Perekondlik healoomuline krooniline vesikulaarne vesikulaar: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Perekondlik healoomuline krooniline pemfigus (sün. Gougerot-Hailey-Hailey tõbi) on autosoom-dominantselt päritav haigus, mida iseloomustab puberteedieas, kuid sageli hiljem, mitmete lamedate villide ilmumine, mis kiiresti kokku kleepuvad ja avanevad, moodustades erosioone kaelal, kaenlaalustes, perineumis, kubemevoltides, naba ümbruses, piimanäärmete all, sageli pragude ja taimestikega. Pärast paranemist püsib hüperpigmentatsioon. Perekondliku healoomulise kroonilise pemfiguse kulg on krooniline, retsidiveeruv. Sellel haigusel on atüüpilised variandid - isoleeritud kahjustustega suguelunditel, perianaalses ja kubeme-reieluu piirkonnas, lineaarse akantolüütilise dermatoosi kujul. Atüüpilistel juhtudel on diagnoosimisel eriti oluline patomorfoloogiline uuring.

Healoomulise kroonilise perekondliku pemfiguse patomorfoloogia. Lööbe värsketes elementides täheldatakse histoloogilises pildis sarnasust Darieri tõvega: tuvastatakse suprabasaalne akantolüüs koos pragude või lünkade tekkega ja arenenumates elementides villid. Iseloomulikuks tunnuseks on dermise papillaarsete väljakasvude teke, mis ulatuvad põieõõnde. Üksikuid akantolüütilisi rakke või nende rühmi leidub põieõõnes.

Elektronmikroskoopiline uuring paljastab iseloomuliku struktuurimuutuste mustri, mis erineb Darieri tõvest: lakunade aluseid moodustavates basaalsetes epiteelirakkudes paiknevad kaootiliselt tonofilamentide kimbud, väljendub rakkudevaheline turse. Epiteelirakkude pinnal ilmneb arvukalt tsütoplasmaatilisi väljakasvu - mikrovillid, erinevalt tavalistest mikrovillidest on need hõrenenud, piklikud, hargnenud. Desmosoomide arv on vähenenud või puuduvad need üldse, täheldatakse nende terminaalsete sektsioonide lüüsi ja jagunemist kaheks pooleks. Akantolüütilised rakud, eriti vahetult pärast nende eraldumist, säilitavad mikrovillid, tonofilamendid kondenseeruvad tuuma ümber, ilma desmosoomidega kokkupuuteta. Need sisaldavad hästi arenenud organelle, düstroofia tunnused puuduvad, mis eristab neid tavalise pemfiguse akantolüütilistest rakkudest. Ogakihis on tonofilamentide kondenseerumine teravam, need on paksenenud, kogunenud suurtesse kimpudesse, mõnikord keerdunud spiraalideks. Granulaarsed epiteelirakud sisaldavad mõnda ebaküpset ümmarguse või ovaalse kujuga keratohüaliinigraanulit, mis ei ole seotud tonofilamentidega. Sarvkestad sisaldavad tuumasid ja organelle, mis viitab mittetäielikule keratiniseerumisele. Düskeratootilistes rakkudes, nagu ka vegetatiivse follikulaarse düskeratoosi korral, toimub tonofilamentide kondenseerumine, keratohüaliinigraanulid puuduvad.

Healoomulise kroonilise perekondliku pemfiguse histogenees. Elektronmikroskoopiliste andmete põhjal usuvad mõned autorid, et akantolüüsi selle haiguse korral põhjustab ebapiisav rakuline adhesioon epiteelirakkude membraani pinnaomaduste muutuste tagajärjel, mis morfoloogiliselt avaldub suure hulga mikrovillide moodustumisena, teised aga usuvad, et akantolüüsi aluseks on tonofilament-desmosoomi kompleksi defekt, nagu Darieri tõve puhul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]