Perekondlik healoomuline krooniline pemfigus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Pemphigus perekondlik healoomuline krooniline (sün haiguse Guzhero-Hailey-Hailey.) - autosoomne dominantne pärilik haigus, mida iseloomustab tulekuga puberteedi, kuid sageli hiljem, multiple lame mullid kiiresti kleepuvaks ja avas tekkega erosioonid kaela, kaenlaaluseid, lahklihal, kubeme voldid, naba ümbruses all rinnad, sageli praod ja vegetations. Pärast paranemist jääb hüperpigmentatsioon. Pemfiguse teke on perekond healoomuliseks krooniliseks, korduvaks. Seal ebatüüpiliste variante selle haigusega - isoleeritud kahjustuste suguelundite, päraku piirkonna ja kubeme-reiena, lineaarne akantolüütiline dermatoosidesse. Atüüpiliste juhtudel on haiguste diagnoosimisel eriti oluline patomorfoloogiline uuring,

Pemfiguse patomorfoloogia on perekond healoomuline krooniline. Lööve värsketes elementides täheldatakse Darrieri haigusega sarnast histoloogilist mustrit: neil esineb sub-basaalakantolüsi koos pragude või lünkade moodustumisega ja rohkem arenenud elementidega - villid. Iseloomulik on põie papillaarsete väljakasvute teke, mis ulatuvad välja põieõõnde. Üksikuid acantolüütilisi rakke või nende rühmi leidub põieõõnes.

Electron-mikroskoopilisel uurimisel selgub iseloomulik muster struktuurimuutuste erineb Darieri haigus: basaal epiteelirakke, mis moodustavad aluse tühikute tonofilaments talad on paigutatud kaootiliselt, rakkudevaheline turse väljendatud. Pinnal epiteelirakke paljastab paljude tsütoplasmaatilise outgrowths - microvilli erinevalt normaalse microvilli on hõrendatud piklikud, hargnenud. Desmosoomide arv on vähenenud või puudub, nende terminali lõigud lüüakse ja jagatakse kaheks pooleks. Acantolüütilised rakud, eriti kohe pärast nende eraldamist, säilitavad mikrovilli, tonofilament kondenseerub ümber tuuma, ilma kontaktideta desmosoomidega. Neil on hästi arenenud organellid, puuduvad düstroofia tunnused, mis eristab neid akantolüütilistel rakkudel normaalse pemfigusega. Tugevast kihist on toonilillude kondenseerumine väljendunud järsemalt, pakseneb, kogutakse suurtes kimpudes, mõnikord keerdudes spiraalselt. Granulaarsed epiteeliidid sisaldavad mõnda ümmarguse või ovaalse kujuga ebaküpset keratogialiini graanuleid, mis ei ole seotud toonillidega. Hornikhelbed sisaldavad tuuma ja organelle, mis näitab mittetäielikku keratiniseerumist. Düseratootilistes rakkudes, nagu vegetatiivse follikulaarse düseratoosi puhul, esineb tonofiilide kondenseerumine, keratogialiini graanulid puuduvad.

Pemfiguse histogenees on perekond healoomuline krooniline. Tuginedes elektronmikroskoopias andmeid, mõned autorid usuvad, et akantolüüsi selle haiguse korral põhjustab ebapiisavat rakuadhesiooni tulenevad muutustest pinnal rakumembraani omadused epiteelrakud, mis morfoloogiliselt ilmne moodustus suur hulk microvilli, samas kui teised - tekkemehhanismist akantolüüsi peitub defekti kompleksi tonofilaments - desmosoomid nagu koos Darya tõvega.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]