Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
põiekaela kaasasündinud skleroos (kontraktuur) (Marioni tõbi).
Viimati vaadatud: 07.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Kusepõie kaela kaasasündinud skleroos (Marioni tõbi) on haruldane. Poistel iseloomustab seda rõngakujulise kiulise koe teke selle tsooni submukosaalsetes ja lihaskihtides. Selle ekspressiooniaste on erinev. Vanemate laste histoloogilisel uuringul ilmnevad sageli kroonilise põletiku tunnused koos fibroosiga.
Sümptomid põiekaela kaasasündinud skleroos (kontraktuur) (Marioni tõbi)
Haiguse sümptomid sõltuvad kaela obstruktsiooni raskusastmest ja haiguse kestusest. Kiulise koe vähese arengu korral täheldatakse kerget urineerimisraskust. Jääkuriini ei ole, neerufunktsioon ei ole häiritud. Raske obstruktsiooni korral täheldatakse urineerimisraskust ja tuvastatakse jääkuriini. Kusepõie kaela skleroos võib progresseeruda uriinipeetuseks, näiteks paradoksaalseks iskuriaks, vesikoureteraalse refluksi tekkeks, ureterohüdronefroosiks ja neerupuudulikkuseks.
[ Diagnostika põiekaela kaasasündinud skleroos (kontraktuur) (Marioni tõbi)
Kusepõie kaela skleroos määratakse üleneva ureetrotsüstograafia ja ureetrotsüstoskoopia andmete põhjal. UFM koos tsüstomanomeetriaga kinnitab kaelapiirkonna obstruktsiooni olemasolu ja võimaldab hinnata detruusori funktsionaalset seisundit.
Uretrotsüstograafia näitab kontrastset silmapõhja ja trabekulaarseinte tõusu, kusiti ebapiisavat kontrastsust, tsüstoskoopia näitab põie trabekulaarseid seinu, mõnikord määratakse kaela tagaseina eend ja mõnel patsiendil interureteraalse voldi hüpertroofia. Tsüstogrammil on iseloomulikuks tunnuseks silmapõhja tõus.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Millised testid on vajalikud?
Kellega ühendust võtta?
Ravi põiekaela kaasasündinud skleroos (kontraktuur) (Marioni tõbi)
Kusepõie kaela skleroosi ravitakse transvesikaalsete kirurgiliste sekkumiste abil - pikisuunaline dissektsioon, U-kujuline plastiline kirurgia või TUR, mis on nüüdseks saanud valitud meetodiks.