Progresseeruv krooniline pigmendipurpurpura: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Purpura pigmentosa chronica (sün.: purpurne pigmentdermatoos, hemosideroos). Sõltuvalt kliinilise pildi erinevusest või esinemismehhanismist on kirjanduses purpurne pigmentdermatoosidel palju vorme.

M. Samilzi (1981) klassifikatsioonis hõlmab purpur-pigmentaarsete dermatooside grupp Schambergi pigmenteerunud progresseeruvat dermatoosi, Lucas-Kapitanakise ekseemilaadset purpurat, Leventhali sügelevat purpurat, mööduvaid pigment-purpurseid lööbeid alajäsemetel ja Majocchi rõngakujulist telangiektatilist purpurat, Gougerot-Blumi pigmenteerunud purpurlikku lihhenoidset dermatiiti, Hutchinsoni serpigineerivat angioomi, samuti monoloogiliselt sarnast, kuid etioloogiliselt erinevat Waldenströmi hüperglobulineemilist purpurat ja staasdermatiiti. Paljude purpur-pigmentaarsete dermatooside vormide kombineerimine üheks haiguseks on vähe põhjendatud, mistõttu on vaja põhjalikumalt uurida hemosideroosi etioloogiat ja patogeneesi. H. Zauni (1987) sõnul põhinevad hemosideroosi erinevad vormid spetsiifilistel patoloogilistel mehhanismidel.

Kroonilise progresseeruva pigmentpurpura sümptomid

Kliiniline pilt on polümorfne, kuid juhtivad on kolm kliinilist tunnust: erüteem, hemorraagiad, pigmentatsioon. Need esinevad erinevates kombinatsioonides. Harvemini täheldatakse lihhenoidseid lööbeid, ekseemilaadseid muutusi, telangiektaasiaid, kuid neid peetakse ühele või teisele hemosideroosi vormile omasteks tunnusteks. Seega on Schambergi tõve kõige iseloomulikumad pigmentatsioon ja erksavärvilised punktverevalumid, mis paiknevad selle tsoonis või perifeerias, Majocchi purpura puhul - telangiektaasiad, Gougerot-Blumi pigmenteerunud purpurdermatiidi korral - lihhenoidne lööve jne. Pikaajalise eksistentsi korral on võimalik kerge pindmine atroofia. Sügelus on reeglina kerge, sügeleva Leventhali purpura korral intensiivsem. Haigus areneb hoogudena, levides iga ägenemisega üha suurematele nahapiirkondadele. Tavaliselt algab see täppverevalumitega, mis ilmuvad esmalt põlvedele, kaenlaalustele, varvaste tagaküljele, sageli sümmeetriliselt, seejärel reitele, torsole ja kätele. Mehed on sagedamini haigestunud. Haigus võib esineda igas vanuses, sealhulgas lastel. Kursus on krooniline, kuid üldine seisund ei ole häiritud. Rumpel-Leede sümptom on positiivne ainult kahjustuste piirkonnas. Mõnedel patsientidel võib protsess iseenesest taanduda.

Progressiivse kroonilise pigmentpurpura patomorfoloogia. Naha muutused kõigis ülaltoodud hemosideroosi vormides on sarnased, mõningate väiksemate tunnustega. Dermise ülemises põhiosas leitakse tihe infiltraat, mis koosneb lümfotsüütidest, histiotsüütidest, koe basofiilidest ja fibroblastidest. Infiltraadirakkude hulgas võib leida neutrofiilseid granulotsüüte ja plasmarakke, mõnikord märkimisväärsetes kogustes. Veresoonte seinte muutusi võib defineerida kui produktiivset infiltratiivset kapillaariti, millega kaasneb seinte paksenemine ja tihe lümfoidsete elementide infiltratsioon. Hemosideriini leidub peaaegu alati nii veresoonte ümbruses kui ka infiltraadirakkude seas. Epidermises reeglina muutusi ei esine, ainult ägedas perioodis täheldatakse selles eksotsütoosi ja mõnel juhul, näiteks Dukas-Kyapitanakise eksematoosse purpura korral, ebaühtlaselt väljendunud akantoosi ja parakeratoosi, fokaalset rakkudevahelist turset, mõnikord koos mullide tekkega.

Kroonilise progresseeruva pigmentpurpura histogenees. Immunoloogilise analüüsi ja vastava histoloogilise pildi põhjal arvatakse, et hemosideroos põhineb hilinenud tüüpi ülitundlikkusel. Etioloogilised agensid võivad organismi sattuda otsese kokkupuute või sissehingamise tagajärjel. Üsna sageli võivad seda haiguste rühma põhjustada ravimid (bromurea, biokodüül, diasepaam), mida tõestavad nahatestid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]