Sarkoma Yingga

Ewingi sarkoom on teine lapsepõlves kõige sagedasem luude kasvaja.

Esimesed teated selle kasvaja kuuluvad Lucke (1866) ja Hildebrandt (1890), kuid iseseisva nosoloogilised kujul seda kedrati Ewing 1921. Kuigi autori ettepanek nimetada see "hajus endotelioma" ja hiljem "endoteeli müeloomi," nosoloogia on nõudnud autori perekonnanimi on Ewingi sarkoom.

Mis on Ewingi sarkoom?

Praegu on eeldatud, et Ewingi sarkoom - pahaloomuline kasvaja, mis arendab luus ja sealt luuüdi stroomarakud. Selle histoloogiliselt iseloomustavad väikesed rakud ümmarguste tuumast, kuid ilma olulise tsütoplasmaatilise piiride ja kumeruse südamikud. WHO klassifikatsioon luukasvajate (1993) annab järgmise definitsiooni kasvajate: "Vähkkasvaja piisavalt monomorfseid histoloogia ette tihedalt paigutatud väikesed rakud ümara tuuma halvasti eristatavad visandab ebaselge nucleoli ja tsütoplasmas. Tüüpilistel juhtudel jagunevad kasvajakoed kiuliste kihtidega ebakorrapärase kujuga ribadesse ja lõksudesse. Tuumoris puudub tihe retikuliiniraam, mis on nii pahaloomulise lümfoomi suhtes iseloomulik. Mitoosid on haruldased. Tavaliselt esineb hemorraagia ja nekroosi fookus. "

ICD-10 kood

• C40. Luu pahaloomuline kasvaja ja jäsemete liigesekrelaas.
• C41. Muude ja täpsustamata kohtade luude ja liigesekõhre pahaloomuline kasvaja.

Epidemioloogia

Esinemissagedus langeb eluea teisel kümnendil. Alla 15-aastaste laste esinemissagedus on 3 1 000 000 lapse kohta. Poisid haigeid sagedamini. Keskmine aastane esinemissagedus varieerub ligikaudu 0,6 juhtumiga ühe miljoni elaniku kohta. Seda kasvajat esineb harva vähem kui 5-aastastel ja vanematel kui 30-aastastel inimestel, maksimaalne esinemissagedus langeb 10-15-aastaseks. Poiste ja tütarlaste esinemissagedus on 1,5: 1, kusjuures poiss ja tüdrukute esinemissagedus erineb nooremas vanuserühmas ja suureneb koos vanusega.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ewingi sarkoomi põhjused

Patogeetiline allikas pole pika aja jooksul kindlaks määratud, kuni selle tuumori lisamiseni teadmata päritolu neoplaasiate rühma. Pikka aega arvati, et Ewingi sarkoom on neuroblastooma luumetastaasides avastamata hetkel põhitähelepanu käesoleva kasvaja.

Ewingi sarkoom on tihedalt seotud primitiivsete neuro-ökodermiliste kasvajatega. Nendes haigustes tuvastatakse samad kromosomaalsed translokatsioonid t (11; 22) või t (21; 22), samuti pinnavalg p3O / 32 mic2 (CD99). Diferentsiaalkriteeriumiks on neuronite markerite (NSE, Leu7, PGP9.5, S100) ekspressioon. Ewingi sarkoomiga ekspresseeritakse mitte rohkem kui üht markerit primitiivsete neuro-ökodermiliste kasvajatega - kaks või enam.

Eespool mainitud kromosoomide translokatsioonidega on EWS / FL11 ja EWS / ERG geenid jääkhaiguse markerid.

Histoloogiliselt on Ewingi sarkoomi esindatud väikesed ümmargused anaplastilised rakud, millel on intraplasmilised glükogeeni sadestused. Immunohistokeemiliselt tuvastatakse mesenhümaalne marker (vimentiin), mõnel juhul - neuronaalsed markerid (NSE, S100 jne).

Ewingi sarkoomi lüük on kõige sagedamini lokaalsete pikkade torukeste luude diafüüsi piirkonnas. Reieluu mõjutab 20-25% juhtudest, kogu alaosa luud tervikuna - pooleldi haiguse juhtumitest. Vaagna luu moodustab 20% kõigist kasvajate juhtudest, ülemiste luude puhul - 15%. Rohkem haruldasi lokaliseerimisi - lülisamba, ribid, kolju luud.

Ewingi sarkoomi iseloomustab varane metastaas kopsudes, luudes ja luuüdis.

Metastaatiline kahjustus esineb 20-30% esmasest kasvajast ja 90% mikrometastaasist. Lümfisõlmede metastaatilised kahjustused esinevad harva, mis annab alust arvata Ewingi sarkoom esmaseks süsteemseks haiguseks.

[9], [10], [11]

Kuidas Ewingi sarkoom avaldub?

Enamasti põhifookus asub vaagna (20%) ja reieluud (20%), vähemalt - in sääreluu (10%) soovitud pindluu (10%), ribid (10%), tera (5%), selgroolülid (8%) ja humerus (7%). Sageli on kahjustatud luustiku lamedad kondid ja pikkade torukeste luude diafüüsi. Samal ajal, sagedus kahjustuste diafüsiaalse toruluude ei ületa 20-30%, mis ei võimalda meil arvestama selle lokalisatsiooni kasvajate iseloomulik see kasvaja. Lüüasaamisega diaphysis on võimalik eristada kahte tüüpi röntgenkiirte Pildil: moodustamiseks kihilise parodontiit (patoloogiline seisukohast õigesti - periostoea) ja moodustamise spicules.

• Esimesel juhul ilmnevad perioste korduvad "läbimurdeid" koos tuumori kudedega, mis põhjustab lamellaarest ("sibul") periostiidi röntgenpildi ilmumist.
• Teisel juhul saadakse reaktiivne luukoe suuna, mis on risti luu teljega.

Selle või selle radiograa fi lise pildi olemasolu ei mõjuta haiguse prognoosi.

70-80% juhtudest, kui Ewingi sarkoomi pikkade torukeste luude kahjustus tekib metadialfüsaalides. Samal ajal on täheldatud kliinilist ja radioloogilist pilti, mis on sarnane osteogeense kondrotsarkoomi ja luu ZFG omaga.

Ewingi sarkoomi sümptomid on mittespetsiifilised. Kohalikud sümptomid esinevad turse kujul, koe pingutamisel. Sageli muutub valu kasvaja arengu kohaks esimeseks sümptomiks, mis muudab ühe arstiga nõu. Aja jooksul muutub valu iseloom vahelduvaks ja püsivaks, selle intensiivsus suureneb. See sümptomoloogia nõuab diferentsiaaldiagnoosi osteomüeliidiga. Alumiste jäsemete kahjustustega võib tekkida hingeldust koos seljaaju vigastusega - neuroloogilised sümptomid paresi kujul ja jäsemete halvatus. Haiguse edasistes etappides täheldatakse süsteemseid ilminguid (üldise seisundi halvenemine, palavik).

Klassifikatsioon

Mitmed juhtivad teadlased (Solovyov JN .. 2002) olid praegu Ewingi sarkoom rühmas pahaloomuliste kasvajate melkokruglo-sinekletochnyh. Samuti katab neuroblastooma, perifeerne neyroepitelioma, vnekostnaya Ewingi sarkoom, small cell pahaloomuliste neuroektodermaalse kasvaja thoracopulmonary area lastel (Askin kasvaja), primitiivne neuroektodermaalne kasvajad pehmete kudede ja luud.

Me võime arvestada kahe astme olemasoluga:

• Ewingi sarkoom (mõjutab ainult luude);
• perifeerne primitiivne neuroektodermiline kasvaja (pPNET) ei mõjuta luud.

Histoloogiliselt on need kasvajad moodustavad ühe rühma ja erinevad peamise fookuse lokaliseerimisega ühes või teises koes. Seetõttu tuleks sageli kasutatav termin "PNET luud" asendada mõistega "Ewing luude sarkoom". Mõiste "Ewing pehmete kudede sarkoom" on omakorda põhjendamatu. Mõiste "Askin kasvaja" viitab tuumorile, millel on PNET histoon, mis arenes välja rinnanäärme piirkonnas, ilma et oleks näidatud kasvu allikat luus või pehmetes kudedes.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostika

Ewingi sarkoomi diagnoosimisel ning ajaloo ja füüsilise läbivaatuse hoolikalt uurimisel on oluline pildistamismeetodid.

Röntgeni hindamine viiakse läbi samadel kriteeriumidel kui osteosarkoomil. Ewingi sarkoomi iseloomulik röntgenikiirgus on periosteaalne reaktsioon lamellarakkude kujul ("sibulakanga"). Võimalik luuakeste tuvastamine. Kahjustuse ulatuse kindlaksmääramiseks ja ümbritsevate kudede kaasamiseks soovitatakse CT või MRI.

Luukeste luude skintigraafia on luude metastaaside diagnoosimisel oluline.

Umbes 20% primaarse uuringuga patsientidest näitavad metastaase. Umbes pool on kopsude metastaatiline kahjustus. Ligikaudu 40% esineb mitme metastaatilise luukahjustuse ja hajunud metastaatilise luuüdi kahjustuste korral. Lümfogeensed metastaasid on täheldatud umbes 10% juhtudest. Kesknärvisüsteemi kahjustus ei ole esmaseks raviks tüüpiline, kuid see on võimalik kaugeleulatuvatel juhtudel.

Ewingi sarkoomi diagnoositakse luukoe kasvajate üldise plaani järgi. See peaks pöörama erilist tähelepanu müelogrammile: selle kasvaja abil saab diagnoosida luuüdi metastaatilise kahjustuse. Seerumis on LDH aktiivsuse suurenemine võimalik, kuigi see ei ole vajalik. Mõnedel patsientidel tuvastatakse seerumi neuron-spetsiifilise enolaasi (NSE) aktiivsuse suurenemine.

Neoplasmi biopsia morfoloogiline uurimine koos rutiinse valgusmikroskoopiaga sisaldab täiendavaid diagnostilisi protseduure, eriti immunohistokeemilist uuringut. See on hindamatu diferentseeritus teiste väikeserakk-siinekulaarsete kasvajate jaoks. Tsütogeneetilises uuringus tuvastati enamikus rakuliinides stabiilne kromosoomide translokatsioon t (ll; 22) (q24: ql2). See eristab neoplasmi enamikust teistest neoplaasiatest, kus selliseid konstantseid tsütogeneetilisi muutusi pole.

[18], [19], [20], [21]

Ravi

Ewingi sarkoomi ravi on keeruline: see hõlmab kemoteraapiat, kiiritusravi ja kirurgilist ravi. Tänapäevastes raviprotseduurides kasutavad vykristin. Alküülimisagentidega (ifosfamiidi), inhibiitorite topoizomeraey (ztopozid), antratsükliinil antibiootikumid (doksorubitsnn), aktinomütsiin-D. Radioteraapia efektiivne annus on 60 Gy. Organite säästmise operatsiooni planeerimisel - 451 r.

Kõrge riskiga patsientidel rühma - mitteopereeritava kasvajate lokaliseerimised (selg, vaagna, kolju murd) kõigepealt üldiste kahjustuste juhtudel vastupidavuse Ewing sarkoomi tavapärasele keemiaravile režiimide - suurtes annustes keemiaravi manustatakse luuüdi siirdamine.

Kopsu metastaaside puhul on kirurgiline eemaldamine näidustatud.

Milline on Ewingi sarkoomi prognoos?

Ewingi sarkoomi üldine 5-aastane ellujäämise määr vastavalt programmeeritud ravile on 50-60%. Kõrge riskigrupi näitaja, mis sõltub suure annuse kemoteraapiast ja luuüdi siirdamisest, on 15-30%. Prognoos süveneb kui Ewingi sarkoom suur, proksimaalne lokaliseerimine jäsemetes (võrreldes distaalse), kõrgetasemeline LDH (200 ME), meestel patsientidel nooremad kui 17 aastat. Prognoos on surmav repressiivsete kopsu metastaaside, luumetastaaside ja lümfisõlmede puhul.