsiooni kasvaja jaoks, mille sümptomid on esiplaanile esile kerkinud. Kui haiguse pildil domineerivad rasked hüpoglükeemilised rünnakud, eemaldatakse need kõigepealt insuliiniga. Kirurgiline sekkumine viiakse läbi samas mahus kui üksiku kasvajaga. Kui Zollingeri-Ellisoni sündroomi ilmingud on juhtivad, on ravimeetmed peamiselt näidustatud. Kliinilistes Cushingi sündroom osana MEA tuleks diferentseerida ajuripatsi kasvaja või neerupealiste poolt ACTH tootva endokriinsete kasvajate ja kohest ravi või kohane farmakoteraapia. Kui esineb feokromotsütoomi sümptomaatika, tekib esmakordselt adrenalektoomia. Seejärel viiakse näidustuste kohaselt läbi teine kirurgiline sekkumine. Vajadusel määrake tsütotoksilised ravimid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]